Presentamos dos casos de disección aislada y espontánea de arterias esplácnicas en varones, diagnosticados con TC multidetector. Comenzaron con dolor agudo, más intenso y duradero en el caso de disección de tronco celiaco, que presentaba cambios periarteriales. En el caso de disección de arteria mesentérica superior se asociaba una estenosis en el origen del tronco celiaco. En ambos la sospecha clínica fue de disección aórtica.
Fueron dos disecciones cortas con luz falsa permeable de forma sacular y luz verdadera de calibre reducido. Este tipo morfológico es uno de los más infrecuentes de esta de por sí rara entidad. En los últimos años, no obstante, se aprecia un aumento en el número de casos publicados, sugiriendo que pudiera ser infradiagnosticada previamente a la generalización del uso de la TC multidetector.
Discutimos las dos clasificaciones morfológicas existentes y la necesidad de adecuar el manejo terapéutico a las circunstancias particulares de cada caso.
We present the cases of two men with isolated spontaneous dissection of visceral arteries diagnosed by multidetector CT. In the first patient, dissection of the celiac trunk was associated with periarterial changes. In the second patient, dissection of the superior mesenteric artery was associated with stenosis at the root of the celiac trunk. Both patients presented with acute pain, which was more intense and longer lasting in the first patient. Aortic dissection was suspected clinically in both patients.
Both dissections were short and had patent saccular false lumens and reduced caliber of the true lumens. This morphological type is one of the most uncommon within this rare entity. However, in recent years, the number of cases published is rising. This suggests that this entity may have been underdiagnosed before the widespread use of multidetector CT.
We discuss the two morphological classifications of dissection of the visceral arteries and the need to adapt therapeutic management to the particular circumstances of each case.
Desde la primera descripción, en 1947, de una disección aislada de la arteria mesentérica superior (AMS), dentro de una serie de disecciones aórticas1, fueron inicialmente excepcionales los casos publicados de disección de arterias esplácnicas. En los últimos años, con la generalización de los equipos de TC multidetector (TCMD), asistimos a un notable incremento en su descripción2–7.
Aunque hay tendencia hacia actitudes conservadoras, no hay consenso en el manejo de estos pacientes, que debe adecuarse a cada caso.
La TCMD permite realizar el diagnóstico de esta entidad en los casos en que la clínica es atribuible a ella o de forma incidental, además de predecir el riesgo de complicaciones y ayudar a adoptar la actitud más adecuada.
Presentación de los casosCaso 1Varón de 42 años con dolor epigástrico irradiado a la espalda sin peritonismo, de 24 horas de evolución, progresivamente más intenso pese al tratamiento. No era hipertenso conocido, pero al ingreso sus cifras de tensión arterial (TA) eran 140/106. Con la sospecha de disección aórtica se realizó TCMD (equipo de 40 detectores, Brillance Philips, Best, The Netherlands) (fig. 1) con contraste IV (140 cc a 4 cc/s, con detección automática de bolo en aorta torácica). La aorta era normal, pero se apreciaba una disección aislada corta del tronco celiaco (TrC), cerca de su origen, con permeabilidad de ambas luces y discreta dilatación de la falsa. Se asociaba una sutil hiperdensidad en la grasa que rodeaba al TrC. La arteria hepática derecha se originaba en la AMS y la esplénica recibía conexiones desde una rama de la propia AMS. Se inició tratamiento anticoagulante y control farmacológico de la TA. El dolor remitió en tres días. En los 14 meses transcurridos se han realizado dos controles por TC, en los que se han puesto de manifiesto pequeños incrementos en el calibre de la luz falsa y en la longitud de la disección. La hiperdensidad periférica ha desaparecido. El paciente persiste asintomático y el servicio clínico responsable ha decidido mantener la actitud conservadora.
