Colangitis crónicas: diagnóstico diferencial y papel de la resonancia magnética

Resumen

Las colangitis crónicas idiopáticas son un grupo de enfermedades hepatobiliares, de probable origen autoinmune, que suelen ser asintomáticas en sus estadios iniciales y pueden evolucionar hacia cirrosis hepática. La sospecha se establece al encontrar elevación de las enzimas de colestasis en analíticas de sangre. Entre las colangitis idiopáticas, la más frecuente es la colangitis esclerosante primaria, asociada a la enfermedad inflamatoria intestinal y que conlleva una incidencia aumentada de neoplasias hepatobiliares y del tubo digestivo. Es importante establecer el diagnóstico diferencial con la colangitis asociada a IgG4, la colangitis biliar primaria y colangitis secundarias, puesto que el manejo terapéutico es diferente. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) es la mejor prueba para la valoración de la vía biliar intrahepática y extrahepática, y el estudio de RM proporciona información sobre el hígado y el resto de los órganos abdominales. Un adecuado protocolo de CPRM y el conocimiento de los distintos hallazgos colangiográficos característicos de cada entidad son esenciales para alcanzar un diagnóstico correcto.

Abstract

The idiopathic chronic cholangitides comprise a group of hepatobiliary diseases of probable autoimmune origin that are usually asymptomatic in the initial stages and can lead to cirrhosis of the liver. Elevated cholestatic enzymes on blood tests raise suspicion of these entities. Among the idiopathic cholangitides, the most common is primary sclerosing cholangitis, which is associated with inflammatory bowel disease and with an increased incidence of hepatobiliary and digestive tract tumors. It is important to establish the differential diagnosis with IgG4-associated cholangitis, primary biliary cholangitis, and secondary cholangitides, because the therapeutic management is different. Magnetic resonance cholangiopancreatography (MRCP) is the best test to evaluate the intrahepatic and extrahepatic biliary tract, and MRI also provides information about the liver and other abdominal organs. An appropriate MRCP protocol and knowledge of the different findings that are characteristic of each entity are essential to reach the correct diagnosis.

Introducción

Las colangitis crónicas engloban un amplio espectro de trastornos hepatobiliares caracterizados por inflamación crónica y fibrosis de los conductos biliares intrahepáticos y/o extrahepáticos, que condicionan disminución de calibre y obstrucción de la vía biliar¹.

Más del 50% de los casos se diagnostican en pacientes asintomáticos por un patrón analítico de colestasis crónica. En estadios iniciales, algunos pacientes presentan prurito. Otros síntomas que pueden aparecer a medida que la enfermedad progresa son dolor en el hipocondrio derecho, fiebre, ictericia, pérdida de peso y más tarde signos de hepatopatía crónica, insuficiencia hepática y cirrosis. Los pacientes con colangitis crónicas tienen un riesgo aumentado de colangiocarcinoma.

Muchas colangitis crónicas son de etiología incierta, probablemente autoinmunes; son las llamadas colangitis idiopáticas, entre las que se encuentran la colangitis esclerosante primaria (CEP), la colangitis biliar primaria (CBP) o la colangiopatía relacionada con la IgG4.

En otros pacientes se produce un daño crónico o repetido de la vía biliar debido a causas como cirugía, litiasis, isquemia u otras alteraciones vasculares, infecciones o enfermedades parasitarias de la vía biliar, etc. que condiciona una colangitis crónica secundaria. El tratamiento de las colangitis crónicas secundarias depende de la etiología causante.

En las colangitis crónicas, la ecografía abdominal y la tomografía computarizada (TC) pueden aportar información relevante para el diagnóstico, pero se considera la resonancia magnética (RM) como la técnica de imagen de elección para el estudio de este grupo de enfermedades, ya que permite una evaluación completa de las vías biliares intra- y extrahepáticas y además proporciona información sobre los cambios en el parénquima hepático que se producen en estos pacientes².

Protocolo de estudio de resonancia magnética en las colangitis crónicas (tabla 1)

La colangiopancreatografía por RM (CPRM) es la mejor prueba de imagen no invasiva para el estudio de las vías biliares intra- y extrahepáticas, por su alta resolución de contraste y espacial. Son secuencias de eco de espín rápido (FSE/TSE) altamente potenciadas en T2 para acentuar la elevada señal del líquido estático de los conductos biliares y suprimir la señal de los tejidos de fondo³.

Tabla 1.

