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B) Radiografía de tórax donde se visualiza la mejoría de la afectación alveolar y la aparición de un nódulo pulmonar en el lóbulo medio (flecha). C) Reconstrucción de tomografía computarizada (TC) en el plano coronal con ventana mediastínica donde se visualiza un nódulo de alta densidad en el lóbulo medio (flecha). D) Reconstrucción TC en el plano coronal con ventana mediastínica del mismo paciente 5 meses después, con disminución del nódulo pulmonar y de su densidad (3 UH) (flecha).</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "C. Lozano, A. González, M. Andreu, E. Castañer" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "C." "apellidos" => "Lozano" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "González" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "M." "apellidos" => "Andreu" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "E." 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Las imágenes de la fila superior muestran hiperintensidad de señal en T2 (a) en la sustancia blanca izquierda sin restricción en difusión (b) y que se acompaña además de una captación leptomeníngea (c). Ante la sospecha de una angiopatía amiloide inflamatoria, el paciente fue tratado con esteroides con muy buena evolución. Presentó un nuevo brote dos años después, recidivando en una localización diferente (d y e). En las secuencias eco de gradiente (f), presentaba además las múltiples microhemorragias corticales características de la angiopatía amiloide.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Z.H. Chen Zhou, E. Salvador Álvarez, A. Hilario Barrio, A. María Cárdenas del Carre, J. Romero Coronado, A. Ramos González" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Z.H." "apellidos" => "Chen Zhou" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "E." "apellidos" => "Salvador Álvarez" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "A." 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A) Imagen de TC con contraste por vía intravenoso en fase portal en la que se muestra un aumento de la densidad de la grasa de la raíz del mesenterio (círculo azul), con la presencia de ganglios linfáticos en su interior y con el signo del halo graso alrededor de los ganglios y los vasos; también se aprecia una masa de tejidos blandos bordeando 3 cuartas partes de la aorta abdominal (flecha amarilla). B) Imagen de TC con contraste por vía intravenosa en fase portal con reconstrucción MPR coronal: muestra la presencia de tejidos blandos rodeando la aorta abdominal ateromatosa (flecha amarilla).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inmunoglobulina G4 (IgG4) constituye la subclase de inmunoglobulina G (IgG) menos abundante en personas sanas, siendo aproximadamente un 5% del total. Está presente en múltiples lugares del organismo. Las concentraciones séricas tienen una alta variabilidad interindividual, considerándose normales unas cifras de 1-135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Suele mantener niveles estables en cada individuo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enfermedades relacionadas con la IgG4 (ER-IgG4) son un conjunto de enfermedades inmunomediadas que, hasta no hace mucho tiempo, se consideraban como entidades individuales, pero en las que se ha demostrado una clínica, una serología y una patogenia similares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tienen varios sinónimos: enfermedades esclerosantes relacionadas con la IgG4, enfermedad sistémica por IgG4, enfermedad autoinmune relacionada con la IgG4 y síndrome plasmocítico sistémico por IgG4. Finalmente, un grupo de estudio japonés simplificó estos términos en enfermedades relacionadas con la IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su característica común es la infiltración de los tejidos por células plasmáticas y linfocitos IgG4+ junto con la fibrosis, pudiendo afectar a uno o más órganos. El más frecuentemente alterado y en el que se describió este tipo de enfermedades es el páncreas. En el año 2001 Hamano et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> observaron que en los pacientes con pancreatitis esclerosante tipo 1 había una elevación sérica de las concentraciones de IgG4 y una infiltración de la glándula pancreática por células plasmática IgG4+. Curiosamente, aunque puede parecer contradictorio, no todos los pacientes presentan niveles elevados de la IgG4 en plasma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde entonces se ha documentado la afectación de múltiples estructuras, tanto abdominales (vías biliares, vesícula biliar, retroperitoneo, etc.) como extraabdominales (ganglios linfáticos, piel, pulmones, etc.). Estas manifestaciones extrapancreáticas pueden aparecer 15 años antes de la pancreatitis, si bien la afectación pancreática no es un criterio necesario para su diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fisiopatología no está clara, encontrando hallazgos tanto a favor de la teoría autoinmune (según la cual, algunos individuos con ciertos HLA tendrían predisposición a activar en exceso la IgG4) como de la alérgica (en la que se implican los linfocitos Th2 y Treg, entre otros, en la activación de la IgG4)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Pero aun así, su mecanismo de acción no es completamente conocido quedando, por el momento, múltiples cuestiones sin resolver<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo puede ser difícil, sobre todo al comienzo de la enfermedad. Por sus características clínicas y radiológicas, se puede confundir con otras enfermedades (principalmente tumorales) e incluso la histología puede no dar con el diagnóstico correcto ante la falta de sospecha, ya que se requieren pruebas específicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Estas enfermedades suelen estar infradiagnosticadas y se pueden confundir con otras entidades, como tumores, infecciones u otras enfermedades autoinmunes. De ahí la importancia de que el radiólogo esté familiarizado con este tipo de entidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debemos de tener en cuenta que, en unos pocos casos, se han detectado asociados a ella tumores malignos, principalmente linfomas y cáncer pancreático. Sin embargo, el potencial de transformación maligna de estas enfermedades no está claro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Diagnóstico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagnóstico de las ER-IgG4 se dispone de una serie de criterios.