Valorar la calidad de imagen de la secuencia 3D de todo el corazón (3D balanced fast field echo, whole heart [WH3D]) para estudiar la anastomosis coronaria y las estenosis coronarias en los pacientes con D-transposición de las grandes arterias intervenidos con switch arterial de Jatene.
Material y métodosRescatamos de la base de datos de RM cardiaca pediátrica 100 exploraciones en 83 pacientes intervenidos con la técnica de Jatene y secuencia WH3D. Cumplían criterios de inclusión en el estudio 84 exploraciones. Valoramos las estenosis coronarias mediante WH3D y su correlación con la TC coronaria o la angiografía por catéter. Estudiamos retrospectivamente la calidad de la imagen de las arterias coronarias proximales con una escala de 4 puntos y la correlación con la edad, frecuencia cardiaca y tamaño cardiaco.
ResultadosCuatro de los 84 estudios (4,8%) mostraron calidad «insuficiente» para el diagnóstico, 7 (8,3%) «discreta», 23 (27,4%) «buena» y 50 (59,5%) «excelente». La frecuencia cardiaca y la calidad de la imagen coronaria se relacionaron estadísticamente. Con la RM detectamos estenosis en el origen coronario en 9 exploraciones (10,7%).
ConclusiónLa calidad de imagen con la secuencia WH3D fue diagnóstica en la mayoría de los pacientes intervenidos con la técnica de Jatene, mejor en pacientes con menor frecuencia cardiaca. En el 10,7% se diagnosticó una estenosis del origen coronario que obligó a nuevas exploraciones.
To evaluate the quality of images obtained with 3D balanced fast-field echo whole heart (WH3D) MRI sequences for assessing the coronary anastomosis and coronary stenosis in patients with D-transposition of the great arteries who have undergone the Jatene switch procedure.
Material and methodsWe retrieved 100 WH3D studies done in 83 patients who had undergone the Jatene switch procedure from our pediatric cardiac MRI database; 84 of these studies fulfilled the criteria for inclusion in the study. We evaluated coronary stenoses on WH3D MR images and their correlation with coronary CT or angiography images. We retrospectively studied the quality of the images of the proximal coronary arteries using a four-point scale and correlating the findings with age, heart rate, and heart size.
ResultsOf the 84 studies, 4 (4.8%) were of a quality considered «insufficient for diagnosis», 7 (8.3%) were considered «fair», 23 (27.4%) «good», and 50 (59.5%) «excellent». The quality of the image of the coronary arteries was significantly correlated with heart rate. MRI detected stenosis in the origin of the coronary arteries in 9 (10.7%) studies.
ConclusionImages obtained with the WH3D MRI sequence in patients who had undergone the Jatene procedure were of diagnostic quality in most cases and were better in patients with lower heart rates. In 10.7%, stenosis in the origin of the coronary arteries that required new studies was detected.
La D-transposición de las grandes arterias (D-TGA) afecta aproximadamente a 0,24/1.000 de los recién nacidos1. Es la segunda cardiopatía congénita más diagnosticada en el periodo neonatal, y la causa más frecuente de traslado del paciente neonato a unidades especializadas en cardiología neonatal2. Aunque se supone que se origina al formarse mal el cono arterioso, no se conoce el mecanismo embriológico, y no se han detectado alteraciones genéticas hasta la fecha. Se trata de una relación anatómica invertida de las grandes arterias con los ventrículos en la cual la aorta, que sale del ventrículo derecho, se sitúa generalmente por delante y a la derecha mientras que la arteria pulmonar, que se origina del ventrículo izquierdo, a la izquierda y por detrás. Con D-TGA nos referimos a la posición anómala de los grandes vasos con asa ventricular derecha («D-loop»), y no se incluyen otros tipos de transposición de las grandes arterias (L-TGA, anomalías ventriculares con TGA, etc.). En el neonato con el agujero oval cerrado, esta disposición de los grandes vasos solo es compatible con la vida mientras el ductus arterioso permanece abierto. En las distintas variantes con anomalías asociadas (comunicación interauricular, comunicación interventricular, estenosis pulmonar), los pacientes pueden sobrevivir incluso años con más o menos cianosis, dependiendo del grado de cortocircuito2,3.
