Se presenta el caso de una paciente de 51 años con esclerosis múltiple en la que de forma incidental se observó un hematoma intramural en la arteria carótida interna extracraneal en una resonancia magnética (RM) cerebral de control por su enfermedad de base. Adicionalmente se realizó una angio-RM de troncos supraaórticos y una angiografía por tomografía computarizada de aorta, donde se observó la presencia de dilataciones arteriales, aneurismas, disecciones y hematomas intramurales de las arterias carótidas internas, arterias vertebrales y arterias del territorio esplácnico. Estos hallazgos condujeron a la sospecha de mediolisis arterial segmentaria. Seis meses después, tras tratamiento antiagregante, la afectación arterial se autorresolvió. La mediolisis arterial segmentaria es una patología infrecuente, lo que unido a la baja sospecha clínica y al desconocimiento de esta entidad por parte de los radiólogos hace que pueda pasar desapercibida o ser confundida con otras vasculitis. En esta comunicación, se describen los hallazgos fisiopatológicos más relevantes y su correlación con las pruebas de imagen.
This article reports the case of a 51-year-old woman in whom brain MRI to follow up multiple sclerosis incidentally discovered an intramural hematoma in the extracranial internal carotid artery. MR angiography of the supra-aortic trunks and CT angiography of the aorta showed arterial dilations, aneurysms, dissections, and intramural hematomas in the internal carotid arteries, vertebral arteries, and arteries in the splanchnic territory. These findings raised suspicion of segmental arterial mediolysis. After 6 months of treatment with antiplatelet drugs, the arterial involvement resolved.
Segmental arterial mediolysis is an uncommon disease; low clinical suspicion and radiologists’ lack of knowledge about this entity mean that it can go undetected or be confused with other vasculitides. This report describes the most relevant pathophysiological findings and correlates them with the imaging findings.
La mediolisis arterial segmentaria (MAS) es una vasculopatía no arterioesclerótica y no inflamatoria, de etiología desconocida y baja frecuencia1–3.
Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal generalmente inespecífico o como un abdomen agudo con hemorragia intraperitoneal por rotura de aneurismas. Sin embargo, es posible que incidentalmente el radiólogo se encuentre con esta enfermedad en un paciente asintomático que está siendo estudiado por otro motivo, por lo que debemos conocer esta entidad y sus diferentes diagnósticos diferenciales1–4.
Aunque el diagnóstico de certeza es histológico, el radiólogo tiene un papel fundamental y debe sospecharla en función de dos características: la afectación de arterias de mediano calibre del territorio esplácnico y la aparición simultánea de aneurismas, hematomas intramurales, disecciones, estenosis y trombosis en los vasos afectados1,4,5.
A continuación, se presenta el caso de una paciente asintomática, en la que la presencia de disección y aneurismas en ambas arterias carótidas internas motivaron la sospecha de una MAS.
Presentación del casoMujer de 51 años, asintomática, con antecedente de esclerosis múltiple desde hace 17 años (EDSS 0) a la que se realiza una resonancia magnética (RM) cerebral de control. Dos meses antes había sido diagnosticada de neoplasia de vejiga (estadio pT3N1M0) y había recibido un único ciclo de quimioterapia en esquema cisplatino-gemcitabina.
De forma incidental, y visible únicamente en la secuencia potenciada en T1, se observó una hiperintensidad de señal con morfología en semiluna rodeando la arteria carótida interna extracraneal derecha, que no se observaba en estudios anteriores. Dada la sospecha inicial de hematoma intramural se decidió completar con una angio-RM de troncos supraaórticos que mostró irregularidades de la luz, disección con trombosis completa de la luz falsa y pequeños aneurismas no trombosados en ambas arterias carótidas internas extracraneales y arterias vertebrales (fig. 1).
Resonancia magnética (RM) craneal y angio-RM de troncos supraaórticos realizada posteriormente para completar el estudio. A) Imagen axial potenciada en T1, sin supresión grasa ni contraste, realizada como parte rutinaria de un protocolo de RM de cerebro de seguimiento en una esclerosis múltiple. Incidentalmente se identifica una hiperintensidad de señal rodeando la arteria carótida interna extracraneal derecha (“signo de la media luna”), que sugiere disección carotídea con trombo intramural (flecha blanca). B) Imagen axial con secuencia de sangre negra, que confirma la sospecha de disección con trombosis de la luz de la arteria carótida (flecha blanca). Además, se observa un pequeño aneurisma no trombosado (gap arterial) partiendo de la pared interna de la arteria carótida interna extracraneal izquierda (círculo blanco). C) Imagen sagital oblicua con secuencia de sangre centrada en la arteria carótida interna extracraneal izquierda. Se observa la luz permeable hipointensa y el hematoma intramural hiperintenso (flecha blanca) en el contexto de una disección, con presencia de un gap arterial en su tercio medio (cabeza de flecha blanca). D) Reconstrucción VR de los troncos supraaórticos, donde se observa irregularidad de la luz y aneurismas saculares (gaps) en ambas carótidas internas extracraneales y en la arteria vertebral izquierda (flechas blancas).