Caso 1. TC con contraste IV. A) Reconstrucción sagital oblicua en el plano del tronco celiaco. B) Reconstrucción coronal MIP de grosor fino. C) Reconstrucción volumétrica, visión oblicua izquierda. D) Reconstrucción volumétrica, visión frontal oblicua en el estudio de seguimiento realizado 82 días después. Se aprecia un defecto íntimo-medial a 20mm de distancia del origen del tronco celiaco, con un flap que se propaga proximalmente desde este defecto con longitud de 14mm. Queda una luz falsa sacular inferior (asteriscos) y una luz verdadera superior, con calibre marcadamente reducido. Las flechas huecas en B señalan al halo periarterial de sutil aumento de densidad de la grasa, probablemente responsable del intenso dolor del paciente. En el estudio de control se aprecia mayor dilatación de la luz falsa, con estenosis del tramo proximal de la arteria esplénica (flechas blancas), suplida distalmente por rama de la mesentérica superior (cabeza de flecha). +: arteria mesentérica superior; Ae: arteria esplénica; Agd: arteria gastroduodenal; Agi: arteria gástrica izquierda; Ahd: arteria hepática derecha, con origen en AMS (variante anatómica); Ahi: arteria hepática izquierda, con origen en TrC.
Varón de 85 años, hipertenso, remitido por fibrilación auricular con respuesta ventricular rápida de diagnóstico reciente, asociada a intenso dolor precordial y epigástrico, irradiado a la espalda, con agitación, palidez y ligero descenso de la TA, bien tolerado. En la exploración física y analítica solo destacaba un dímero-D de la fibrina muy elevado. Con la sospecha de disección aórtica se realizó TCMD (idénticos equipo y protocolo de exploración), identificándose una disección aislada corta en el origen de la AMS. Se asociaba una estenosis en el origen del TrC (fig. 2). El dolor se resolvió con analgesia en cinco horas. Se instauró tratamiento anticoagulante y control estrecho de TA. No hemos podido realizar seguimiento de este paciente.
Caso 2. TC con contraste IV. A) Reconstrucción sagital MIP de grosor intermedio. B) Imagen axial. C) Reconstrucción coronal. D) Reconstrucción volumétrica, visión anterolateral izquierda. Se aprecia un defecto íntimo-medial a 6mm del origen de la AMS, con un flap que se propaga distalmente por 14mm. Queda una luz falsa sacular inferior (asteriscos) y una luz verdadera superior, con calibre marcadamente reducido. Hay pronunciados cambios arterioscleróticos en la aorta abdominal, la propia AMS y el origen del TrC, en el que hay una estenosis importante (flechas).
La disección arterial es secundaria a una laceración en la capa íntima y la parte interna de la media, con entrada de sangre creando una luz falsa, en general más ancha y con flujo más lento, separada de la verdadera por un flap compuesto por las capas descritas de la pared arterial. La hipertensión arterial puede contribuir al desgarro inicial generando un hematoma intramural por sangrado de vasa vasorum y además facilitar la propagación de la disección por el hiperaflujo. La disección suele iniciarse en puntos fijos vulnerables a las fuerzas de flexión y el estrés hidráulico, como la aorta ascendente proximal o las cercanías del ligamento arterioso. Ocasionalmente puede producirse un nuevo desgarro o punto de reentrada hacia la luz verdadera. No es excepcional que una disección aórtica se propague al origen de algunas de sus ramas. Es mucho más rara la disección aislada de una de ellas, siendo un suceso bien descrito en las carótidas y muy infrecuente en ramas esplácnicas, donde hasta la década de los 70 prácticamente solo se había descrito en necropsias. Sin embargo, en los últimos años asistimos a un aumento notable en la descripción de casos en los que el diagnóstico se realizó mediante TCMD. Son menos raros los de la AMS, donde se darían condiciones hemodinámicas similares a las arriba descritas. Un caso de disección de la AMS se atribuyó al hiperaflujo asociado a una estenosis en el TrC7. En nuestro segundo caso también coexistían ambas situaciones.
Casi invariablemente son varones los afectados, en general en su quinta o sexta década de vida2–4.
La presentación clínica más frecuente es un dolor abdominal agudo, de intensidad variable, ocasionalmente irradiado a la espalda2–6, aunque hasta en un tercio de los casos el diagnóstico es incidental3,5. Se ha encontrado una débil correlación entre la intensidad del dolor y la longitud de la disección3, así como entre la presencia de hiperatenuación en la grasa periarterial y de dolor8, como ocurría en nuestro primer caso. La resolución del dolor suele ser rápida (3,5-14 días de media)3,6. Raramente se asocia leucocitosis6.