Protocolo de colangiopancreatografía por resonancia magnética y resonancia magnética de hígado en el estudio de colangiopatías

CPRM	Secuencia	Características	Planos
	T2 FSE	Cortes gruesos	Coronal + oblicuas Axial
	T2 FSE	Cortes finos	3D con sincr. resp. o en apnea
Opcional	Eco de gradiente	(FIESTA, True-FISP, balanced-FFE)	3D coronal oblicuo

RM de hígado	Secuencia	Características	Planos
	T1	En fase y fase opuesta + T1 Fat Sat o Dixon	Axial
	T2	Fat Sat	Axial
	DWI	b = 600-800 s/mm^2 + b = 0	Axial
Opcional	T1	Gd multifase	Axial + coronal

CPRM: colangiopancreatografía por resonancia magnética; 3 D: tridimensional; DWI: diffusion-weighted imaging; Fat Sat: saturación grasa; FSE: fast spin-echo; Gd: gadolinio, RM: resonancia magnética.

El protocolo estándar de CPRM incluye cortes gruesos en 2 D (40-60 mm), que se adquieren en apneas de pocos segundos, habitualmente en planos coronal y oblicuos para incluir los conductos hepáticos y el colédoco. Para el estudio de los conductos intrahepáticos se pueden añadir cortes axiales. También se deben adquirir cortes finos (1-2 mm) para la mejor evaluación de los conductos intrahepáticos y lesiones intraductales⁴. Suele ser una secuencia 3 D con tiempos de adquisición más largos (minutos) que implican sincronización respiratoria o ecos navegados para reducir los artefactos por movimientos, aunque con técnicas modernas de aceleración (imagen en paralelo, compressed sensing) pueden adquirirse durante una apnea.

Las secuencias eco de gradiente rápido coherente (SSFP: FIESTA, True-FISP, balanced-FFE, etc.) son un buen complemento porque muestran el árbol biliar con líquido hiperintenso y tienen menos artefactos por flujo, aunque la supresión del fondo es peor y son más sensibles a artefactos por susceptibilidad magnética (grapas, aire).

El protocolo de RM en pacientes con colangitis crónicas debe incluir también imágenes anatómicas potenciadas en T1 y en T2 sin y con supresión de la grasa (o Dixon) e imágenes potenciadas en difusión, para la evaluación de la pared de los conductos biliares y de las posibles alteraciones en el parénquima hepático. El estudio dinámico con contraste es necesario cuando se sospecha neoplasia y puede ayudar a la caracterización de las lesiones inflamatorias. Los contrastes de excreción hepatobiliar parcial dan información funcional y permiten obtener una colangiografía excretora, pero no han demostrado una clara ventaja en el estudio de colangiopatías crónicas^3,5.

Colangitis crónicas idiopáticas

Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria (CEP) es una enfermedad hepatobiliar crónica colestásica de causa no conocida. Por fenómenos de inflamación y fibrosis se producen estenosis progresivas de conductos biliares intra y extrahepáticos. Su evolución es muy variable; puede progresar hasta el desarrollo de cirrosis e insuficiencia hepática, con una mediana de supervivencia previa al trasplante hepático de 10-12 años desde el diagnóstico.

Hasta un 70% de pacientes con CEP tienen también enfermedad inflamatoria intestinal, principalmente colitis ulcerosa (hasta el 90% en biopsia de colon rutinaria), habitualmente diagnosticada antes que la CEP. Sin embargo, solo un 5-10% de los pacientes diagnosticados de colitis ulcerosa desarrollarán CEP a lo largo de su vida, por lo que solo se recomienda colangiografía en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal cuando hay sospecha analítica.

La sospecha clínica de CEP surge al detectar un patrón analítico de colestasis crónica (elevación de fosfatasa alcalina en suero), estando la mayoría de los pacientes asintomáticos en el momento del diagnóstico. La aparición de síntomas, fundamentalmente fatiga y prurito, se relaciona con peor supervivencia.

El hallazgo histológico característico de la CEP es la fibrosis periductal (“en capas de cebolla”) con mínima infiltración inflamatoria. Sin embargo, menos del 20% de las biopsias hepáticas realizadas a pacientes con CEP tienen hallazgos específicos, por lo que no se recomiendan de manera rutinaria para el diagnóstico⁶.