Ante estos hallazgos se decidió completar con una angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) de aorta completa que demostró patología vascular con dilatación del tronco celíaco, irregularidad de la luz de la arteria gástrica izquierda, irregularidad de la luz y pequeños aneurismas en la arteria hepática común y propia, irregularidad de la luz, pequeños aneurismas y disección con hematoma intramural de la arteria mesentérica superior e irregularidad de la luz de las arterias ilíacas internas (fig. 2). La analítica completa, incluyendo proteína C reactiva, velocidad de sedimentación globular y autoanticuerpos (ANA, c-ANCA, p-ANCA y antifosfolípidos), fue normal.
Angiografía por tomografía computarizada (TC) de aorta. A) Reconstrucción MIP coronal de las arterias del territorio esplácnico, donde se observa irregularidad y estenosis focales de la luz de la arteria gástrica izquierda (flecha negra), arteria hepática común y propia (cabezas de flecha negra) y arteria mesentérica superior (asterisco negro). También se identifican pequeños aneurismas saculares en la arteria hepática común (círculo negro con rayas discontinuas) y en la arteria mesentérica superior y su rama cólica derecha (círculos negros). B) Imagen axial centrada en la arteria mesentérica superior, donde se identifica disección de la arteria, con permeabilidad de la luz verdadera y luz falsa (flecha blanca). C) Caudalmente en la arteria mesentérica superior se visualiza un hematoma intramural (cabeza de flecha blanca). D) Reconstrucción VR de la aorta y sus ramas, donde se observan los mismos hallazgos descritos en el apartado A. E y F) TC de control realizada tras 6 meses de tratamiento conservador. La arteria mesentérica superior (flecha blanca) y la arteria hepática común (flecha blanca), son radiológicamente normales; los hallazgos anteriormente descritos se resolvieron.
Dados los hallazgos de imagen, la analítica y la ausencia de clínica, se propuso el diagnóstico de MAS. Se instauró tratamiento antiagregante con control de la tensión arterial, debido a que la paciente estaba asintomática, y se suspendió la quimioterapia, por el posible riesgo de rotura de los aneurimas1,2,4,5. Seis meses después, se realizó un control con TC, que mostró resolución del daño arterial (fig. 2). Tampoco se detectó enfermedad tumoral.
DiscusiónLa MAS es una vasculopatía rara, no inflamatoria, no arterioesclerótica de etiología desconocida4. Las hipótesis más aceptadas proponen un origen vasoconstrictor repetido o una disfunción en el sistema paracrino endotelial5.
El escaso número de casos descritos en la literatura científica1,3, unido a la baja sospecha clínica, hace que el diagnóstico sea complejo.
La MAS se caracteriza por afectar a las arterias abdominales de mediano calibre como el tronco celíaco y sus ramas (70-80%), y en menor medida a otras arterias viscerales, como la arteria mesentérica superior e inferior y las arterias renales2,4. La afectación de las arterias ilíacas, arterias carótidas y arterias coronarias también se ha descrito1,2,4.
El 60-70% de los pacientes refieren dolor abdominal posprandial secundario a isquemia intestinal, en el contexto de estenosis y oclusiones vasculares1,6,7, o abdomen agudo por hemorragia intraperitoneal secundaria a rotura de aneurismas1,2.
Su fisiopatología, descrita inicialmente por Slavin en 19768, continúa siendo especulativa, debido a la escasez de casos estudiados con anatomía patológica. Se reconocen cinco fases en la evolución de la enfermedad, descritas en la literatura2,4,5,8,9, que se ilustran y explican de forma más detallada en la figura 3:
- •
Fase lítica: vacuolización y lisis de la capa media de la pared arterial, con dilatación del vaso.
- •
Fase aneurismática: formación de gaps arteriales, únicos o múltiples.
- •
Fase de disección y hematomas intramurales.
- •
Fase de estenosis y trombosis: se forma tejido de granulación que crece en el interior de los gaps arteriales.
- •
Fase de remodelación: resolución espontánea de los hallazgos.
