Los angiosarcomas son neoplasias mesenquimales poco frecuentes que pueden derivar de tejido vascular o linfático. Los angiosarcomas óseos son extremadamente infrecuentes, representando menos del 1% de todos los angiosarcomas. Se trata de tumores muy agresivos, con metástasis en el diagnóstico inicial en un gran porcentaje de casos. Radiológicamente suelen aparecer como lesiones líticas muy agresivas, con frecuente extensión a partes blandas, que en tomografía computarizada o en resonancia magnética suelen estar hipervascularizadas. El aspecto en la gammagrafía ósea es variable, con hipercaptación o hipocaptación del trazador. Predominan en los huesos largos pero en un 10% pueden localizarse en las vértebras. En un 20-50% de los casos son multicéntricos.
Existen pocos casos descritos en la bibliografía de angiosarcoma óseo con metástasis pulmonares. Presentamos el caso de un paciente con un angiosarcoma epitelioide multifocal (vertebral y costal), con metástasis pulmonares demostradas en la tomografía computarizada torácica y en la gammagrafía ósea convencional.
Angiosarcoma is a rare mesenchymal neoplasm that may arise from vascular or lymphatic tissue. Bone primary angiosarcoma is extremely rare, representing less than 1% of all angiosarcomas. It¿s a very aggressive neoplasm and patients have metastatic disease at initial diagnosis in a large percentage of cases. On radiographs, these lesions are usually aggressive osteolytic lesions, commonly with soft-tissue mass extension, and tumoral enhancement on CT or MR imaging. The appearance of the bone scan is variable, describing studies with tracer uptake or low uptake. These tumours are more often found in the long bones, but spinal involvement has been reported in 10% of patients.
There are a few reports in the literature of bone angiosarcoma with lung metastases.
We present a patient with multifocal epithelioid angiosarcoma (spine and ribs) and multiple lung metastasis, evidenced by CT and conventional bone scintigraphy, with a fast growth.
El angiosarcoma es un tumor vascular formado por células mesenquimales que tienden a la diferenciación angioblástica. Su localización ósea es muy infrecuente, donde representan el 1% de los tumores óseos primitivos1.
El curso clínico se caracteriza por una rápida aparición de los síntomas y una alta frecuencia de recurrencia local y metastásica, lo cual empeora el pronóstico. El tratamiento suele combinar la cirugía, radioterapia y quimioterapia, si bien no hay consenso en la utilidad de estos tratamientos2.
La primera prueba de imagen para el diagnóstico son las radiografías, aunque para delimitar su extensión y caracterizarlos mejor, especialmente en el esqueleto axial, deberá realizarse TC y/o RM. La gammagrafía ósea es útil para establecer el carácter único o múltiple de la tumoración ósea. El diagnóstico definitivo es histopatológico e inmunohistoquímico3.
El objetivo de este trabajo es intentar contribuir a un mayor conocimiento de la enfermedad con la descripción de los hallazgos visibles en distintas pruebas diagnósticas.
Presentación del casoPaciente varón de 39 años, con intenso dolor costal izquierdo de meses de evolución. En las radiografías de tórax y de la columna dorsolumbar se vieron lesiones líticas en el décimo arco costal y la articulación costovertebral izquierdas, y en el duodécimo arco costal izquierdo, así como pequeñas opacidades nodulares mal definidas en ambos pulmones. Se realizó una TC cérvico-tóraco-abdominal con contraste intravenoso (fig. 1), en la que se identificó una lesión lítica y expansiva predominantemente localizada en el décimo arco costal posterior izquierdo, que afectaba a los cuerpos vertebrales D9 y D10, de 95×40×43mm de tamaño, con un importante componente de partes blandas que se extendía al conducto raquídeo. En el duodécimo arco costal izquierdo se identificó otra lesión de menor tamaño (50mm) lítica, insuflante, con importante masa de partes blandas, y densidad heterogénea, en la que predominaban las zonas de baja atenuación. En el parénquima pulmonar se observaron múltiples nódulos, de diferente tamaño (entre 5 y 18mm), de distribución difusa y bilateral, muchos de ellos con un halo en vidrio deslustrado, probablemente por hemorragia asociada, sugestivas de metástasis pulmonares de tumor primario muy vascularizado. Entre las posibilidades diagnósticas se consideraron las metástasis múltiples (ósea y pulmonar) de un tumor primario de origen desconocido, o un tumor óseo multicéntrico con metástasis pulmonares.
