SÍNDROME DE FAHR, CLAVES PARA EL DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
Hospital Virgen de la Luz, Cuenca, España.
Objetivos docentes: Describir y representar los principales hallazgos radiológicos del síndrome de Fahr, diferenciando estas calcificaciones características de otras fisiológicas y/o sin significado patológico.
Revisión del tema: El síndrome de Fahr, corresponde a una serie de hallazgos radiológicos, como son los depósitos de calcio lineales en coronas radiadas y cerebelosos, así como groseras y extensas en los ganglios de la base, que son la representación final de distintos procesos patológicos. Clínicamente se caracteriza por un deterioro progresivo de las funciones mentales, pérdida de la capacidad motora, parálisis espástica y atetosis, pudiendo ser la manifestación más frecuente en algunos pacientes neuropsiquiátricos. Es importante diferenciar el síndrome de la enfermedad de Fahr: el síndrome de Fahr corresponde a las típicas calcificaciones cerebrales, sin acompañarse de alteraciones en el metabolismo del calcio, y que puede ser la representación final de distintos procesos; en cambio, la enfermedad de Fahr, tiene un carácter hereditario autosómico dominante (brazo corto del cromosoma 14), con alteraciones metabólicas. Ambos muestran muy baja incidencia.
Conclusiones: El conocimiento de los hallazgos típicos del síndrome de Fahr, nos permitirá identificarlo y diferenciarlo de otras calcificaciones o procesos, orientando así el diagnóstico sobre todo en pacientes sin antecedentes conocidos o en estudio, en los que aparecen de manera incidental estas calcificaciones.
