Presentamos el caso de un varón de 69 años, que acudió a Urgencias por hematemesis franca. Refería desde hacía 2 meses un síndrome constitucional con astenia y anorexia. Las digestiones eran normales aunque a veces presentaba náuseas y deposiciones oscuras. Como dato analítico destacaba únicamente una anemia.
Se le realizó una endoscopia digestiva alta con la que se descubrió en el esófago, a unos 30cm de la arcada dentaria, una neoformación vegetante en servilletero. En la pared contralateral se apreciaba una lesión negruzca plana de unos 3-4mm de diámetro. En el cardias se evidenciaba otra lesión de gran tamaño que se extendía hacia el fundus gástrico. Se realizó biopsia de las lesiones.
Se completó el estudio con una TC de tórax, abdomen y pelvis, con contraste oral e intravenoso, que confirmó una ocupación del tercio distal esofágico por una lesión polipoide de 3cm. El fundus gástrico estaba ocupado por otra lesión neoplásica, de 6cm, en la que pudiera haber restos hemáticos (fig. 1). En el mediastino se observaba un ganglio de diámetro mayor inferior a 1cm.
Estudio de tomografía computarizada multicorte de tórax, abdomen y pelvis con contraste oral e intravenoso con reconstrucciones coronales centradas en la luz esofágica y gástrica. Se muestran 2 proliferaciones polipoides de disposición preferentemente endoluminal tanto en el esófago (punta de flecha) como en la luz gástrica (flecha).
El estudio histológico reveló una proliferación neoplásica de células dispuestas en sábana, con núcleos pleomórficos y abundantes mitosis atípicas, que con técnicas de inmunohistoquímica demostraron positividad para la proteína S-100 y HMB-45. El diagnóstico fue de mucosa esofágica infiltrada por melanoma (fig. 2). Ante el hallazgo se buscaron y descartaron otras lesiones cutaneomucosas.
Se practicó una gastrectomía polar superior (9,5cm) con resección del esófago distal (2,5cm). Las 2 tumoraciones presentaban un crecimiento ampliamente infiltrativo en la submucosa sin extensión aparente a la muscular propia. En el epitelio escamoso esofágico adyacente se identificaban focos de proliferación melanocítica atípica superficial. Solo uno de los ganglios aislados mostró infiltración tumoral.
El melanoma esofágico es un tumor raro, que puede ser primario o secundario. La lesión primaria del esófago es inusual (0,1-0,2%). Los melanomas cutáneos frecuentemente metastatizan en el tracto gastrointestinal (sobre todo en el intestino delgado) de modo que aparecen en el 48% de los pacientes que mueren de melanoma1. La existencia de melanocitos en la mucosa esofágica tiene una frecuencia del 4%2.
Diferenciar un tumor primario de uno metastásico puede ser muy difícil, pero es importante identificarlos dado que las metástasis tienen peor pronóstico3. Los criterios generalmente aceptados para el diagnóstico de melanoma primario propuestos por Allen y Spitz4 requieren que la masa tenga una estructura característica de melanoma y que contenga melanina demostrada por técnicas de tinción adecuadas (HMB-45 y/o S100); que el epitelio adyacente contenga melanocitos; que el tumor sea polipoide; y que crezca en un área con actividad de unión sobre un epitelio escamoso. Por otro lado, se debe descartar un melanoma primario en otros lugares.
La proporción de melanoma de esófago por sexos es de 2/1 (varones/mujeres) con una edad media de presentación de 60 años. Los síntomas son los de cualquier lesión obstructiva de esófago como la disfagia, el dolor retroesternal, la regurgitación, y, ocasionalmente, las melenas. La pérdida de peso no es característica. Los tumores se localizan generalmente en el tercio medio e inferior del esófago5. Suelen ser masas polipoides de tamaño variable. Puede haber ulceración superficial aunque generalmente está recubierto de epitelio escamoso intacto. El tumor está pigmentado en un 75-90% de los casos. Pueden ser multifocales ya que el tumor tiende a crecer en las capas mucosa y submucosa de una manera lentiginosa radial3. En la TC aparecen como masas intraluminales polipoides de entre 3,2-6,3cm de longitud. El contraste oral se dispone rodeando la lesión. No se asocia a engrosamiento de la pared o extensión de la masa a estructuras mediastínicas1.
Las metástasis hematógenas y linfáticas ocurren en los estadios tempranos, lo que condiciona un mal pronóstico. Entre el 30-40% se demuestran en el momento del diagnóstico3. Los sitios más comunes son el hígado, los ganglios linfáticos mediastínicos, el pulmón y el cerebro5.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica con linfadenectomía1. Dada la posibilidad de que existan nódulos tumorales satélites se debería hacer una resección radical con un margen mayor que el del carcinoma escamoso ya que puede coexistir con melanocitos en el epitelio esofágico a otros niveles que favorezcan el desarrollo de otras lesiones. Sin embargo, aun así la probabilidad de supervivencia es baja3, con una media de 14 meses5. La quimiorradioterapia o inmunoterapia adyuvante son poco eficaces1. La radioterapia sola es el segundo tratamiento de elección, y de primera en pacientes con alto riesgo quirúrgico, enfermedad metastásica significativa o que rechazan la opción quirúrgica3.
Con este caso queremos recordar, que aunque el melanoma primario de esófago es raro, hay que considerarlo cuando se esté ante un tumor polipoide no obstructivo endoluminal, y aún más cuando sea multicéntrico, ya que la extirpación ha de ser más amplia que en tumores epiteliales ante la posibilidad de nódulos satélites.
