Objetivo docente: El trabajo proporciona un marco básico para la valoración por imagen de los pacientes adultos con enfermedad congénita, junto con detalles específicos de las anomalías congénitas más frecuentes.

Discusión: La enfermedad congénita del adulto supone un gran desafío no sólo clínico, sino desde el punto de vista de la imagen. A medida que aumenta el número pacientes con cardiopatías congénitas cardiacas que sobrevive en la edad adulta, crece también la demanda de unas unidades de atención especializadas que incluyen técnicas de imagen avanzadas. Asimismo los avances éstas técnicas de imagen y la generalización de su uso en pacientes con patología cardiopulmonar permite la detección de la enfermedad congénita en adultos hasta el momento no conocida. La resonancia magnética, junto con el ecocardiograma y la TC, desempeña un papel fundamental en el manejo de la enfermedad congénita y se ha convertido en la modalidad diagnóstica de elección. Las ventajas de la resonancia magnética incluyen: la detallada valoración anatómica y del drenaje de los grandes vasos mediastínicos; la adecuada cuantificación de los volúmenes, masa y función ventriculares derechos e izquierdos (incluyendo la posibilidad de estudios seriados); información de flujos incluyendo la cuantificación de los shunts cardíacos y la valoración de la enfermedad valvular así como la presencia de cicatrices o escaras con las técnicas de realce tardío y la identificación de complicaciones post-tratamiento. Se distinguirá entre dos grupos de pacientes y dos tipos de cardiopatías: pacientes con enfermedad congénita no conocida previamente (incluyendo el protocolo de imagen para el diagnóstico y valoración pretratamiento) y pacientes con enfermedad congénita conocida y tratada para control evolutivo de cirugía paliativa y valoración de complicaciones; y entre las cardiopatías congénitas cianóticas (tetralogía de Fallot, transposición de grandes vasos, Ebstein, transposición de grandes vasos) y no cianóticas (CIA, CIV, ductus y coartación aórtica) que el radiólogo encargado de la patología del adulto más frecuentemente se pueda encontrar.

Referencias bibliográficas

Babar JL, Jones RG, Hudsmith L, Steeds R, Guest P. Application of MR imaging in assessment and follow-up of congenital heart disease in adults. Radiographics. 2010;30:1145.

Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. First of two parts. N Engl J Med. 2000;342:256-63.

Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital heart disease in adults. Second of two parts. N Engl J Med. 2000;342:334-42.

Baron MG, Book WM. Congenital heart disease in the adult: 2004. Radiol Clin North Am. 2004;42:675-90.