Ante una sospecha clínica-analítica de CEP debe realizarse un estudio de las vías biliares. Las guías clínicas europeas y americanas recomiendan el estudio con colangiografía por RM, ya que es más sensible que la ecografía o la TC y se evitan los riesgos de la colangiografía retrógrada endoscópica (CPRE) o percutánea. El hallazgo colangiográfico más habitual es la irregularidad del árbol biliar causada por estenosis cortas y multifocales que se alternan con conductos biliares normales o moderadamente dilatados, lo que da una apariencia “arrosariada” de las vías biliares⁷. En un 75% de los pacientes se observa afectación tanto de la vía biliar intrahepática como de la extrahepática⁶; la afectación solo extrahepática es muy rara. Se pueden identificar áreas de estenosis circunferencial y dilataciones saculares o diverticulares de la vía biliar (fig. 1). El grado de dilatación es menor que en otras causas obstructivas debido a la fibrosis periductal. En estadios iniciales, la afectación de conductos biliares intrahepáticos puede ser sutil y el diagnóstico exige una técnica cuidada en la CPRM y una evaluación detallada para identificar ligeras estenosis o dilataciones de los conductos en lugar del patrón normal de disminución de calibre del centro a la periferia. En casos más avanzados, las estenosis dificultan el relleno de los conductos biliares periféricos dando una apariencia de “árbol podado” en CPRE. Pueden identificase alteraciones en la vesícula biliar y en el conducto cístico, habitualmente asociadas a afectación de la vía biliar extrahepática (fig. 2).

Figura 1.

Diagnóstico de colangitis esclerosante primaria por colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM). A-C) Mujer de 45 años con colitis ulcerosa. En las imágenes de CPRM con corte grueso (A) y fino (B) se aprecian estenosis en colédoco y conductos intrahepáticos (flechas) con ligera dilatación preestenótica y alguna dilatación diverticular. En la imagen T2 con supresión grasa (C) se ven zonas triangulares de aumento de señal en el parénquima hepático (flecha). D-F) Imágenes de CPRM con corte grueso de otro paciente, varón de 25 años con colitis ulcerosa en cortes radiales (D y E) y axial (F). Se ve un cambio de calibre en colédoco y que los conductos intrahepáticos están ligeramente arrosariados (flechas). El corte axial demuestra la afectación segmentaria intrahepática. Ambos pacientes tenían un estudio previo de colangiografía por resonancia magnética informado como normal pocos meses antes.

Figura 2.

Colangitis esclerosante primaria (CEP). Engrosamiento mural y realce de la vía biliar. Varón de 37 años con CEP. En la colangiopancreatografía por resonancia magnética con corte grueso (A) se aprecian múltiples zonas de estenosis y dilatación moderada de conductos biliares intra- y extrahepáticos. En las imágenes del estudio dinámico con contraste intravenoso en fases arterial (B) e intersticial (C), se aprecia un engrosamiento mural largo, con contorno liso, de la pared del conducto hepático derecho y común, con realce continuo precoz y mantenido. Se identifica la luz adelgazada y no hay realces focales.

El diagnóstico de CEP se puede establecer cuando están presentes los hallazgos de imagen típicos y se han descartado causas secundarias de colangitis. Un 5% de casos de CEP tienen colangiografía normal porque en ellos la enfermedad solo afecta a conductos intrahepáticos de pequeño calibre. La “colangitis esclerosante primaria de conductos biliares pequeños” es una variante de la CEP que tiene mejor pronóstico a largo plazo⁵ y se manifiesta con colestasis sin alteraciones colangiográficas, por lo que es una indicación de biopsia hepática que, en estos pacientes, suele proporcionar hallazgos característicos.

Los pacientes con CEP con frecuencia presentan alteraciones en el parénquima hepático que pueden ser detectadas en estudios de RM. El hígado tiende a adquirir una morfología redondeada debido a que el lóbulo caudado se hipertrofia y se atrofian los segmentos posteriores del lóbulo hepático derecho y los segmentos laterales del izquierdo⁸. Aparecen áreas geográficas (habitualmente periféricas, en cuña) con alta intensidad de señal del parénquima en T2 y difusión debidas al edema, y relacionadas con la colestasis, la inflamación y la fibrosis (fig. 3). También son frecuentes signos de edema periportal y adenopatías. En estadios más avanzados hay esplenomegalia y signos de hipertensión portal (fig. 4 y tabla 2).

Figura 3.

Colangitis esclerosante primaria (CEP). Alteraciones segmentarias del parénquima hepático en resonancia magnética. Se aprecia aumento de la señal en las imágenes potenciadas en T2 y en difusión (b = 800 s/mm²) en segmentos posteriores del lóbulo hepático derecho y laterales del izquierdo. En la fase arterial del estudio dinámico con contraste de gadolinio se ve una alteración regional del flujo y, en este paciente, se acompaña también de una esteatosis hepática con distribución segmentaria (imagen T1 en fase opuesta).

Figura 4.

Colangitis esclerosante primaria (CEP). Progresión de la enfermedad en colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM). Imágenes axiales de CPRM con cortes gruesos de un paciente varón con CEP en el que se aprecia una progresión rápida de la enfermedad con progresivo empeoramiento de los hallazgos colangiográficos. En el último estudio de resonancia magnética había ya claros signos de cirrosis hepática e hipertensión portal, ascitis y esplenomegalia (en otras secuencias, no mostradas).

