Patología del aparato branquial.
Diseases of the branquial apparatus
Víctor Pérez-Candela, Andrés Wiehoff, Rafael Ávila
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Las Palmas de Gran Canaria.</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic"> Correspondencia:<br></br></span>VÍCTOR PÉREZ-CANDELA. <br></br> Luis Doreste Silva, 62, 2.<span class="elsevierStyleSup">o</span> B. <br></br> 35004 Las Palmas de Gran Canaria.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Recibido:</span> 23-VII-99.<br></br><span class="elsevierStyleItalic">Aceptado:</span> 9-XII-99.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetivo:</span> Realizar una correlación embriológico-radiológica del sistema o aparato branquial y sus alteraciones patológicas malformativas.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material y método:</span> Hemos revisado los casos de patología malformativa del aparato branquial de los últimos seis años y hemos encontrado: I branquia, quistes periparotídeos (2); II branquia, quistes (13), fístulas (4); III branquia, quistes (2), quistes del conducto timofaríngeo (3).</p><p class="elsevierStylePara">Se han estudiado con ecografía, TC, RM y fistulografía.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Resultado:</span> Todos los casos han sido intervenidos quirúrgicamente, con comprobación anatomopatológica.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conclusiones:</span> El conocimiento de la embriología del aparato o sistema branquial, ayuda a comprender la patología malformativa, que se presenta como masas quísticas cervicales, situadas la mayoría de las veces, a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo (ECM), o como trayectos fistulosos que se extienden desde el exterior hasta la luz faríngea, a la altura de la fosa amigdalina y a veces formando senos, esto es, trayectos ciegos en uno de sus extremos, externo o interno.</p><p class="elsevierStylePara">De todas, la patología más frecuente, es la derivada de la II branquia, siendo fácil realizar el diagnóstico de sospecha, ante una masa quística localizada entre el músculo ECM lateralmente, la glándula submandibular por delante y el espacio carotídeo medialmente.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Palabras clave:</span></span> Correlación embriológico-radiológica. Aparato branquial. Alteraciones patológicas malformativas.</p><p class="elsevierStylePara">Diseases of the branquial apparatus</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Objetive:</span> To correlate the embryologic and radiologic findings in the branchial apparatus or system with the anomalies that can occur.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Material an methods:</span> We reviewed the cases of branchial anomalies examined over the past 6 years, finding periparotid cystss at the first branchial cleft (n = 2), cysts (n = 13) and fistulas (n = 4) at the second, and cysts (n = 2) and thymopharyngeal cysts (n = 3) at the third. The studies included ultrasound, computed tomography, magnetic resonance imaging and fistulography.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Results:</span> All the patients underwent surgery, with histological confirmation.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Conclusions:</span> Knowledge of the embryology of the branchial apparatus or system helps in the understanding of anomalies, which appear as cervical cystic masses, mainly located along the anterior border of the sternocleidomastoid (SCM) muscle, or as fistulas running from the exterior to the pharyngeal lumen at the level of the tonsillar fossa, sometimes forming sinuses, that is fistulas that are blind at either the external or internal end. The most common anomalies arise from the second branchial cleft and are easily diagnosed in the presencde of a cystic mass located to one side of the SCM muscle, behind the submandibular gland and occupying the carotid space.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Key words:</span></span> Embryologic-radiologic correlation. Branchial apparatus. Anomalies.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">L</span>a patología del aparato branquial, se manifiesta clínicamente por la existencia de masas cervicales, blandas, móviles, indoloras, de naturaleza quística, de larga evolución, situadas generalmente a la altura del ángulo mandibular, en relación con el músculo esternocleidomastoideo (ECM) o por orificios cutáneos en cara anterolateral del cuello, por donde puede salir saliva cuando se trata de una fístula y por trayectos ciegos o senos, cuando no existe comunicación entre la faringe y el exterior (1-4).</p><p class="elsevierStylePara">La técnica de imagen para su diagnóstico va a depender de la manifestación clínica, en los casos de una fístula será el relleno con medio de contraste de la misma, pudiendo visualizarse con radiología convencional o mediante la TC y en los casos de quistes, puede emplearse inicialmente los ultrasonidos, pero se tiene una mejor relación espacial con TC o RM. El conocimiento de la anatomía espacial de los compartimentos del cuello y de la embriología del aparato branquial, ayuda a entender las diferentes manifestaciones patológicas que puede presentar (5-8).