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la pancreatitis autoinmune (PAI) relacionada con la IgG4 (PAI-IgG4) se han generalizado los criterios de la Clínica Mayo, conocidos con el acrónimo HISORt: histología (H), radiología (I, Imaging), serología (S), afectación de otros órganos (O) y respuesta al tratamiento (Rt)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grupo japonés de investigación (Umehara et al<span class="elsevierStyleItalic">.</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>) ha propuesto 3 criterios mayores para el diagnóstico de las ER-IgG4:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inflamación o masa en uno o varios órganos, con afectación focal o difusa.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elevación de la concentración plasmática de IgG4 ≥135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infiltración linfoplasmocítica, fibrosis con patrón estoriforme (patrón irregular, en «rueda de carro») e infiltración de órganos por células plasmáticas IgG4+.</p></li></ul></p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo se realiza si se cumplen los 3 criterios; el diagnóstico probable, si se cumplen el primero y el último, y el diagnóstico posible, si se cumplen el primero y el segundo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por la variabilidad clínica y la ubicuidad de estas enfermedades, los criterios no se pueden aplicar a todos los pacientes, pero sirven para guiar a los profesionales sanitarios en su diagnóstico o, al menos, su sospecha.</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Diagnóstico clínico</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas de las ER-IgG4 son, en general, leves. No hay fiebre ni elevación en el plasma de los reactantes de fase aguda. Es habitual que se diagnostiquen de una manera incidental, al identificar la inflamación de algún órgano en las pruebas de imagen. Se caracterizan por presentar una excelente respuesta al tratamiento esteroideo, aunque siempre cabe la posibilidad de que algunos pacientes sean refractarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Diagnóstico histológico y serológico</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histológicos, aunque son muy característicos, no sirven para realizar el diagnóstico definitivo. Hay que realizar una serie de pruebas inmunohistoquímicas para la IgG4. Se debe demostrar la presencia de células plasmáticas IgG4+ que no son patognomónicas (pueden estar presentes en otros procesos inflamatorios), pero sí muy específicas. Una tasa alta de infiltración es muy específica de las ER-IgG4, considerando el punto de corte a partir de las 10 a 50 células IgG4+ por campo de gran aumento. Es útil usar la razón entre las células plasmáticas IgG4+ y las células plasmáticas IgG+. Si es<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 40%, es muy indicativa de ER-IgG4 y no de otra enfermedad inflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elevación plasmática de las células IgG4+, aunque es muy común, no es necesaria para el diagnóstico de estas entidades, pudiendo ser normales en un 20-40% de los casos con confirmación histológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La elevación de la IgG4 sérica se ha visto relacionada con el nivel de actividad de la enfermedad, considerando como punto de corte una concentración de 135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl<span class="elsevierStyleSup">5</span>.</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Manifestaciones torácicas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Afectación pulmonar por IgG4</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones pulmonares no son específicas y se puede presentar con diferentes patrones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>):<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedad broncovascular</span>: es el patrón más frecuente cuando hay enfermedad pulmonar (54%). Consiste en un engrosamiento de los septos interlobulillares junto con la aparición de adenopatías mediastínicas o hiliares y engrosamientos pleurales. El principal diagnóstico diferencial es la sarcoidosis.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Nódulos sólidos</span>: pueden alcanzar un tamaño<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm (masas), por lo que se debe realizar el diagnóstico diferencial con tumores malignos.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Opacidades redondeadas en «vidrio deslustrado»:</span> el diagnóstico diferencial es muy amplio (neoplasias, infecciones, enfermedades intersticiales, alveolares, autoinmunes, etc.).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Afectación alveolointersticial</span>: aparece como una mezcla de densidad en vidrio deslustrado y áreas de panalización, por lo que deben tenerse en cuenta las enfermedades pulmonares intersticiales (patrón de neumonía intersticial usual o neumonía intersticial no específica) como principal diagnóstico diferencial.</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunos estudios sugieren que los <span class="elsevierStyleItalic">«seudotumores inflamatorios pulmonares»</span> podrían corresponder con la ER-IgG4.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Mediastinitis por IgG4</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una entidad rara, benigna, en la que se produce un reemplazo de la grasa mediastínica por tejido fibroso.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay 2 formas de presentación: una <span class="elsevierStyleItalic">focal</span> (también conocida como granulomatosa, su principal etiología es la infección por histoplasma) y otra <span class="elsevierStyleItalic">difusa</span> (considerada idiopática y es la que se relaciona con la ER-IgG4).</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque es benigna, la progresiva infiltración de la vía aérea y los vasos pulmonares puede dar lugar a complicaciones potencialmente letales. Puede afectar secundariamente a la pleura, dando lugar a derrames pleurales.