La agenesia de la vena cava inferior, especialmente de su segmento infrarrenal, es excepcional, y se cree que podría ser el resultado de una trombosis de esa vena en el periodo intrauterino, más que una verdadera malformación congénita. Puede asociarse a trombosis de la vena renal, que a su vez se relaciona con la hemorragia suprarrenal fetal.
Presentamos un caso de ausencia de vena cava inferior con preservación del segmento hepático, trombosis de vena renal izquierda y hemorragia suprarrenal bilateral secundaria diagnosticada intraútero mediante ecografía y resonancia magnética fetal.
Agenesis of the inferior vena cava, especially of the infrarenal segment, is exceptional. This condition is thought to result from thrombosis during gestation rather than from a true congenital malformation. Agenesis of the inferior vena cava can be associated with renal vein thrombosis, which in turn is related to suprarenal hemorrhage in the fetus.
We present a case of agenesis of the inferior vena cava with preservation of the hepatic segment, thrombosis of the left renal vein, and secondary bilateral suprarenal hemorrhage diagnosed prenatally using sonography and magnetic resonance imaging.
La embriogénesis de la vena cava inferior (VCI) es un proceso complejo que da lugar a múltiples variantes y anomalías congénitas en el sistema venoso del abdomen y la pelvis1-4. La ausencia completa de los segmentos infrarrenal, renal y suprarrenal de la VCI con preservación del segmento hepático es una malformación muy rara que puede ser secuela de una trombosis de la VCI intrauterina o perinatal y no tener un verdadero origen embrionario2,3.
El retorno venoso de las extremidades inferiores en estos pacientes tiene lugar, fundamentalmente, a través de venas lumbares ascendentes, que a su vez drenan al sistema venoso ácigos-hemiácigos1.
Presentación del casoMostramos el caso de un feto femenino que en la ecografía prenatal de la semana 35 presenta lesiones quísticas bilaterales, de probable origen suprarrenal, y hallazgos en el riñón izquierdo compatibles con trombosis de la vena renal (TVR) (fig. 1A y B).
A: imagen axial de la ecografía prenatal de la semana 35 que muestra lesiones quísticas suprarrenales bilaterales no vascularizadas. B: imagen coronal en power-Doppler color que pone de manifiesto las lesiones quísticas suprarrenales y el aumento de tamaño y ecogenicidad del riñón izquierdo con pérdida de su diferenciación corticomedular.
Se realizó una RM fetal, que confirma la presencia de lesiones quísticas en ambas glándulas suprarrenales, de morfología triangular, con pared fina y septos en su interior, sin efecto de masa ni polos sólidos. En la secuencia eco de gradiente T1 no se logró identificar sangrado suprarrenal agudo ni subagudo. El riñón izquierdo estaba aumentado de tamaño con hiperseñal de su cortical en eco de gradiente T1 (fig. 2A y B). Estos hallazgos indicaban seudoquistes adrenales secundarios a hemorragia suprarrenal (HS) bilateral por trombosis de vena renal izquierda.
A las 37 semanas se realizó una cesárea electiva y posteriormente una angio-RM toracoabdominal con gadolinio, que mostró signos de sangrado subagudo en la cortical y medular del riñón izquierdo, que era de menor tamaño que el derecho (fig. 3). No se identificaba la vena renal izquierda y se acompañaba de circulación colateral capsular perirrenal. Estos hallazgos confirmaron la sospecha inicial de TVR izquierda con seudoquistes suprarrenales bilaterales secundarios a HS.
Angio-RM de aorta y sistema venoso. A: reconstrucción coronal que muestra permeabilidad de las venas suprahepáticas y del segmento suprahepático de la vena cava inferior. B: venas iliacas comunes drenando en venas lumbares ascendentes. C: permeabilidad del eje esplenoportal. D: reconstrucción coronal MIP que muestra prominencia de la ácigos y de las venas lumbares ascendentes. E: reconstrucción coronal MIP con la vena renal derecha desembocando en venas lumbares y prominencia de la vena ácigos. F: reconstrucción sagital MIP que muestra el marcado desarrollo de circulación colateral a través de venas paravertebrales y venas lumbares ascendentes.
No se visualizó la VCI en todo el trayecto abdominal, salvo en su porción hepática, donde desembocaban las venas suprahepáticas que eran permeables (fig. 3A). El retorno venoso de las extremidades inferiores se producía a través de venas lumbares y lumbares ascendentes, que drenaban a las venas ácigos y hemiácigos, que a su vez eran muy prominentes (fig. 3D-G). Estos hallazgos indicaban agenesia o trombosis de VCI intraútero con desarrollo de circulación colateral y ulterior TVR izquierda con hemorragias suprarrenales secundarias, aunque no se podía descartar un origen en la TVR con posterior extensión del trombo a la VCI. La vena renal derecha desembocaba en venas paravertebrales derechas (fig. 3E). Las venas iliacas comunes drenaban en venas lumbares ascendentes y las venas iliacas internas, externas y femorales no mostraron alteraciones (fig. 3A, B y D).
Posteriormente, en ecografías Doppler seriadas, se objetivó una disminución progresiva del tamaño del riñón izquierdo hasta hacerse atrófico e hiperecogénico, sin identificarse flujo venoso y con flujo arterial pobre con índices de resistencia elevados (hasta de 0,9). Las lesiones suprarrenales disminuyeron de tamaño con el paso de los días. El estudio de la coagulación fue normal, con factor V de Leiden y gen de la protrombina negativos. La recién nacida permaneció asintomática desde el punto de vista clínico en todo momento. Se pautó tratamiento con heparinas de bajo peso molecular durante 3 meses, y no se presentaron complicaciones.
