Introducción
La bronquiolitis respiratoria (BR) fue descrita en 1974 al analizar los pulmones de adultos jóvenes, fumadores, que habían fallecido sin síntomas respiratorios, encontrando macrófagos en el interior de los bronquiolos respiratorios e hiperplasia epitelial1.
Posteriormente, en fumadores sintomáticos a los que se les realizan biopsias pulmonares abiertas, se demuestra un marcado infiltrado inflamatorio crónico adyacente a los bronquiolos respiratorios junto con macrófagos y engrosamiento del intersticio peribronquiolar; dichos hallazgos constituyen la base anatomopatológica de la BR asociada a enfermedad intersticial o BR relacionada con el tabaco2.
La neumonía intersticial descamativa (NID) se caracterizó como una entidad donde se hallaban macrófagos intraalveolares, aunque en estadios finales podía haber un cúmulo peribronquiolar de células inflamatorias (como en las bronquiolitis), demostrándose que estas enfermedades compartían características anatomopatológicas3.
El consumo del tabaco también se vio relacionado con otras enfermedades intersticiales, como la histiocitosis de células de Langerhans (HCL)4 y la fibrosis pulmonar idiopática (FPI)5.
Por tanto, dada la relación del tabaco con estas enfermedades intersticiales6, el objetivo de este estudio va a ser describir las alteraciones anatomo-radiológicas que comparten entre sí estas enfermedades intersticiales, en pacientes con antecedentes de tabaquismo.
Material y métodos
Se realiza un estudio descriptivo y retrospectivo en el que se revisan las historias clínicas de 14 pacientes consecutivos (2001-2005), con antecedentes de tabaquismo, a los que se les realizó una tomografía computarizada de alta resolución pulmonar (TACAR) por presentar síntomas respiratorios o radiografía de tórax patológica, y en los que se observaron hallazgos radiológicos en TACAR de NID, BR asociada a enfermedad intersticial, HCL y FPI. Los criterios diagnósticos de estas enfermedades están resumidos en la tabla 1. Se excluyeron los pacientes con diagnóstico de infección respiratoria.
Los datos obtenidos fueron analizados utilizando el programa estadístico SPSS 11.0.
Resultados
Se incluyeron en el estudio 14 pacientes con una edad media de 46 años (edad comprendida entre 30 y 80 años), varones la mayoría de ellos (85%), fumadores en un porcentaje elevado (71%) y de forma importante (media de 50 paquetes/año). La mitad de los pacientes eran asintomáticos y el resto presentaba como síntoma más frecuente disnea.
El 78,6% de espirometrías fueron normal, y en las patológicas se mostraba un patrón restrictivo (tabla 2).
A todos los pacientes se les realizó inicialmente radiografía de tórax, que fue patológica en el 85,7% de los casos, y se completó el estudio con TACAR, en la que se obtuvieron los siguientes diagnósticos: 2 pacientes con NID, 4 con BR asociada a enfermedad intersticial, 7 HCL y uno FPI (figs. 1A y B).
Fig. 1. (A) Radiografía (Rx) simple de tórax. Análisis estadístico. (B) Diagnóstico por tomografía computarizada de alta resolución. BR: bronquiolitis respiratoria; NID: neumonía intersticial descamativa.
Los hallazgos en TACAR en las distintas patologías fueron los siguientes: en la NID lo más frecuente fue la presencia de vidrio esmerilado (fig. 2), que anatomopatológicamente se corresponde con macrófagos intraalveolares; en la BR asociada a enfermedad intersticial, nódulos centrilobulares que corresponderían a macrófagos e inflamación en los bronquiolos respiratorios (fig. 3); quistes en la HCL secundarios a proliferación de fibroblastos que producen la destrucción de la pared bronquiolar (figs. 4.1 y 4.2), y panalización de predominio subpleural y en bases que anatomopatológicamente se corresponde con bandas de colágeno en la FPI (fig. 5).
Fig. 2. Neumonía intersticial descamativa. Correlación radio-patológica. Áreas de vidrio esmerilado (*) que en la biopsia pulmonar (tinción hematoxilina-eosina, x20) se corresponden con macrófagos alveolares y engrosamiento de septos interlobares (flecha) debidos a una proliferación de tejido conjuntivo en los septos alveolares (fibrosis).
Fig. 3. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial. Correlación radio-patológica. Nódulos centrilobulares bilaterales difusos (flecha) que se corresponden en la biopsia (tinción hematoxilina-eosina, x4) con macrófagos e inflamación en bronquiolos respiratorios. Zonas de vidrio esmerilado (*) que representan moco en alveolo y ductos alveolares y engrosamiento de paredes bronquiales (flechas curva) originados por fibrosis peribronquiolar.
