El propósito de este artículo es destacar la utilidad de la resonancia magnética en la caracterización anatómica y patológica de la región selar haciendo hincapié en diagnósticos diferenciales de tumores no adenomatosos y pseudotumores poco frecuentes estudiados en nuestra institución.
ConclusiónLa región selar es un espacio anatómico complejo, con múltiples tipos de tejidos a partir de los cuales puede surgir un amplio espectro de patologías. La resonancia magnética es el mejor método por imágenes para estudiar esta región debido a su alta resolución tisular, la caracterización de los patrones de crecimiento tumoral y el comportamiento biológico.
To show the usefulness of magnetic resonance imaging in the anatomic and pathologic characterization of the sellar region, emphasizing the differential diagnosis of uncommon non-adenomatous tumors and pseudotumors studied in our institution.
ConclusionThe sellar region is a complex anatomic space with diverse types of tissues from which a wide spectrum of diseases can arise. Magnetic resonance imaging's high tissue resolution and ability to characterize the patterns of tumor growth and biological behavior make it the best imaging technique to study this region.
La región selar es un pequeño espacio del sistema nervioso central (SNC), que abarca el componente óseo de la silla turca, el seno cavernoso, la cisterna supraselar y la glándula pituitaria. Esta glándula está formada por dos lóbulos, la neurohipófisis y la adenohipófisis. Se desarrolla a través de un complejo mecanismo que involucra el diencéfalo y el estomodeo alrededor del día 24 de gestación. A pesar de los múltiples tipos de tejido, el 80% de los diagnósticos diferenciales incluyen adenomas, meningiomas, aneurismas, astrocitomas y craneofaringiomas. Además del análisis clínico y de laboratorio, la resonancia magnética (RM) es el método de elección para llegar a un diagnóstico preciso, ya que ofrece la mejor caracterización anatómica/tisular y establece el patrón de crecimiento de los tumores mediante adquisiciones multiplanares, cortes finos, protocolos de contraste intravenoso con secuencias ponderadas T1 y T2, y muestra el comportamiento celular con secuencias de difusión y mapa de coeficiente de difusión aparente (DWI/ADC)1–5.
NeoplasiasPituicitomaEs un tumor de bajo grado, diagnosticado entre los 40 y los 60 años. Los síntomas clínicos incluyen trastornos visuales, debido a la compresión del quiasma óptico y cefalea. La RM muestra una lesión en el tallo hipofisario y/o neurohipófisis, hipointensa en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensa en secuencias ponderadas en T2, con realce homogéneo después de la administración de contraste intravenoso6 (fig. 1).
Paciente de 32 años con diagnóstico clínico de diabetes insípida, y por imágenes, de pituicitoma. Resonancia magnética encefálica, secuencia T2 axial (A) que muestra engrosamiento del tallo hipofisario (flecha). Plano coronal y sagital T1 con contraste intravenoso (B y C) donde se aprecia intenso realce.
Es una neoplasia infrecuente, que representa el 1% de todos los tumores intracraneales. Deriva de células germinales que no migraron a las gónadas. Afecta a niños y adolescentes, con mayor prevalencia en mujeres. Tiene una amplia gama de síntomas clínicos, entre los que la diabetes insípida es el más frecuente. Este tipo de lesión presenta afectación supraselar con extensión desde el tallo hipofisario y el hipotálamo hacia el tercer ventrículo. La RM muestra uno o varios tumores, hipointensos en secuencias ponderadas en T1 e hiperintensos en secuencias T2, con realce después de la administración de contraste intravenoso7,8 (fig. 2).
Paciente femenino de 13 años con diagnóstico clínico de diabetes insípida y diagnóstico por imágenes de germinoma. Resonancia magnética encefálica, secuencia T2, planos coronal y axial (A y B), que muestra tumor hiperintenso de 11mm en región supraselar que afecta al tuber cinereum y al tallo hipofisario (flecha). Secuencia T1 sin contraste intravenoso, plano sagital (C) donde se aprecia neoplasia hipointensa en tercer ventrículo (cabeza de flecha) y la mencionada previamente (flecha). Secuencia T1 con contraste intravenoso, plano sagital (D), que muestra realce de ambas lesiones. Se realizó cirugía resectiva y el resultado anatomopatológico confirmó el diagnóstico de germinoma.
