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Pseudotumor inflamatorio de los ganglios linfáticos
Inflammatory lymph node pseudotumor
Miguel Hernández, Ma Antonia Menargues, Isolina Vilas, Ma Isabel Moya
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Servicio de Radiodiagn&#243;stico&#46; Hospital &#171;Marina Baixa&#187;&#46; Partida de Galand&#250;&#44; s&#47;n&#46; Villajoyosa &#40;Alicante&#41;&#46;<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Recibido&#58;</span> 8-V-96&#46;<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Aceptado&#58;</span> 8-X-96&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Resumen</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">El pseudotumor inflamatorio de los ganglios linf&#225;ticos es una linfadenopat&#237;a benigna descrita recientemente&#46; La etiolog&#237;a de la enfermedad es desconocida&#44; con un cuadro cl&#237;nico-patol&#243;gico peculiar&#46; Los hallazgos radiol&#243;gicos&#44; que son inespec&#237;ficos&#44; consisten en adenopat&#237;as prominentes que afectan a una o varias cadenas ganglionares asociadas o no a esplenomegalia&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Presentamos un caso que se manifest&#243; como un cuadro de fiebre de origen desconocida asociado a adenopat&#237;as intra y retroperitoneales que curs&#243; de forma insidiosa con exacerbaciones y remisiones y que se asoci&#243; durante su evoluci&#243;n a esplenomegalia importante&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Palabras clave&#58;</span> Pseudotumor&#46; Ganglios linf&#225;ticos&#46; Tomograf&#237;a computarizada&#46; Ecograf&#237;a&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Summary</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Inflammatory pseudotumor of the lymph nodes is a recently reported&#44; benign lymphadenopathy&#46; The etiology is unknown and the clinicopathologic features are distinctive&#46; The radiologic images&#44; which are inspecific&#44; show prorninent lymphadenitis involving one or more of the lymph node chains and possible association of splenomegaly&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">We present a case that presented with fever of unknown origin associated with intraperitoneal and retroperitoneal adenopathies that developed insidiously&#44; with exacerbations and remissions and was associated in the course of the disease with marked splenomegaly&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"><span class="elsevierStyleBold">Key words&#58;</span> Pseudotumor&#46; Lymph nodes&#46; Computed tomography&#46; Ultrasonography&#46;</span></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">INTRODUCCI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">El pseudotumor inflamatorio es un proceso de naturaleza inflamatoria y etiolog&#237;a oscura que suele producir un s&#237;ndrome de fiebre de origen desconocido y cursar con masas de aspecto tumoral &#40;1-3&#41;&#46; Puede aparecer en localizaciones muy diversas como el h&#237;gado&#44; est&#243;mago&#44; intestino delgado&#44; colon&#44; v&#237;as biliares&#44; bazo&#44; mesenterio&#44; retroperitoneo&#44; pulm&#243;n y &#243;rbita&#44; entre otros &#40;1&#44; 3&#44; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">De forma bastante reciente se ha descrito la afectaci&#243;n de los ganglios linf&#225;ticos por un proceso inflamatorio pseudotumoral semejante a los previamente observados en otras localizaciones &#40;5&#44; 6&#41; y que cursa con un cuadro cl&#237;nico-patol&#243;gico caracter&#237;stico&#44; aunque no exento de dificultades diagn&#243;sticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El cuadro cl&#237;nico est&#225; definido por linfadenopat&#237;a prominente de una o varias cadenas ganglionares&#44; fiebre y anomal&#237;as anal&#237;ticas como anemia&#44; elevaci&#243;n de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular e hipergammaglobulinemia&#46; Tambi&#233;n se ha descrito la aparici&#243;n de hepatoesplenomegalia asociada &#40;1&#44; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde el punto de vista radiol&#243;gico las adenopat&#237;as asociadas o no a hepatoesplenomegalia son totalmente inespec&#237;ficas y&#44; por tanto&#44; dif&#237;ciles de diferenciar de las que se presentan en cuadros m&#225;s prevalentes como es el caso del linfoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso que se manifest&#243; como un cuadro de fiebre