Objetivos: La enfermedad de von Recklinghausen o neurofibromatosis tipo I (NF-I) es un conocido síndrome que raramente asocia complicaciones vasculares. Pretendemos mostrar la asociación entre NF-I y la posibilidad de hemotórax masivo espontáneo durante el puerperio.

Material y métodos: Presentamos dos casos clínicos de pacientes con NF-I que presentaron sendos hemotórax espontáneos en el puerperio. La primera paciente presentó hemotórax masivo izquierdo 6 días después del parto causado por un seudoaneurisma de la arteria mamaria interna. Se trató embolizando la mamaria interna. A las 48h se evacuó el hemotórax residual mediante toracotomía. La paciente falleció a las 96h de la embolización por una hemorragia masiva diferida. La segunda paciente presentó hemotórax masivo izquierdo en el posparto inmediato, también motivado por un seudoaneurisma de la arteria mamaria interna. En este caso la paciente expiró sin que fuera posible detener la hemorragia pese a la realización de una toracotomía de emergencia.

Resultados: Las pacientes presentadas sufrieron sangrado torácico como consecuencia de un seudoaneurisma de la arteria mamaria interna, que se revela como la única causa descrita en nuestro centro, si bien, en la literatura son los sangrados dependientes de arterias intercostales y subclavia el principal origen de hemotórax en contexto de NF-I.

Conclusiones: El hemotórax espontáneo es una complicación rara y potencialmente letal de la NF-I. El embarazo de una mujer con NF-I debe considerarse como un embarazo de alto riesgo y requiere un apropiado consejo genético y una vigilancia muy estrecha. El papel del radiólogo intervencionista puede ser fundamental para el tratamiento en casos tratables mediante embolización.