Fig. 4. 4.1. Histiocitosis de células de Langerhans. Correlación radio-patológica. Estadio precoz. Muestra nódulos centrilobulares que se corresponden con lesiones nodulares esclerosantes que contienen células de Langerhans y otras células inflamatorias en el intersticio en el estudio anatomopatológico (tinción hematoxilina-eosina, x4). 4.2. Histiocitosis de células de Langerhans. Correlación radio-patológica. Estadio intermedio (A-D). Aparecen quistes tanto de paredes finas (imágenes A, D y cavidad en lóbulo inferior izquierdo en B: flechas) como de paredes más gruesas: quiste en lóbulo superior derecho de la imagen B; este quiste presenta contenido en su interior (Aspergillus confirmado por estudio bacteriológico). Los quistes están producidos por destrucción de la pared bronquiolar, que conduce a una progresiva dilatación de la luz bronquiolar (*) rodeada de tejido fibrótico (C). Tinción hematoxilinaeosina, x4. Estadio tardío (E y F). Fibrosis: desaparecen las células de Langer-hans y aparece fibrosis por destrucción de paredes alveolares que da lugar a aumento del espacio alveolar paracicatricial (imagen F). Tinción hematoxilina-eosina, x2,5. (E) Fibrosis de predominio periférico y subpleural (flecha).
Fig. 5. Fibrosis pulmonar idiopática. Correlación radio-patológica. Zonas de panalización de predominio subpleural (flecha) y en bases que anatomopatológicamente se corresponden a bandas de colágeno (tinción hematoxilina-eosina, x2,5).
Además, todos los pacientes presentaban en un porcentaje elevado (3 75%) enfisema, apoyando la presencia de hallazgos radiológicos comunes y la influencia del tabaco en el desarrollo de las mismas (tabla 3); los pacientes con BR asociada al tabaco mostraron hallazgos de las otras patologías, como zonas de vidrio esmerilado, quistes y panalización.
Discusión
Las enfermedades intersticiales engloban un grupo heterogéneo de entidades de causa no bien conocida y clínicamente poco orientativas, ya que o bien los pacientes son asintomáticos, o únicamente presentan disnea como primera manifestación6.
Recientemente hay varios estudios que avalan la relación del tabaco con el desarrollo de algunas de estas enfermedades intersticiales como son la NID, la BR asociada a enfermedad intersticial, la HCL y la FPI7-16.
Dado que el curso clínico de estas patologías es insidioso, no es raro encontrar hallazgos radiológicos en pacientes fumadores asintomáticos. Por esta razón es importante reconocer las manifestaciones radiológicas características de estas patologías no solo por su frecuencia de presentación en pacientes asintomáticos, sino también porque algunas de ellas remiten sólo con abandonar el hábito tabáquico6.
Al igual que en la literatura consultada, nuestros pacientes reunían las características clínicas y de imagen descritas típicamente: en ellos la edad media de presentación osciló entre la tercera y la quinta década de la vida (a excepción de la FPI, donde el único paciente estaba en la octava década de la vida); la mayor parte de los pacientes presentaba un curso clínico insidioso: la mitad eran asintomáticos y el resto sólo presentó disnea o tos. Los hallazgos más típicos en TACAR también fueron concordantes con la bibliografía consultada, de tal modo que en la NID predominó el vidrio esmerilado7, en la BR asociada a enfermedad intersticial fueron más frecuentes los nódulos centrilobulares7-9, los quistes en la HCL10-13 y panalización en la FPI5,6,14.
Por otro lado, es importante recordar que estas enfermedades comparten características clínico-radiológicas16-18 y esto es debido a la acción patogénica similar que ejerce el tabaquismo, lo cual ha llevado a considerarlas como un espectro de patrones de daño pulmonar en individuos fumadores, y a englobarlas bajo el concepto de "enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaco"16.
Es importante destacar la elevada frecuencia en que en ellos aparece enfisema, dato a tener presente ya que en ocasiones va a ser difícil establecer un único diagnóstico.
Como limitaciones de este estudio cabe destacar que sólo hubo confirmación histológica en uno de los pacientes, lo que fue debido a que aunque el patrón oro para el diagnóstico de estas patologías es la biopsia pulmonar, la buena correlación anatomo-radiológica existente ha hecho que esta técnica cruenta se reserve para los casos resistentes al tratamiento. Además, dado que sólo hemos analizado los hallazgos típicos de estas enfermedades y su relación con el tabaquismo, no podemos evaluar la evolución y el seguimiento en TACAR de estas patologías al cesar el hábito tabáquico.
En conclusión, el tabaquismo ejerce un papel en el desarrollo de la NID, la BR asociada a enfermedad intersticial, la HCL y la FPI, las cuales comparten entre sí características clínico-radiológicas (solapamiento).
Declaración de conflicto de intereses.
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
Correspondencia:
ROSANA MEDINA GARCÍA.
Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Universitario Dr. Peset. Avda. Gaspar Aguilar, 90.
46017 Valencia. España.
rosana.medina@hotmail.com
Recibido: 21-II-07
Aceptado: 3-VIII-07