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Recuerdo anatomoembriológico</span></p><p class="elsevierStylePara">A partir del día 22 de la vida embrionaria, se desarrollan en la región faríngea de la cabeza y el cuello una serie de prominencias en forma de arcos, en número de seis pares, derivados del mesodermo, de los cuales los cuatro primeros están bien definidos y se ven externamente mientras que el 5.<span class="elsevierStyleSup">o</span> y el 6.<span class="elsevierStyleSup">o</span> son rudimentarios. Están separados en su parte externa por cinco pares de surcos o hendiduras, revestidas por ectodermo con un epitelio plano y en su parte interna por cinco bolsas faríngeas, derivadas del endodermo, tapizadas por epitelio columnar. Cada hendidura está en contacto con la correspondiente bolsa faríngea, formando una doble capa o membrana de contacto o branquial, pero solamente va a persistir la primera, dando lugar a la membrana timpánica. Estas estructuras se denominan aparato branquial por servir de soporte a las branquias en los peces (Fig. 1a, b). El aparato branquial forma parte del intestino anterior y de él derivarán una serie de estructuras de la cara y el cuello, permaneciendo de forma transitoria hasta la séptima semana, para formar nuevas estructuras o desaparecer (9-12).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 1.--A) Embrión con los arcos branquiales, mostrando con una línea discontinua el plano de corte. B) Corte coronal de la faringe; señalados con números están los arcos branquiales, con números romanos las hendiduras y con letras las bolsas branquiales (modificado de Matsumura y England).</p><p class="elsevierStylePara">Una aberración en el desarrollo de las complejas transformaciones que tienen lugar en la evolución del aparato branquial, va a producir las diversas manifestaciones patológicas.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Arcos branquiales</span></p><p class="elsevierStylePara">Cada arco está formado por un núcleo de células mesenquimatosas, estando tapizado externamente por ectodermo e internamente por endodermo.</p><p class="elsevierStylePara">El mesénquima de cada arco se origina a partir del mesodermo lateral y las células de la cresta neural que han migrado hacia el interior del arco. El mesénquima formará cartílagos, huesos, músculos y vasos sanguíneos. Hacia cada arco llegarán nervios craneales.</p><p class="elsevierStylePara">Un arco branquial típico contiene una barra cartilaginosa, un elemento muscular, una inervación por un nervio craneal y una vascularización por una arteria.</p><p class="elsevierStylePara">Del <span class="elsevierStyleBold">I arco</span>, cuyo cartílago denominado de Meckel se desarrolla de su parte anterior la mandíbula y de su parte posterior los huesecillos del oído medio, martillo y yunque. La porción intermedia regresa y su pericondrio forma el ligamento anterior del martillo y el ligamento esfenomandibular.</p><p class="elsevierStylePara">Los músculos son los de la masticación (masetero, temporal, pterigoideo externo e interno), milohioideo, vientre anterior del digástrico, tensor del tímpano y tensor del velo del paladar.</p><p class="elsevierStylePara">Las arterias, desaparecen en gran parte, pero contribuyen a formar las arterias maxilares y probablemente las carótidas externas.</p><p class="elsevierStylePara">La inervación corre a cargo del nervio trigémino (V par), sus ramas maxilar superior e inferior.</p><p class="elsevierStylePara">Del <span class="elsevierStyleBold">II arco</span>, cuyo cartílago se denomina de Reichert, su extremo dorsal se osifica para formar el hueso estribo del oído medio y la apófisis estiloides del hueso temporal. La porción intermedia regresa y su pericondrio forma el ligamento estilohioideo. El extremo ventral del cartílago se osifica para formar la parte superior y el cuerno menor del hueso hioides.  </p><p class="elsevierStylePara">Los músculos son los de la expresión facial (frontal, orbicular de los labios, orbicular de los párpados, auricular, bucinador y cutáneo del cuello), del estribo, estilohioideo y vientre posterior del digástrico.</p><p class="elsevierStylePara">Las arterias contribuyen a las arterias estapediales y la inervación a cargo del nervio facial (VII par).</p><p class="elsevierStylePara">Del <span class="elsevierStyleBold">III arco</span>, se forma la parte inferior del cuerno mayor y cuerpo del hueso hioides. El músculo es el estilofaríngeo. Las arterias forman las carótidas primitivas y las carótidas internas. El nervio es el glosofaríngeo (IX par).</p><p class="elsevierStylePara">De los arcos <span class="elsevierStyleBold"> IV</span> y <span class="elsevierStyleBold">VI</span>, los cartílagos se fusionan para formar los cartílagos laríngeos, excepto la epiglotis (Fig. 2).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 2.--Derivados óseos o cartilaginosos de los diferentes arcos branquiales (modificado de Matsumar y England).</p><p class="elsevierStylePara">Los músculos que forman estos arcos son los estriados del esófago, constrictores de la faringe, laríngeos intrínsecos, elevador del velo del paladar y cricotiroideo.