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las radiografías convencionales se presenta como un ensanchamiento mediastínico sin calcificaciones. La tomografía computarizada (TC) permite una mejor definición de la afectación visceral y vascular. En la resonancia magnética (RM) su intensidad de señal variará según la cantidad de fibrosis que la componga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Manifestaciones cardiovasculares por IgG4</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">pericarditis por IgG4</span> es una entidad rara con escasos casos publicados. Se puede manifestar como un engrosamiento del pericardio, pericarditis constrictiva o derrame pericárdico masivo.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mejor prueba para estudiar la afectación de las <span class="elsevierStyleItalic">arterias coronarias por la IgG4</span> es la TC coronaria con sincronización electrocardiográfica y reconstrucciones multiplanares, pudiendo observar:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Engrosamiento parietal con producción de estenosis coronaria.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aneurismas coronarios con o sin trombosis, que evolucionan a infarto agudo de miocardio o muerte súbita.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seudotumores coronarios, que aparecen como una masa de partes blandas rodeando un segmento arterial (se conoce como signo de <span class="elsevierStyleItalic">«pigs-in-a-blanket»,</span> específico de esta entidad).</p></li></ul></p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">También se pueden afectar arterias de mediano y gran calibre:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis y periaortitis:</span> aparece un engrosamiento parietal (> 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) con realce homogéneo y masas de partes blandas de bordes irregulares, sin o con dilataciones aneurismáticas. Es importante diferenciarlas de la afectación arteriosclerótica.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Vasculitis de vasos de mediano calibre:</span> en las principales ramas de la aorta y la arteria esplénica. Produce masas de partes blandas (seudotumores) con realce tardío, engrosamiento parietal y posible oclusión arterial.</p></li></ul></p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagnóstico diferencial se realizará con el resto de vasculitis de vasos grandes y medianos. Para ello habrá que tener en cuenta la distribución de las lesiones y afectación de otros órganos, así como los hallazgos epidemiológicos, clínicos y analíticos de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Mastitis por IgG4</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se manifiesta como lesiones palpables indoloras (únicas o múltiples), pero los hallazgos en imagen no son específicos: en la ecografía se muestran como áreas hipoecoicas mal definidas y en la mamografía, como asimetrías no calcificadas y mal definidas. Es difícil realizar el diagnóstico solo con la imagen. Nos pueden hacer sospechar: los antecedentes de ER-IgG4 y la ausencia de adenopatías axilares o retracción cutánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Manifestaciones abdominales</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Pancreatitis autoinmune relacionada con la IgG4</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAI, como su propio nombre indica, es una pancreatitis de etiología autoinmune y evolución crónica. Los estudios más recientes han diferenciado 2 tipos de PAI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">1.</span></span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tipo 1 o pancreatitis esclerosante linfoplasmocítica</span>: es la manifestación de la ER-IgG4. Más frecuente en Asia, afecta sobre todo a varones de edad avanzada. El dolor abdominal es poco frecuente. La IgG y la IgG4 séricas están aumentadas y presenta autoanticuerpos positivos. Se asocia a otras ER-IgG4.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">2.</span></span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tipo 2 o pancreatitis crónica del conducto central idiopática</span>: no forma parte del espectro de las ER-IgG4, tiene un perfil histológico y clínico diferente, sin elevación de la concentración plasmática de IgG4 ni la presencia de autoanticuerpos séricos.</p></li></ul></p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ambos subtipos son indistinguibles desde el punto de vista radiológico. La afectación puede ser focal o difusa, simulando en ocasiones una masa.</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tiene una prevalencia, dentro de las pancreatitis crónicas, del 2-8%. Suele presentarse en varones de mediana y avanzada edad (95% de pacientes<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 45 años).</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No tiene una sintomatología característica. Puede permanecer asintomática o manifestarse como dolor abdominal, ictericia obstructiva, pérdida de peso o diabetes de reciente comienzo. A diferencia de otros procesos patológicos del páncreas, no suele presentar una sintomatología aguda grave ni simular una pancreatitis aguda. Puede presentar una serie de síntomas extrapancreáticos por la afectación de otros órganos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>.</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos síntomas de inicio pueden simular una tumoración pancreática maligna. Se ha demostrado que no hay diferencias clínicas significativas entre el adenocarcinoma pancreático y la PAI-IgG4. Tampoco las hay en los niveles de los marcadores tumorales, como el antígeno carcinoembrionario y el CA19-9, porque cualquier alteración pancreática puede alterarlos. Entonces, no hay una sintomatología característica de una u otra entidad ni unos marcadores tumorales específicos de cada proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>.</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es difícil debido al solapamiento de los hallazgos con el adenocarcinoma pancreático. Entre el 3 y el 5% de los pacientes que se someten a una resección pancreática por la sospecha de un tumor maligno tienen realmente una PAI-IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>.