0 - Patología de cabeza y cuello en pediatría. Patología congénita
Hospital Niño Jesús, Madrid, España.
Objetivo docente: La patología congénita de cabeza y cuello es muy amplia y compleja por lo que el objetivo de esta charla es repasar las entidades más importantes aportando claves para su diagnóstico. El conocimiento de la embriología tiene un papel fundamental. La charla se divide en dos partes: las malformaciones congénitas faciales y las lesiones congénitas del cuello.
Discusión: Las alteraciones de la línea media facial suelen ser secundarias a defectos de cierre durante el desarrollo embriológico. Incluyen alteraciones del paladar duro, fundamentalmente el paladar hendido, y nasales, como dermoides, encefaloceles o gliomas nasales. La atresia de coanas también se incluye en ese grupo. La patología congénita del hueso temporal puede afectar al oído externo y medio, y al interno, causando múltiples displasias óticas. La mandíbula también está a menudo implicada en la patología congénita facial y son especialmente importantes las hipoplasias mandibulares. Estas alteraciones pueden combinarse dando lugar a síndromes complejos con rasgos faciales típicos. Dado que las anomalías faciales y temporales afectan de forma predominante a las estructuras óseas, la tomografía computarizada es fundamental en su diagnóstico. En el cuello la patología congénita más frecuente deriva de anomalías de los arcos branquiales, que causan lesiones quísticas y fístulas en la región lateral del cuello. Su localización es clave para diferenciarlos dependiendo de si proceden del primero, segundo, tercero o cuarto arco. También hablaremos de alteraciones en la línea media del cuello, como los quistes tiroglosos, muy frecuentes, y las alteraciones derivadas del timo. El estudio de la patología congénita del cuello suele iniciarse con ecografía y siendo con frecuencia necesario completar con otras técnicas, como la resonancia magnética e incluso estudios radiológicos como fistulografías o esofagogramas, ya que una correcta definición anatómica es imprescindible de cara al tratamiento quirúrgico.
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