La anomalía venosa del desarrollo intracraneal (AVD) representa la malformación vascular intracraneal más frecuente. En la inmensa mayoría de los casos es incidental y asintomática, y se considera benigna. No obstante, muy excepcionalmente puede presentarse con clínica neurológica. En este trabajo se presentan tres casos de pacientes con AVD que iniciaron distinta sintomatología debida a complicaciones derivadas de alteraciones en el drenaje venoso. Dichas AVD se localizaron en la ínsula izquierda, el lóbulo temporal derecho y el cerebelo. La excepcionalidad de los casos presentados, así como de las imágenes asociadas que objetivan el mecanismo productor de la clínica, radica en la baja incidencia de AVD sintomáticas descritas en la literatura.
Intracranial developmental venous anomalies are the most common vascular malformation. In the immense majority of cases, these anomalies are asymptomatic and discovered incidentally, and they are considered benign. Very exceptionally, however, they can cause neurological symptoms. In this article, we present three cases of patients with developmental venous anomalies that presented with different symptoms owing to complications derived from altered venous drainage. These anomalies were located in the left insula, right temporal lobe, and cerebellum. The exceptionality of the cases presented as well as of the images associated, which show the mechanism through which the symptoms developed, lies in the low incidence of symptomatic developmental venous anomalies reported in the literature.
La anomalía venosa del desarrollo (AVD) representa la malformación vascular intracraneal más frecuente. Se trata de una formación radial de venas medulares (drenan las sustancias gris y blanca) constituidas por células maduras cuya disposición anatómica es embriológicamente primitiva. Dicha formación converge centrípetamente en una vena central que se encuentra algo dilatada, adquiriendo así la típica forma en «cabeza de medusa». Clásicamente se ha considerado a la AVD como una afección benigna1. No obstante, raras veces puede manifestarse con clínica neurológica, en general con alteraciones del drenaje venoso o compromiso mecánico. Presentamos los casos de tres pacientes que, de forma excepcional, mostraron sintomatología neurológica relacionada con la existencia de una AVD.
Caso 1Hombre de 54 años que acudió al servicio de urgencias por presentar un cuadro de afasia y cefalea de 3 días de evolución. Se le realizó una tomografía computarizada (TC) craneal que no mostró hallazgos patológicos, salvo una imagen hiperdensa milimétrica lenticular izquierda sugestiva de AVD y algunas lesiones inespecíficas en la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales. Veinticuatro horas después, por resonancia magnética (RM) se observó un área de alteración de la señal por edema englobando a una AVD localizada en la ínsula y el núcleo lenticular izquierdos, que a su vez drenaba en una vena subependimaria. Dados los hallazgos, se realizó una arteriografía por sustracción digital (ASD), en la que se apreció una distorsión anatómica de los vasos del complejo silviano. En la región teórica de los núcleos de la base izquierdos y el seno de la AVD existía teñido tardío y persistente, así como vasos con flujo muy enlentecido que traducían una trombosis. El estudio de neuroperfusión realizado en la misma sala evidenció un aumento del volumen sanguíneo cerebral profundo a la ínsula izquierda. En este contexto se procedió a pautar terapia anticoagulante, mejorando precozmente la sintomatología del paciente. Asimismo, una vez instaurado el tratamiento se realizó una nueva ASD en la que los tiempos de perfusión se habían normalizado, no detectándose signos de congestión ni trombosis (fig. 1).
A) En la TC craneal sin contraste se aprecia una imagen hiperdensa en el núcleo lenticular izquierdo (flecha), asociada a lesiones hipodensas en el parénquima cerebral adyacente al angioma. B y C) En el estudio de RM se aprecian pequeños focos hiperintensos en FLAIR (flecha) en los núcleos basales izquierdos que no muestran restricción de la difusión, por lo que se interpretó como edema vasogénico. D) El estudio de angiografía por RM muestra la estructura de la anomalía vascular del desarrollo (flecha). E) El estudio de perfusión cerebral muestra un aumento del volumen sanguíneo cerebral en la región de los núcleos de la base izquierdos. F) La ASD muestra una mala visualización de una vena dilatada que drena hacia la vena cerebral interna izquierda insinuándose un «doble contorno» (flecha). G) La ASD realizada después del tratamiento anticoagulante demostró la adecuada repleción de la anomalía del drenaje venoso.
Mujer de 37 años con crisis parciales complejas. En la primera RM realizada se apreció una lesión con carácter expansivo localizada en el polo anterior del lóbulo temporal derecho, hiperintensa en las secuencias T2/FLAIR. En su interior se evidenciaron algunas estructuras con vacío de señal y un realce lineal tras la administración de contraste, compatibles con una AVD. Una ASD posterior confirmó la presencia de una AVD con confluencia hacia una vena estrecha y elongada, que presentaba retraso en su drenaje. Considerando los hallazgos, se valoró tanto la existencia de un glioma de bajo grado en cuyo seno se encontrara una AVD como la presencia de un área de edema/gliosis en el contexto de una AVD trombosada. La paciente fue ingresada y se inició tratamiento con levetiracetam, dexametasona y anticoagulantes, con una marcada mejoría clínica al alta. Al mes de este episodio se le realizó un control mediante RM, en la que se objetivó una significativa disminución del tamaño y de la intensidad de señal de la lesión. A los 6 meses se efectuó un nuevo control donde persistía una ligera hiperintensidad temporal residual, que había desapareció por completo en el control anual. Por la evolución de las imágenes se concluyó que dicha hiperintensidad fue secundaria a una trombosis de la AVD (fig. 2).