</p><p class="elsevierStylePara">La arteria derecha del IV arco forma la parte proximal de la arteria subclavia derecha. La arteria izquierda del VI arco, forma la arteria pulmonar izquierda y el ductus y la derecha, la arteria pulmonar derecha.</p><p class="elsevierStylePara">La inervación del IV arco es el nervio laríngeo superior del vago y del VI arco, por el nervio laríngeo recurrente del vago (X par).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Hendiduras branquiales</span></p><p class="elsevierStylePara">La I hendidura o surco branquial se hace más profundo y contribuye al meato acústico externo y su cubierta epitelial contribuye a la formación del tímpano.</p><p class="elsevierStylePara">El mesodermo del segundo arco prolifera con rapidez, creciendo en sentido caudal, sobrepasando los surcos branquiales segundo, tercero y cuarto. Cuando se fusiona el arco II con el arco VI, se entierran los arcos III y IV y sus hendiduras, dejando un espacio que se llama seno cervical de His, el cual normalmente desaparece con el crecimiento y desarrollo ulterior, perocuya persistencia es el origen de la mayoría de los quistes branquiales y fístulas (Fig. 3A, B).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 3.--A) Crecimiento caudal del II arco para contactar con el VI, englobando las hendiduras III y IV, dando lugar al seno cervical de His. B) Seno cervical de His (estructura rayada).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Bolsas branquiales o faríngeas</span></p><p class="elsevierStylePara">La <span class="elsevierStyleBold">I bolsa</span> crece para formar el seno tubotimpánico, que se dearrolla hacia la cavidad timpánica y el antro mastoideo. Su conexión con la faringe se alarga para formar la trompa de Eustaquio. La parte distal entra en contacto con la primera hendidura y participa en la membrana timpánica.</p><p class="elsevierStylePara">El endodermo que recubre la <span class="elsevierStyleBold">II bolsa,</span> crece hacia el mesénquima vecino y juntos forman la amígdala palatina. El mesénquima constituye el tejido linfoide y el endodermo forma el epitelio de la superficie y las criptas.</p><p class="elsevierStylePara">El endodermo que recubre la parte dorsal de la <span class="elsevierStyleBold">III bolsa,</span> origina las glándulas paratiroides inferiores y la parte ventral de la bolsa, forma la glándula tímica, emigrando caudal y medialmente, para fusionarse con el otro lado y formar el timo bilobulado. El primordio de las paratiroides y timo, pierde su comunicación con la faringe y emigra hacia abajo. La glándula paratiroides se separa del timo y se encuentra en la superficie dorsal inferior de la glándula tiroides. El timo continúa su descenso al mediastino superior. El endodermo que recubre la porción dorsal de la <span class="elsevierStyleBold">IV bolsa,</span> forma las glándulas paratiroides superiores, emigrando caudalmente para colocarse en la parte dorsal del tiroides, por encima de las que derivan de la III bolsa y la porción ventral, constituye el último cuerpo branquial, que se fusiona en la glándula tiroides, dando lugar a las células parafoliculares o células C, que producen calcitonina (Fig. 4A, B).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 4.-- A) Derivados de las bolsas branquiales, la glándula tiroides aparece punteada en su interior y la glándula tímica con un asterisco. B) Descenso de la II y IV bolsa con la ubicación definitiva de las paratiroides y descenso del timo (modificado de Matsumura y England).</p><p class="elsevierStylePara">En la tabla I se detallan los diferentes derivados de cada arco, bolsa o hendidura branquial.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><table><tr align="CENTER"><td colspan="5">TABLA I DERIVADOS DEL APARATO BRANQUIAL</td></tr><tr><td colspan="5"><hr></hr></td></tr><tr align="CENTER"><td><span class="elsevierStyleItalic">Branquia</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic">Hendidura</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic">Membrana</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic">Bolsa</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic">Arco</span></td></tr><tr><td colspan="5"><hr></hr></td></tr><tr align="CENTER"><td rowspan="2"><span class="elsevierStyleBold">I</span></td><td rowspan="2">Conducto auditivo externo</td><td rowspan="2">Membrana timpánica</td><td> Trompa de Eustaquio</td><td rowspan="2">Mandíbula, martillo yunque músculos de la masticación</td></tr><tr><td> Cavidad timpánica</td></tr><tr align="CENTER"><td rowspan="2"><span class="elsevierStyleBold">II</span></td><td rowspan="2">Seno cervical de His</td><td rowspan="2"></td><td> Celdas mastoideas</td><td rowspan="2">Estribo, apófisis estiloides, parte superior del cuerpo y astas menores del hioides. Músculos de la expresión facial</td></tr><tr><td> Amígdala palatina</td></tr><tr align="CENTER"><td><span class="elsevierStyleBold">III</span></td><td> Seno cervical de His</td><td></td><td> Paratiroides inferiores, timo (conducto timofaríngeo)</td><td> Parte inferior del cuerpo y astas mayores del hioides, músculo estilofaríngeo</td></tr><tr align="CENTER"><td><span class="elsevierStyleBold">IV</span></td><td> Seno cervical de His</td><td></td><td> Paratiroides superiores, último cuerpo banquial</td><td> Cartílagos laríngeos, músculos intrínsecos laríngeos,  cricotiroideo, elevador del velo del paladar, constrictores de la faringe</td></tr><tr align="CENTER"><td><span class="elsevierStyleBold">V-VI</span></td><td></td><td></td><td> Último cuerpo branquial</td><td> Músculos constrictores de la faringe y esofágicos</td></tr><tr align="CENTER"><td colspan="5"><hr></hr></td></tr></table><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Clasificación de las anomalías branquiales</span></p><p class="elsevierStylePara">Una alteración en los procesos de transformación de los diferentes arcos, hendiduras o bolsas pueden dar lugar a la aparición de senos, fístulas o quistes.