Mediolisis arterial segmentaria. Correlación de la fisiopatología con los hallazgos radiológicos en la tomografía computarizada (TC). A) Fase lítica: se produce una vacuolización y lisis de las células musculares lisas de la capa media (CM) (mediolisis), que da lugar a una pérdida transmural y parcheada de la lámina elástica externa (LEE), separando la CM y la adventicia (ADV). TC: reconstrucción MIP axial. Tronco celíaco dilatado (flecha blanca). B) Fase aneurismática: posteriormente la íntima y lámina elástica interna (LEI) se destruyen, lo que junto con la afectación de la LEE hace que la sangre quede directamente en contacto con la ADV. Esta remodelación de la pared del vaso adquiere un aspecto similar al de un aneurisma, y son los denominados gaps arteriales. Pueden presentar una morfología fusiforme o sacular, y al conectarse pueden ser múltiples. TC: reconstrucción MIP sagital oblicua. Aneurisma sacular (gap arterial) partiendo de la carótida interna extracraneal izquierda (círculo blanco). C) Fase de disección y hematomas intramurales: la sangre en el interior del gap puede introducirse en la parte respetada de la pared, ocasionando disecciones y/o hematomas intramurales. TC: imágenes axiales. Disección y hematoma intramural (flecha blanca) en la arteria mesentérica superior. D) Fase de estenosis y trombosis: el tejido de granulación crece en los gaps arteriales, produciendo estenosis y trombosis arterial. TC: reconstrucción MIP coronal. Irregularidad de la luz de la arteria gástrica izquierda con estenosis focales (flecha blanca). E) Fase de remodelación del vaso: finalmente, se ha descrito la remodelación de la luz del vaso, con resolución espontánea de la afectación arterial. TC: imagen sagital. Arteria carótida interna extracraneal izquierda radiológicamente normal, con resolución de la afectación arterial y aneurismas visualizados en la figura B, en una TC de control 6 meses después del evento inicial.
Estos hallazgos afectan a la pared del vaso de manera segmentaria y parcheada, y característicamente presentan tramos vasculares respetados2–5. Radiológicamente se manifiesta como afectación simultánea de dos o más territorios arteriales, con presencia de dilataciones arteriales, irregularidades de las paredes arteriales, aneurismas únicos o múltiples, estenosis u oclusiones de vasos y disecciones1–4, lo cual debe hacer sospechar esta enfermedad.
No obstante, el diagnóstico es de exclusión, por lo que es necesaria la correlación radiológica, analítica y clínica1,4,6,7.
El tratamiento es conservador para pacientes asintomáticos4, y solo se realiza cirugía1,2,4,5 ante sangrados abdominales o aneurismas mayores a 10mm o que crecen.
En este caso, el diagnóstico de MAS se realizó de forma casual, en una paciente asintomática que realizaba controles con RM cerebral por su patología de base. Este escenario, sin manifestaciones clínicas, es el más infrecuente (5-10% en alguna series2,6,7). Sin embargo, el radiólogo sospechó la posibilidad de la MAS.
En el diagnóstico diferencial se incluyeron diferentes vasculopatías. Las vasculitis, como la panarteritis nudosa y el Takayasu, se descartaron principalmente por la ausencia de parámetros inflamatorios en la analítica1,4,6. La vasculitis por gemcitabina utilizada para el tratamiento del carcinoma de vejiga afecta de forma característica a los troncos supraaórticos y son pacientes febriles con elevación de reactantes de fase aguda10, por lo que esta opción era poco probable. Las colagenopatías1,3,4, como el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan, afectan a vasos de gran calibre y asocian rasgos clínicos característicos no presentes en esta paciente. La ausencia de afectación de las arterias renales descartaba la posibilidad de la displasia fibromuscular1,6,7, entidad que algunos autores consideraban la misma enfermedad que la MAS, pero que hoy en día se consideran independientes4.
La afectación concomitante de las arterias carótidas y arterias viscerales, aunque infrecuente, está descrita en la literatura4,6,7; por lo que ante la coexistencia de disecciones y aneurismas en el territorio carotídeo se debe buscar patología en el territorio esplácnico, hecho que apoyaría el diagnóstico de MAS, como en este caso.
Por último, la evolución observada en esta paciente, con resolución completa del daño vascular tras tratamiento conservador, también ha sido referida en la literatura6,7. No obstante, generalmente esta enfermedad presenta un curso fluctuante, con progresión o estabilización de los hallazgos radiológicos6,7. Por ello, se recomienda realizar controles con TC para ver si existe recurrencia posterior de la enfermedad4.
Autoría1. Responsables de la integridad del estudio: CJB, ESA.
2. Concepción del estudio: CJB, ESA, NSP.
3. Diseño del estudio: CJB, AMVC, NSP.
4. Obtención de los datos: NSP, ESA, CJB.
5. Análisis e interpretación de los datos: No aplicable.
6. Tratamiento estadístico: No aplicable.
7. Búsqueda bibliográfica: CJB, NSP.
8. Redacción del trabajo: CJB, ESA.
9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: AMVC, CJB, ESA.
10. Aprobación de la versión final: CJB, ESA, NSP, AMVC.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