</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PAI-IgG4 se caracteriza histológicamente por la infiltración periductal por células plasmáticas IgG4+. Termina evolucionando a una fibrosis periductal. En la inmunohistoquímica se demuestra que la mayoría de los linfocitos involucrados en la patogenia de esta entidad son de la estirpe T, con CD4+ y CD8+<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos casos, los hallazgos de laboratorio e histopatológicos son insuficientes, así las pruebas radiológicas desempeñan un papel primordial en su diagnóstico y para poder identificar la afectación de otros órganos. El resumen de las características clinicopatológicas de la PAI-IgG4 se expone en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay 2 tipos de afectación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>):<ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Difusa:</span> es la más común. Se caracteriza por un aumento uniforme del páncreas. Presenta unos bordes lisos, perdiendo sus contornos lobulados habituales y las hendiduras peripancreáticas, adquiriendo una forma que asemeja una «salchicha».</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Focal:</span> suele localizarse en la cabeza pancreática, dando un aspecto de seudotumor. Este patrón se da en el 33-41% de los casos. Puede ser difícil de diferenciar de un carcinoma.</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecografía, el área pancreática afectada es hipoecoica y en la TC es hipodensa. En la RM se observa un leve aumento de señal en secuencias T2 y baja señal en T1. En los estudios con contraste por vía intravenosa muestra realce tardío debido a la presencia de fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>.</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los principales hallazgos en imagen que pueden indicar esta entidad son los siguientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">23–25</span></a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El parénquima pancreático suele mantener una captación homogénea y no hay una pérdida significativa de volumen, salvo en casos de larga evolución. En los adenocarcinomas la captación es más heterogénea, pudiendo asociar una atrofia del parénquima distal a la lesión.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Halo de baja atenuación peripancreático</span>: es uno de los hallazgos más específicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Disminución del calibre de los conductos pancreáticos: difusa o segmentaria.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Signo del conducto penetrante</span>: el conducto pancreático atraviesa la masa sin que se estenose. Las neoplasias suelen obliterar los conductos que pasan a su través. La explicación de esta diferencia se debe a su origen histológico. Los carcinomas pancreáticos proceden de la proliferación del epitelio ductal, lo que conduce a una obstrucción temprana del conducto, mientras que la PAI-IgG4 se debe a la infiltración por células plasmáticas IgG4+ y la fibrosis del parénquima pancreático adyacente al conducto, pero no originario de su propia pared, por lo que es de localización extrínseca.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Signo del picahielos</span>: afilamiento progresivo del conducto pancreático distal a la lesión. Los tumores producen un cambio brusco de calibre.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Invasión vascular</span>: las PAI-IgG4 mantienen la permeabilidad vascular; en cambio, los adenocarcinomas son agresivos, invaden y destruyen los vasos.</p></li></ul></p><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han publicado casos de pacientes que presentaban una PAI-IgG4 concomitante con un carcinoma pancreático sincrónico, aunque no hay evidencia científica que avale que las ER-IgG4 aumenten el riesgo tumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">figura 3</a> se resumen los principales hallazgos diferenciales entre ambas entidades.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El linfoma pancreático (LP) es otra de las enfermedades que puede simular una PAI-IgG4. El LP no suele presentar el halo de baja atenuación periférico típico de la PAI-IgG4, puede manifestarse como una masa tipo <span class="elsevierStyleItalic">bulky</span> y tener afectación sincrónica esplénica (poco frecuente en la PAI-IgG4). El LP muestra una señal homogénea en imágenes de RM potenciadas en T2 y capta en fases más tempranas que la PAI-IgG4 (esta última tiene mayor componente fibrótico, por lo que realza más tarde)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>.</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la PAI-IgG4, como el resto de las entidades incluidas dentro del espectro de las ER-IgG4, se basa en corticoides por vía oral. Al tratarse de una enfermedad autoinmune de etiología desconocida y con tendencia a una evolución crónica, la recurrencia es lo habitual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Colangitis esclerosante relacionada con la IgG4 (CE-IgG4)</span><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la segunda localización más frecuente de la enfermedad, con un 40-60% de afectación. El sustrato anatomopatológico es idéntico al de la PAI-IgG4. La porción más frecuentemente afectada de la vía biliar es el colédoco intrapancreático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a> se resumen las principales características de la CE-IgG4.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagnóstico diferencial se debe hacer con la <span class="elsevierStyleItalic">colangitis esclerosante primaria</span>. Las siguientes características van a favor de las ER-IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desarrolla en pacientes de mayor edad.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación de otros órganos del espectro de las enfermedades autoinmunes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responde al tratamiento corticoideo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estenosis continuas y de gran longitud.</p></li></ul></p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">colangiocarcinoma</span> es otra de las entidades que se pueden confundir con la CE-IgG4 y su diferenciación es especialmente dificultosa, principalmente en los casos en los que esta última se asocia a una masa de partes blandas con estenosis ductal. Se recomienda realizar una biopsia de las lesiones previamente al comienzo del tratamiento esteroideo, ya que hay procesos malignos que pueden presentar una mejoría radiológica tras ser tratadas con corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>.