Diagnóstico final
Arteritis de Takayasu.
Hallazgos radiológicos
Las reconstrucciones angiográficas con técnicas de proyección de intensidad máxima (fig. 1) y superficie sombreada (fig. 2) ponen de manifiesto una severa estenosis del tronco braquiocefálico, así como de la arteria carótida común derecha con ausencia de visualización de la subclavia izquierda. La imagen axial potenciada en T1 postcontraste con supresión grasa (fig. 3) demuestra un engrosamiento de la pared de la arteria carótida común derecha con captación de contraste. El estudio angiográfico por resonancia magnética (RM) de la aorta abdominal y sus ramas principales (fig. 4) demostró la existencia de una doble arteria renal derecha, aunque sin imágenes de estenosis significativas.
Comentario
La arteritis de Takayasu (AT), también denominada enfermedad sin pulso, es una vasculitis granulomatosa con predilección por la aorta y sus ramas principales sobre todo por los troncos supraaórticos, aunque también pueden verse implicadas otras arterias como las pulmonares y las coronarias.
El proceso inflamatorio afecta a todas las capas arteriales induciendo la aparición de estenosis y, ocasionalmente, dilataciones postestenóticas y formación de aneurismas. Las lesiones suelen ser segmentarias y de distribución parcheada.
La AT es una enfermedad rara con una incidencia de 2,6 casos por millón de habitantes al año en EE.UU. Presenta una distribución mundial, aunque es más frecuente en Asia. Afecta preferentemente a mujeres jóvenes y adolescentes con una relación mujer/hombre de 9/11.
Como en el resto de las vasculitis su etiología es desconocida, aunque se piensa que pueda deberse a un trastorno autoinmune. También se la ha relacionado con la infección por distintos microorganismos, principalmente con Micobacterium tuberculosis, y se encuentra asociada con otras enfermedades inflamatorias de origen desconocido como la enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, eritema nodoso o el pioderma gangrenoso2.
Típicamente, durante la evolución de la AT, se distinguen tres fases:
-- Fase I (o período pre-no pulso) caracterizada por síntomas sistémicos inespecíficos.
-- Fase II o período vascular inflamatorio.
-- Fase III (o período oclusivo) con síntomas característicos como ausencia o disminución de pulsos, hipertensión, insuficiencia cardíaca congestiva, angina mesentérica, ictus, etc.
Existen una serie de criterios que nos ayudan a establecer el diagnóstico clínico; los más utilizados son los de Ishikawa modificados por Sharma et al1,3.
La angiografía ha sido considerada la técnica patrón-oro en el diagnóstico de la AT1. Presenta, sin embargo, una serie de desventajas como son el riesgo de sufrir complicaciones y el hecho de que sólo nos muestra la luz del vaso, sin poder observar los cambios previos al desarrollo de estenosis que ocurren en la pared arterial. Basándose en los hallazgos angiográficos, la AT se clasifica en 6 tipos según qué segmentos y ramas de la aorta se encuentren afectos1.
La necesidad de utilizar contrastes yodados y el empleo de radiaciones ionizantes son otros inconvenientes que la angiografía comparte con la tomografía computarizada helicoidal (TCH), aunque con esta técnica además de imágenes angiográficas se puede demostrar el engrosamiento de la pared del vaso previo al desarrollo de estenosis, ya que se presentan como lesiones inflamatorias que realzan con contraste.
La resonancia magnética (RM) puede proporcionar información similar a la TC, aunque además es capaz de detectar otros signos de inflamación, como son el edema y el aumento de vascularización parietal1, gracias a las secuencias potenciadas en T2 y T1 postcontraste, que a veces constituyen la única clave diagnóstica en las fases más tempranas de la AT. Otras ventajas que presenta son su capacidad multiplanar, una mejor diferenciación de tejidos blandos, la no utilización de radiaciones y el menor porcentaje de complicaciones que presenta el gadolinio empleado en las secuencias angiográficas. De este modo, la angiorresonancia magnética se convierte en una alternativa para el diagnóstico y seguimiento de la AT.
