Objetivo docente: Dar a conocer una nueva entidad recientemente descrita: la pancreatitis autoinmune. Presentar los signos radiológicos característicos de esta patología fibroinflamatoria del páncreas y exponer sus criterios diagnósticos. Mostrar otras formas de presentación de esta enfermedad mediada por inmunoglobulinas G4 en otros órganos abdominales, especialmente, en la vía biliar.

Discusión: Entre la amplia variedad de enfermedades autoinmunes que puede afectar al tracto intestinal y a órganos abdominales hay que destacar, por su reciente reconocimiento como nueva entidad, a las formas de pancreatitis autoinmune y la enfermedad esclerosante extrapancreática mediada por IgG4. La pancreatitis autoinmune es una forma fibroinflamatoria benigna del páncreas que presenta determinadas características radiológicas, histológicas y serológicas. La relevancia de esta entidad radica en que responde favorablemente al tratamiento médico con corticoides pero, en ocasiones, es confundida con neoplasias de páncreas o de la vía biliar y los pacientes son sometidos a tratamientos quirúrgicos innecesarios. Su presentación clínica habitual se superpone a las neoplasias de páncreas, siendo frecuente la ictericia obstructiva indolora o malestar abdominal. En ocasiones, los pacientes pueden presentar dolor pero de carácter leve-moderado que difiere del cuadro agudo de las pancreatitis. La presentación radiológica más característica es un aumento difuso de la glándula pancreática “en salchicha” con un anillo fibroso y captación tardía, pero en las formas focales es necesario establecer el diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma de páncreas. Esta entidad fue descrita por primera vez en 1995 en Japón, donde se han publicado las mayores series de casos, aunque esta enfermedad afecta a todas las razas y en todas las áreas geográficas. Desde su descripción, se han publicado varios criterios diagnósticos, afectación sincrónica o metacrónica de diversos órganos e, incluso, variantes histológicas de la enfermedad. En este trabajo, revisaremos los conocimientos actuales y el Consenso Internacional sobre la Pancreatitis Autoinmune.

Referencias bibliográficas

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