Presentamos el caso de una mujer de 83 años de edad, con antecedentes de histerectomía y doble anexectomía de hace más de 20 años. La paciente consultó al servicio de Medicina Interna por episodios repetidos de suboclusión intestinal y pérdida de peso. Se le realizó una colonoscopia incompleta por una estenosis de etiología incierta en el recto alto, donde se palpó una masa que hacía relieve en la pared anterior del recto. Finalmente, se le realizó una resonancia magnética en la que se observaba una gran masa sólida pélvica (7cm de diámetro craneocaudal × 5,3cm de diámetro anteroposterior × 5,6cm de diámetro transverso), por encima de la cúpula vaginal. La masa presentaba una señal intermedia en las secuencias ponderadas en T1, predominantemente isointensa en las secuencias ponderadas en T2, con pequeñas áreas quísticas/necróticas en su interior (fig. 1A y B). Tras la administración de contraste se apreciaba un discreto realce heterogéneo, más intenso en fases tardías (fig. 2). En la secuencia de difusión el patrón era restrictivo (fig. 3). No presentaba plano de clivaje con el recto-sigma, que aparecía desplazado y con la pared engrosada (flecha fig. 1A y B). Además, su contorno estaba mal delimitado con respecto a los tejidos blandos adyacentes a la pared lateral derecha de la pelvis (fig. 2). No identificamos el útero ni los anejos, no se visualizaban adenopatías de tamaño valorable en las cadenas ganglionares pélvicas ni retroperitoneales, ni líquido libre en la pelvis.
A y B: Resonancia magnética en el plano sagital, ponderada en T1 y T2, con saturación grasa, sin contraste intravenoso: Masa pélvica con señal intermedia en la secuencia T1 y predominantemente isontensa en la secuencia T2, con áreas quístico-necróticas en su interior e infiltración de la pared del recto-sigma (flechas).
Nos encontrábamos entonces ante una gran masa pélvica con infiltración de órganos vecinos y restricción de la difusión, datos que indican agresividad de la lesión, cuyo origen era difícil establecer dado su gran tamaño. Los diagnósticos diferenciales más frecuentes a considerar serían:
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Una neoplasia ovárica o uterina, poco probable con los antecedentes quirúrgicos de la paciente.
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Una neoplasia de recto-sigma, poco probable un adenocarcinoma con tanto componente extraluminal y mucosa respetada, o un tumor de estroma gastrointestinal (gastrointestinal stromal tumour [GIST]).
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Un tumor de origen mesentérico o peritoneal (tumor desmoide, tumor fibroso solitario, leiomiosarcoma, mesotelioma maligno).
En este caso, el patrón de captación de contraste podía orientar algo el diagnóstico, dado que la masa presentaba un discreto realce tras la administración de contraste, más evidente en fases tardías. El GIST, el tumor fibroso solitario y el leiomiosarcoma son tumores hipervasculares, con realce intenso en fases precoces, lo que permite decantarse más hacia un tumor desmoide o un mesotelioma peritoneal maligno1,2.
A la paciente se le realizó exéresis de la masa pélvica, con el diagnóstico anatomopatológico de mesotelioma maligno tipo epitelioide con patrón túbulo-papilar e infiltración transmural del sigma sin ulceración de la mucosa.
El mesotelioma peritoneal maligno es una neoplasia maligna rara, derivada de las células mesoteliales del peritoneo. Es más frecuente en varones (2-3:1), con una edad media de presentación de 60 años en los varones y 50 años en las mujeres. La mayoría de los mesoteliomas malignos son pleurales, y solo un 6-10% son peritoneales. El principal factor de riesgo para desarrollar un mesotelioma peritoneal es la exposición al asbesto, aunque la asociación es menor que en los mesoteliomas malignos pleurales. Otros factores de riesgo son la exposición a erionita y al contraste radiológico Thorotrast, la infección por el virus 40 de los simios, antecedentes de radioterapia o una irritación peritoneal crónica3,4.
Se clasifica en dos subtipos, el «difuso», altamente agresivo y salvo algunas excepciones, incurable, y el «localizado», con un buen pronóstico tras la resección completa3. Dentro del subtipo «difuso» se pueden diferenciar una forma «húmeda», asociada a ascitis, engrosamiento nodular del peritoneo y «omental cake», y una forma «seca», consistente en masas con base de implantación peritoneal, ambas indistinguibles de la carcinomatosis peritoneal5.
El mesotelioma peritoneal maligno localizado, como es nuestro caso, aparece como una masa sólida heterogénea intraperitoneal, de márgenes irregulares, que puede presentar en su interior áreas quísticas y mucoides. A diferencia del mesotelioma pleural, las calcificaciones son poco frecuentes. Tras la administración de contraste, presenta realce en fases tardías1, que puede ser homogéneo, o heterogéneo cuando existe necrosis intratumoral. La infiltración de estructuras vecinas es frecuente. En estos casos, es el colon el órgano más frecuentemente afectado5. Puede asociarse a una pequeña cantidad de líquido ascítico encapsulado, pero las manifestaciones de la afectación peritoneal difusa como la ascitis generalizada, el «omental cake» y la nodularidad del peritoneo no son habituales3.
Tanto la tomografía computarizada (TC), como la resonancia magnética (RM) son válidas para el diagnóstico, aunque la RM permite una mejor diferenciación tisular y es más útil en pacientes en los que se sospecha por el examen clínico o ecográfico que existe una masa pélvica, así como para la estadificación local y la planificación quirúrgica.
La biopsia guiada por ecografía o TC puede ser muy útil para hacer el diagnóstico definitivo y evitar una biopsia por vía laparoscópica.