Tumor que se localiza en la línea media y deriva de restos de la notocorda. Afecta al hueso sacro (60%) y también se localiza en el hueso esfenoides (25%). Representa del 1% al 4% de los tumores óseos primarios malignos. Es más frecuente en el sexo masculino, en la cuarta década de vida. La RM cerebral es muy útil para evaluar la extensión extraesquelética, con comportamiento hipo/isointenso en secuencias T1 e hiperintenso en secuencias T2; puede contener calcificaciones y septos internos y adquiere una configuración lobulada9 (fig. 3).
Paciente femenino de 77 años, con alteraciones visuales y diagnóstico por imágenes de cordoma. Resonancia magnética encefálica, secuencia FLAIR (A) y T2 (B), plano axial, que muestra lesión expansiva y lobulada, hiperintensa (flecha) que se origina en hueso esfenoides y comprime estructuras adyacentes. Secuencia T1 con contraste intravenoso, plano axial (C) y sagital (D), que muestra escaso realce periférico y heterogéneo (cabeza de flecha). Su tratamiento fue quirúrgico y el informe de anatomía patológica confirmó el diagnóstico de cordoma.
El linfoma primario del sistema nervioso central representa el 3-5% de todos los tumores cerebrales. Son de tipo no hodgkiniano, principalmente de origen de células B. Los hallazgos en RM incluyen señal hipointensa en secuencia T1, señal de iso a hiperintensa en T2, e intenso realce tras la administración de contraste intravenoso. Presentan alta celularidad, lo que permite su caracterización con secuencias de DWI/ADC, al evidenciar restricción. No presentan necrosis central. Entre los hallazgos asociados se menciona el edema vasogénico, aunque en individuos inmunodeficientes, las apariencias tienden a ser más heterogéneas (mostrando ausencia de realce/necrosis central y/o hemorragia)10 (fig. 4).
Paciente femenino de 64 años que manifestó cefalea y alucinaciones visuales. Diagnóstico por imágenes: linfoma. Resonancia magnética encefálica, secuencia FLAIR (A) plano axial y T1 (B) plano sagital, que muestra lesión expansiva e infiltrante que se originó en hipotálamo e hipófisis con edema perilesional (cabeza de flecha). Secuencia T1 con contraste intravenoso plano axial (C) y plano coronal (D) con intenso realce (flecha). Secuencias DWI/ADC (E) con signos de restricción celular. Se realizó biopsia, y el diagnóstico de linfoma se confirmó mediante anatomía patológica.
Es un tumor benigno, encapsulado, con crecimiento lento y progresivo, compuesto por proliferación de células de Schwann. Representa del 8% al 10% de todos los tumores intracraneales primarios, y el rango etario de presentación es amplio (20-70 años). Los schwannomas intraselares son extremadamente raros y pueden presentarse esporádicamente o como manifestaciones de la neurofibromatosis tipo 2 o schwannomatosis (tercera forma mayor de neurofibromatosis)11. Los hallazgos en RM incluyen una lesión expansiva, mixta (componente sólido y quístico), con señal hipointensa en secuencias T1 con realce de contraste homogéneo, mientras que en secuencias T2 muestra una señal hiperintensa y rara vez calcifica12,13 (fig. 5).
Paciente femenino de 40 años, con amenorrea de 11 años de evolución, niveles séricos de prolactina elevados y cefalea crónica. Diagnóstico por imágenes y por anatomía patológica de schwannoma. Resonancia magnética encefálica, secuencia T2 plano axial (A), que muestra lesión expansiva supraselar (flecha). Secuencia T1 sin contraste intravenoso, plano coronal (B), y con contraste intravenoso, plano coronal (C), con áreas de degeneración quística/necrótica (cabeza de flecha) y moderado realce (flecha).
Tumor extremadamente raro, con solo 4 casos de localización intraselar notificados hasta 2017 en publicaciones en inglés. De origen congénito y comportamiento benigno, representa del 0,04% al 0,6% de los tumores intracraneales. Poseen una cápsula con apéndices dérmicos como folículos pilosos, glándulas y grasa. En RM presentan señal hiperintensa en las secuencias T1 con hipointensidad a una señal mixta en las imágenes ponderadas en secuencias T2, debido a la abundancia de lípidos en los quistes. Otras características son la ausencia de edema periférico y de refuerzo con la administración de contraste intravenoso con patrón avascular14 (fig. 6).
Paciente masculino de 25 años, con cefalea crónica. Diagnóstico por imágenes y anatomopatológico de quiste dermoide. Resonancia magnética encefálica, secuencia T2, plano axial (A), que muestra tumor expansivo y heterogéneo en fosa anterior (flecha). Secuencia T1, plano axial (B), donde se aprecia señal grasa (cabeza de flecha) y ausencia de edema perilesional. Secuencia T1 FAT-SAT plano axial con contraste intravenoso (C), con escaso realce periférico. Secuencia DWI/ADC (D) que presenta restricción celular focal (estrella).