</p><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la CE-IgG4 se puede observar un anillo circular y simétrico periductal, con márgenes suaves y una captación homogénea y difusa de contraste por vía intravenosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0350"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>.</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">vesícula biliar</span> también se puede afectar, manifestándose como un engrosamiento parietal. Se debe diferenciar de la colecistitis aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>. La afectación vesicular por IgG4 se caracteriza por:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realce tardío en los estudios con contraste, reflejando la fibrosis subyacente.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No asocia cambios inflamatorios regionales.</p></li></ul></p><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante recalcar, dentro de la importancia de diagnosticar o, al menos, sospechar esta entidad de manera temprana, que, al igual que en otras enfermedades hepatobiliares, puede acabar evolucionando a un proceso fibrótico o cirrosis hepática, con sus consiguientes consecuencias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Nefropatía por IgG4</span><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se da en, aproximadamente, un 35% de los pacientes y se describen 5 patrones principales de afectación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>):<ul class="elsevierStyleList" id="lis0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Lesiones corticales periféricas bilaterales con morfología redondeada o en cuña:</span> es el más frecuente. Su diagnóstico diferencial incluye la pielonefritis, infarto renal, metástasis y linfoma renal, pero si se manifiesta como una única lesión, hay que diferenciarlo del carcinoma renal, lo cual puede ser muy difícil por técnicas de imagen.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afectación parcheada difusa.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Halo de tejidos blandos perirrenales.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nódulos en ambos senos renales.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Engrosamiento difuso de la pared de la pelvis renal.</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando la PAI se acompaña de lesiones renales es un hallazgo muy indicativo de ER-IgG4<span class="elsevierStyleSup">2</span> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la TC sin contraste, las lesiones renales por IgG4 no son visibles. Con contraste, en la fase arterial las lesiones son hipodensas en comparación con el parénquima renal sano, volviéndose isodensas en las fases más tardías. En la RM, las lesiones tienen baja señal en las secuencias potenciadas en T1 y T2, y realzan levemente en las secuencias T1 con gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>.</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Afectación gastrointestinal por IgG4</span><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación del tracto gastrointestinal en la ER-IgG4 es poco frecuente y es un concepto que se ha comenzado a describir recientemente. Se puede presentar como<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0055"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Lesiones gástricas:</span> se producen úlceras y engrosamiento parietal secundario a la infiltración de células linfoplasmocíticas IgG4+.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Afectación ileocólica:</span> la infiltración del íleon y del colon por células IgG4+ afecta principalmente a las glándulas y vasos, produciendo úlceras, pólipos, masas submucosas y engrosamiento de la pared. La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) no entra dentro de las ER-IgG4, pero algunos estudios han demostrado cierta asociación entre la ER-IgG4 y la EII (todavía se necesitan más estudios para confirmar esta asociación). En todo caso, el solapamiento de estas enfermedades se ha descrito sobre todo con la PAI tipo 2, que no forma parte del espectro de ER-IgG4.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente también se ha descrito, en algunos estudios, la asociación entre la esofagitis eosinofílica y la ER-IgG4, aunque también requiere investigaciones ulteriores.</p></li></ul></p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Mesenteritis esclerosante relacionada con la IgG4 (ME-IgG4)</span><p id="par0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ME-IgG4 es una enfermedad crónica de baja prevalencia. Se debe a la inflamación crónica y posterior fibrosis del mesenterio del intestino delgado, de distribución focal o difusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>.</p><p id="par0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios de imagen se observa una masa con densidad de tejidos blandos (entre 40-50 unidades Hounsfield [UH]) que engloba los vasos mesentéricos, pero manteniendo su permeabilidad. También puede rodear a las asas intestinales produciendo una obstrucción intestinal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>). Por su frecuencia, el principal diagnóstico diferencial es la <span class="elsevierStyleItalic">paniculitis mesentérica</span>, que, si las manifestaciones radiológicas son leves, es muy difícil de diferenciar fuera del contexto de una ER-IgG4 conocida. Otro diagnóstico diferencial es el linfoma, sin olvidar otras entidades, como los tumores carcinoides o la carcinomatosis peritoneal. Un hallazgo característico de la ME-IgG4 es el «signo del anillo graso», que consiste en la preservación de la grasa que rodea a los vasos mesentéricos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Fibrosis retroperitoneal relacionada con la IgG4 (FR-IgG4)</span><p id="par0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta en el 20% de los pacientes con ER-IgG4. Se caracteriza por los hallazgos histológicos de la biopsia, que muestran la infiltración del tejido por células plasmáticas IgG4+. En los estudios radiológicos se observa una masa de partes blandas en el retroperitoneo. Puede manifestarse como