Tabla 2.

Características de la colangitis esclerosante primaria y la colangiopatía por IgG4

Hallazgos en imagen	CEP	Colangiopatía por IgG4
Localización de la vía biliar	Intrahepática > extrahepática	Extrahepática > intrahepática
Longitud de la afectación	Múltiples estenosis cortas	Más largas o continua, afectación de vesícula biliar
Morfología de la vía biliar	Arrosariada, divertículos. Vía biliar “en árbol podado”	Afilamiento en embudo
Dilatación ductal	Moderada	Pequeña (<9 mm)
Engrosamiento mural ductal	Concéntrico (<2,5 mm)	Concéntrico (>2,5 mm)
Realce poscontraste	Sí	Sí
Alteraciones hepáticas	Común (hígado redondeado)	En estadios avanzados
Asociación frecuente	EII (CU > E. de Crohn)	Pancreatitis autoinmune, fibrosis retroperitoneal, alteraciones renales
Otros datos
IgG4 en plasma	Habitualmente normal	Habitualmente elevada
Respuesta a corticoides	Mala	Buena
Otras asociaciones	Riesgo aumentado de colangiocarcinoma o carcinoma de vesícula	Alteraciones en glándulas salivales o lacrimales

CEP: colangitis esclerosante primaria; CU: colitis ulcerosa; EII: enfermedad inflamatoria intestinal.

Las secuencias ponderadas en T1 tras la administración de contraste paramagnético intravenoso son las más sensibles para demostrar engrosamiento mural circunferencial de los conductos biliares, con realce tardío moderado, secundario al proceso inflamatorio y fibrosis. En las imágenes en fase arterial, el realce del parénquima hepático es a menudo heterogéneo y refleja los cambios inflamatorios hepáticos regionales.

Las técnicas de elastografía (basadas en ultrasonidos o RM) son útiles para evaluar el grado de fibrosis hepática tanto en la CEP como en otras entidades asociadas a hepatopatía crónica. La elastografía por RM es actualmente una técnica poco disponible, pero en el futuro puede complementar la evaluación de los pacientes con CEP^9,10.

Los pacientes que padecen CEP tienen mucho mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinomas (hasta el 10%) y también cáncer de vesícula y colorrectal. El diagnóstico precoz del colangiocarcinoma no es fácil, por la presencia de múltiples estenosis biliares con engrosamiento mural. Puede sospecharse cuando se identifica una estenosis brusca, que ha progresado en el tiempo, que tiene mayor engrosamiento de la pared o mayor captación de contraste en fases tardías¹. En tumores avanzados pueden verse signos de afectación vascular o infiltración del parénquima hepático.

La estenosis dominante, término derivado de la CPRE, se define como estenosis del conducto hepático común, de menos de 1,5 mm de diámetro, o de los conductos hepáticos izquierdo o derecho, de menos de 1 mm de diámetro. La presencia de una estenosis dominante se asocia con peor pronóstico y con mayor riesgo de desarrollar colangiocarcinoma^9,11. En estos casos, la CPRE o la colangioscopia tienen mayor utilidad porque se puede obtener una muestra de la zona para evaluar la presencia de malignidad.

Hasta un 2% de pacientes con CEP desarrollarán carcinoma de vesícula biliar, que tiene un pronóstico sombrío en estadios avanzados de la enfermedad¹¹. El riesgo de desarrollar cáncer colorrectal en pacientes con colitis ulcerosa aumenta cuatro veces cuando coexiste con el diagnóstico de CEP. Por otra parte, el carcinoma hepatocelular está relacionado con la cirrosis (el estadio final de la CEP), pero es muy infrecuente en pacientes con CEP⁴.

El American College of Gastroenterology, en sus guías de práctica clínica de 2015, recomienda el cribado de colangiocarcinoma con ecografía o RM periódicas, determinación del antígeno CA 19.9, colonoscopia periódica y colecistectomía si se detectan pólipos de más de 8 mm, aunque el nivel de evidencia de este cribado es bajo¹².

Está descrito que más de un 25% de pacientes con CEP puede desarrollar hepatitis autoinmune (HAI), lo que se denomina síndrome de solapamiento HAI-CEP¹³. Por eso se recomienda la CPRM en la evaluación de pacientes con HAI, especialmente cuando la respuesta al tratamiento con corticoides es pobre.