El tratamiento inicial de la D-TGA busca mantener con vida al neonato, primero con prostaglandina E1, para mantener abierto el ductus arterioso y, en los pacientes sin diagnóstico prenatal, trasladarlos a una unidad de neonatos especializada en cuidados cardiacos neonatales. Si no se opera urgentemente, generalmente se crea una comunicación interauricular iatrogénica con balón (maniobra de Rashkind)3 y, posteriormente, la alteración anatómica se corrige quirúrgicamente en la mayoría de los pacientes con la técnica descrita por Jatene (switch arterial de Jatene) en 19764, que se convirtió en la técnica de elección a finales de los años 805. Consiste en seccionar el tronco de la arteria pulmonar y la raíz aórtica, por encima del seno aórtico, y el origen de las arterias coronarias, para luego reimplantar la aorta y arteria pulmonar en el lugar normal, y las arterias coronarias en la nueva localización de la aorta2–5. Las complicaciones de la intervención incluyen la estenosis pulmonar supravalvular y de las arterias pulmonares, la dilatación del nuevo seno aórtico con insuficiencia valvular secundaria, la alteración del ritmo cardiaco (mucho más raro que con la corrección fisiológica auricular previa) y la obstrucción al flujo coronario con disfunción ventricular subsiguiente5–7. La resonancia magnética cardiaca (RMC) permite estudiar morfológicamente los grandes vasos, las cavidades y válvulas cardiacas, la función ventricular y valvular y el estado del miocardio8. Mediante secuencias de alta resolución como la 3D de todo el corazón (balanced fast field echo, whole heart 3D [WH3D]) también puede determinarse la permeabilidad de la anastomosis de las arterias coronarias9,10. La incidencia de eventos coronarios a largo plazo por estenosis posquirúrgica está en el 3-10% de los pacientes2,3,6,11,12. Por ello, el objetivo fue evaluar la calidad de la imagen y la presencia de estenosis de las coronarias proximales con la secuencia WH3D en pacientes intervenidos con la técnica de Jatene.
Material y métodosPacientesRevisamos la base de datos de estudios de RMC pediátrica en nuestro hospital (1.537 estudios desde febrero de 2005 hasta noviembre de 2013). No se solicitó el consentimiento informado a los pacientes ni el permiso del Comité de Ética del Hospital por tratarse de un estudio retrospectivo de la calidad de imagen de exploraciones, y no representó ningún cambio en el manejo del paciente. Se incluyeron aquellos estudios de pacientes intervenidos con la técnica de Jatene a los que se realizó la secuencia WH3D. Las endoprótesis en las arterias pulmonares que impedían valorar las arterias coronarias fueron el único criterio de exclusión. La razón de excluir a los pacientes con endoprótesis pulmonar fue el sesgo que introducían al correlacionar la edad, frecuencia cardiaca y volumen ventricular con la calidad de la imagen, porque estas endoprótesis las portan los pacientes de más edad, cuya frecuencia cardiaca y volumen ventricular es mayor.
Técnica de estudioTodas las exploraciones se realizaron con una resonancia magnética Intera 1,5T (Philips Medical Systems, Best, Holanda). Dependiendo de la edad y peso del paciente, se utilizó una antena flexible multielemento (lactantes y niños pequeños) o una cardiaca específica multielemento (pacientes mayores). Los parámetros de la secuencia WH3D fueron: FOV 250-350mm; grosor de corte efectivo 1-2mm (grosor interpolado 0,5-1mm); tiempo de repetición 4ms; tiempo de eco 2ms; ángulo de inclinación 90°; factor Sense 2. La secuencia se realizó con respiración libre en el paciente no anestesiado, y controlada en el anestesiado, utilizando sincronización respiratoria con pulso navegador, y sincronización cardiaca (en telediástole en pacientes con frecuencia<100lpm y en telesístole con frecuencias≥100lpm) con vectocardiograma. El tiempo de adquisición osciló entre 4 y 10min, dependiendo de la frecuencia cardiaca y respiratoria, la eficiencia del pulso navegador y los parámetros geométricos.