una dilatación del sistema urinario secundaria a la compresión ureteral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esa masa puede rodear a la aorta y sus principales ramas, produciendo lesiones periaórticas, dando lugar a la <span class="elsevierStyleItalic">periaortitis por IgG4</span> (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0040">figs. 8 y 9</a>). Como característica principal, no produce estenosis vascular, tiene unos márgenes irregulares y realce tardío homogéneo. A veces se asocia a dilataciones aneurismáticas, siendo una posible etiología de aneurismas inflamatorios. Las principales entidades con las que realizar el diagnóstico diferencial serán los linfomas, las vasculitis de grandes vasos, la sífilis y la aortitis secundaria a sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><p id="par0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores retroperitoneales primarios y la afectación tumoral retroperitoneal difusa también pueden confundirse con FR-IgG4. El espectro de tumores retroperitoneales primarios (benignos y malignos) es muy amplio. La afectación tumoral retroperitoneal difusa se debe sospechar principalmente en casos de neoplasia ya conocida (como tumores ginecológicos, linfoma, uroteliomas agresivos, etc.).</p><p id="par0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a> se describen las diferencias entre la FR-IgG4 y la fibrosis no relacionada con IgG4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Afectación prostática y testicular por IgG4</span><p id="par0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura actualmente es escasa y la mayoría recogen casos aislados, muchos de ellos realizando el diagnóstico de forma retrospectiva tras la biopsia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0060"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Prostatitis por IgG4:</span> puede aparecer como un aumento difuso de tamaño de la próstata con baja atenuación en los estudios de imagen o como una masa de partes blandas periprostática, con o sin compromiso de estructuras cercanas como los uréteres.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Afectación testicular:</span> se han publicado casos que se manifiestan como un engrosamiento de los tejidos periféricos al testículo, denominado «seudotumor fibroso paratesticular»; como un aumento difuso del tamaño de los testículos con baja señal en las secuencias de RM potenciadas en T2 y realce variable y, en alguna ocasión, como una lesión nodular intratesticular.</p></li></ul></p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Afectación del aparato reproductor femenino por IgG4</span><p id="par0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en el apartado anterior, los casos publicados en la literatura son escasos, por lo que no hay unos hallazgos radiológicos específicos.</p><p id="par0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal diagnóstico diferencial se debe realizar con las neoplasias ginecológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0065"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cérvix:</span> puede aparecer como un aumento de tamaño heterogéneo, con o sin adenopatías asociadas.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Útero:</span> muestra un engrosamiento difuso y realce heterogéneo.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205"><span class="elsevierStyleLabel"><span class="elsevierStyleItalic">•</span></span><p id="par0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ovarios:</span> masa sólida multinodular con o sin ganglios linfáticos regionales.</p></li></ul></p><p id="par0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación de otros órganos por ER-IgG4 nos puede hacer sospechar estas entidades.</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Linfadenopatía por IgG4</span><p id="par0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos es un hallazgo habitual en los pacientes con ER-IgG4 (aproximadamente en el 80% de los casos) e incluso ser su manifestación inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><p id="par0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las adenopatías pueden distribuirse de forma uni o multifocal. En este segundo caso, el diagnóstico diferencial debe realizase con el linfoma, enfermedad de Castleman y adenopatías metastásticas de un tumor maligno diseminado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>.</p><p id="par0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de los hallazgos histológicos en otros órganos, la biopsia de los ganglios linfáticos no muestra ni esclerosis ni flebitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>.</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Conclusiones</span><p id="par0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las ER-IgG4 conforman un conjunto de entidades con una histología común, pero con unas manifestaciones radiológicas variadas. El páncreas constituye el principal órgano afectado, aunque no es el único. Debido a la dificultad en su diagnóstico, se ha aprobado una serie de criterios para ayudar en su categorización, que incluyen:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0070"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inflamación o masa en uno o varios órganos, con afectación focal o difusa.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elevación de la concentración plasmática de IgG4 ≥ 135<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infiltración linfoplasmocítica, fibrosis con patrón estoriforme e infiltración de órganos por células plasmáticas IgG4+.</p></li></ul></p><p id="par0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para la PAI-IgG4 se pueden emplear unos criterios propios (criterios HISORt). Todas estas entidades se caracterizan por un infiltrado de células inflamatorias y fibrosis, lo que hace que en muchas ocasiones se tenga que realizar el diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios o neoplásicos. El radiólogo debe estar familiarizado con estas entidades, ya que un tratamiento corticoideo adecuado consigue una buena respuesta y se evitan así muchas acciones terapéuticas innecesarias.</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Autoría</span><p id="par0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0075"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio: MAG y MJDL.