Colangitis asociada a IgG4

También denominada colangitis esclerosante asociada a IgG4 o colangiopatía autoinmune, es la manifestación en las vías biliares de la enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4 (IgG4), una enfermedad sistémica autoinmune caracterizada por el incremento de niveles de IgG4 en suero y por la infiltración de los tejidos afectados por células plasmáticas positivas para IgG4, que puede afectar a distintos órganos.

Los conductos biliares son el segundo órgano afectado en esta enfermedad, por detrás del páncreas. La colangitis IgG4 se asocia con pancreatitis autoinmune (tipo 1) en hasta el 90% de los pacientes¹⁴, mientras que el 39% de los casos de pancreatitis autoinmune tienen signos de colangitis¹⁵. Ocasionalmente, la colangitis por IgG4 se asocia con otras enfermedades relacionadas con la IgG4, como son la dacrioadenitis/sialoadenitis y, en el abdomen, la fibrosis retroperitoneal y la afectación renal¹⁶. Es más frecuente en hombres y la mediana de edad al diagnóstico es mayor que en la CEP.

Los hallazgos típicos en RM incluyen el engrosamiento mural circunferencial y el realce tardío de contraste en segmentos largos de la vía biliar asociados a dilataciones preestenóticas. La afectación suele ser mayor en vías extrahepáticas. Por orden de frecuencia, los segmentos más afectados son el colédoco intrapancreático, los conductos hepáticos en el hilio y los conductos intrahepáticos (fig. 5).

Figura 5.

Colangiopatía asociada a IgG4. En la colangiopancreatografía por resonancia magnética con corte grueso (A) se aprecian estenosis en colédoco distal y en conducto hepático común y derecho en región hiliar (flechas), con dilatación proximal de la vía biliar. En las imágenes con contraste en fase tardía en coronal (B) y axial (C) se aprecia engrosamiento mural y realce en las zonas de estenosis biliar y en la pared vesicular.

Hay signos radiológicos que permiten sugerir colangitis por IgG4, pero puede ser difícil diferenciarla de otras entidades como la CEP o la neoplasia de vías biliares. Es importante evaluar el tipo de distribución (distal, varias localizaciones) y la morfología de las estenosis (engrosamiento parietal liso, a menudo con luz visible) y buscar alteraciones pancreáticas, renales o retroperitoneales, puesto que estos hallazgos apoyan fuertemente el diagnóstico de colangitis autoinmune (fig. 6)^17–21. La colangitis por IgG4 normalmente tiene una buena respuesta al tratamiento con corticoides, por lo que es importante considerarla en el informe radiológico si los hallazgos son compatibles (tabla 2).

Figura 6.

Colangitis asociada a IgG4. Afectación de otros órganos abdominales. Paciente de 63 años con colestasis. En la ecografía se identificó dilatación moderada de la vía biliar y engrosamiento de la pared del colédoco suprapancreático. En el estudio de resonancia magnética se identificaron alteraciones compatibles con pancreatitis autoinmune y signos de nefritis, también relacionados con la IgG4 (B: imagen potenciada en T2, C: imagen potenciada en difusión b = 800 mm/s², D: mapa de coeficiente de difusión aparente, ADC).

Los criterios HISORt²², descritos por primera vez en la Clínica Mayo, se han generalizado para el diagnóstico de las enfermedades relacionadas con la IgG4, e incluyen una combinación de criterios basados en histología (H), radiología (I, Imaging), serología (S), afectación de otros órganos (O) y respuesta al tratamiento (Rt). Los criterios diagnósticos de colangitis esclerosante asociada a IgG4 de la Asociación Biliar Japonesa son similares, pero específicamente dirigidos al diagnóstico diferencial con la CEP y con el colangiocarcinoma²³.

Colangitis biliar primaria

La colangitis biliar primaria (CBP), antes llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática colestásica crónica no supurativa de etiología desconocida y de patogenia autoinmune que destruye conductos biliares intrahepáticos de calibre pequeño. Afecta predominantemente a mujeres de mediana edad (90%)²⁴. Es una enfermedad de curso lentamente progresivo que puede evolucionar hacia fibrosis hepática, cirrosis e insuficiencia hepática en algunos casos. La triada clásica de esta entidad es colestasis crónica, presencia de anticuerpos antimitocondriales (AMA) en suero y la colangitis destructiva no supurativa de conductos biliares intrahepáticos.

El diagnóstico de CBP se establece con dos de los tres criterios siguientes: título de AMA en suero superior a 1:40, fosfatasa alcalina mayor de 1,5 veces el límite de la normalidad durante más de 24 semanas, e histología hepática compatible²⁵.