Dos radiólogos pediátricos con 9 (CMR) y 2 (ALZ) años de experiencia en cardiopatías congénitas valoraron independientemente la calidad de las imágenes en una estación ViewForum R6.1 (Philips Medical Systems, Best, Holanda). En general, se inyectó contraste iv (Gadoteridol; 0,2mmol/kg) en el primer estudio postoperatorio como parte de nuestro protocolo de seguimiento, pero no en los estudios siguientes.
Para determinar la presencia de estenosis coronarias, revisamos el diagnóstico radiológico en todos los estudios para seleccionar a los pacientes con diagnóstico de estenosis coronaria, y analizamos la evolución clínica, la TC, la coronariografía e intervenciones quirúrgicas.
AnálisisLa calidad de imagen de la secuencia WH3D se estableció con una escala cualitativa (fig. 1): 1) no diagnóstica: cuando no se veían las arterias coronarias con suficiente calidad para emitir un diagnóstico; 2) discreta: imagen con ruido, baja señal, borrosidad o bordes no bien definidos, pero suficiente para descartar estenosis; 3) buena: bordes bien definidos, con buena señal; 4) excelente: bordes perfectamente definidos, buena señal, muy escasa borrosidad o ruido.
Ejemplos de la escala de calidad de la imagen de la arteria coronaria (flecha). (A) Calidad no diagnóstica. La arteria coronaria es difícilmente visible, y no se puede valorar la posible estenosis en el ostium. (B) Calidad pobre. Aunque existe ruido y borrosidad, se puede excluir la estenosis en el origen de la arteria coronaria. (C) Calidad buena. Los bordes se visualizan con claridad y se puede excluir la estenosis con seguridad, aunque existe cierto grado de ruido y borrosidad. (D) Calidad excelente. Visualización de la arteria coronaria proximal con bordes nítidos y escaso ruido.
Comprobamos la distribución normal de los datos de la población mediante histograma, cociente intercuartílico/desviación estándar y gráfico de probabilidad normal de los parámetros cuantitativos (edad, frecuencia cardiaca y volumen cardiaco). La relación de la calidad de imagen con las variables categóricas (contraste iv, anestesia) se analizó con el test de Chi cuadrado, y con las variables cuantitativas mediante el test de ANOVA y corrección de Bonferroni. Separamos los estudios en 2 grupos en función de la calidad de imagen: no diagnóstica (puntuación 1) y diagnóstica (puntuaciones 2, 3 y 4), y los relacionamos con las mismas variables cuantitativas con el test de la t de Student. La concordancia interobservador se estudió con el índice kappa. Empleamos el programa estadístico SPSS 15.0 (SPSS inc., Chicago, EE. UU.). La significación estadística se estableció para una p<0,05.
ResultadosRecuperamos 100 estudios de RMC infantil en pacientes intervenidos con la técnica de Jatene. Dieciséis fueron excluidos por portar endoprótesis endovasculares pulmonares y quedaron 84 estudios (30 mujeres, 54 hombres) en 77 pacientes. La edad media fue de 10,59 años (rango 0,66-19,96 años).
La concordancia interobservador para la calidad de las imágenes fue buena (kappa 0,647; p<0,001). El estudio no permitió valorar las arterias coronarias (calidad 1, «no diagnóstica») en 4 pacientes (4,8%), fue de calidad discreta en 7 (8,3%), buena en 23 (27,4%) y excelente en 50 (59,5%).
En 7 pacientes (8,3%), la secuencia WH3D se realizó tras inyectar gadolinio iv para una secuencia angiográfica con contraste. Treinta y seis de los estudios se realizaron bajo anestesia general (42,9%), con una edad media de 5,56 años, y 54 sin anestesia (57,1%), con una edad media de 14,36 años. No se observó relación estadísticamente significativa entre la calidad de imagen o la calidad diagnóstica y el uso de medio de contraste iv o la realización del estudio bajo anestesia, ni tampoco con la edad, aunque en los pacientes mayores la calidad tendía a ser mejor (fig. 2).