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepción del estudio: JCAT.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235"><span class="elsevierStyleLabel">3.</span><p id="par0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diseño del estudio: MAG, JCAT y MRFM.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240"><span class="elsevierStyleLabel">4.</span><p id="par0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtención de los datos: MAG y MJDL.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245"><span class="elsevierStyleLabel">5.</span><p id="par0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Análisis e interpretación de los datos: MAG.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250"><span class="elsevierStyleLabel">6.</span><p id="par0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estadístico: no procede.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255"><span class="elsevierStyleLabel">7.</span><p id="par0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Búsqueda bibliográfica: MAG, JCAT y MJDL.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260"><span class="elsevierStyleLabel">8.</span><p id="par0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacción del trabajo: MAG, JCAT y 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Se ha demostrado la existencia de una clínica, una serología y una patogenia similares, por lo que, actualmente, se considera como una única enfermedad multisistémica. Su característica común es la infiltración de los tejidos afectados por células plasmáticas y linfocitos IgG4 positivos. Se han propuesto 3 criterios mayores para su diagnóstico, que son el clínico, el analítico y el anatomopatológico.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El páncreas es el órgano que más se afecta en esta enfermedad, pudiendo simular un proceso tumoral. De ahí que se haya descrito una serie de signos que podrían hacernos sospechar que no se trata de una neoplasia (signo del halo, del conducto penetrante, ausencia de invasión vascular, etc.). 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In this respect, a series of signs could help us suspect that the pancreatic findings do not reflect a tumor (halo sign, duct-penetrating sign, absence of vascular invasion, etc.). The differential diagnosis is important to avoid unnecessary surgical interventions.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:13 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1412 "Ancho" => 2175 "Tamanyo" => 252610 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Esquema de los 4 patrones básicos de afectación pulmonar por IgG4 y ejemplos de patrones en TC ventana de pulmón. A) Lesión nodular sólida. B) Opacidades redondeadas en vidrio deslustrado. C) Patrón intersticial. D) Afectación broncovascular. E) Masa sólida de bordes espiculados. F) Lesión focal redondeada con densidad en vidrio deslustrado. G) Panalización o <span class="elsevierStyleItalic">honeycombing.</span> (H) Engrosamiento de los septos interlobulillares.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 766 "Ancho" => 1674 "Tamanyo" => 138737 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Diferentes patrones de afectación en la pancreatitis autoinmune: la primera imagen representa un páncreas normal; la segunda imagen muestra una afectación difusa del páncreas con el halo periférico; la tercera imagen representa la afectación pancreática focal (a nivel de la cabeza) con el paso del conducto pancreático a su través y, por último, la cuarta imagen de una afectación multifocal del páncreas (en este caso, de la cabeza y la cola). B-D) Imágenes de TC axial con contraste intravenoso en fase portal. B) Aumento difuso del páncreas con pérdida de la lobulación normal (flecha amarilla), en relación con pancreatitis difusa relacionada con la IgG4; se puede visualizar ectasia del conducto pancreático principal (flecha azul). C) Hipodensidad focal a nivel de la cabeza-proceso uncinado pancreáticos (círculo amarillo) en relación con pancreatitis focal relacionada con la IgG4. D) Seudocápsula hipodensa periférica a la glándula pancreática (flecha roja).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 999 "Ancho" => 2091 "Tamanyo" => 202073 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características diferenciales de pancreatitis autoinmune relacionada con la IgG4 y adenocarcinoma pancreático.</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 2069 "Ancho" => 1733 "Tamanyo" => 339652 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Diferentes patrones de la afectación renal en la enfermedad por IgG4. A) Patrón multifocal, nodular y periférico. B) Engrosamiento difuso de la cortical renal, simulando un halo de tejidos blandos. C) Afectación parcheada multifocal. D) Engrosamiento de la pelvis renal.</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 726 "Ancho" => 1005 "Tamanyo" => 100792 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de TC con contraste por vía intravenosa en fase portal con reconstrucción MPR en plano coronal. Lesiones hipodensas focales en la cortical de ambos riñones en un paciente con pancreatitis autoinmune (flechas); este es un hallazgo muy indicativo de enfermedad por IgG4.</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 635 "Ancho" => 1005 "Tamanyo" => 67506 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen de TC axial con contraste por vía intravenoso en fase portal. Mesenteritis relacionada con la IgG4. 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Rodea la aorta abdominal sin estenosarla.</p>" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig0040" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 571 "Ancho" => 1340 "Tamanyo" => 104842 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mesenteritis y periaortitis relacionadas con la IgG4. A) Imagen de TC con contraste por vía intravenoso en fase portal en la que se muestra un aumento de la densidad de la grasa de la raíz del mesenterio (círculo azul), con la presencia de ganglios linfáticos en su interior y con el signo del halo graso alrededor de los ganglios y los vasos; también se aprecia una masa de tejidos blandos bordeando 3 cuartas partes de la aorta abdominal (flecha amarilla). B) Imagen de TC con contraste por vía intravenosa en fase portal con reconstrucción MPR coronal: muestra la presencia de tejidos blandos rodeando la aorta abdominal ateromatosa (flecha amarilla).