Lactante de 3 meses sin otros antecedentes personales de interés, que ha presentado 3 ingresos previos en la unidad de cuidados intensivos pediátricos (UCIP) por cuadros de dificultad respiratoria superior en estudio.
Entre sus antecedentes familiares, destaca la presencia de asma en su abuela materna y paterna.
Reingresa nuevamente en la UCIP por una reagudización.
Hallazgos de imagenSe realizó tomografía computarizada multidetector (TCMD) de cuello y tórax superior con CIV mediante adquisición axial de 0,625mm con intervalo de reconstrucción de 0,625–2,5mm, con reconstrucciones sagitales, coronales y tridimensionales de vía aérea.
Se observó una masa de 8mm, en pared lateral derecha de región subglótica (fig. 1), con características de lesión submucosa, que realzaba intensamente tras la administración de contraste (fig. 2), protruyendo en la vía aérea y provocando obstrucción parcial de la misma (figs. 3 y 4), siendo dicha lesión compatible con hemangioma subglótico congénito.
El aspecto radiológico más frecuente es el de una masa localizada o un estrechamiento concéntrico de la vía respiratoria subglótica, como sucede en nuestro caso. Esto puede apreciarse en la TC1 o la RM, e incluso en la radiografía simple.
Dicha masa es usualmente de pequeño tamaño y suele presentarse de manera solitaria, localizada normalmente de forma asimétrica (predominantemente en el lado izquierdo) en tejidos blandos cervicales, afectando a vía respiratoria infraglótica2,3. Realza intensamente y de manera uniforme tras la administración de contraste intravenoso, pudiendo permanecer el contraste en su interior durante un período de tiempo prolongado4.
Aunque el diagnóstico definitivo sigue siendo endoscópico, no obstante algunos estudios apuntan a la TC con contraste como un método de imagen relativamente no invasivo que permite establecer el diagnóstico de esta entidad en los niños. Aporta 3 grandes ventajas sobre la endoscopia; se trata de un método diagnóstico no invasivo, que permite visualizar el máximo tamaño de la lesión mediante la administración de contraste intravenoso, y que mediante reconstrucciones multiplanares ayuda a delimitar la localización y extensión de la lesión, indicando el grado de estenosis de la vía aérea y afectación de tejidos adyacentes, comprobando la existencia de malformaciones estructurales asociadas y determinando con exactitud la etiología de la compresión de la vía aérea cuando existe, factor de vital importancia a la hora de determinar el tratamiento del paciente5.
Tradicionalmente han sido descritos como hemangiomas subglóticos, aunque en la actualidad es preferible denominarlos hemangiomas de la vía aérea superior, ya que muchos de ellos se localizan por encima de las cuerdas vocales y deben ser diferenciados de las malformaciones vasculares/linfáticas en este nivel6.
Al igual que sus homólogos cutáneos, su localización es focal (85%) o segmentaria (15%), también llamada esta última forma difusa. Esta categorización nos ayuda a entender la importancia de la participación cutánea y mucosa en los hemangiomas infantiles de la vía aérea, coincidiendo ambas formas de presentación en el 50% de los casos, lo que condiciona el tipo de indicación terapéutica y la respuesta7.
El síntoma más frecuente de presentación es el estridor inspiratorio y espiratorio a las 3–4 semanas del nacimiento, y poco a poco los síntomas van empeorando, haciéndose más evidentes con la ingesta. La edad media de presentación se sitúa alrededor de los 6 meses. Hasta un 50% de estos pacientes presentan angiomas cutáneos acompañantes, lo cual puede orientarnos hacia el diagnóstico clínico8. La localización más frecuente de los angiomas subglóticos es lateral. La estenosis localizada a nivel posterior sugiere una lesión de naturaleza congénita. El grado de obstrucción es sumamente variable, desde aquellos que son prácticamente asintomáticos a otros que provocan hasta un 90% de obstrucción de la luz laríngea.
Dentro de aquellas patologías que cursan clínicamente de forma similar, debemos descartar otras causas de obstrucción de la vía aérea9 como son:
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Estenosis subglótica, ya sea congénita o adquirida (generalmente de causa yatrogénica, secundaria a intubación).
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Estenosis traqueobronquial, destacando que hasta un 40% de los anillos vasculares asocian estenosis traquebronquial con ausencia de la pars membranosa a ese nivel.
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Laringomalacia, cuyo diagnóstico de certeza no permite obviar un estudio completo para descartar otras causas de obstrucción.
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Otras entidades: parálisis de cuerdas vocales, granuloma traqueal, papilomatosis traqueal, croup viral, croup membranoso…
La tendencia habitual de los hemangiomas es al crecimiento durante los primeros meses de la vida y la estabilización posterior, tendiendo a la regresión alrededor del primer o segundo año de vida, aunque la evolución clínica de estas lesiones es variable. Algunos comienzan a involucionar a los 6 meses de edad, mientras que otros permanecen hasta casi los 4 años de edad, siendo habitual la involución incompleta, quedando lesión residual10. Suponen un problema clínico mayor, porque aunque involucionen, pueden causar compromiso respiratorio. El tratamiento generalmente es conservador, ya que suelen regresar espontáneamente antes de los 2 años, reservando el tratamiento quirúrgico para otras indicaciones.
Diagnóstico finalHemangioma subglótico congénito.
Para conocer el listado de participantes que acertaron su diagnóstico y obtuvieron créditos, hay que dirigirse a la página web de la SERAM dentro del apartado de la revista Radiología.