A y B) En las imágenes de RM potenciadas en T2 y FLAIR se aprecia una hiperintensidad de señal en el lóbulo temporal derecho que muestra cierto carácter expansivo. C) En las secuencias poscontraste se objetivan la ausencia de realce de la lesión y la captación en forma de «araña» correspondiente a la anomalía venosa del desarrollo (AVD) en el seno de la lesión. D y E) La ASD muestra, en la reconstrucción 3D, la elongada y estrecha vena de drenaje de la malformación (flechas blancas), así como el retraso en su drenaje (flecha negra). F) Imagen de RM potenciada en T2 tras finalizar el tratamiento anticoagulante, en la que se evidencia la resolución del área de edema-gliosis adyacente a la AVD.
Hombre de 38 años en estudio por cefalea frontal derecha de 2 semanas de evolución, constante y sin cese con los tratamientos habituales. Al paciente se le realizó en primer lugar una TC de cráneo sin contraste, en la que se observó la presencia de una AVD en el hemisferio cerebeloso derecho. Posteriormente se completó el estudio con una angiografía por RM cerebral que confirmó su existencia, si bien la vena de drenaje subsidiaria no se visualizaba con claridad. Además, tras la administración de contraste se apreciaba cierta hiperintensidad de las folias cerebelosas en relación con realce leptomeníngeo.
En conjunto, estos hallazgos podrían ser la traducción de cierta dificultad para el drenaje venoso de la AVD, entre cuyas causas se sugirió la presencia de estenosis o trombosis de la vena de drenaje. Durante los días siguientes se procedió a realizar una ASD con el objetivo de discernir entre ambas entidades. La ASD evidenció cierto grado de estenosis, así como irregularidad y repleción tardía de la vena de drenaje en probable relación con una trombosis (al menos parcial) de esta.
Se acordó administrar tratamiento anticoagulante y la sintomatología del paciente mejoró significativamente (fig. 3).
A) TC craneal sin contraste en la que se aprecian algunas imágenes hiperdensas en el hemisferio cerebeloso derecho junto a un seno transverso prominente (flechas). B y C) Imágenes de RM potenciadas en FLAIR y T1 poscontraste en las que se objetiva un sutil realce en el parénquima cerebeloso derecho, así como una imagen hiperintensa correspondiente al angioma venoso. Tras el contraste se observa realce leptomeníngeo cerebeloso derecho. D) Angiografía por RM en fase venosa que demuestra la arquitectura de la anomalía venosa del desarrollo con estenosis de la vena de drenaje en su afluencia al seno transverso (flecha). E y F) El estudio de ASD en fase venosa confirma la estenosis y la irregularidad (flecha) de la vena de drenaje, y un retardo en su drenaje en fases más tardías.
La excepcionalidad de los casos expuestos radica en la baja prevalencia de AVD trombosadas y sintomáticas, pues solo existen 29 casos (en 28 pacientes) publicados en la literatura, ocho de los cuales fueron infratentoriales2. Respecto a nuestro caso 3 específicamente, la literatura registra únicamente dos casos previos de AVD infratentorial trombosada con edema congestivo asociado sin hemorragia ni infarto concomitante3,4.
Aunque aún en discusión, el término «anomalía venosa del desarrollo», antes denominado angioma, fue sugerido por Lasjaunais y Planet5 tras postular que esta es en realidad una variedad embriológica del drenaje venoso más que una verdadera anomalía vascular. De hecho, dado que la imagen en «cabeza de medusa» recuerda a las venas medulares profundas descritas por Okudera et al.6, se asume que las AVD pueden estar formadas según la estructura de las mismas. Si bien la gran mayoría son asintomáticas, pueden asociarse a potenciales debilidades angioarquitecturales que favorecen la aparición de complicaciones. Aoki y Srivatanakul7 proponen que la fisiopatología de las AVD sintomáticas se relaciona con el aumento de la afluencia de flujo por la aparición de microfístulas o, como en los casos expuestos, por la disminución del flujo de salida desde la AVD secundaria a fenómenos trombóticos o estenóticos en la vena de drenaje. Estas alteraciones en el flujo favorecen a su vez la aparición de edema, con la subsecuente compresión mecánica del parénquima cerebral adyacente.
El tratamiento de las AVD complicadas es casi siempre conservador, empleando terapia anticoagulante si se acompañan de fenómenos trombóticos o isquémicos. El tratamiento quirúrgico se reserva exclusivamente para aquellos casos en los que existen otras complicaciones asociadas8.
Considerando que en la inmensa mayoría de los pacientes que presentan clínica neurológica y AVD asociadas estas no constituyen el agente semiológico causal (si bien debe descartarse la presencia de trombosis, sangrado o estenosis cuando muestren signos de complicación), debe valorarse la presencia de diferentes situaciones potencialmente causales. Algunos autores9 sugieren que en un significativo porcentaje de eventos coexisten otros tipos de malformaciones vasculares (fundamentalmente cavernomas) que podrían sangrar, en cuyo caso dichas lesiones deberían tratarse de manera independiente. Asimismo, se han descrito infrecuentes asociaciones con distintas clases de malformaciones vasculares (telangiectasias capilares) que orientarían hacia un origen embriológico común. No obstante, otros trabajos no establecen relaciones entre ellas y las consideran afecciones independientes10.
Autoría- 1.
Responsable de la integridad del estudio: ABP.
- 2.
Concepción del estudio: ABP, FBR, IBR y ERR.
- 3.
Diseño del estudio: ABP, FBR, IBR y ERR.
- 4.
Obtención de los datos: ABP, FBR, IBR y ERR.
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: no procede.
- 6.
Tratamiento estadístico: no procede.
- 7.
Búsqueda bibliográfica: ABP, FBR, IBR y ERR.
- 8.
Redacción del trabajo: ABP y FBR.
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: ABP, FBR, IBR y ERR.
- 10.
Aprobación de la versión final: ABP, FBR, IBR y ERR.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