</p>" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "fig0045" "etiqueta" => "Figura 9" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr9.jpeg" "Alto" => 435 "Ancho" => 1340 "Tamanyo" => 66603 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Imagen de TC abdominal con contraste por vía intravenosa en otro paciente que asocia una masa de tejidos blandos rodeando una aorta ateromatosa en relación con periaortitis (flecha azul). B) RM de otro paciente con secuencia potenciada en T2 FAT-SAT que muestra una masa de partes blandas retroperitoneal que rodea la aorta, indicativa de fibrosis retroperitoneal con periaortitis asociada (flecha amarilla).</p>" ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "fig0050" "etiqueta" => "Figura 10" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr10.jpeg" "Alto" => 549 "Ancho" => 1005 "Tamanyo" => 54813 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Linfadenopatía por IgG4. TC de tórax con contraste por vía intravenosa que muestra una adenopatía paratraqueal derecha (flecha amarilla).</p>" ] ] 10 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Modificado de: Okazaki et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Edad y sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Varones<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 45 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Patogénesis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Desconocida (¿alérgica/autoinmune?) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dolor abdominalIctericia obstructiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Datos de laboratorio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">↑ IgG e IgG4 en sueroPresencia de autoanticuerpos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hallazgos en imagen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento difuso del páncreasHalo de baja atenuación periféricoDisminución de calibre de los conductos pancreáticos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hallazgos histopatológicos del páncreas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Infiltrados de células plasmáticas IgG4FibrosisFlebitis obstructivaAtrofia de los acinos (casos avanzados) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Terapia esteroidea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mejoría clínica, radiológica e histológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recaídas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Posible \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resumen de las características clinicopatológicas de la pancreatitis autoinmune</p>" ] ] 11 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente: Cebada Chaparro et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Colangitis esclerosante relacionada con la IgG4</span>Aumento de la IgG4 séricaAfectación más frecuente de la vía biliar extrahepática (también de la vesícula biliar)Afectación hepática poco frecuenteSegmentos largos, con estenosis progresivaEngrosamiento mural concéntricoRealce parietal difusoAsociación con otras ER-IgG4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características en imagen de la CE-IgG4</p>" ] ] 12 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0100" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Modificada de: Lian et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Hallazgos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Fibrosis retroperitoneal relacionada con la IgG4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Fibrosis retroperitoneal no relacionada con la IgG4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Género y edad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varones de edad avanzada \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujeres, relativamente jóvenes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Nivel sérico de IgG4 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>>135 mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>135 mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Histología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Predomina la inflamación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Predomina la fibrosis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Células plasmáticas IgG4/IgG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>> 40% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Lesiones extrarretroperitoneales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Imagen \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Similar \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento con glucocorticoides \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Efectivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0095" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Principales diferencias entre la fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 versus la no relacionada con IgG4</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:40 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0205" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "autores" => array:1 [ 0 => array:3 [ "colaboracion" => "on behalf of the ACR/EULAR IgG4-RD Classification Criteria Working Group. The 2019 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for IgG4-related disease" "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "Z.S. Wallace" 1 => "R.P. Naden" 2 => "S. Chari" 3 => "H.K. Choi" 4 => "E. della-Torre" 5 => "J.F. Dicaire" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1136/annrheumdis-2019-216561" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Ann Rheum Dis." "fecha" => "2020" "volumen" => "79" "paginaInicial" => "77" "paginaFinal" => "87" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31796497" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0210" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "IgG4-related disease from head to toe" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "A. Martínez-de-Alegría" 1 => "S. Baleato-González" 2 => "R. García-Figueiras" 3 => "A. 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