</p><p class="elsevierStylePara">La mayoría de los autores piensan que se forman por el cierre incompleto del seno cervical de His o como consecuencia del secuestro de restos celulares epiteliales. Un seno branquial es un tracto incompleto que habitualmente se abre externamente en la piel de la cara anterolateral del cuello y en raras ocasiones internamente en la mucosa faríngea. Las fístulas comunican la faringe con el exterior y los quistes forman masas cerradas con contenido líquido.</p><p class="elsevierStylePara">Todos ellos están tapizados de epitelio escamoso estratificado, ciliado o columnar y puede haber tejido linfoide en sus paredes (13).</p><p class="elsevierStylePara">Hay que incluir también los quistes tímicos, los timos aberrantes y los quistes paratiroideos.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">MATERIAL Y MÉTODOS</span></p><p class="elsevierStylePara">Hemos revisado los casos de patología malformativa del aparato branquial, de los últimos seis años y hemos encontrado: I) branquia, quistes periparotídeos (dos casos), II) branquia, quistes (13 casos), fístulas (cuatro casos); III) branquia, quistes (dos casos) y quistes del conducto timofaríngeo (tres casos). No hemos inculido los casos de senos (orificios cutáneos cervicales, que canalizados e inyectado contraste, muestran un trayecto ciego). Todos ellos han sido intervenidos quirúrgicamente y comprobados con estudio anatomopatológico.</p><p class="elsevierStylePara">Se han estudiado con fistulografía, ecografía, TC y en algunos casos resonancia magnética, realizada en otro centro.</p><p class="elsevierStylePara">Nosotros hemos utilizado TC en todos los casos y solamente RM en los casos de quiste timofaríngeo, especialmente por los cortes sagitales para facilitar a los cirujanos la extensión de los mismos.</p><p class="elsevierStylePara">Los estudios se han realizado con una TC helicoidal, Tomoscan SR-5000 (Philips), con una adquisición a 5 mm, una reconstrucción a 3 mm o 5 mm y con un pitch = 1. Se administra medio de contraste no iónico a una concentración de 300 mg/ml, a una dosis de 3 ml/kg, hasta 120 ml y a 2 ml/kg a partir de los 40 kg, inyectados por vía intravenosa con una bomba de infusión (Medrad), a una cadencia de 0,5-1 ml/s según la edad y calibre de la aguja.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">RESULTADOS Y DISCUSION</span></p><p class="elsevierStylePara">Las anomalías de la I branquia son muy raras, representan el 8% de todas las anomalías branquiales, en nuestra serie el 8,3%. Son más frecuentes en niños que en adultos y generalmente se manifiestan antes de los 10 años, son más frecuentes en el lado izquierdo y en las niñas que en los niños. Clínicamente se presentan como masas periparotídeas, asintomáticas o a veces con otalgia o una otitis media recurrente al tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">Arnot y Work han intentado clasificarles en dos tipos, según que formen quistes o senos de drenaje (1, 2).</p><p class="elsevierStylePara">La TC es el estudio de elección, apareciendo como quistes uniloculares, situados intra o periparotídeos, de pared delgada, a menos que se infecten y aumente la captación del medio de contraste, engrosando la pared. El diagnóstico diferencial de las masas quísticas intraparotídeas que pueden simular un quiste de la I branquia son: un quiste de retención, un sialocele, un quiste linfoepitelial y en raras ocasiones un ganglio intraparotídeo necrosado (2).</p><p class="elsevierStylePara">En la figura 5 se muestra uno de los dos quistes de la I branquia de nuestra serie, se trata de una niña de cuatro años de edad que presenta una tumoración retroparotídea izquierda, blanda, no dolorosa de más de un mes de evolución, que no ha variado de tamaño. La TC muestra un quiste unilocular, bien delimitado, que no se intensifica en la periferia, tras la administración de medio de contraste, situado detrás del lóbulo superficial de la parótida. Las lesiones de la II branquia son las más frecuentes, en nuestra serie representan el 70,8%, aunque algunos autores dan cifras del 95%. Se manifiestan por la presencia de quistes, fístulas o senos, siendo los primeros los más frecuentes. Se presentan entre los 10 y los 50 años de edad, sin predilección por el sexo.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 5.--Corte de TC con contraste de una niña de cuatro años de edad, donde se observa una lesión quística, unilocular, bien delimitada, que no capta contraste en la periferia, situada detrás del lóbulo superficial de la parótida izquierda (flecha). Diagnóstico: quiste de la I branquia.