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Su diagnóstico requiere un estudio anatomopatológico exhaustivo para localizar el componente epitelial y poder diferenciarlo de los sarcomas puros. Presentamos un caso de carcinoma metaplásico heterólogo de tipo cartilaginoso con ambos componentes malignos.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Presentación del caso</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 61 años sin antecedentes de interés, que consultó en enero de 2003 por una tumoración mamaria en el cuadrante superoexterno de la mama izquierda, de consistencia firme. La mamografía y ecografía mamaria revelaron un tumor de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, de márgenes lobulados parcialmente definidos, con pequeñas lesiones satélites similares, que fue clasificado como BIRADS 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>). La ecografía no mostró alteraciones en la axila. Se realizó una BAG (biopsia con aguja gruesa) del nódulo, a partir de la cual se llegó al diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante. Los marcadores tumorales fueron negativos y el estudio de extensión también.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se llevó a cabo una mastectomía radical modificada tipo Madden, con buena evolución postoperatoria. El estudio histológico de la pieza mostró un carcinoma metaplásico con elementos heterólogos de tipo condrosarcoma poco diferenciado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>), que representaban el 40% del tumor de 4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. El componente epitelial (ductal) era poco diferenciado, grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> de Bloom-Richardson. Mediante inmunohistoquímica se detectaron receptores de estrógenos en el 5% de las células, y menos del 1% de progesterona. Los 31 ganglios linfáticos extirpados estaban libres de enfermedad, lo que permitió clasificar finalmente al tumor como un T2N0M0. Fue tratada con quimioterapia adyuvante durante 6 meses, tras lo que se ha mantenido libre de enfermedad. A los 2 años (marzo de 2005) se realizó una reconstrucción con expansor y prótesis. La paciente evolucionó favorablemente, ha sido controlada periódicamente, y sigue libre de enfermedad en el último control (noviembre 2011).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los carcinomas metaplásicos de mama son una entidad inusual y de diagnóstico difícil. Presentamos este caso, no solo por su baja incidencia sino por su evolución atípica, pues tras 8 años de seguimiento la paciente está libre de enfermedad.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un grupo heterogéneo de neoplasias que se caracterizan por presentar, en proporciones variables, áreas de carcinoma, generalmente ductal, con áreas de tejido mesenquimal, benigno o maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. El fenotipo variable que tiene el componente mesenquimal es el que condiciona su terminología y clasificación. Clásicamente, estos tumores han sido divididos en 2 grandes grupos: tumores con metaplasia homóloga (fibrosarcoma o fibrohistiocitoma maligno), y con metaplasia heteróloga, (si muestra diferenciación adiposa, cartilaginosa, muscular u ósea). Por otro lado, Wargotz y Norris<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> los han diferenciado en 5 subtipos: carcinomas productores de matriz (<span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>), carcinomas fusocelulares (<span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>), carcinosarcomas (<span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>), carcinoma de células escamosas de origen ductal (<span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>) y carcinoma metaplásico con células gigantes osteoclásticas (<span class="elsevierStyleSmallCaps">v</span>). Nuestro caso se clasifica como un carcinoma con metaplasia heteróloga con diferenciación cartilaginosa, tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, es decir, productor de matriz, pues estos tumores se caracterizan por presentar un estroma abundante con diferenciación ósea o cartilaginosa benigna o maligna, sin que la transición entre los 2 componentes adopte un fenotipo fusiforme seudosarcomatoide.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de los carcinomas metaplásicos hay que establecerlo con los sarcomas primarios de mama, que carecen del componente epitelial, por lo que la inmunohistoquímica es de vital importancia a la hora de reconocerlos. Así, el componente epitelial del carcinoma metaplásico mostrará una positividad para keratinas de bajo peso molecular, proteína S-100, antígenos de membrana y vicentina<span class="elsevierStyleSup">1,4</span> mientras que los sarcomas no lo harán. Es importante diferenciarlos pues los sarcomas primarios de mama tienen un índice de recidiva local alto, a diferencia de los carcinomas metaplásicos, que apenas recidivan localmente (aunque sí a distancia). Además, en los sarcomas estará indicado el tratamiento adyuvante mientras que en los metaplásicos no hay evidencia de que sea eficaz<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de estos tumores, en la mayoría de los casos, se realiza tras el estudio anatomopatológico de la pieza, pues no existen hallazgos clínicos ni por imagen que lo diferencien de un carcinoma ductal típico. Sin embargo, hay estudios que atribuyen al carcinoma metaplásico una serie de características comunes, como la edad media en torno a los 50 años (rango 41-72)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, un nódulo mamario como presentación clínica inicial, un tumor de gran tamaño, hallazgos de malignidad en mamografía, ecografía y resonancia magnética, aunque sin ser específicas del carcinoma metaplásico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En cuanto a las técnicas de biopsia percutánea, la PAAF tiene una escasa sensibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> debido a la amplia variedad celular expresada en estos tumores. La rentabilidad diagnóstica de la BAG es