Imágenes de TC: 1) Corte axial tras la administración de contraste intravenoso (iv). Muestra una gran lesión lítica en el cuerpo y arco posterior de D10 y arco costal izquierdo adyacente (flecha), con masa de partes blandas asociada y extensión al conducto medular. Dicho componente de partes blandas muestra densidad heterogénea, con pequeñas zonas periféricas de mayor realce con el contraste, con predominio de las zonas de baja atenuación. 2) Corte axial tras la administración de contraste iv. Se observa una lesión de similares características en el duodécimo arco costal posterior izquierdo, con áreas hipervasculares (flecha). 3 y 4) Cortes axiales con ventana de pulmón. Muestra múltiples nódulos pulmonares bilaterales, con halo en vidrio deslustrado en muchos de ellos. 5) Corte axial con ventana de hueso, sobre la tumoración del cuerpo vertebral de D10 y el arco costal izquierdo adyacente, que demuestra la naturaleza lítica de la lesión, con insuflación y amplia destrucción del margen cortical (flecha). La masa no muestra matriz mineralizada, y se aprecia un borde escleroso focal que se corresponde con la cortical expandida y respetada, sin reacción perióstica.
Se realizó una gammagrafía ósea con difosfonatos (99mTc-HDP) (fig. 2), la cual puso en evidencia una lesión hipocaptante en el hemicuerpo izquierdo de D10 y décimo arco costal homolateral, y en el duodécimo arco costal izquierdo. Se adquirieron imágenes tomográficas, fusionadas con la TC (SPECT-CT), en las que se identificaron múltiples depósitos focales del radiotrazador óseo, coincidiendo con las metástasis pulmonares.
Gammagrafía ósea con difosfonatos (99mTc-HDP). Imágenes del SPECT-CT. 1) Cortes axial, sagital y coronal del SPECT-CT, en los que se observa una masa paravertebral izquierda que afecta a los cuerpos vertebrales y a los elementos posteriores de D9 y D10 y los arcos costales adyacentes. Presenta hipocaptación del trazador óseo (flecha). Se aprecia otra lesión lítica con masa de partes blandas en el duodécimo arco costal izquierdo, igualmente hipocaptante (cabeza de flecha). Estas lesiones presentan menor fijación de difosfonatos por su naturaleza lítica agresiva y el gran componente de necrosis tumoral. 2) Cortes axiales torácicos con múltiples depósitos del trazador sobre metástasis pulmonares (flechas).
Para el diagnóstico definitivo, el paciente fue sometido a una biopsia con aguja gruesa guiada por ecografía de la lesión costal, con la que se confirmó un angiosarcoma epitelioide, con citoqueratinas CD31 y CD34 positivas.
El paciente fue remitido al Servicio de Oncología Radioterápica para iniciar terapia paliativa. Tras recibir 30Gy, empeoró progresivamente con una paraplejía completa, 2 meses desde el diagnóstico inicial. Se realizó una RM de columna dorsal sin contraste para valorar la cirugía paliativa descompresiva. En ella se identificó el tumor óseo, con intensidad de señal predominantemente intermedia, heterogénea en las secuencias potenciadas en T1 y T2, con áreas tumorales muy hiperintensas en T2 e hipointensas en T1, sugestivas de necrosis. Se confirmó la invasión del conducto raquídeo donde comprimía y desplazaba anterolateralmente a la médula dorsal, y obliteraba los agujeros de conjunción izquierdos de D8-D9, D9-D10 y D10-D11, con escaso edema óseo perilesional. Antes de la cirugía descompresiva se realizó una angiografía con embolización tumoral D8-D10, en la que destacó una escasa vascularización del tumor.
El paciente permanece estable, y ha sido derivado a Fisioterapia para tratamiento rehabilitador.
DiscusiónLos angiosarcomas o hemangiosarcomas son tumores mesenquimales que pueden derivar del tejido vascular o linfático. Su frecuencia es baja, inferior al 1% de todos los sarcomas4.
Su etiología es desconocida, si bien se han encontrado casos asociados a linfedema previo e historia de radioterapia5.
La Organización Mundial de la Salud subdivide el angiosarcoma en bien diferenciado, pobremente diferenciado y tipo epitelioide. El angiosarcoma epitelioide es una variante inusual caracterizada por grandes células malignas endoteliales que parecen células epiteliales, con expresión de citoqueratina, por lo que pueden tener cierta similitud con neoplasias epiteliales. Por ello es preciso realizar inmunohistoquímica para el diagnóstico diferencial con el carcinoma metastásico. El marcador endotelial CD-31 es el más sensible3.
Los angiosarcomas óseos representan menos del 1% de los angiosarcomas. Son más frecuente en varones (2/1), a partir de la tercera década de vida.
Predominan en huesos largos, pero en un 10% de los casos se localizan en la columna vertebral.
En general su pronóstico es malo debido a la extensión del proceso y a la coexistencia de metástasis durante el diagnóstico, especialmente en el caso de la variedad epitelioide, por presentar menor diferenciación tumoral6. El arsenal terapéutico puede combinar la cirugía, radioterapia, quimioterapia y los agentes antiangiogénicos, solos o en combinación con citostáticos2.