Histológicamente, la CBP se manifiesta como inflamación periportal que progresa hacia necrosis y destrucción de conductos biliares de pequeño y mediano tamaño. Se han descrito cuatro estadios en la CBP: colangitis o hepatitis portal (estadio 1); fibrosis periportal o hepatitis periportal (estadio 2); fibrosis septal, necrosis en puentes o ambas (estadio 3), y cirrosis biliar (estadio 4)²⁶.

Las pruebas de imagen no son esenciales para el diagnóstico de CBP y habitualmente no se observan alteraciones colangiográficas. Sin embargo, la CPRM puede ser de utilidad para diferenciar CBP de otras enfermedades colestásicas, principalmente para excluir la CEP, la colangitis secundaria a litiasis biliar u otras colangitis secundarias, y también la RM puede indicar el grado de fibrosis²⁷. Además, hay algunos hallazgos de imagen, como el signo del halo periportal, descrito por Wenzel como específico de CBP, que consiste en numerosas lesiones redondeadas de 5 mm a 1 cm de tamaño con baja señal en secuencias ponderadas en T1 y T2, centradas en la rama venosa portal, sin efecto de masa, y afectando a cualquier lóbulo hepático. Este signo aparece en un 40% y es más prevalente en estadios avanzados^24,28–30. La presencia de halo hipointenso periportal se relaciona con un grado significativo de fibrosis hepática²⁷ (fig. 7). La hiperintensidad periportal en secuencias T2 (“cuffing”) es un signo común pero no específico, presente desde estadios tempranos e indicativo de inflamación activa.

Figura 7.

Colangitis biliar primaria. Signo del halo periportal. Mujer con colangitis biliar primaria (CBP). El halo hipointenso periportal (flechas), típico de la CBP, se aprecia mejor en las imágenes potenciadas en T2 (A), aunque también se puede ver en las potenciadas en difusión (B). Otros signos inespecíficos son el edema periportal, la cirrosis de nódulo pequeño, con un patrón de realce “en encaje” de las bandas fibrosas (C: fase intersticial del estudio con contraste) y adenopatías. La colangiopancreatografía por resonancia magnética era normal (no mostrada).

Otro hallazgo que se observa con frecuencia es la presencia de ganglios aumentados de tamaño en el hilio hepático, en el ligamento gastrohepático o en el espacio retroperitoneal superior. En estadios más avanzados de la enfermedad pueden aparecer signos de cirrosis micronodular, esplenomegalia, ascitis, colaterales portosistémicas y trombosis portal³⁰. La inflamación activa de las tríadas portales puede llegar a producir shunts arterioportales, que se identifican en RM como áreas de realce precoz.

El tratamiento de elección para los pacientes con CBP es el ácido ursodesoxicólico. Produce mejoría de la colestasis y de los síntomas, retrasa la progresión de la enfermedad con buenos resultados a largo plazo, y además es bien tolerado por el paciente.

Colangitis crónicas secundarias

Hay colangiopatías crónicas que son debidas a un daño repetido o mantenido sobre las vías biliares por diferentes etiologías conocidas. Estas son las más frecuentes.

Colangitis isquémica

La perfusión del árbol biliar depende únicamente del aporte arterial, por lo que diferentes etiologías que afecten a las arterias hepáticas principales o al plexo peribiliar pueden causar una colangiopatía isquémica. La mayoría de los casos son yatrogénicos, incluyendo complicaciones vasculares del trasplante hepático, embolizaciones, quimioterapia intraarterial hepática o cualquier cirugía sobre la vía biliar⁶. Los pacientes con telangiectasia hemorrágica hereditaria o vasculitis tipo panarteritis nudosa pueden, rara vez, presentar este tipo de colangitis¹.

Los hallazgos clínicos y radiológicos están relacionados con la extensión del daño isquémico y con el momento de la enfermedad. Durante la fase aguda, la sintomatología puede incluir fiebre, dolor abdominal, ictericia y sepsis biliar. En ese momento, las pruebas radiológicas pueden detectar moldes biliares o defectos de repleción intraductales y bilomas en el área cercana a la vía biliar dañada⁶. En la fase crónica, los pacientes presentan colestasis y hallazgos radiológicos de estenosis múltiples (no anastomóticas, normalmente afectando a la región hiliar y hepático común) y dilataciones de la vía biliar¹.

El tratamiento etiológico de la isquemia puede, en algunos casos, detener la progresión de la enfermedad.

Colangitis piógena recurrente

La colangitis piógena recurrente, antiguamente denominada “colangiohepatitis oriental” debido a su prevalencia asiática, es una enfermedad biliar progresiva caracterizada por episodios recurrentes de colangitis infecciosa y litiasis intrahepáticas pigmentadas. El daño biliar inicial es probablemente secundario a una infección por parásitos. Las estenosis inflamatorias y la presencia de litiasis producen obstrucción biliar recurrente y colangitis^6,31. Las complicaciones incluyen abscesos hepáticos, sepsis, trombosis portal, pancreatitis y cirrosis. Para el diagnóstico se incluyen datos epidemiológicos, clínicos y radiológicos.