</p><p class="elsevierStylePara">Se producen por la obliteración incompleta del seno cervical de His. La localización más típica es en el ángulo de la mandíbula, por delante del músculo ECM, lateral al espacio carotídeo y por detrás de la glándula submandibular. Son lesiones de pared delgada, tapiza por un epitelio escamoso estratificado y están rellenos de un líquido amarillento, turbio, que puede contener cristales de colesterol (13, 14).</p><p class="elsevierStylePara">Bailey los clasificó en cuatro tipos, en función de la situación de más superficial a más profunda: en el tipo I se encuentran por delante del músculo ECM y debajo de la fascia cervical superficial; en el tipo II, que son los más comunes, contactan con la fascia carotídea; en el tipo III, pasan entre las arterias carótidas externa e interna; en el tipo IV están por dentro de las carótidas y están tapizados por epitelio columnar.</p><p class="elsevierStylePara">En la figura 6 vemos un quiste típico de la II branquia (tipo II de Bailey); se trata de un joven de 20 años de edad con una masa cervical derecha, blanda e inodolora.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 6.--Corte de TC con contraste, observándose una masa quística en el lado derecho, que desplaza la glándula submandibular hacia delante, el músculo ECM hacia atrás y afuera y a la carótida y yugular hacia adentro (flechas). Diagnóstico: quiste de la II branquia, tipo II de Bailey.</p><p class="elsevierStylePara">Cuando se infectan, como en este caso de un niño de 12 años de edad con una masa cervical derecha, blanda, dolorosa y con febrícula, la TC con administración de medio de contraste, muestra captación y engrosamiento de la cápsula (Fig. 7). A veces se extiende la inflamación a la grasa vecina y al músculo platisma (Fig. 8) e incluso pueden verse adenopatías en la vecindad (Fig. 9).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 7.--Corte de TC con contraste de un niño de 12 años de edad, apreciándose una masa quística derecha, que capta contraste la cápsula, la cual aparece engrosada (asteriscos), desplaza a la glándula submandibular, al músculo ECM y a la carótida y la yugular. Diagnóstico: quiste de la II branquia, tipo II de Bailey, infectado.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 8.--Corte de TC con contraste, mostrando una masa quística derecha, con engrosamiento de la cápsula (asteriscos) y borramiento de la grasa de alrededor así como engrosamiento del músculo platisma vecino. Diagnóstico: quiste de la II branquia, tipo II de Bailey, infectado.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 9.--Corte de TC, que muestra una masa quística izquierda, situada entre la glándula submandibular, el músculo ECM y los vasos carotídeos, la cual tiene en su polo anterior una masa que capta el contraste (asterisco), separada de la glándula submandibular, que corresponde a una adenopatía. Diagnóstico: quiste de la II branquia, tipo II de Bailey.</p><p class="elsevierStylePara">Las fístulas de la II branquia se desarrollan, cuando la segunda hendidura se comunica con la segunda bolsa. Dicha fístula tiene una apertura interna a la altura de la fosa amigdalina, adyacente al pilar posterior y externamente a lo largo del borde anterior del músculo ECM. El tracto pasa entre las arterias carótida externa e interna y atraviesa el músculo platisma. El tapizado del trayecto fistuloso es epitelio estratificado en su parte externa y epitelio columnar en su parte interna. Estas lesiones presentan una secreción mucosa amarillenta clara y tienden a infectarse (4).</p><p class="elsevierStylePara">Para su diagnóstico, se canaliza el orificio externo y se introduce medio de contraste, realizándose radiografías simples (Fig. 10) o cortes de TC (Fig. 11).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 10.--Fistulografía en un niño de un año, con orificio de salida en cara anterolateral del cuello, lado derecho, por delante del músculo ECM, que muestra el trayecto fistuloso (flecha) hasta la fosa amigdalina y relleno de faringe y esófago por deglución del contraste. Diagnóstico: fístula de la II hendidura y bolsa branquial.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 11.--Corte de TC sin contraste, con relleno manual de la fístula que comunica el exterior con la faringe, pasando entre ambas carótidas (flechas). En el recuadro inferior, se visualiza la reconstrucción coronal, con el trayecto ascendente de la misma. Diagnóstico: fístula de la II hendidura y bolsa branquial.</p><p class="elsevierStylePara">Las anomalías de la III y IV branquia son muy raras, sin embargo en nuestra serie representan un 20,8% de anomalías de la III y ninguna de la IV.</p><p class="elsevierStylePara">Como la aorta dorsal situada entre el III y IV arco involuciona, los quistes del III y IV arco, pasan posteriormente a las arterias carótidas, por eso los quistes de la III branquia pasan dorsal al músculo ECM (1).