El volumen cardiaco medio fue de 198,23cm3 (rango 44-474cm3) y la frecuencia cardiaca media de 76,53lpm (rango 42-122lpm). La calidad de imagen y la calidad diagnóstica se relacionaron estadísticamente con la frecuencia cardiaca (p<0,05) sobre todo en las exploraciones de calidad excelente y no diagnóstica (Bonferroni, p<0,05). La frecuencia cardiaca fue significativamente mayor (t-Student, p=0,017) en los pacientes con pruebas no diagnósticas (frecuencia media 96lpm) que en aquellos con exploración de calidad diagnóstica (frecuencia media 75lpm) (fig. 3). De los 10 pacientes con más de 100lpm, 2 fueron no diagnósticos, y solo 3 de calidad excelente, cifras inferiores al conjunto de los pacientes.
En 9 estudios (10,7%) diagnosticamos una estenosis coronaria. De estos pacientes, la TC coincidió en 3 (fig. 4), era leve o dudosa en 4 (fig. 5), y en 2 no se llegó a hacer.
Estenosis del segmento proximal de la arteria coronaria derecha (flecha) en un paciente de 7 años, con una frecuencia cardiaca de 80lpm. En la RM cardiaca (A) se aprecia una estenosis del segmento proximal de la arteria coronaria derecha, que no puede ser descartada mediante TC coronaria (B) por imagen de calidad insuficiente.
En el 86,9% de los estudios WH3D la calidad de la prueba fue buena o excelente, y solo un 4,8% fue insuficiente para el diagnóstico. La frecuencia cardiaca alta, especialmente mayor de 100lpm, predijo significativamente una calidad de imagen peor y más estudios insuficientes para el diagnóstico. La calidad tendió a ser peor en los pacientes más jóvenes y con volumen cardiaco menor. En el 10,7% de los casos se diagnosticó una estenosis coronaria.
La técnica de Jatene ha supuesto un cambio fundamental en el manejo y el pronóstico de los pacientes con D-TGA. aunque puede presentar complicaciones2,3,5,6,11–13 entre las que destaca por su importancia la estenosis de la anastomosis de las arterias coronarias en el nuevo seno aórtico5,6,13,14. En el caso de las alteraciones coronarias, las secuencia de RMC han mostrado resultados desiguales10,15–24. Entre las técnicas 3D, la secuencia de eco de gradiente equilibrado en estado estacionario (balanced-FFE) ha sido una de las más fiables22. Aunque no es posible valorar con calidad diagnóstica tantos segmentos coronarios como con la TC25, especialmente en equipos de 64 o más detectores, si la calidad diagnóstica del segmento estudiado es suficiente, su exactitud diagnóstica, y especialmente su valor predictivo negativo es similar a la TC26. Por tanto, la WH3D puede ser adecuada para seguir a los pacientes operados con la técnica de Jatene. Hay pocas series centradas en el seguimiento de los pacientes intervenidos de D-TGA con la técnica de Jatene mediante TC multidetector27–29 y secuencias RM 3D coronarias9.
En el único estudio de secuencia WH3D en pacientes intervenidos con la técnica de Jatene se estudiaron 32 arterias coronarias de 16 pacientes. En el 72% de los segmentos la calidad fue diagnóstica, ascendiendo al 100% en mayores de 11 años9. En nuestra serie, en más del 95% de los pacientes la calidad fue suficiente para diagnosticar la estenosis coronaria proximal, y prácticamente en un 60% la calidad de la imagen fue excelente. La única variable que se relacionó estadísticamente con la calidad diagnóstica y la escala de calidad fue la frecuencia cardiaca. La calidad empeoró con la frecuencia y aumentaron los estudios insuficientes. Aunque no significativamente, la calidad de la imagen aumentó con la edad del niño y su tamaño cardiaco. La relación puede no haber sido significativa porque todos los pacientes menores de 8 años fueron anestesiados para hacer la prueba. Este hecho incluye un sesgo al valorar estas variables, pues solo los pacientes anestesiados mantienen un ritmo respiratorio constante (importante para la sincronización con pulso navegador), y no presentan artefactos por movimiento voluntario durante la secuencia, problema frecuente en los niños. Pero también el tamaño de la muestra puede tener efecto en este resultado. También sería esperable que aumentase la señal intravascular cuando el contraste acorta el T1, pero dado el escaso número de casos con contraste, no se obtuvieron resultados significativos para esta variable.