En la CPRM se observan litiasis biliares intrahepáticas (fig. 8), múltiples estenosis de vías biliares intrahepáticas, dilatación de la vía biliar central y afilamiento rápido de la vía biliar extrahepática proximal (con “apariencia en punta de flecha”). Los cálculos intrahepáticos pigmentados son habitualmente hiperintensos en T1 y mejor detectados en las secuencias T1 con saturación grasa. Es más frecuente la afectación de segmentos laterales del lóbulo hepático izquierdo y segmentos posteriores del lóbulo hepático derecho, lo que puede conducir a atrofia de estos segmentos e hipertrofia del caudado y cuadrado, creando una morfología hepática redondeada^1,2. La eficacia diagnóstica de la CPRM es superior a la de la CPRE en esta entidad³¹.

Figura 8.

Colangitis piógena recurrente (colangiohepatitis oriental). Paciente de origen asiático con colangitis recurrente. En las imágenes coronales de colangiopancreatografía por resonancia magnética (A), potenciada en T2 (B) y en T1 sin contraste (C), se aprecia dilatación de conductos biliares intrahepáticos, más en el lado izquierdo, con grandes litiasis intrahepáticas hipointensas en T2 e hiperintensas en T1. En las imágenes axiales de RM potenciada en T2 (D) y de TC basal (E) se identifican los grandes cálculos intrahepáticos.

El tratamiento habitualmente incluye la combinación de antibióticos con procedimientos intervencionistas o quirúrgicos para la extracción de los cálculos biliares y tratar las estenosis para evitar la estasis biliar y prevenir la recurrencia de colangitis supurativa y la formación de litiasis.

Colangiopatía asociada a VIH/SIDA

La colangiopatía asociada a VIH/SIDA es una enfermedad que se presenta en pacientes con infección por VIH e inmunosupresión grave (valores de CD4< 100/mm³) y actualmente es muy poco frecuente en los países en los que la terapia antirretroviral combinada es estándar³². Diferentes patógenos se han asociado con esta enfermedad, como Citomegalovirus o Cryptosporidium, entre otros³². El diagnóstico se realiza con la coexistencia de antecedentes, datos clínicos, analíticos y radiológicos (especialmente CPRM).

Los hallazgos por CPRM incluyen alteraciones intra y extrahepáticas: la estenosis papilar se encuentra en hasta el 75% de los pacientes (causando típicamente dolor abdominal superior), frecuentemente asociada a estenosis intrahepáticas multifocales (similares a las de la CEP). Un hallazgo menos frecuente es la estenosis aislada de la vía biliar extrahepática en un segmento de extensión media-larga³.

El tratamiento antirretroviral y mejoría del sistema inmunitario puede detener la progresión o incluso revertir la enfermedad. Además, si la obstrucción es persistente, se pueden realizar procedimientos intervencionistas para aliviar los síntomas³².

Biliopatía portal

La biliopatía o colangiopatía portal es una entidad caracterizada por alteraciones colangiográficas en pacientes con cavernomatosis portal. La cavernomatosis portal consiste en venas colaterales dilatadas y serpiginosas que aparecen en el hilio hepático después de la trombosis portal³³. El efecto de masa de las venas sobre la vía biliar y los cambios isquémicos secundarios pueden producir estenosis biliares significativas³⁴.

Los signos radiológicos incluyen trombosis portal, colaterales venosas portales (cavernomatosis portal) y dilatación de la vía biliar. Estos hallazgos se pueden detectar en ecografía o TC, aunque la CPRM ofrece una mejor visualización de la vía biliar y de la anatomía vascular, lo que puede ayudar a determinar la causa de la trombosis portal^33,35 (fig. 9).

Figura 9.

Biliopatía portal. Paciente con antecedentes de esplenectomía y colestasis crónica. En la colangiopancreatografía por resonancia magnética (A) se aprecia disminución de calibre de los conductos hepáticos derecho e izquierdo en la región del hilio hepático con moderada dilatación proximal de conductos intrahepáticos. En la imagen potenciada en T2 (B) y en las fases arterial (C) y venosa (D) del estudio con contraste se comprueba trombosis de la porta principal con signos de cavernomatosis, que condicionan compresión extrínseca de la vía biliar por las colaterales venosas.

