Atypical presentations of primary lymphoproliferative processes in the central nervous system

Abstract

Central nervous system (CNS) involvement by lymphoproliferative disorders is rare and associated with a poor prognosis. CNS involvement can be exclusive, primary or appear in a secondary manner as part of a systemic process. The spectrum of involvement that we encounter is varied and neuroimaging plays a key role in diagnosis. This article reviews less commonly presented patterns of primary involvement of CNS lymphoproliferative processes such as lymphomatosis cerebri, intravascular lymphoma or dural lymphoma. We will also review other atypical lymphoproliferative processes associated with Epstein-Barr virus (EBV) infection, such as lymphomatoid granulomatosis (LG) or post-transplant lymphoproliferative disorders (PTLD). An awareness of these patterns of presentation and less frequent entities will allow us to make earlier diagnoses and establish treatments that will lead to better prognoses for patients.

Resumen

La afectación del sistema nervioso central (SNC) por trastornos linfoproliferativos es infrecuente y se asocia con un mal pronóstico. El daño en el SNC puede aparecer como una afectación exclusiva o primaria de la enfermedad o aparecer de una manera secundaria dentro de un proceso sistémico. El espectro de lesiones que nos podemos encontrar es variado y la neuroimagen desempeña un papel clave en el diagnóstico. En este trabajo nos centramos en revisar los patrones de presentación menos frecuentes en la afectación primaria de los procesos linfoproliferativos del SNC como son la linfomatosis cerebral, el linfoma intravascular o el linfoma dural. También se revisarán otros procesos linfoproliferativos atípicos asociados a la infección del virus de Epstein-Barr (VEB) como son la granulomatosis linfomatoide (GL) y el trastorno linfoproliferativo asociado al trasplante (TLP). El conocimiento de estos patrones de presentación y de estas entidades menos frecuentes, nos van permitir hacer un diagnóstico precoz e instaurar tratamientos que favorezcan un mejor pronóstico.