de origen desconocido&#44; adenopat&#237;as intra y retroperitoneales y esplenomegalia y que curs&#243; de forma insidiosa con exacerbaciones y remisiones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">PRESENTACI&#211;N DEL CASO</span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 18 a&#241;os de edad&#44; trabajador de imprenta&#44; sin antecedentes m&#233;dicos de interes&#46; Diez d&#237;as antes de su primer ingreso&#44; en abril de 1991&#44; comienza con fiebre de 38-39&#176; C&#46; Fue tratado con amoxicilina y &#225;cido clavul&#225;nico sin mejor&#237;a&#44; motivo por el que acude a urgencias de nuestro hospital&#46; En la anamnesis s&#243;lo destaca la presencia de astenia y anorexia desde el comienzo de la fiebre&#46; En la exploraci&#243;n se objetiva una temperatura de 39&#44;2&#176; C con buena tolerancia cl&#237;nica&#46; En la anal&#237;tica s&#243;lo destaca una GOT de 53 U&#47;l y GPT de 48 U&#47;l con LDH de 623 U&#47;l&#46; El resto del estudio&#44; incluyendo radiograf&#237;a de t&#243;rax&#44; bioqu&#237;mica completa&#44; hemograma&#44; Mantoux&#44; Ziehl y Lowenstein de esputo&#44; marcadores virales&#44; hemocultivos y ecograf&#237;a abdominal&#44; son normales&#44; negativos o sin significado&#46; La serolog&#237;a a Brucella&#44; fiebre Q y Paul Bunnell es negativa&#46; C3 y C4&#44; normales&#46; ANA&#44; negativos&#46; Mejora espont&#225;neamente y se decide el alta con control evolutivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Permanece asintom&#225;tico hasta junio de 1991&#44; fecha en la que reingresa por fiebre de 38&#44;5&#176; C&#44; sin focalidad cl&#237;nica aparente&#44; con relativo buen estado general y con exploraci&#243;n normal sin adenopat&#237;as perif&#233;ricas ni palpaci&#243;n de organomegalias&#46; Por entonces s&#243;lo se apreciaba una anemia leve con Hb de 12 g&#46; Las transaminasas y LDH fueron normales&#46; La serolog&#237;a VHC&#44; VIH y leishmania fue negativa&#46; La ecograf&#237;a y la TC abdominal &#40;Fig&#46; 1&#41; demuestran adenopat&#237;as en el territorio del tronco cel&#237;aco&#44; peripancre&#225;ticas&#44; paraa&#243;rticas e interaorticocavas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v40n5-13004333fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--TC abdominal que demuestra m&#250;ltiples adenopat&#237;as peripancre&#225;ticas&#44; intercavaa&#243;rticas y paraa&#243;rticas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con la sospecha de linfoma&#44; y ante la ausencia de adenopat&#237;as perif&#233;ricas accesibles&#44; se practica laparotom&#237;a diagn&#243;stica&#44; encontr&#225;ndose gran cantidad de adenopat&#237;as en la ra&#237;z del tronco cel&#237;aco&#44; epipl&#243;n menor&#44; cabeza pancre&#225;tica&#44; epipl&#243;n mayor y ra&#237;z del mesenterio&#46; Se practica extirpaci&#243;n de seis adenopat&#237;as y cu&#241;a hep&#225;tica&#46; En el estudio anatomopatol&#243;gico se informa de ganglios linf&#225;ticos con estructura general conservada&#44; fen&#243;menos de histiocitosis sinusoidal sin evidencia de infiltraci&#243;n neopl&#225;sica&#46; Los ganglios est&#225;n bien vascularizados con estroma colagenizado y extensi&#243;n de la lesi&#243;n a la regi&#243;n perinodal&#46; La cu&#241;a hep&#225;tica muestra arquitectura conservada&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Globalmente&#44; el estudio patol&#243;gico fue interpretado como proceso linfoproliferativo polimorfo de dif&#237;cil filiaci&#243;n y probablemente reactivo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Mientras tanto&#44; el postoperatorio fue normal y la fiebre desapareci&#243; con indometacina&#44; por lo que el paciente fue controlado de forma ambulatoria&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tres meses m&#225;s tarde&#44; en septiembre de 1991&#44; reaparece la fiebre&#44; que se vuelve a controlar con AINEs&#46; Una nueva ecograf&#237;a y TC abdominal se informan como normales&#44; sin evidencia de organomegalias o adenopat&#237;as&#46; Se complet&#243; el estudio con ecocardiograma&#44; punci&#243;n lumbar&#44; serolog&#237;a para borrelia y toxoplasma&#44; gammagraf&#237;a con galio y poblaciones linfocitarias que no mostraron datos de inter&#233;s&#46; La serolog&#237;a hidat&#237;dica y el estudio de par&#225;sitos fue negativo&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fue dado de alta y durante los 25 meses siguientes