El diagnóstico del angiosarcoma óseo se establece al excluir otros tumores primarios y por el análisis histopatológico e inmunohistoquímico. Radiológicamente el angiosarcoma se presenta en forma de lesión de carácter lítico, de aspecto muy agresivo, con márgenes pobremente definidos, escasa o nula reacción perióstica y frecuente extensión a los tejidos blandos adyacentes. La TC y la RM contribuyen a delimitar mejor la extensión tumoral, especialmente en el esqueleto axial, y demuestran habitualmente una intensa captación del contraste endovenoso, que refleja la naturaleza vascular del tumor7. Algunos autores han referido la utilidad de la PET en el estudio de extensión8, o el valor de la gammagrafía ósea con difosfonatos; se han descrito estudios con hipercaptación de difosfonatos9 y casos con hipocaptación, patrón más frecuente debido a su naturaleza lítica, fundamentalmente si la lesión es muy agresiva10.
La TC en este paciente demostró un tumor óseo agresivo en 2 localizaciones diferentes del esqueleto axial, con lesión insuflante, con destrucción cortical y afectación de partes blandas, y nódulos pulmonares metastásicos. En contra de lo descrito en la bibliografía5, en las lesiones óseas predominaban las zonas de baja atenuación, probablemente en relación con una necrosis central. Aunque no se confirmó la naturaleza histológica de las metástasis pulmonares, el aspecto de estas lesiones por TC, en pacientes no inmunodeprimidos, es muy característico de metástasis de tumores hipervasculares, como angiosarcomas o coriocarcinomas.
En la gammagrafía ósea existe una clara discordancia entre la captación de las lesiones óseas y las metástasis pulmonares. Por una parte, la captación de las lesiones óseas estaba muy reducida (debido al patrón lítico), y contrastaba con la hipercaptación del trazador óseo en las metástasis pulmonares, dado que la captación de difosfonatos depende también del flujo sanguíneo, no solo de la actividad osteoblástica, y en este sentido, las metástasis pulmonares estaban muy vascularizadas.
La RM (fig. 3) confirmó la compresión medular por la entrada de la masa de partes blandas en el conducto raquídeo. Antes de la cirugía descompresiva se practicó una angiografía con embolización tumoral. En la angiografía destacó una escasa vascularización, probablemente por necrosis tumoral, lo cual justificaría la concordancia con la TC y la discrepancia con lo esperable para un tumor hipervascular.
Resonancia magnética: 1) Plano axial en una secuencia potenciada en T1. La tumoración vertebral y costal tiene una señal algo heterogénea, predominantemente intermedia, con algunas zonas de mayor señal. 2) Plano axial en una secuencia potenciada en T2. La señal de la tumoración es también heterogénea, predominantemente intermedia, con focos de mayor señal. El componente intrarraquídeo del tumor (flecha) comprime y desplaza a la médula dorsal, que muestra un aumento de su señal por mielopatía compresiva. 3) Plano coronal en una secuencia potenciada en T1. Se identifica la extensión paravertebral de la tumoración, que oblitera los agujeros de conjunción izquierdos D8-D9, D9-D10 y D10-D11.
El enfoque diagnóstico de las lesiones óseas y pulmonares múltiples debe considerar las metástasis de una carcinoma como diagnóstico más probable, pero en casos como el que presentamos, algunas características como el gran tamaño de una de las lesiones óseas, la identificación de áreas hipervasculares en las lesiones óseas, y el aspecto de las metástasis pulmonares, obligan a considerar también la posibilidad de un tumor óseo primario. El manejo multidisciplinar con técnicas de imagen permitió localizar la lesión más accesible y representativa para la biopsia, que confirmó la naturaleza de la lesión ósea.
El interés de este caso clínico reside en la escasa incidencia de este tipo de tumor óseo, su multifocalidad, la identificación de metástasis pulmonares con la TC y gammagrafía ósea y la rápida evolución del proceso, con paraplejía subsidiaria de angiografía con embolización tumoral y cirugía descompresiva.
Autoría- 1.
Concepción del estudio: CPC, MDA, MB y FJH.
- 2.
Diseño del estudio: CPC, MDA, MB y FJH.
- 3.
Obtención de los datos: CPC, MDA y MB.
- 4.
Análisis e interpretación de los datos: CPC, MDA, MB y FJH.
- 5.
Tratamiento estadístico: no precisa, al tratarse de un caso clínico.
- 6.
Búsqueda bibliográfica: CPC, MDA, MB y FJH.
- 7.
Redacción del trabajo: CPC, MDA, MB y FJH.
- 8.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CPC, MDA, MB y FJH. Otros facultativos de la Unidad de Radiología y Medicina Nuclear han aportado ideas para la elaboración del artículo y revisaron el trabajo (se especifica en los agradecimientos), sin cambios significativos en la forma ni en el contenido.
- 9.
Aprobación de la versión final: CPC, MDA, MB y FJH.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
A la Dra. Benítez, Dr. Contreras, Dra. Isamat y Dr. Latre, por la aportación de ideas para la elaboración del documento.
