CASO 2
DRA. ROSARIO ESTEBAN
Hospital Río Hortega.
Valladolid
SIGNOS RADIOLÓGICOS
Rx simple
-- Consolidación del lóbulo superior izquierdo con cavitación.
-- Derrame pleural derecho.
-- La tráquea está desplazada hacia la opacidad debido a cierto grado de atelectasia.
-- No hay evidencia de adenopatías mediastínicas.
-- Nódulo en el lóbulo superior derecho de aproximadamente 1 cm de diámetro.
-- Hilio derecho grande.
Evolución cuatro días después. Deterioro radiológico: aumenta el tamaño del hilio derecho y aparecen nuevos nódulos.
TC
-- La gran consolidación del LSI parece delimitarse por una pared gruesa y mal definida; contiene un material de bajo poder de atenuación. Hay cavitación.
-- Hay otra masa más pequeña, pero de idénticas características radiológicas en el LSD.
-- Derrame pleural izquierdo.
-- Nódulo subpleural inferior izquierdo en forma de cuña similar a un infarto pulmonar.
-- Con la ventana de pulmón se ven múltiples nódulos en diferentes estadios y con distintas localizaciones centrales, subpleurales, de distribucion broncocéntrica. Mala definición del contorno en algunos de ellos.
-- Signo del feeding vessel o vaso nutricio en la mayoría de los nódulos.
-- Afectación del bazo con pequeñas áreas hipodensas respetando la periferia, que permanece como un anillo hiperdenso, especialmente en el borde medial.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Nódulos y masas múltiples con cavitación en el contexto clínico de una enfermedad multiorgánica que afecta de forma muy importante al aparato respiratorio.
Tumor
-- Primitivo (carcinoma escamoso, Ca. bronquioloalveolar).
-- Metastásico (seminoma, embrionario, melanoma).
-- Tumor hematopoyético: linfoma.
-- Histiocitosis X.
No tumor: infección
-- Infartos sépticos.
-- Gérmenes gramnegativos.
-- Nocardia.
-- Aspegilosis angioinvasiva.
-- Tuberculosis.
Inflamación: vasculitis
-- LES
-- A. reumatoide (n. necrobióticos).
-- Enfermedad de Behçet.
-- Vasculitis y granulomatosis:
* Granulomatosis de Wegener.
* Churg-Straus.
* Granulomatosis broncocéntrica.
* Granulomatosis sarcoidea necrotizante.
* Granulomatosis linfomatoide.
A
17-6-1994
B
D
22-6-1994
COMENTARIO
Tumor
Los tumores primitivos como los metastásicos se descartan porque el crecimiento y número de las lesiones
se produce en semanas o meses, pero no en días como sucede en este caso. Y aunque las metástasis tienen un vaso nutricio, si consideramos la afectación esplénica el bazo no es un órgano preferido como asiento de la metástasis. Procesos linfoproliferativos como el inmunoblástico y el linfoma de Burkitt pueden presentarse y evolucionar de forma particularmente agresiva y aguda. Pero en estos casos hay adenopatías mediastínicas o masa abdominal como signo fundamental.
En la histiocitosis X los nódulos son más uniformes y pequeños.
Infección
A favor de un proceso infeccioso y desde el punto de vista clínico iría la rapidez del proceso. En contra de los procesos infecciosos en general iría la negatividad de los cultivos y la falta de respuesta al tratamiento antibiótico. Los procesos infecciosos que cavitan son infartos sépticos: gérmenes Gram, nocardia, aspergillus
(aspergilosis angioinvasiva).
Se descartan por el hecho de que se dan en pacientes inmunodeficientes. La tuberculosis más fulminante es la de diseminación hematógena, que da un patrón miliar completamente diferente al que aquí tenemos. La forma de diseminación broncógena, a la que correspondería esta patrón radiológico si fuera una tuberculosis, es más lenta en su evolución, por lo que no es probable.
Inflamación: vasculitis
Procesos inmunitarios ligados a la presencia de inmunocomplejos.
Las colagenosis como el LES, que puede ser muy aguda y grave; la artritis reumatoide con sus n. necobióticos; la enfermedad de Behçet, etc., son enfermedades en las que se da un mecanismo de hipersensibilidad. El órgano diana es la piel y lo fundamental son las lesiones cutáneas o mucosas que aquí faltan.
Vasculitis y granulomatosis
Se descartan de entrada la enfermedad de Churg-
Straus porque se presenta en pacientes asmáticos y la granulomatosis broncocéntrica porque se limita al pulmón y suele ser unilateral. La granulomatosis sarcoidea necrotizante sólo en un 10% es extrapulmonar y hasta el momento no se han descrito muertes por esta forma de vasculitis.
Más difícil es eliminar la granulomatosis linfomatoide. Puede afectar a una población joven y con doble frecuencia a los varones. Es multisistémica y con una mortalidad del 90% si no se trata. La afectación pulmonar es muy frecuente, dando nódulos y masas en las que puede haber cavitación. Pero curiosamente, a pesar del nombre, suele respetar los órganos linfáticos, el bazo y la médula ósea.
La granulomatosis de Wegener es una enfermedad multisistémica que todos la conocemos por la clásica tríada de sinusitis, glomerulonefritis y afectación pulmonar. La afectación pulmonar está presente casi en la totalidad de los casos (94%). Cursa clínicamente con los síntomas clínicos de fiebre, disnea y dolor torácico. Radiológicamente puede tener todos los signos radiológicos que hemos descrito aquí en mayor o menor grado y frecuencia. Puede haber derrame pleural y atelectasia, que se explica por la existencia de estenosis del árbol traqueal debido a los granulomas. El signo del vaso nutricio en la TC ha sido descrito como característico por algunos autores en este proceso. La afectación del bazo puede darse con más frecuencia de lo que inicialmente se pensaba, produciendo infartos que no son llamativos clínicamente, pero sí radiológicamente, haciéndolo en forma de múltiples áreas hipodensas que respetan la periferia del bazo, que permanece como anillo denso.
CONCLUSIÓN
Aunque es difícil eliminar la granulomatosis linfomatoide en cuanto a la afectación pulmonar y la agresividad de la enfermedad, tomando como signo de diferenciación la afectación del bazo, yo me inclino hacia una granulomatosis de Wegener como diagnóstico más probable.
DIAGNÓSTICO FINAL
Granulomatosis de Wegener.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
Enfermedad de Wegener