</p><p class="elsevierStylePara">En la figura 12 se muestra el caso de una joven de 20 años con una masa cervical posterolateral derecha, blanda, desde hace tiempo, e indolora, la TC muestra una masa quística de contornos bien definidos y paredes finas, situada posterior al músculo ECM y espacio carotídeo. El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con los linfangiomas, que pueden tener la misma apariencia, como el caso de la figura 13 de una joven de 24 años de edad con una masa posterolateral izquierda, indolora, de largo tiempo, situada posterior al músculo ECM y al espacio carotídeo (espacio cervical posterior), que se trataba de un linfangioma, el cual es indistinguible de un quiste de la III branquia, pero ambos son de tratamiento quirúrgico.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 12.--Corte de TC con contraste de una joven de 20 años de edad, observándose una masa quística, en el espacio cervical posterior derecho, detrás del músculo ECM y espacio carotídeo. Diagnóstico: quiste de la III branquia.</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 13.--Corte de TC con contraste de una joven de 24 años de edad, mostrando una masa quística, en el espacio cervical posterior izquierdo, por detrás del músculo ECM y espacio carotídeo. Diagnóstico: linfangioma quístico.</p><p class="elsevierStylePara">Hemos tenido tres casos de quistes del conducto timofaríngeo, esto es el trayecto que recorre la glándula tímica desde su origen en la porción anterior de la III bolsa faríngea, hacia abajo y a la línea media para unirse con el lado contralateral y una vez fusionados ambos primordios tímicos, dirigirse al mediastino anterosuperior para su ubicación definitiva (Fig. 14).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 14.--Formación del conducto timofaríngeo, desde su origen en la III bolsa hasta la localización definitiva del timo (asteriscos) en el mediastino anterosuperior (modificado de Larsen).</p><p class="elsevierStylePara">Pueden producirse un espectro de anomalías como consecuencia de dicho descenso, que son: el descenso incompleto del timo al tórax, es decir las ectopías tímicas; el secuestro de focos de tejido tímico a lo largo del trayecto y la falta de involución del conducto timofaríngeo, dando lugar a los quistes timofaríngeos como nuestros casos. Histológicamente contienen corpúsculos de Hasall en sus paredes (11).</p><p class="elsevierStylePara">Uno de los casos, se trata de un niño de dos años de edad con una masa cervical izquierda, sospechosa de adenopatías. El estudio de TC y RM muestra una masa quística que se extiende desde el cuello hasta el mediastino anterosuperior (Fig. 15A, B, C).</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">A</span><span class="elsevierStyleBold">B</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">C</span></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 15.--A) Corte de TC con contraste de un niño de 2 años de edad, con una masa quística cervical, lateral al lóbulo tiroideo izquierdo (flecha) y a la tráquea, medial al músculo ECM. B) Corte de TC a la altura del mediastino superior, donde se observa la misma masa quística (cabeza de flecha). C) Corte sagital medio de RM en secuencia potenciada en T2, observándose la masa quística desde su porción cervical hasta la mediastínica (flechas). Diagnóstico: quiste timofaríngeo.</p><p class="elsevierStylePara">Otro de los casos es una niña de 13 años de edad que desde hace cuatro meses presenta una tumoración blanda e indolora en región laterocervical derecha. La TC muestra una masa quística, multilobular, bien delimitada, de pared fina, que se extiende desde el hueso hioides hasta la entrada del tórax, siguiendo el curso del músculo ECM. Presenta una extensión al espacio retrofaríngeo, desplazando el espacio carotídeo posterolateralmente y la vía aérea hacia la izquierda, sin obstruir su luz (Fig. 16A, B, C, D, E) en la pieza anatomopatológica se aprecia el componente quístico multilocular y en el estudio histológico, la existencia de corpúsculos de Hassall en sus paredes.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">A</span><span class="elsevierStyleBold">B</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">C</span><span class="elsevierStyleBold">D</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">E</span></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 16.--A) Corte de TC con contraste de una niña de 13 años de edad, mostrando una masa quística multilocular, derecha, bien delimitada, a la altura del hioides, con una expansión al espacio retrofaríngeo, desplazando el espacio carotídeo posterolateralmente y la vía aérea hacia la izquierda sin obstruir su luz (flechas). B) Corte más bajo, con la masa quística en situación anterior al músculo ECM y espacio carotídeo (flechas). C) Corte más bajo, desplazando el lóbulo derecho tiroideo (asterisco). D) Pieza macroscópica, tras la extirpación quirúrgica, donde se aprecia el componente quístico multilocuar. E) Corte histológico, donde se muestra un corpúsculo de Hassall (flecha) en la pared. Diagnóstico: quiste del conducto timofaríngeo.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> CONCLUSIONES</span></p><p class="elsevierStylePara">Es importante el conocimiento de la anatomía espacial de los compartimentos del cuello y de la embriología del aparato branquial, para entender las diferentes manifestaciones patológicas que se pueden presentar.