Aneurisma sacular de la vena ácigos en un paciente con cisura accesoria de la ácigos

Resumen

El aneurisma de la vena ácigos es extremadamente raro, y cuando se localiza en el trayecto de una cisura pulmonar accesoria plantea un reto diagnóstico ya que puede confundirse con tumores originados en la pleura accesoria, como el tumor fibroso pleural solitario o el mesotelioma. El diagnóstico se debe hacer idealmente mediante métodos incruentos como la TC o RM con técnica angiográfica en varias fases, evitando así una intervención quirúrgica innecesaria. El caso presentado es excepcional dado que se trata del primero publicado en el que coinciden ambas situaciones clínicas, una cisura accesoria de la ácigos con un aneurisma venoso en ella.

Abstract

The saccular aneurysm of the azygos vein is an extremely rare condition, which when located in the path of an accesory pulmonary fissure, becomes a diagnostic challenge because it can be mistaken for tumors arising from the accesory pleura, like solitary fibrous tumor of the pleura or mesothelioma. The diagnosis should ideally be done by non-invasive methods such as CT or MR angiographic technique in multiple phases, thus avoiding unnecessary surgical intervention. This case is exceptional because, to our knowledge, it is the first to report both concomitant clinical situations, an aneurysm of the azygos vein in the pathway of its accessory fissure.

Introducción

Los aneurismas venosos son muy poco usuales. Entre ellos, el de la vena ácigos es el quinto en frecuencia después de los de las venas yugular interna, porta, safena magna y poplítea¹. El lóbulo accesorio de la vena ácigos en el pulmón derecho está presente en aproximadamente un 0,4% de las radiografías², y el aneurisma de la vena ácigos en el trayecto de una cisura ácigos accesoria plantearía un gran reto diagnóstico por la posibilidad de confundirlo con un tumor de la propia pleura.

El objetivo principal de este artículo es presentar el caso de un paciente con un aneurisma de la vena ácigos en la cisura accesoria, el abordaje diagnóstico y las opciones terapéuticas o de seguimiento, propuestas en casos similares.

Presentación del caso

Varón de 68 años, ex-fumador, diabético e hipertenso, con pleuritis tuberculosa 23 años atrás, que acudió a urgencias con tos y síncope. La radiografía de tórax mostró una lesión densa, fusiforme, bien definida, cuyo extremo superior se continuaba con una imagen lineal que contactaba con la pleura del vértice. La imagen lineal podía corresponder a la cisura accesoria de la vena ácigos o al menos estaba en su localización teórica. Además, en el ángulo traqueobronquial derecho faltaba la sombra del cayado de la ácigos habitual y, por tanto, hacía pensar en una cisura y un lóbulo accesorio de la ácigos (fig. 1). El paciente fue derivado al servicio de neumología que solicitó una TC de tórax. La espirometría y el estudio de marcadores tumorales fueron negativos.

Figura 1.

Radiografía de tórax posteroanterior que muestra una lesión seudonodular apical derecha, ovalada y de contornos bien definidos (flecha rellena), que parece estar relacionada con la cisura accesoria de la vena ácigos (flecha vacía).

La TC de tórax sin y con contraste intravenoso en fases arterial y venosa (100 ml de contraste yodado a 15 s, 35 s y 75 s de espera) confirmó el lóbulo ácigos accesorio, tipo B según la clasificación de Boyden (cisura de disposición más o menos vertical, con el trígono situado en el punto medio del ápex pulmonar)³. Se identificó una lesión expansiva de 38 mm bien delimitada semiológicamente benigna que parecía depender de la vena ácigos. En el estudio angiográfico la lesión realzaba homogéneamente en fase venosa, lo que hizo pensar en un aneurisma de la vena ácigos, aunque también en otras causas como el tumor fibroso solitario pleural o el mesotelioma (fig. 2). Se estudió mediante RM para intentar determinar el origen vascular de la lesión. La lesión estaba bien delimitada, aparentemente incluida en el interior de la cisura accesoria de la vena ácigos, sin vacío de señal y aspecto heterogéneo, predominantemente hiperintensa en T1 y T2, con captación progresiva del contraste de forma semejante a como lo hacía la vena ácigos adyacente, que discurría sin plano de clivaje por el margen inferior de la lesión (fig. 3). Como la RM no fue suficiente para asegurar el origen vascular de la lesión, fue extirpada quirúrgicamente. El estudio anatomopatológico confirmó la dilatación sacular de la vena con un coágulo en su interior y una comunicación de 5 mm entre la vena y ella. El paciente evolucionó satisfactoriamente.

Figura 2.