persisti&#243; con fiebre de evoluci&#243;n oscilante que controlaba con AINEs y con mantenimiento del relativo buen estado general&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En octubre de 1993&#44; dos a&#241;os y medio despu&#233;s de iniciado este cuadro&#44; reingresa por fiebre&#44; dolor en hipocondrio izquierdo&#44; esplenomegalia de siete traveses de dedo y pancitopenia&#46; En la ecograf&#237;a y la TC abdominal &#40;Fig&#46; 2&#41; se aprecia una gran esplenomegalia homog&#233;nea con adenopat&#237;as retroperitoneales&#46; Se practic&#243; una biopsia de cresta il&#237;aca que fue informada como normal&#46; Al paciente se le realiza una nueva laparotom&#237;a encontrando un bazo de gran tama&#241;o con h&#237;gado de aspecto normal y m&#250;ltiples adenopat&#237;as retroperitoneales&#46; Se practic&#243; esplenectom&#237;a m&#225;s cu&#241;a h&#233;patica y biopsia de adenopat&#237;as&#46; El curso postoperatorio fue satisfactorio&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v40n5-13004333fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--TC abdominal que demuestra esplenomegalia homog&#233;nea y gran n&#250;mero de adenopat&#237;as retroperitoneales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En el estudio anatomopatol&#243;gico se informa que el material remitido muestra una proliferaci&#243;n fibrosa con abundantes vasos que se acompa&#241;a de infiltrados linfoplasmocitarios&#46; Esta proliferaci&#243;n afecta a la grasa del hilio espl&#233;nico&#44; tejido periganglionar y c&#225;psula espl&#233;nica&#46; El par&#233;nquima espl&#233;nico presenta m&#250;ltiples focos inflamatorios cr&#243;nicos de tama&#241;o m&#237;nimo con abundantes histiocitos y discreta fibrosis&#46; La cu&#241;a hep&#225;tica no presentaba infiltrados inflamatorios cr&#243;nicos&#46; Las im&#225;genes histol&#243;gicas se consideraron compatibles con el cuadro descrito como pseudotumor inflamatorio de los ganglios linf&#225;ticos &#40;Fig&#46; 3&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v40n5-13004333fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--Se observa proliferaci&#243;n fibroinflamatoria atrapando un ganglio linf&#225;tico del que a&#250;n se reconoce parte de sus estructuras &#40;parte derecha de la imagen&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Fue dado de alta con tratamiento esteroideo&#46; Los controles de imagen posteriores demostraron la desaparici&#243;n de las adenopat&#237;as y el paciente permanece asintom&#225;tico dos a&#241;os y medio despu&#233;s de la esplenectom&#237;a con dosis m&#237;nimas de esteroides&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">DISCUSI&#211;N</span></p><p class="elsevierStylePara">Tal vez porque el t&#233;rmino pseudotumor inflamatorio es tan inespec&#237;fico&#44; pero m&#225;s probablemente porque las lesiones con esta denominaci&#243;n tienen una gran variedad de presentaciones histol&#243;gicas&#44; han sido comunicadas con varios nombres alternativos&#46; &#201;stos incluyen granuloma de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; tumor inflamatorio miofibrobl&#225;stico&#44; proliferaci&#243;n inflamatoria miofibrohistioc&#237;tica&#44; miofibroblastoma y hamartoma mixoide omentomesent&#233;rico&#46; Las implicaciones de esta nomenclatura son al menos dos&#58; 1&#41; el pseudotumor inflamatorio es una lesi&#243;n expansiva que no constituye una entidad clinicopatol&#243;gica simple&#44; excepto tal vez en el pulm&#243;n&#44; sino un t&#233;rmino paraguas que incluye cualquier inflamaci&#243;n cr&#243;nica inespec&#237;fica o no clasificable&#44; y 2&#41; las lesiones son no neopl&#225;sicas y reactivas &#40;7&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Al margen de que muchos de los pseudotumores inflamatorios comunicados en distintas localizaciones han seguido un curso cl&#237;nico benigno&#44; est&#225; claro que esta actividad biol&#243;gica no puede aplicarse a todos&#46; Meiss y Enzinger &#40;8&#41; han comunicado varios casos con recurrencias locales&#44; regionales y met&#225;stasis a distancia&#46; Debido al comportamiento agresivo y a la letalidad de algunas de las lesiones&#44; &#233;stas han sido consideradas por los autores &#40;8&#41; como fibrosarcomas inflamatorios&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como no parece aceptable incluir a todos los pseudotumores inflamatorios comunicados bajo la misma denominaci&#243;n&#44; se