</p><p class="elsevierStylePara">El músculo ECM es la estructura clave para diferenciar las masas quísticas derivadas de la II y III branquia, ya que los derivados de la primera se sitúan en posición anteromedial al ECM, mientras que los derivados de la III lo hacen por detrás del ECM. Los quistes del conducto timofaríngeo, siguen el trayecto del músculo desde la región hioidea a la torácica. Los quistes derivados de la I branquia, se sitúan a nivel intra o periparotídeo. La lesión más frecuente es el quiste de la II branquia, tipo II de Bailey, consistente en una masa quística situada entre la glándula submandibular a la que desplaza hacia adelante, el espacio carotídeo, que desplaza hacia adentro y el músculo ECM que desplaza posterolateralmente (Fig. 17).</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara"> Fig. 17.--Corte de TC con contraste, donde se aprecia un típico quiste de la II branquia, tipo II de Bailey, situado entre la glándula submandibular (asterisco), los vasos carotídeos (dos asteriscos) y el músculo ECM (tres asteriscos).</p><p class="elsevierStylePara">Las fístulas se diferencian de los senos, por mantener una comunicación entre el exterior y la faringe, mientras que los senos terminan ciegos, con una abertura externa o interna. La TC es la modalidad de elección para el estudio de los quistes, mientras que la RM, por su capacidad multiplanar, es la modalidad preferida en los quistes del conducto timofaríngeo, especialmente para los cirujanos.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> BIBLIOGRAFÍA</span></p><p class="elsevierStylePara">1. Benson M, Dalen K, Mancuso A, Kerr H, Cacciarelli A, Mafee M. Congenital anomalies of the branchial apparatus: Embriology and pathology anatomy. Radiographics 1992;12:943-60.</p><p class="elsevierStylePara">2.Castillo M, Mukherji S. Softa tissues of the neck. En: Castillo M, Mukherji S. Imaging of the pediatric head, neck and spine. Philadelphia, Lippincott-Raven; 1996. p. 563-77.</p><p class="elsevierStylePara">3.Koeller K, Alamo L, Adair C, Smirniotópulos J. Congenital cystic masses of the neck: Radiologic-Pathologic correlation. Radiographics 1999;19:121-46.</p><p class="elsevierStylePara"> 4.Vázquez E, Enríquez G, Castellote A, Lucaya J, Creixell S, Aso C, et al. US, CT and MR imaging of neck lesions in children. Radiographics 1995;15:105-22.</p><p class="elsevierStylePara">5.Hayman L, Taber K, Díaz-Marchan P, Stewart M, Malcolm M, Laine F. Spatial compartments of the neck, part I: Coronal sections. Int J Neuroradiol 1998;4:233-9.</p><p class="elsevierStylePara">6.Taber K, Hayman L, Díaz-Marchan P, Steward M, Malcolm M, Laine F. Spatial compartments of the neck, part II: Sagittal sections. Int J Neuroradiol 1998;4:313-9.</p><p class="elsevierStylePara">7.Hayman L, Taber K, Díaz-Marchan P, Stewart M, Malcolm M, Laine F. Spatial compartments of the neck, part III: Axial sections. Int J Neuroradiol 1998;4:393-402.</p><p class="elsevierStylePara">8.Mukherji S, Castillo M. A simplified approach to the spaces of the suprahyoid neck. Radiol Clin North Am 1998;5:761-80.</p><p class="elsevierStylePara">9. Matsumura G, England M. Aparato branquial. En: Matsumura G, England M. Embriología. Representaciones gráficas. Barcelona, Mosby/Doyma; 1996. p. 154-79.</p><p class="elsevierStylePara">10. Gray S, Skandalakis J. The pharynx and its derivatives. En: Gray, Skandalakis. Embriology for surgeons. The embryological basis for the treatment of congenital defects. Philadelphia: WB Saunders; 1972. p. 15-61.</p><p class="elsevierStylePara">11.Larsen W. Development of the head and neck. En: Larsen W. Human Embriology, Singapore, Churchill Livingstone; 1993. p. 311-74.</p><p class="elsevierStylePara">12.Yousem D, Montone K. Head and neck lesions. Radiologic-Pathologic correlations. Radiol Clin North Am 1998;36:983-1014.</p><p class="elsevierStylePara">13.Laine F, Smoker R. Oral cavity: Anatomy and Pathology. Semin Ultrasound CT MR 1995;16:527-45.</p><p class="elsevierStylePara">14.Harnsberger H. The oral cavity: Emphasizing the sublingual and submandibular spaces. En: Harnsberger H. Handbook of head and neck imaging. 2<span class="elsevierStyleSup">a</span> ed, St Louis, MO: Mosby-Yearbook; 1995. p. 120-49.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><table><tr><td> TABLA I</td></tr><tr><td> DERIVADOS DEL APARATO BRANQUIAL</td></tr></table><table><tr align="CENTER"><td></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Branquia</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Hendidura</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Membrana</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Bolsa</span></td><td></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Arco</span></td></tr><tr align="CENTER"><td></td><td><span class="elsevierStyleBold"> I</span></td><td>Conducto auditivo externo</td><td>Membrana timpánica </td><td>Trompa de Eustaquio</td><td colspan="2">Mandíbula, martillo </td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td> Cavidad timpánica</td><td colspan="2"> yunque músculos de la masticación</td></tr><tr align="CENTER"><td></td><td><span class="elsevierStyleBold"> II</span></td><td>Seno cervical de His</td><td></td><td>Celdas mastoideas</td><td colspan="2">Estribo, apófisis estiloides, parte</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td> Amígdala palatina</td><td