DiscusiónLa embriogénesis de la VCI involucra a tres pares de venas simétricas1-3. La vena derecha supracardinal forma el segmento infrarrenal y la vena derecha subcardinal forma el segmento suprarrenal de la VCI. El segmento intrahepático deriva de la arteria vitelina. Existen varios canales anastomóticos que conectan los diferentes segmentos de la VCI1,3. La anastomosis intersubcardinal que pasa anterior a la aorta forma la vena renal izquierda, mientras que las anastomosis intersupracardinal e intercardinal posterior suelen desaparecer. Las venas supracardinales se continúan con las venas hemiácigos y ácigos2. Las venas iliacas derivan de la persistencia de las venas cardinales posteriores.
Existen diferentes clasificaciones de las malformaciones de VCI, y las más frecuentes son: VCI izquierda, VCI doble, vena renal izquierda retroaórtica, vena renal izquierda doble (circumaórtica), uréter retrocavo y la ausencia del segmento retrohepático de la VCI con continuación por la ácigos/hemiácigos1-3. La agenesia de VCI suele afectar al segmento hepático o suprarrenal, pero es muy rara la afección aislada de la VCI infrarrenal. La ausencia completa de VCI con preservación del segmento hepático es un cuadro excepcional3,4.
La ausencia de VCI, generalmente, se descubre casualmente o durante el estudio etiológico de una trombosis venosa profunda en un paciente joven2,3. Los pacientes suelen presentar malformaciones asociadas, generalmente cardiacas o esplénicas, aunque puede darse de forma aislada3, como en nuestro caso, en el que la RM no demostró ninguna otra alteración, lo cual favorece la hipótesis de que el defecto sea adquirido. El retorno venoso de las extremidades inferiores ocurre a través de venas lumbares ascendentes, que drenan a la ácigos y la hemiácigos (fig. 3), las cuales, muy prominentes, pueden llegar a semejar masas paraespinales1,2 o una masa paratraqueal derecha en el caso de la ácigos3.
La trombosis aislada de la VCI en el feto es un hecho poco común y se ha postulado que la agenesia de VCI sería realmente el resultado de una trombosis de ésta intraútero, y no una verdadera malformación embrionaria2,3. Aunque presenta buen pronóstico por la eficacia de la circulación colateral, puede asociarse a TVR4,5. Además, la RM puede demostrar la presencia del trombo en la vena renal y su extensión a la VCI5, que nosotros no logramos identificar. Aunque en esta niña la función renal era normal, se produjo una atrofia renal progresiva, a la que a menudo lleva la TVR5,8. Por ello y por el riesgo de hipertensión arterial que conlleva la TVR4,8, es necesario el seguimiento clínico de los niños con ausencia de VCI4.
La TVR en neonatos está asociada, a su vez, con la HS5-7, que es la causa más frecuente de lesión quística en las suprarrenales del feto5. La morfología triangular de las lesiones quísticas y su falta de vascularización y de efecto de masa favorecieron el diagnóstico de HS, ya que la configuración triangular normal de la glándula está conservada generalmente en las hemorragias, mientras que los tumores distorsionan su morfología6,9. Además, la disminución del tamaño de la hemorragia con el paso de las semanas es un dato fundamental para el diagnóstico diferencial6, que se constató por ecografía. La ecografía en la fase aguda típicamente muestra una masa compleja hiperecogénica (que representa el coágulo), que se hace hipoecoica a medida que el coágulo se lisa5,9. En una eventual RM de control, que no fue necesaria porque la lesión no aumentó de tamaño, se vería el clásico patrón de los hematomas en evolución5. La ecografía es el método de elección para la evaluación del hematoma neonatal y para documentar la regresión de la lesión4,6, mientras que la RM se usa para su caracterización y para la búsqueda de factores causales como una TVR5,9, y en este caso, además, una agenesia/trombosis de la VCI que podría haber causado todo el cuadro. La HS secundaria a TVR con trombosis de VCI es poco común. Es más frecuente del lado izquierdo6,8-10 debido a que la vena suprarrenal izquierda drena a la vena renal izquierda, mientras que en el lado derecho la vena adrenal drena a la cava7. En nuestro caso, la hipotética trombosis de la VCI podría explicar la HS derecha.
En conclusión, la agenesia de VCI es una malformación rara que puede ser secundaria una trombosis de la VCI en el periodo intrauterino2. Aunque tiene buen pronóstico8, puede asociarse con TVR, por lo que, cuando se diagnostica en fetos o niños, es necesario el seguimiento cercano de estos pacientes debido al riesgo de infarto renal, con el consiguiente deterioro de la función renal y posible hipertensión arterial4,8.
Autorías- 1.
Responsable de la integridad del estudio: LRR.
- 2.
Concepción del estudio: LRR.
- 3.
Diseño del estudio: LRR.
- 4.
Obtención de los datos: MRR.
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: MRR, EAM.
- 6.
Tratamiento estadístico: No hay datos estadísticos.
- 7.
Búsqueda bibliográfica: LRR, MLA.
- 8.
Redacción del trabajo: LRR, MRR, EAM.
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: MRR, EAM, MLA.
- 10.
Aprobación de la versión final: LRR, MRR, EAM, MLA.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
