Mujer de 36 años con antecedentes personales de epilepsia, en tratamiento con oxcarbacepina y levetiracetam, y trastorno depresivo, en tratamiento con venlafaxina. Acudió a urgencias por cansancio y somnolencia de tres días de evolución. La exploración física fue normal, pero las pruebas complementarias pusieron en evidencia una hipotensión arterial, una leucocitosis con desviación izquierda y una acidosis metabólica. Ingresa en la Unidad de Cuidados Intensivos con el diagnóstico de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS).
Se realizó una ecocardiografía, ecografía abdominal, hemocultivo y análisis de líquido cefalorraquídeo (LCR) que resultaron normales. Se completó el estudio con una resonancia magnética (RM) cerebral.
Hallazgos de imagenLa resonancia craneal revela una lesión aislada en la porción media del esplenio del cuerpo calloso, central, que respeta las fibras marginales craneales y caudales. Presenta una forma ovoidea y una hiperintensidad en T2 (figs. 1 y 2) y difusión, mostrando una hipointensidad en el mapa de coeficiente aparente de difusión (ADC) (fig. 2A y B). Tras la administración de gadolinio intravenoso, no se observa realce.
Discusión
En RM, el diagnóstico diferencial de las lesiones localizadas en el cuerpo calloso es muy amplio, pero la forma redondeada de la lesión, la afectación de las fibras centrales, la restricción a la difusión, la ausencia de realce tras la administración de contraste y, sobre todo, la afectación exclusiva del esplenio del cuerpo calloso, hacen que el diagnóstico más probable sea el de encefalopatía leve con lesión reversible aislada del esplenio del cuerpo calloso. El antecedente de tratamiento con fármacos anticonvulsionantes y una RM craneal de control dos semanas más tarde, que evidenció una regresión completa de la lesión, confirman este diagnóstico (fig. 3).
La paciente evolucionó favorablemente con resolución del cuadro clínico, sin que se identificara la causa desencadenante del SRIS.
La encefalitis-encefalopatía leve con lesión reversible aislada del esplenio del cuerpo calloso o MERS (por sus siglas en inglés mild encephalitis-encephalopathy with a reversible isolated splenial corpus callosum lesion) se considera como una entidad clínico-radiológica de reciente descripción1 que parece responder a múltiples causas. Éstas se pueden dividir en dos categorías: encefalitis (LCR con patrón inflamatorio) y encefalopatía (LCR normal), pero la posibilidad de identificar el factor causal es variable según las series2.
Independientemente de la etiología, los hallazgos de RM son comunes y muestran una lesión única, aislada, central y ovoidea o redondeada, que afecta al esplenio del cuerpo calloso, con alta señal en FLAIR y T2 y restricción a la difusión. Otro hallazgo común es la recuperación completa clínica y radiológica en un plazo máximo de un mes3.
Si bien su etiopatogenia no está aclarada, en la encefalitis, la presencia de edema intramielínico reversible y/o el infiltrado inflamatorio, que determinan la separación de las fibras de mielina, constituyen los dos mecanismos principales propuestos por Tada y Takanashi1. El daño directo causado por los agentes virales o por toxinas como la verotoxina también ha sido considerado2.
La forma de encefalopatía es más frecuente en casos de epilepsia. Kim et al.4 han atribuido esta lesión al edema transitorio provocado por crisis, o bien a la extensión a través del cuerpo calloso de una crisis focal secundariamente generalizada. Sin embargo, se han descrito lesiones similares en pacientes epilépticos sin crisis, como en nuestro caso, o en pacientes con trastorno depresivo tratado con anticonvulsionantes, por lo que la hipótesis más aceptada actualmente es que se trate de una alteración provocada por los fármacos antiepilépticos5. Este hallazgo se ha relacionado con fármacos como la carbamazepina, el ácido valproico o la primidona, entre otros6. Algunos autores consideran que esta lesión se debe a la desmielinización transitoria y reversible del esplenio del cuerpo calloso por toxicidad directa4 y otros argumentan que podría deberse a un edema focal secundario al aumento de vasopresina, hormona reguladora del flujo cerebral regional, que inducen algunas drogas antiepilépticas6,7, sobre todo cuando oscila bruscamente su concentración sérica. Estos sujetos son habitualmente asintomáticos, pero en otras variantes del MERS pueden observarse convulsiones, confusión mental o estupor4.
Nuestra paciente se encontraba en tratamiento con oxcarbazepina, derivado estructural de la carbamazepina, que es uno de los fármacos relacionados con este tipo de lesiones y, al no existir una variación en la pauta de administración, la causa más probable sería una toxicidad directa.
La hipótesis de que el esplenio del cuerpo calloso es un área susceptible a cambios en la homeostasis del líquido porque se compone únicamente de células gliales y axones, no parece ser muy convincente2. También se han propuesto varios mecanismos para explicar la susceptibilidad de ciertos individuos a presentar estas lesiones, como una deficiencia vitamínica6 o un edema citotóxico por excitotoxicidad8, pero son necesarias más investigaciones sobre otros pacientes para evaluar estas teorías.
El diagnóstico diferencial es muy amplio e incluye afecciones con etiologías, factores de riesgo, evolución y pronóstico muy distintos, como es la isquemia, la lesión axonal difusa, las enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple, encefalomielitis aguda diseminada), la enfermedad de Marchiafava-Bignami, los tumores, la hidrocefalia, el síndrome de encefalopatía posterior reversible o la mielinólisis extrapontina1,2,9.
Las lesiones isquémicas son habitualmente centrales en el cuerpo calloso, pero debido al aporte arterial bilateral, los infartos del cuerpo calloso suelen estar limitados a un lado y, si son amplios, cruzan la línea media.
La diseminación tumoral a través de las fibras del cuerpo calloso, típico de los gliomas de alto grado, y la afectación de esta estructura en los linfomas, producen un efecto masa y un realce.
La ausencia de antecedente traumático, alcoholismo, malnutrición o hidrocefalia, la escasa clínica neurológica y, sobre todo, la singularidad de la lesión, descartan el resto de posibilidades diagnósticas.
El tratamiento es inespecífico y controvertido, se han utilizado antivirales, corticoides e inmunoglobulinas con buena respuesta en todos los casos1.
La consideración de este diagnóstico en RM y la rápida resolución lesional evitan procedimientos diagnósticos y terapéuticos invasivos.
DiagnósticoEncefalopatía leve con lesión reversible aislada del esplenio del cuerpo calloso.