Esta entidad debe ser considerada como un diagnóstico diferencial de las lesiones expansivas de la región selar. Hay cuatro tipos: linfocítico, granulomatoso, xantomatoso y plasmocítico. El primero es el más común y tiene un origen autoinmunitario. La RM muestra una glándula agrandada de forma difusa con extensión supraselar, engrosamiento del tallo hipofisario, ausencia de clara diferenciación entre los lóbulos anterior y posterior, e intenso realce poscontraste. El tratamiento incluye el reemplazo de la deficiencia pituitaria funcional y el uso de esteroides. El tratamiento quirúrgico está reservado para aquellos pacientes con falta de respuesta al tratamiento conservador15,16 (fig. 7).
Paciente femenino de 29 años, con amenorrea secundaria y diagnóstico por imágenes de hipofisitis. Resonancia magnética encefálica, secuencia T2, plano coronal (A), y secuencia T1, plano sagital (B), donde se aprecia lesión de aspecto quístico con contenido heterogéneo (flecha). Secuencia FLAIR, plano sagital (C) que muestra reducción de tamaño después de tratamiento con esteroides. El informe anatomopatológico confirmó el diagnóstico de hipofisitis autoinmunitaria de tipo linfocitico.
Es una anomalía congénita que puede manifestarse como panhipopituitarismo o deficiencia parcial de hormonas. Pueden coexistir otras malformaciones congénitas del SNC. Es el resultado de un defecto del crecimiento descendente y fusión de la neurohipófisis con la adenohipófisis. Se manifiesta con ausencia de hiperintensidad espontánea de la neurohipófisis y con hiperintensidad de señal en secuencia T1 en la eminencia media (piso del tercer ventrículo) o a lo largo del tallo infundibular, en lugar de su posición normal posterior. El tallo infundibular puede ser pequeño o ausente17 (fig. 8).
Paciente masculino de 20 años, con síntomas de panhipopituitarismo y diagnóstico por imágenes de neurohipófisis ectópica. Resonancia magnética encefálica, secuencia T1, plano sagital (A) y coronal (B), que muestra adenohipófisis hipoplásica (cabeza de flecha), agenesia del tallo hipofisario y neurohipófisis ectópica (flecha).
Es una enfermedad autosómica recesiva diferente del trastorno adulto clásico, causada por mutaciones en dos genes. El hierro comienza a acumularse temprano en la vida, y antes de los 30 años de edad se observan síntomas; el hipogonadismo hipogonadotrófico y el compromiso cardíaco son los síntomas cardinales en el síndrome clínico. La RM evidencia una glándula pituitaria aumentada de tamaño con depósitos de hierro, representados como una señal de baja intensidad en secuencias T1 y T218 (fig. 9).
Paciente femenino de 27 años, con síntomas de hipogonadismo hipogonadotrófico y ferritina sérica elevada. Resonancia magnética encefálica, secuencia T2 (A) y secuencia T1, plano coronal (B), donde se observa glándula hipofisaria hipointensa y agrandada (flecha). Secuencia T1, plano sagital con contraste intravenoso, que muestra ausencia de realce (cabeza de flecha), compatible con depósitos de hemosiderina. Se confirmó el diagnóstico de hemocromatosis juvenil por afectación hepática y cardiaca.
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La RM desempeña un papel clave en la evaluación de los tumores de la región selar y la patología pseudotumoral.
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Las secuencias de difusión/mapa de coeficiente de difusión aparente (DWI/ADC) contribuyen en la delimitación tumoral, en la infiltración de estructuras adyacentes, como en los linfomas, o en la caracterización de quistes dermoides.
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La región selar es un espacio anatómico complejo con diferentes orígenes embriológicos. El 20% de su patología representa neoplasias poco frecuentes y lesiones pseudotumorales como el pituicitoma, el germinoma, el cordoma y la hipofisitis autoinmunitaria, entre otros.
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Responsables de la integridad del estudio: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Concepción del estudio: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Diseño del estudio: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Obtención de los datos: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Análisis e interpretación de los datos: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Tratamiento estadístico: N.A.
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Búsqueda bibliográfica: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Redacción del trabajo: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: DA, FO, JMV, JF y MP.
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Aprobación de la versión final: DA, FO, JMV, JF y MP.
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