difícil de evaluar debido a la baja incidencia de esta neoplasia, aunque en algunas series ha servido como diagnóstico prequirúrgico (en una serie de 8 casos, 5 se diagnosticaron mediante BAG de carcinoma metaplásico [7]). Además, no suelen expresar receptores de estrógenos y progesterona debido a la escasa diferenciación de sus componentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Consideramos nuestro caso característico, no solo por la naturaleza del tumor, de por sí infrecuente, sino por su evolución, porque los tumores metaplásicos no suelen diseminarse por vía linfática, lo que hace infrecuentes a las metástasis ganglionares axilares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, sino por vía hematógena<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Las metástasis aparecen durante el seguimiento. La supervivencia descrita a los 5 años para todos los tipos de carcinomas metaplásicos es de 35-62%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8</span></a>. Consideramos excepcional el caso que presentamos, tanto por lo infrecuente de este tipo de tumores como por la evolución favorable, ya que la paciente no ha presentado recaídas durante los 8 años de seguimiento.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, el carcinoma metaplásico es un tumor muy poco frecuente, de estirpe epitelial y mesenquimal, que no presenta hallazgos mamográficos ni ecográficos que lo distingan de otros tumores malignos de mama. Aunque en algunos casos la BAG puede sugerir el diagnóstico, este suele realizarse tras el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. El estudio inmunohistoquímico es necesario para detectar las células epiteliales. Estos tumores no suelen dar metástasis por vía linfática sino hemática, y típicamente ocurren durante el seguimiento, con una supervivencia a los 5 años no superior al 62%.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Autoría</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio: LCG, PGP, JLAA.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepción del estudio: ACB, MMG, LCG, PGP, JLAA.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diseño del estudio: ACB, MMG.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtención de los datos: ACB, MMG, LCG.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Análisis e interpretación de los datos: ACB, MMG, LCG, PGP, JLAA.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estadístico: no ha sido requerido estudio estadístico.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Búsqueda bibliográfica: MMG, PGP.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">8.</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacción del trabajo: PGP, LCG.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">9.</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: ACB, MMG, LCG, PGP, JLAA.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">10.</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aprobación de la versión final: ACB, MMG, LCG, PGP, JLAA.</p></li></ul></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Financiación</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Artículo financiado en parte por el FFIS (Fundación para la Formación e Investigación Sanitaria de la Región de Murcia, Grupo FFIS-008)</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres375349" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec354484" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres375348" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec354485" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Presentación del caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Autoría" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Financiación" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2011-11-22" "fechaAceptado" => "2012-02-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec354484" "palabras" => array:3 [ 0 => "Carcinoma metaplásico" 1 => "Cáncer de mama" 2 => "Carcinoma condrosarcomatoide" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec354485" "palabras" => array:3 [ 0 => "Metaplastic carcinoma" 1 => "Breast cancer" 2 => "Chondrosarcomatous carcinoma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El carcinoma metaplásico de mama es una entidad infrecuente (menos del 0,2% de todos los cánceres de mama), que se caracteriza por presentar un componente mixto epitelial y mesenquimal. Este último componente es el que establece su clasificación histológica. Así, su diagnóstico es puramente histológico, pues clínica y radiológicamente no se diferencia de un carcinoma ductal típico. Presentamos un caso de carcinoma metaplásico de mama tipo condrosarcomatoide, cuyo diagnóstico definitivo requirió un estudio mediante técnicas de inmunohistoquímica para confirmar el componente epitelial maligno del tumor. Diagnosticarlo es importante porque su comportamiento es diferente, suelen diseminarse por vía hematógena (el carcinoma epitelial típico lo hace por vía linfática), las metástasis no se presentan en el momento del diagnóstico, sino durante el seguimiento, y su supervivencia a los 5 años es del 35%.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Metaplastic carcinomas of the breast are uncommon, accounting for less than 0.2% of all breast cancers. 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Nódulo de bordes lobulados y márgenes en parte mal definidos, de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, localizado en el cuadrante superoexterno de la mama. BIRADS 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1339 "Ancho" => 1666 "Tamanyo" => 209939 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecografía de la lesión. Nódulo hipoecogénico heterogéneo de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm con pequeñas lesiones satélites similares adyacentes.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 677 "Ancho" => 916 "Tamanyo" => 114141 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen histológica del tumor (hematoxilina-eosina). 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