Diagnóstico final
Fibrosis miocárdica en el seno de miocardiopatía hipertrófica.
Hallazgos radiológicos
Hipertrofia llamativa de los segmentos septal, anteroseptal y apical del ventrículo izquiedo. La figura 1 muestra un eje largo de dos cámaras y la figura 2 un eje corto del ventrículo izquiedo. En las figuras 3 y 4 se observan los mismos ejes obtenidos 15 min después de la inyección intravenosa de contraste paramagnético (Gd-DTPA). Las zonas parcheadas de aumento de señal en el miocardio, especialmente en la región anteroseptal media, representan fibrosis miocárdica.
Comentario
La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad genética del miocardio, que se caracteriza por hipertrofia inapropiada, a menudo de distribución regional. Aunque puede manisfestarse en forma de insuficiencia cardíaca e isquemia miocárdica, la muerte súbita por arritmias ventriculares es la complicación más temida, y a menudo es difícil identificar a los pacientes que presentan riesgo aumentado. Dentro de los hallazgos histológicos, destaca la existencia de arterias coronarias intramurales anormales y fibrosis miocárdica. La resonancia magnética (RM) es útil en el diagnóstico de esta enfermedad cuando el ecocardiograma no aporta suficiente información1, por ejemplo en casos con mala ventana acústica, al permitir la mejor valoración del ápex del ventrículo izquierdo y del ventrículo derecho2. La cinética de los agentes de contraste está alterada en las zonas de fibrosis miocárdica, y permite obtener imágenes de la necrosis miocárdica de origen isquémico3. El estudio de la captación tardía del contraste mediante nuevas secuencias de pulsos al aplicar un tiempo de inversión de alrededor de 250 ms permite valorar la presencia y severidad de las zonas de fibrosis miocárdica4,5 lo que podría constituir un componente anatómico importante del sustrato arritmogénico en la miocardiopatía hipertrófica6.