Nueve pacientes (10,7%) fueron diagnosticados de estenosis coronaria. Por las posibles limitaciones en resolución espacial y artefactos, cuando se detecta una posible estenosis con la WH3D, es recomendable realizar otra técnica incruenta para confirmarla, en particular la TC coronaria con un escáner multidetector. Aunque no hemos evaluado la especificidad ni el valor predictivo positivo de la RMC en las estenosis coronarias sí parece razonable asumir que un resultado positivo debe ser tenido en cuenta y cambia el proceder diagnóstico de estos pacientes. Asimismo, aquellos con resultado negativo en RMC pueden ser razonablemente seguidos con los controles bienales, toda vez que tengan una función ventricular normal y no existan lesiones miocárdicas u otras complicaciones.
Son limitaciones de este estudio el número relativamente limitado de pacientes así como los sesgos mencionados que influyen en la interpretación de las distintas variables. No obstante, sí permite concluir que la secuencia WH3D mostró calidad diagnóstica en la gran mayoría de los estudios, que fue excelente en más de la mitad. Asimismo, se puede afirmar que en los pacientes con frecuencias cardiacas altas la probabilidad de que el examen no sea diagnóstico es mayor y puede hacer falta otra prueba para estudiar las arterias coronarias. También es una limitación evidente la falta de un estándar de referencia para evaluar la exactitud diagnóstica. Los estudios de TC fueron heterogéneos (distinta técnica y distintos centros), no sistematizados, y con limitaciones diagnósticas en 2 casos (frecuencia cardiaca y movimiento). La instalación del equipo de TC de 64 cortes en nuestro hospital se realizó durante el estudio, y con el aumento de experiencia técnica y sistematización de los estudios se podrá aumentar la calidad de los exámenes y homogeneizar más el seguimiento. De hecho no se ha pretendido con este estudio analizar el rendimiento diagnóstico de la técnica WH3D sino solo su calidad técnica. Parece razonable en todo caso realizar los controles periódicos a estos niños mediante RM y reservar la TC para los casos dudosos o de calidad insuficiente, si no se opta por la angiografía digital basándose en razones clínicas o terapéuticas.
Como conclusión, en pacientes intervenidos de D-TGA con la técnica de Jatene, la calidad de la secuencia WH3D para evaluar la estenosis de la anastomosis coronaria es diagnóstica en casi todos los pacientes, y excelente en más de la mitad. La frecuencia cardiaca por encima de 100lpm predice que la calidad del estudio será peor y que aumentará el número de exploraciones no diagnósticas. Se sugirió el diagnóstico de estenosis coronaria en uno de cada 10 estudios, lo que llevó a realizar pruebas diagnósticas alternativas.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
Autorías- 1.
Responsable de la integridad del estudio. CMR, ALZ, ARO, EMA.
- 2.
Concepción del estudio: CMR, ALZ, EMA.
- 3.
Diseño del estudio: CMR.
- 4.
Obtención de los datos: CMR, ALZ, SCM, ARO, YRM, MSA.
- 5.
Análisis e interpretación de los datos: CMR, ALZ, SCM.
- 6.
Tratamiento estadístico: CMR.
- 7.
Búsqueda bibliográfica: CMR, ALZ, SCM, YRM.
- 8.
Redacción del trabajo: CMR, ALZ, SCM, YRM, MSA, EMA, ARO.
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: CMR, ALZ, SCM, ARO, EMA, YRM, MSA.
- 10.
Aprobación de la versión final: CMR, ALZ, SCM, ARO, YRM, MSA, EMA.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
