Objetivos docentes: Revisión de los hallazgos en RMC (resonancia magnética cardiaca) de la variabilidad de fenotipos de la MCH incidiendo en el diagnóstico diferencial con las fenocopias.

Revisión del tema: La MCH constituye la miocardiopatía hereditaria más frecuente y principal causa de muerte súbita en adultos jóvenes. Se caracteriza por la hipertrofia del miocardio en ausencia de una causa cardiaca o sistémica que la justifique, si bien existe un gran espectro fenotípico que va más allá de la existencia de dicho engrosamiento. Se describen los hallazgos de los fenotipos y fenocopias incidiendo en aquellos que permiten diferenciarlas, en base a los estudios de RMC llevados a cabo en nuestra unidad en un periodo de 3 años (enero 2014-2017). Se describe el protocolo de estudio y características morfofuncionales del fenotipo “clásico” así como del “estado final” de la MCH, haciendo un repaso de las fenocopias y hallazgos que nos permiten hacer un diagnóstico diferencial.

Conclusiones: La RMC constituye la técnica de imagen más precisa para obtener una correcta medida del grosor parietal máximo y valorar otros hallazgos morfofuncionales que permiten establecer los variables fenotipos y distinguirlos de las fenocopias. Su papel ha aumentado en la evaluación de esta entidad siendo además de utilidad para estratificar el riesgo de la enfermedad.