Presentamos el caso de un varón de 55 años, sin antecedentes patológicos, que acudió a urgencias de oftalmología de nuestro hospital por clínica de un mes de evolución consistente en sensación de cuerpo extraño, proptosis y dolor ocular bilateral, visión borrosa y diplopía.
La exploración oftalmológica y física completas y las analíticas generales no mostraron otras alteraciones.
Se realizó una tomografía computarizada (TC) orbitaria sin contraste que mostró lesiones intraconales bilaterales bien definidas que desplazaban las estructuras intraorbitarias. Su bilateralidad hizo sospechar un proceso sistémico linfoproliferativo, inflamatorio-granulomatoso o histiocítico. Una posterior tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET-TC) no mostró actividad metabólica en las lesiones, ni otros hallazgos en el cuerpo entero (fig. 1).
Tomografía computarizada (TC) de órbitas en ventana de partes blandas sin contraste coronal y axial (A y B). Lesiones orbitarias bilaterales isodensas, predominantemente intraconales, expansivas, con desplazamientos de predominio izquierdo del nervio óptico (*) y de músculos rectos orbitarios –predominio sobre el inferior izquierdo– (flecha discontinua). TC de órbitas en ventana ósea sin contraste coronal (C). Focos de discreta remodelación y adelgazamiento óseo en paredes orbitarias lateral e inferior izquierdas (flechas). PET-TC (D). Ausencia de actividad metabólica en las lesiones orbitarias (•). Captaciones fisiológicas musculares.
Finalmente, se realizó una resonancia magnética (RM) orbitaria que confirmó el carácter expansivo de las lesiones. Destacaba alta señal T2 con ribete hipointenso periférico y captación de contraste globulosa que aumentaba centrípetamente en adquisiciones posteriores (fig. 2).
Resonancia magnética de órbitas con secuencias T2 axial (A), T1 coronal sin contraste (B), T1 con supresión grasa y contraste axial (C) y coronal (D). El estudio confirma la presencia de lesiones orbitarias bilaterales predominantemente intraconales y expansivas. Presencia de un ribete hipointenso periférico en T2 (flecha). Captación globulosa y discontinua de predominio periférico en el T1 axial con contraste que evoluciona a captación difusa y homogénea en el T1 coronal con contraste tras 5 minutos de retraso (flechas discontinuas).
La orientación diagnóstica final fue de hemangiomas cavernosos. El paciente fue intervenido y la histología confirmó el diagnóstico.
El hemangioma cavernoso constituye la lesión vascular de la órbita en adultos más frecuente. Representa el 5-7% de todos los tumores orbitarios1. Existe el debate de si estas lesiones deben considerarse tumores. En este sentido, debemos señalar que, acorde a la clasificación actual de la ISSVA (International Society of the Study of Vascular Anomalies), se clasifican como anomalías vasculares venosas de flujo lento2. Predominan en mujeres de 40-50 años. La presentación clínica típica es la proptosis de larga evolución, sin que sean infrecuentes la diplopía, el dolor retroocular o la disminución de la agudeza visual. La hemorragia es rara. Por imagen se presentan como masas intraconales expansivas, bien definidas. Por TC suelen ser hipodensas y ocasionalmente presentan calcificaciones. En RM es característica una hiperseñal T2 central e hiposeñal periférica fina. No infiltran la grasa ni el resto de las estructuras orbitarias, que sí pueden desplazarse. En el estudio dinámico con contraste, el realce precoz heterogéneo globuloso periférico con posterior homogeneización centrípeta es virtualmente patognomónico. Cuando son sintomáticos, el tratamiento quirúrgico es el más aceptado3. Según la bibliografía revisada, la bilateralidad de estas lesiones es extremadamente rara, con solo nueve casos notificados según las revisiones más importantes4.
El diagnóstico diferencial de las lesiones orbitarias incluye: glioma, meningioma, schwannoma/neurofibroma, varices, tumores de glándula lacrimal, procesos linfoproliferativos, seudotumor orbitario, enfermedades granulomatosas e histiocitosis. El glioma cursa con engrosamiento del nervio óptico, y existe una fuerte asociación con la neurofibromatosis de tipo 1. El meningioma crece alrededor de la vaina del nervio dando la característica imagen en “raíl”, y presenta intensa captación. El schwannoma es expansivo, bien definido, dependiente de los nervios III, IV o VI, con posible remodelación ósea y sin el característico comportamiento en el estudio dinámico con contraste. El neurofibroma solitario es excepcional, y el neurofibroma plexiforme prácticamente exclusivo de la neurofibromatosis de tipo 1. Las varices pueden diagnosticarse con un estudio en reposo y durante la maniobra de Valsalva. Los tumores de glándula lacrimal son de aspecto variable dependiendo del tipo de tumor: los más frecuentes son el adenoma pleomórfico benigno y el carcinoma adenoide quístico maligno. El linfoma orbitario suele localizarse en el cuadrante superoexterno orbitario y puede ser bilateral y tener crecimiento multicompartimental. Presenta baja señal T2 y captación ávida de contraste. El seudotumor es polimórfico: glandular, miosítico o difuso. Presenta baja señal T2 e intensa captación; puede ser bilateral y multicompartimental y, por ende, difícilmente diferenciable del linfoma. Recibe este nombre cuando es idiopático, pero puede estar asociado a enfermedades granulomatosas como depósito de IgG4 o sarcoidosis. Las histiocitosis pueden afectar a la órbita, característicamente la enfermedad de Erdheim-Chester que cursa con una afectación difusa, multicompartimental y bilateral, similar a la que puede presentar el linfoma, el seudotumor o enfermedades granulomatosas5.
El interés del caso presentado radica en la rara presentación bilateral de los hemangiomas cavernosos orbitarios. Revisamos sus estigmas radiológicos, que debemos reconocer aunque la presentación sea atípica, para evitar exploraciones innecesarias y retrasos diagnósticos. Valoramos los diagnósticos diferenciales y sus características de imagen.