sugiere &#40;7&#41; dividirlos en dos categor&#237;as clinicopatol&#243;gicas&#58; 1&#41; masas histol&#243;gicamente definibles como inflamatorias o reparativas&#44; y 2&#41; neoplasias de naturaleza agresiva&#44; cl&#237;nica e histol&#243;gicamente benignas&#46; Igualmente se sugiere &#40;7&#41; la posibilidad de una progresi&#243;n temporal por la variada apariencia de los pseudotumores inflamatorios comunicados&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El caso que se presenta es ilustrativo del pseudotumor inflamatorio de los ganglios linf&#225;ticos&#46; Se trata de un paciente que por su presentaci&#243;n con adenopat&#237;as prominentes en una persona joven y la asociaci&#243;n posterior a esplenomegalia&#44; fue diagnosticado&#44; en principio&#44; de linfoma&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque la base del diagn&#243;stico descansa fundamentalmente en el estudio histol&#243;gico&#44; en nuestro caso&#44; tan s&#243;lo despu&#233;s de una segunda biopsia fue posible establecer el diagn&#243;stico definitivo&#46; Por ello&#44; para llegar al diagn&#243;stico es necesario mantener un alto grado de sospecha&#44; sobre todo ante enfermos con adenopat&#237;as y fiebre en los cuales se mantiene un relativo buen estado general a pesar de una evoluci&#243;n prolongada y ante aquellos otros pacientes en los que se produzcan fluctuaciones o reducciones espont&#225;neas de las adenopat&#237;as tras una biopsia o tras una laparotom&#237;a &#40;3&#41;&#44; como ocurri&#243; en nuestro caso&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En general&#44; hay que hacer el diagn&#243;stico diferencial con aquellas entidades que cursan con adenopat&#237;as y fiebre y que globalmente pueden dividirse en infecciosas&#44; inmunoal&#233;rgicas&#44; neopl&#225;sicas y de causa desconocida como la sarcoidosis&#44; amiloidosis&#44; enfermedad de Castleman o el propio pseudotumor inflamatorio &#40;3&#44; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Como conclusi&#243;n&#44; es conveniente que el radi&#243;logo conozca este cuadro de presentaci&#243;n poco frecuente para poderlo incluir en su diagn&#243;stico diferencial y posibilitar as&#237; el estudio histol&#243;gico adecuado&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">BIBLIOGRAF&#205;A</span></p><p class="elsevierStylePara">1&#46; G&#243;mez Morales M&#44; Garc&#237;a del Moral R&#46; Pseudotumor inflamatorio de los ganglios linf&#225;ticos&#46; Med Cl&#237;n 1993&#59;101&#58; 619-21&#46;</p><p class="elsevierStylePara">2&#46; G&#243;mez Morales M&#44; And&#250;jar S&#225;nchez M&#44; Medina Cano T&#44; Mart&#237;n Moreno A&#44; Ayala Carbonero G&#44; Garc&#237;a del Moral R&#46; Pseudotumor inflamatorio diseminado de los ganglios linf&#225;ticos&#46; Med Cl&#237;n 1994&#59;102&#58;581-3&#46;</p><p class="elsevierStylePara">3&#46; G&#243;mez Morales M&#44; Pasquau Lia&#241;o F&#44; Ram&#237;rez Tortosa C&#44; Vilar Zan&#243;n A&#44; Garc&#237;a del Moral R&#46; Pseudotumor inflamatorio de los ganglios linf&#225;ticos&#46; Medicina Integral 1995&#59;25&#40;8&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">4&#46; Kemper CA&#44; Davis RE&#44; Deresinsky SC&#44; Dorfmann RF&#46; Inflammatory pseudotumor of intraabdominal lymph nodes manifesting as recurrent fever of unknown origin&#58; a case report&#46; The American Journal of Medicine 1991&#59;90&#58;519-23&#46;</p><p class="elsevierStylePara">5&#46; Perrone T&#44; De Wolf-Peteers C&#44; Frizzera G&#46; Inflammatory pseudotumor of lymph nodes&#46; A distinctive pattern of nodal reaction&#46; Am J Surg Pathol 1988&#59; 12&#58;351-61&#46;</p><p class="elsevierStylePara">6&#46; Davis RE&#44; Warke RA&#44; Dorfman RF&#46; Inflammatory pseudotumor of lymph nodes&#46; Additional observations and evidence for an inflammatory etiology&#46; Am J Surg Pathol 1991&#59;15&#58;744-56&#46;</p><p class="elsevierStylePara">7&#46; Batsakis JG&#44; Luna MA&#44; El-Naggar AK&#44; Goepfert H&#46; Inflammatory pseudotumor&#58; what is it&#63; How does it behave&#63; Ann Otl Rhinol Laryngol 1995&#59;104&#58; 329-31&#46;</p><p class="elsevierStylePara">8&#46; Meis JM&#44; Enzinger FM&#46; Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum&#46; A tumor closely simulating inflammatory pseudotumor&#46; Am J Surg Pathol 1991&#59;15&#58;1146-56&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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