TC de tórax sin y con contraste intravenoso en fase arterial con ventana de parénquima pulmonar (a) y de mediastino (b). Lóbulo accesorio de la ácigos (flecha vacía) con una tumoración de densidad de partes blandas relacionada con la cisura accesoria (flecha rellena), sin realce durante la fase arterial. Reconstrucción 3D sagital en fase venosa (c) que muestra el trayecto intratorácico de la vena ácigos (flechas vacías) y la tumoración dependiente de ella a la altura del cayado (flecha rellena).

Figura 3.

RM potenciada en T1 axial sin contraste (a) y coronal en fase arterial tras inyectar gadolinio (b). Lesión nodular bien definida (flecha rellena) con señal intermedia heterogénea en ambas imágenes. La imagen coronal en fase venosa (c) muestra la captación homogénea de contraste por la lesión, de forma similar a como lo hace la vena ácigos adyacente, que discurre sin plano de clivaje por su margen inferior (flecha vacía).

Discusión

El aneurisma de la vena ácigos es extremadamente raro y aparentemente no se ha descrito en el trayecto de una cisura pulmonar accesoria, donde plantea un reto diagnóstico porque puede confundirse con tumores originados en la propia pleura.

Algunos autores sugieren que la vena ácigos puede ser una zona de debilidad anatómica ya que en su origen embriológico deriva de 3 grandes venas derechas, la vena supracardinal y las venas cardinales posterior y anterior, que al confluir forman la vena ácigos, el cayado ácigos y la vena cava superior, respectivamente^4,5. En cualquier caso, se debe excluir la dilatación del sistema ácigos por causas sistémicas o por seudoaneurisma traumático, que incluye al traumatismo cerrado o por la inserción de un catéter^6,7.

De acuerdo con la más reciente serie de casos publicada sobre aneurismas de la vena ácigos⁸, se definen como una dilatación focal de la vena de al menos 2,5 veces su diámetro normal en el eje menor en el nivel torácico medio. Se clasifican en saculares o fusiformes dependiendo de que la dilatación sea focal excéntrica, o una dilatación corta en forma de huso, respectivamente. En nuestro caso se trataría de un aneurisma sacular, de acuerdo con las imágenes de TC y RM, y el estudio anatomopatológico. La ausencia de vacío de señal, compatible con un aneurisma de flujo lento, hace que, al igual que en otros casos ya publicados previamente^8,9, el aneurisma simule una masa sólida entre las hojas pleurales del lóbulo accesorio y pueda interpretarse como una tumoración de origen pleural y comportamiento benigno como el tumor fibroso solitario.

El tratamiento de estos pacientes no está claro. Algunos autores consideran que el tratamiento quirúrgico no siempre es necesario^6,10 probablemente porque el aneurisma se encuentra en un sistema de baja presión. En algunas publicaciones de casos de aneurismas saculares, el manejo conservador en pacientes asintomáticos no asoció problemas con el tiempo^4,7,10. Sin embargo, ha sido más frecuente intervenirlos quirúrgicamente para prevenir la rotura o el embolismo pulmonar^6,8,9, puesto que la trombosis y la tendencia al crecimiento, aunque lento, parece ser una constante en los aneurismas saculares, pero no para los fusiformes⁸. Pese a estas consideraciones, el tratamiento de cada paciente debe individualizarse, y en casos de crecimiento, trombosis o sospecha de neoplasia, la resección quirúrgica puede ser la mejor decisión para minimizar el riesgo de complicación y diagnosticarlo definitivamente^6,8.

En conclusión, el aneurisma sacular de la ácigos en una cisura pulmonar accesoria es excepcional y cuando se trombosa puede confundirse con neoplasias de la pleura accesoria. El estudio angiográfico en fase venosa es imprescindible para diagnosticarlo y decidir entre seguirlo o intervenirlo quirúrgicamente.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales

Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Autorías

• 1.

  Responsable de la integridad del trabajo: SMCR y AGM.

• 2.

  Concepción del trabajo: SMCR y AGM.

• 3.

  Diseño del estudio: No aplica.

• 4.

  Obtención de los datos: SMCR, AGM, ISA y JEA.

• 5.

  Análisis e interpretación de los datos: SMCR, AGM, ISA y JEA.

• 6.

  Tratamiento estadístico: No aplica.

• 7.

  Búsqueda bibliográfica: SMCR, AGM, ISA y JEA.

• 8.

  Redacción del trabajo: SMCR y AGM.

• 9.

  Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: AGM, ISA y JEA.

• 10.

  Aprobación de la versión final: SMCR, AGM, ISA y JEA.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.