El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia de estirpe mesenquimal considerado como un tumor benigno. Fue descrito inicialmente en la pleura visceral en 1931 que, a su vez, es la localización típica, pero no fue hasta 1996 en que se definió el TFS meníngeo como una entidad propia, diferenciada por características histológicas e inmunohistoquímicas del meningioma. Esta última ubicación es bastante infrecuente1,2.
Presentamos un caso de una mujer de 51 años con clínica comicial. La exploración física, la analítica y el electrocardiograma no mostraban alteraciones.
El estudio de TC mostró una lesión expansiva frontobasal derecha, hiperdensa, muy probablemente extraaxial, con erosión ósea subyacente, y que captaba contraste heterogéneamente.
El estudio de RM (fig. 1) confirmó los hallazgos y sugería que la lesión podía corresponder a un meningioma del surco olfatorio.
Estudio de RM de lesión frontobasal derecha. A) Axial T1 que muestra una lesión isointensa en T1. B) Sagital T1 con contraste que muestra un intenso realce heterogéneo de la lesión y sin imagen de «cola dural» (ambos datos no característicos de la imagen radiológica típica del meningioma). C) Axial T2 que muestra señal mixta hiper e hipointensa (aspecto en «blanco y negro», dicha heterogeneidad intralesional es más característica del TFS que del meningioma3) con un leve edema perilesional. D) Coronal T1 con contraste que muestra la base de implantación en el suelo de la mitad derecha de la fosa craneal anterior, sin observarse «cola dural».
El diagnóstico diferencial radiológico de esta lesión se debe hacer principalmente con el meningioma, con el TFS y, de modo menos probable, con una metástasis cerebral o el schwanoma subfrontal3,4.
Al paciente se le realizó craneotomía bifrontal que permitió apreciar una lesión blanquecina, dura, lobulada y poco vascularizada, adherida a las terminaciones del nervio olfatorio pero no a la duramadre. Se pudo resecar totalmente la lesión sin visualizar base de implantación.
El informe histológico informaba de la existencia de una proliferación de células fusiformes, que poseen núcleo oval y citoplasma eosinófilo, dispuestas en fascículos que se entrecruzan entre sí, apreciándose bandas de tejido colágeno entre ellas.
El diagnóstico diferencial histológico se debe hacer con el meningioma fibroso (células aracnoideas), el hemangiopericitoma (mesenquimal de los pericitos de Zimmerman) y el TFS (mesenquimal de origen fibroblástico)1,5.
En el estudio inmunohistoquímico se halló positividad para vimentina, CD34 y bcl-2, y negatividad para EMA, SMA, S-100. Los marcadores positivos se han descrito en tumores de naturaleza mesenquimal (vimentina), de probable origen a partir de células dendríticas intersticiales (CD34) con aumento de la supervivencia celular por inhibición de la apoptosis (bcl-2), y los negativos nos descartan que sea de origen meningoepitelial (EMA) o derivado de las crestas neurales (S-100). Concluimos el diagnóstico como TFS dados los hallazgos histológicos y los marcadores positivos CD34 y bcl-21,2,5.
Se han descrito signos histológicos de malignización, como la hipercelularidad, pleomorfismo nuclear, alto índice mitótico y Ki-67. El principal factor pronóstico es la realización de una resección quirúrgica completa1,2.
Se ha propuesto que la radioterapia podría considerarse como tratamiento solo en aquellos casos de resección incompleta y/o evidencia histológica de malignidad aunque es un tema controvertido2.
Se han descrito casos, aunque muy escasos, de recidivas locales y a distancia, con demora de décadas desde el diagnóstico.
En resumen el TFS es un tumor intracraneal poco frecuente que puede ser clínica y radiológicamente indistinguible del meningioma, por lo que usualmente el paciente es operado con esta orientación diagnóstica, por la más alta prevalencia del meningioma, y es el análisis inmunohistoquímico el que aporta el diagnóstico definitivo de TFS.