Síndrome de Mirizzi

El síndrome de Mirizzi está causado por la estenosis y obstrucción del conducto hepático común por la compresión extrínseca de una colelitiasis impactada en el infundíbulo vesicular o en el conducto cístico; en algunas ocasiones puede producirse una fístula colecistobiliar. Puede condicionar colestasis y colangitis recurrentes y también un cuadro agudo de colecistitis con obstrucción biliar.

Los hallazgos radiológicos incluyen la presencia de colelitiasis, litiasis en la región cística, compresión del conducto hepático común con dilatación proximal de la vía biliar y diámetro normal del conducto hepático común distal y del colédoco⁷ (fig. 10). El tratamiento es quirúrgico, pero es una cirugía difícil, con alto riesgo de lesión de la vía biliar.

Figura 10.

Síndrome de Mirizzi. Paciente con colestasis y subictericia. En la colangiopancreatografía por resonancia magnética con corte grueso (A) se aprecia dilatación de la vía biliar intrahepática y estenosis del conducto hepático común e izquierdo. En las imágenes potenciadas en T2 en plano coronal (B) y axial (C) se identifica una gran litiasis (flecha) impactada en el infundíbulo vesicular como causa de la compresión de la vía biliar.

Colangitis eosinofílica

La colangitis eosinofílica es una enfermedad infrecuente caracterizada por la infiltración eosinofílica de la vía biliar, y en el 50% de los casos también eosinofilia analítica, lo que ayuda a sospechar el diagnóstico.

Los hallazgos radiológicos incluyen el engrosamiento parietal del colédoco, conducto cístico y vesícula biliar con estenosis difusas o focales de la vía biliar extrahepática⁶.

Esta entidad habitualmente responde al tratamiento con corticoides, con buen pronóstico.

Colangitis crónicas secundarias a cirugía previa

Una de las causas más frecuentes de colangitis crónica o recurrente es la secundaria a una cirugía hepatobiliar previa. En pacientes operados, la colangitis puede ser secundaria a una estenosis de la vía biliar o a la presencia de reflujo enterobiliar. Es importante conocer el procedimiento quirúrgico realizado, ya que las complicaciones se asocian de forma característica con algunos tipos de cirugía.

Se deben obtener imágenes de alta calidad de la anastomosis biliar, ya que la mayoría de las estenosis ocurren en dicha localización. Definir la localización exacta y la longitud de la estenosis será crítico para elegir la mejor opción terapéutica, ya sea para la realización de procedimientos intervencionistas radiológicos, endoscópicos o quirúrgicos.

La RM, con diferentes secuencias y planos de adquisición, es habitualmente la mejor técnica de imagen para el diagnóstico de las alteraciones en la vía biliar operada y para la detección de hallazgos asociados como las litiasis, aunque en algunos pacientes la CPRM puede ser de baja calidad por la presencia de aerobilia o artefactos metálicos. En estos pacientes, la realización de una TC o incluso una colangiografía directa con contraste se puede utilizar como alternativa para la mejor visualización de la vía biliar y de sus anastomosis.

Conclusiones

Dentro de las colangitis crónicas se incluyen enfermedades muy diversas en sus etiologías y posibilidades terapéuticas.

La CPRM es la mejor técnica de imagen no invasiva para la valoración de la vía biliar intray extrahepática. El uso de un protocolo optimizado y adaptado es necesario para la obtención de estudios de alta calidad. Muchas veces el protocolo de RM debe incluir la evaluación completa del hígado.

En un paciente con colestasis crónica y sospecha de CEP, la CPRM es la técnica diagnóstica de elección para la demostración de alteraciones en la vía biliar. Los pacientes con colangitis asociada a IgG4 y con colangitis crónicas secundarias también pueden presentar estenosis y dilataciones de la vía biliar intra y extrahepática en la colangiografía.

El contexto clínico y analítico es esencial para el diagnóstico diferencial de las colangitis crónicas; aunque los hallazgos radiológicos pueden en muchos casos ayudar a diagnosticar estas enfermedades, valorar complicaciones o descartar la presencia de una neoplasia.

Autoría

• 1.

  Responsable de la integridad del estudio: ECC, JLH, RMF.

• 2.

  Concepción del estudio: ECC, JLH, RMF.

• 3.

  Diseño del estudio: ECC, JLH, RMF.

• 4.

  Obtención de los datos: NA.

• 5.

  Análisis e interpretación de los datos: NA.

• 6.

  Tratamiento estadístico: NA.

• 7.

  Búsqueda bibliográfica: ECC, JLH, RMF.

• 8.

  Redacción del trabajo: ECC, JLH, RMF.

• 9.

  Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: RMF.

• 10.

  Aprobación de la versión final: ECC, JLH, RMF.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.