Existen dos clasificaciones morfológicas de disección de AMS3,7 (fig. 3). En nuestros dos casos hay una luz falsa sacular, con un punto de entrada (tipo IIa de Yung y II de Sakamoto), siendo éste uno de los tipos más infrecuentes y asociado con mayor riesgo de complicaciones. Es más habitual la trombosis de la luz falsa (IIb de Yung, III y IV de Sakamoto)3,6,7. Este hallazgo, que conlleva mejor pronóstico, puede interpretarse erróneamente como una estenosis ateromatosa, diagnóstico que debe cuestionarse en varones en edad media sin arteriosclerosis generalizada. El segundo tipo en frecuencia sería el I de ambas clasificaciones, con un punto de entrada y otro de reentrada, también con buen pronóstico con manejo conservador. El origen de la disección está, por término medio, a 3cm de distancia del ostium en un estudio5. En nuestros casos estaba a menor distancia (14 y 6mm respectivamente). Las imágenes reconstruidas en los distintos planos del espacio facilitan el diagnóstico de la disección, así como la valoración de su extensión y la clasificación.
Representación esquemática de los tipos morfológicos de disección de AMS. Adaptada de Yun et al3 y Sakamoto et al7. Se indican, separados por guión, los tipos de disección de la clasificación de Yun et al y Sakamoto et al. I-I: ambas luces permeables, con puntos de entrada y reentrada. IIa-II: ambas luces permeables, un punto de entrada y dilatación sacular de la luz falsa, que puede estenosar la verdadera. A este tipo pertenecen los dos casos presentados. IIb-IV: igual que el anterior, con trombosis de la luz falsa. IIb-III: solo la clasificación de Sakamoto tiene un subtipo específico (el III) para el supuesto de que existan una o más ulceraciones hacia la luz falsa trombosada. III-Ø: solo recogido en la clasificación de Yun; trombosis de ambas luces.
La historia natural de la enfermedad es poco conocida, aunque los casos documentados de muerte o rotura arterial son excepcionales. En todo caso, deben descartarse signos radiológicos de complicación, como isquemia de órganos subsidiarios y rotura.
No hay consenso sobre el manejo más adecuado. Basándose en la experiencia con las disecciones de las carótidas se propuso exitosamente un abordaje conservador9, asociado a anticoagulación6,7 o no3 por el teórico riesgo de que ésta retrase la trombosis de la luz falsa y facilite la propagación de la disección. También se ha conseguido la resolución de casos con abordaje percutáneo mediante stent10, que algunos autores recomiendan para todos aquellos sintomáticos3,5, con datos de malperfusión (definida como una pérdida de más del 80% del diámetro de la luz verdadera), propagación distal de la disección o expansión de la luz falsa en controles4. Por último, aunque hay numerosas técnicas de reparación quirúrgica descritas, tienden a caer en desuso. Lo más razonable es adecuar el manejo a las circunstancias particulares del paciente, considerando la sintomatología, los datos morfológicos con valor pronóstico antes comentados, la evolución clínica y radiológica, factores técnicos para que el abordaje percutáneo sea factible (como la distancia entre el origen de la disección y el de la arteria) y factores anatómicos peculiares. En nuestro primer caso las suplencias arteriales para los órganos subsidiarios de la arteria afectada minimizan el riesgo isquémico, aunque el de rotura ante la evolución constatada sigue siendo una incógnita, y el manejo adoptado puede ser discutible.
Algunos autores proponen realizar seguimiento con TC hasta la resolución2,7, entendiendo como tal la desaparición de la disección o la trombosis completa de la luz falsa. Los controles deberían ser más frecuentes en las disecciones con un solo punto de entrada, sin trombosis de la luz falsa, aunque tampoco hay consenso sobre su periodicidad. Si se alcanza una estabilidad se considerará disección crónica.
AutoríaLos autores han contribuido a los siguientes requisitos:
- 1.
Responsable de la integridad del estudio (MAC).
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Concepción del estudio (MAC).
- 3.
Diseño del estudio (MAC, JE).
- 4.
Obtención de los datos (MAC).
- 5.
Análisis e interpretación de los datos (MAC, JE, GCFP).
- 6.
Tratamiento estadístico: no procede.
- 7.
Búsqueda bibliográfica (MAC).
- 8.
Redacción del trabajo (MAC, GCFP).
- 9.
Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes (MAC, JE, GCFP).
- 10.
Aprobación de la versión final (MAC, JE, GCFP).
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
