Presentamos el caso de un niño de 5 años, sin antecedentes destacables, que fue atendido en urgencias de nuestro centro por un cuadro de fiebre (38°C), de 3 días de evolución, tos y mocos. A la exploración presentaba buen estado general y leve polipnea.
Se realizó una radiografía simple de tórax que mostraba afectación pulmonar difusa, bilateral y asimétrica, con densidades multifocales/opacidades seudonodulares yuxtapuestas de tamaño variable (fig. 1 A). En la tomografía computarizada (TC) con contraste intravenoso se visualizó un patrón macronodular con atenuación de “tejidos blandos”, de tamaño variable (>5 mm y hasta cerca de los 30 mm), con nódulos mal definidos, coalescentes, de amplia distribución, bilateral y asimétrica (fig. 1 B y C). En una radiografía y TC de tórax de control 3 meses después, algunas lesiones se cavitaron, con nivel hidroaéreo en su interior y captación periférica del contraste (fig. 1 D). Se acompañaban de áreas de neumonitis perilesional.
A) Radiografía simple de tórax con opacidades seudonodulares yuxtapuestas (marcadas algunas de ellas con asteriscos), de tamaño variable, de distribución difusa bilateral y asimétrica. B y C) Tomografía computarizada (TC) de tórax con contraste en reconstrucción coronal y axial donde se visualizó patrón macronodular con atenuación de “tejidos blandos” (algunas marcadas con asteriscos), de tamaño variable (>5mm y hasta próximo a los 3 cm), amplia distribución, bilateral asimétrica, tanto a nivel central como periférico. D) TC de tórax con contraste y plano axial, realizado 3 meses después, donde algunas de las lesiones presentaron cavitación con nivel hidroaéreo asociado (flecha).
Un mes después del comienzo del cuadro inicial, el paciente comenzó además con un cuadro de ataxia, por lo que se realizó una resonancia magnética craneal (fig. 2) que evidenció múltiples lesiones intraaxiales, supra e infratentoriales, de predominio en sustancia blanca, de morfología seudonodular y otras irregulares con borde infiltrante, edema perilesional y ligero efecto de masa, que eran hipointensas en secuencias potenciadas en T1 e hiperintensas en secuencias T2, con realce ávido heterogéneo tras la administración de gadolinio. Algunos focos mostraban signos de restricción a la difusión.
Resonancia magnética craneal en secuencias T2 (A y B) y T1 con gadolinio (C y D) y sin gadolinio (E), que mostró lesiones intraaxiales múltiples (asteriscos A-E), supra e infratentoriales, con leve edema perilesional asociado (flecha en A), sin clara distribución vascular. Se mostraban hiperintensas en T2 (A y B) y captaban contraste heterogéneo (C y D). No había realce de pares craneales dural ni leptomeníngeo.
Con estos hallazgos, en el diagnóstico diferencial consideramos los linfomas, un proceso vasculítico, émbolos sépticos, bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa, infección fúngica y metástasis. Una biopsia pulmonar por toracoscopia evidenció granulomas epitelioides de tipo sarcoideo. Ante la mala evolución del paciente se realizó una segunda biopsia por toracotomía posterolateral izquierda, que mostró tejido pulmonar con extensa necrosis coagulativa e infiltrado linfocitario mixto, concordante con un proceso tipo granulomatosis linfomatoide de grado II.
Nuestro paciente, tras varias líneas de tratamiento quimioterápico junto con rituximab, precisó trasplante autólogo de médula ósea, tras el cual permanece estable.
La granulomatosis linfomatoide se incluye dentro de la categoría de linfoma B difuso de células grandes asociado al virus de Epstein Barr, sin otros elementos de especificidad1 en la nueva clasificación de linfomas de la Organización Mundial de la Salud de 2016. Es considerado un tipo poco frecuente de linfoma, de afectación casi exclusiva extranodal, con patrón de crecimiento angiocéntrico y angiodestructivo.
Es más común entre la cuarta y sexta décadas de la vida, y algo más frecuente en hombres y en pacientes con alguna inmunodeficiencia. Existe escasa bibliografía de casos en pediatría sobre esta enfermedad.
La presentación clínica es variable, dependiendo de los órganos afectados y el perfil evolutivo, y existen formas asintomáticas con hallazgos incidentales en pruebas de imagen. La afectación pulmonar es la más frecuente, y puede existir afectación extrapulmonar en riñón, piel, hígado y sistema nervioso central2.
Las características radiográficas típicas son múltiples nódulos pulmonares bilaterales (80%), con distribución basal predominante y peribroncovascular, que pueden progresar rápidamente, coalesciendo y cavitándose con frecuencia3.
Dentro del amplio diagnóstico diferencial, en la afectación pulmonar deberíamos incluir neoplasias tipo linfomas o trastornos linfoproliferativos, vasculitis (entre las que destacan la granulomatosis de Wegener y sus variantes), infecciones principalmente fúngicas y granulomatosas, bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa, émbolos sépticos y metástasis. En la afectación del sistema nervioso central, deberíamos pensar en vasculitis, linfoma, lesiones de la sustancia blanca en asociación a infecciones virales, encefalomielitis aguda diseminada, neurosarcoidosis e infecciones fúngicas o por tuberculosis4.
La evolución de la enfermedad es muy variable; puede evolucionar hacia una forma agresiva de linfoma, de tipo extranodal (7% a 47% de los casos)5. En esta etapa, la supervivencia se estima en menos de 2 años. A pesar del uso de combinaciones de quimioterapia, la mortalidad permanece alta y las recaídas son comunes en enfermedades de alto grado5.
Presentamos este caso debido a su excepcionalidad en niños, aún más con afectación conjunta pulmonar y cerebral, poco reconocida por médicos y patólogos, con un amplio diagnóstico diferencial que precisa estudio histológico para llegar al diagnóstico correcto.
