Casos en imagen 2.--SÍNDROME DE LA CIMITARRA
Diagnóstico final
Drenaje venoso pulmonar parcial derecho. Síndrome de la cimitarra.
Hallazgos en pruebas de imagen
Dextrocardia con pérdida de volumen del pulmón derecho secundaria a agenesia-aplasia lobar, con desplazamiento mediastínico hacia la derecha e hilio pulmonar oculto por rotación asociada del mediastino (fig 1). Se acompaña de sombra tubular vertical paralela al borde cardíaco derecho, que se corresponde a la vena de drenaje anómala (figs. 1-5). Ésta desemboca en la cava inferior que se encuentra dilatada (fig. 5).
Comentario
El síndrome congénito (SC) venolobar consiste en un drenaje venoso anómalo, parcial o completo de las venas pulmonares del pulmón derecho a la vena cava inferior, por encima o por debajo del diafragma. Se asocia frecuentemente a dextroposición cardíaca, hipoplasia pulmonar derecha, anatomía bronquial anormal e irrigación anómala del pulmón derecho, usualmente el lóbulo inferior, por arterias que nacen desde la aorta, constituyendo un «secuestro pulmonar»1,2. Estas alteraciones no son indispensables para el diagnóstico, siendo la condición sine qua non el drenaje venoso anómalo de todo, o la mayoría del pulmón derecho dentro de la cava inferior3.
La malformación fue descrita por primera vez en 1836 por Cooper4 y Chassinat5, aunque el signo de la cimitarra no fue descrito hasta 1956 por Halasz et al1. Ellos describieron la vena pulmonar anómala mostrando un curso vertical hacia el ángulo cardiofrénico, paralelo al borde de la aurícula derecha, que adquiere la forma de una cimitarra.
Se considera parte del complejo de agenesia-aplasia lobar que incluye un grupo de malformaciones pulmonares que afectan casi exclusivamente al hemitórax derecho. La ausencia o falta de adecuado desarrollo de uno o mas lóbulos puede asociarse a varias anomalías venosas. La forma más leve presenta una única vena de drenaje a aurícula izquierda. Existe una malformación más grave en la que la vena anómala conecta la aurícula izquierda con una vena principal de la circulación sistémica, lo que se conoce como vena levoatriocardinal. La forma más grave consiste en el síndrome de la cimitarra, en la que la vena anómala drena en la vena cava inferior, o menos frecuentemente en la aurícula derecha6.
Fisiopatológicamente funciona como un cortocircuito de izquierda a derecha, siendo en su forma completa incompatible con la vida si no se asocia a otros defectos como comunicación interauricular, ventricular o ductus persistente. En el 50-60% de los casos se asocia a hipertensión pulmonar3,7,8, que se atribuye a distintos mecanismos: estenosis de la vena pulmonar anómala como la causa más frecuente; presencia de irrigación arterial sistémica al pulmón derecho; reducción del lecho vascular pulmonar del lado derecho o incremento del flujo pulmonar por defectos intracardíacos asociados.
La forma de presentación es variable, desde la forma asintomática hasta el fallo cardíaco grave, presentándose más frecuentemente antes del primer año de vida3,8-10, aunque puede manifestarse también en la vida adulta.
El examen físico puede revelar desde un segundo ruido aumentado en el segundo espacio intercostal izquierdo hasta signos de insuficiencia cardíaca3
El electrocardiograma puede ser normal o mostrar hipertrofia con desviación del eje eléctrico a derecha3. La radiografía de tórax es el examen más usado y útil, muestra dextroposición en grado variable, generalmente asociado a severa hipoplasia del pulmón derecho y marcada trama vascular en el pulmón izquierdo. En un bajo porcentaje de los pacientes se puede observar el «signo de la cimitarra», que es un hallazgo en la radiografía anteroposterior consistente en una imagen vascular convexa, similar a una cimitarra que desciende hacia el diafragma y se localiza a la derecha del corazón, producida por la vena pulmonar anómala que drena el pulmón derecho.
El cateterismo cardíaco confirma el diagnóstico. Sin embargo, las técnicas de tomografía computarizada11,12 y resonancia magnética (RM) cada vez son más precisas en el diagnóstico, permitiendo incluso la RM calcular el shunt de forma no invasiva13-15.
Si el paciente está asintomático y los estudios hemodinámicos demuestran que no hay hipertensión arterial pulmonar y que el cortocircuito de izquierda a derecha no es significativo (Qp/Qs < 1,4:1), puede tener una vida normal sin necesidad de una reparación quirúrgica de la anomalía12. La corrección quirúrgica se aplica principalmente a los pacientes con cortocircuito importante o con peligro inminente de avanzar a hipertensión pulmonar9,16, aunque el flujo sanguíneo al pulmón derecho rara vez se normaliza. Actualmente se indica cirugía en las siguientes situaciones: cortocircuito de izquierda a derecha que exceda el 50%, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca17, secuestro pulmonar y/o infecciones recurrentes del pulmón derecho18.
La primera descripción de la corrección quirúrgica fue publicada en 19563. La cirugía consta de dos componentes: ligadura de arterias sistémicas anómalas (ya sea quirúrgicamente o a través de embolización percutánea), asociado a la reinserción de las venas pulmonares anómalas hacia la aurícula izquierda y la resección del secuestro pulmonar o porción del pulmón crónicamente infectado o neumonectomía. Algunos pacientes terminan irremediablemente con un transplante pulmonar por hipertensión pulmonar persistente o estenosis de la anastomosis13.
Se han considerado varias técnicas quirúrgicas de reimplante, la más usada consiste en la implantación directa de la vena anómala con una porción de vena cava inferior en la aurícula derecha y tunelización hacia aurícula izquierda por la comunicación interauricular, o en caso de no existir la misma creando un túnel mediante parche de teflón o pericardio19, aunque también puede realizarse la anastomosis directa de la vena anómala en la aurícula izquierda20.