colspan="2"> superior del cuerpo y astas</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td colspan="2"> menores del hioides. Músculos</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td colspan="2">de la expresión facial</td></tr><tr align="CENTER"><td></td><td><span class="elsevierStyleBold"> III</span></td><td>Seno cervical de His</td><td></td><td>Paratiroides inferiores,</td><td colspan="2">Parte inferior del cuerpo </td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td> timo (conducto timofaríngeo)</td><td colspan="2">y astas mayores del hioides,</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td colspan="2"> músculo estilofaríngeo</td></tr><tr align="CENTER"><td></td><td><span class="elsevierStyleBold"> IV</span></td><td>Seno cervical de His</td><td></td><td>Paratiroides superiores,</td><td colspan="2">Cartílagos laríngeos, músculos </td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td> último cuerpo banquial</td><td colspan="2"> intrínsecos laríngeos,</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td colspan="2"> cricotiroideo, elevador</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td colspan="2">del velo del paladar,</td></tr><tr><td></td><td></td><td></td><td></td><td></td><td colspan="2"> constrictores de la faringe</td></tr><tr align="CENTER"><td></td><td><span class="elsevierStyleBold"> V-VI</span></td><td></td><td></td><td>Último cuerpo branquial</td><td colspan="2">Músculos constrictores</td></tr><tr><td colspan="7">de la faringe y esofágicos</td></tr></table><table><tr><td><span class="elsevierStyleItalic"> Branquia</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Hendidura</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Membrana</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Bolsa</span></td><td><span class="elsevierStyleItalic"> Arco</span></td><td><span class="elsevierStyleBold"> I</span></td><td>Conducto auditivo externo</td><td>Membrana timpánica </td><td>Trompa de Eustaquio</td><td> Mandíbula, martillo, Yunque.</td><td>Cavidad timpánica</td><td>Músculos de la masticación</td><td><span class="elsevierStyleBold"> II</span></td><td>Seno cervical de His</td><td>Amígdala palatina</td><td>Estribo, apófisis estiloides, parte</td><td>superiordel cuerpo y astas</td><td>menores del hioides. Músculos</td><td>de la expresión facial</td><td><span class="elsevierStyleBold"> III</span></td><td>Seno cervical de His</td><td>Paratiroides inferiores,</td><td>Parte inferior del cuerpo </td><td>timo (conducto timofaríngeo)</td><td>y astas mayores del hioides,</td><td>músculo estilofaríngeo</td><td><span class="elsevierStyleBold"> IV</span></td><td>Seno cervical de His</td><td>Paratiroides superiores,</td><td> Cartílagos laríngeos, músculos </td><td>último cuerpo banquial</td><td> intrínsecos laríngeos,</td><td>cricotiroideo, elevador</td><td>del velo del paladar,</td><td>constrictores de la faringe</td><td><span class="elsevierStyleBold"> V-VI</span></td><td>Último cuerpo branquial</td><td>Músculos constrictores</td><td>de la faringe y esofágicos</td></tr></table>        " "tienePdf" => false "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec227820" "palabras" => array:3 [ 0 => "Correlación embriológico-radiológica" 1 => "Aparato branquial" 2 => "Alteraciones patológicas malformativas" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec227821" "palabras" => array:3 [ 0 => "Embryologic-radiologic correlation" 1 => "Branchial apparatus" 2 => "Anomalies" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "Objetivo: Realizar una correlación embriológico-radiológica del sistema o aparato branquial y sus alteraciones patológicas malformativas. Material y método: Hemos revisado los casos de patología malformativa del aparato branquial de los últimos seis años y hemos encontrado: I branquia, quistes periparotídeos (2); II branquia, quistes (13), fístulas (4); III branquia, quistes (2), quistes del conducto timofaríngeo (3). Se han estudiado con ecografía, TC, RM y fistulografía. Resultado: Todos los casos han sido intervenidos quirúrgicamente, con comprobación anatomopatológica. Conclusiones: El conocimiento de la embriología del aparato o sistema branquial, ayuda a comprender la patología malformativa, que se presenta como masas quísticas cervicales, situadas la mayoría de las veces, a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo (ECM), o como trayectos fistulosos que se extienden desde el exterior hasta la luz faríngea, a la altura de la fosa amigdalina y a veces formando senos, esto es, trayectos ciegos en uno de sus extremos, externo o interno. 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Conclusions: Knowledge of the embryology of the branchial apparatus or system helps in the understanding of anomalies, which appear as cervical cystic masses, mainly located along the anterior border of the sternocleidomastoid (SCM) muscle, or as fistulas running from the exterior to the pharyngeal lumen at the level of the tonsillar fossa, sometimes forming sinuses, that is fistulas that are blind at either the external or internal end. 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Información del artículo
ISSN: 00338338Idioma original: Español
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