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Microlitiasis alveolar: presentación infrecuente del "patrón en empedrado"
Alveolar microlithiasis: an uncommon cause of the crazy paving pattern
Y. Roca Vanaclochaa, JA. Narváezb, C. Pozueloa, L. Monésa
a Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Municipal de Badalona. Barcelona. España.
b Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Bellvitge. Hospitalet de Llobregat. Barcelona. España.
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Este patr&#243;n radiol&#243;gico infrecuente e inespec&#237;fico se ha descrito previamente asociado a otras entidades tales como la proteinosis alveolar&#44; neumon&#237;a por <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis carinii</span>&#44; neumonia lipoidea y carcinoma bronquiolo-alveolar&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Presentaci&#243;n del caso</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 30 a&#241;os de edad que acude a nuestro centro por cuadro de malestar general&#44; artralgias&#44; tos productiva y discreta disnea&#44; no presenta fiebre&#44; dolor pleur&#237;tico&#44; hemoptisis ni anorexia&#46; No tiene antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s y se desconoce su exposici&#243;n a t&#243;xicos u otro tipo de alergenos&#59; niega la ingesta de drogas u alcohol&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En la exploraci&#243;n se auscultan crepitantes basales bilaterales y no se detectan adenopat&#237;as palpables&#46; Los resultados de laboratorio fueron normales&#44; salvo aumento inespec&#237;fico de la velocidad de sedimentaci&#243;n globular &#40;VSG&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La radiograf&#237;a de t&#243;rax muestra un patr&#243;n reticular bilateral mal definido con mayor afectaci&#243;n de bases &#40;fig&#46; 1&#41;&#44; y se observa en el perfil una l&#237;nea radiolucente subpleural anterior&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 1&#46;</span> En la radiograf&#237;a de t&#243;rax anteroposterior se visualizan marcadas opacidades lineales reticulares bilaterales y difusas&#44; con mayor afectaci&#243;n de bases pulmonares&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Inicialmente la paciente fue tratada como en una neumon&#237;a at&#237;pica&#44; y unos d&#237;as despu&#233;s estaba pr&#225;cticamente asintom&#225;tica&#46; Los an&#225;lisis serol&#243;gicos &#40;tuberculosis &#91;TBC&#93;&#44; virus de la inmunodeficiencia humana &#91;VIH&#93; y neumon&#237;a at&#237;pica&#41; fueron todos negativos&#46; Se realiz&#243; una radiograf&#237;a de t&#243;rax de control que fue similar a la del ingreso&#44; por lo que se complet&#243; el estudio mediante TC tor&#225;cica con cortes de alta resoluci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las im&#225;genes demostraron la presencia de puntiformes y difusas calcificaciones bilaterales&#44; de predominio subpleural&#44; en pleura mediast&#237;nica y en los septos interlobulillares&#46; Los segmentos posteriores e inferiores estaban mayoritariamente afectos &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Tambi&#233;n se visualizaron n&#243;dulos calcificados a nivel de segmentos anteriores &#40;fig&#46; 2B&#41;&#46; El estudio detallado de alta resoluci&#243;n demostr&#243; un &#34;patr&#243;n en empedrado&#34; o <span class="elsevierStyleItalic">crazzy-paving</span> con marcado engrosamiento de los septos interlobulillares asociado a &#225;reas parcheadas de aumento de la densidad en &#34;vidrio deslustrado&#34; o <span class="elsevierStyleItalic">ground-glass</span>&#44; con mayor afectaci&#243;n de los segmentos posterobasales &#40;figs&#46; 3A y B&#41;&#46; A nivel de los l&#243;bulos superiores tambi&#233;n se evidencian peque&#241;os quistes subpleurales &#40;fig&#46; 3C&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 2&#46;</span> Corte axial de tomograf&#237;a computarizada tor&#225;cica convencional con ventana de mediastino&#46; &#40;A&#41; Se evidencia la presencia de m&#250;ltiples calcificaciones puntiformes localizadas en mediastino anterior&#44; pleura mediast&#237;nica y en el espacio subpleural posterior&#46; En cortes axiales inferiores &#40;B&#41; se observa adem&#225;s moderado engrosamiento de los septos interlobulares con finas calcificaciones&#44; y con mayor predisposici&#243;n de los segmentos posteriores&#44; as&#237; como n&#243;dulo calcificado anterior &#40;flecha&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 3&#46;</span> Las im&#225;genes tomogr&#225;ficas de alta resoluci&#243;n demuestran la presencia de &#225;reas mal definidas de aumento de densidad en vidrio deslustrado o <span class="elsevierStyleItalic"> ground-glass</span>&#44; con moderado engrosamiento de los septos interlobulillares&#44; principalmente en los segmentos anteriores&#44; adoptando en conjunto un &#34;patr&#243;n en empedrado&#34; o <span class="elsevierStyleItalic"> crazy-paving pattern</span> &#40;A&#41;&#46; Secciones inferiores &#40;B&#41; demuestran la mayor afectaci&#243;n de las bases pulmonares&#46; &#40;C&#41; Tambi&#233;n pueden visualizarse peque&#241;os quistes subpleurales &#40;flechas&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se le realiz&#243; un lavado alveolar &#40;BAL&#41; y una biopsia transbronquial que confirmaron el diagn&#243;stico de microlitiasis pulmonar alveolar&#44; observ&#225;ndose min&#250;sculas calcificaciones intraalveolares&#44; tambi&#233;n denominadas microlitos o calcosferitos &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig&#46; 4&#46;</span> Hallazgos an&#225;tomo-patol&#243;gicos confirman la presencia de calcificaciones intraalveolares conc&#233;ntricas &#40;flechas&#41;&#44; diagn&#243;sticas de microlitiasis pulmonar alveolar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Discusi&#243;n</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">La microlitiasis pulmonar alveolar se trata de una enfermedad pulmonar cr&#243;nica infrecuente caracterizada por la presencia de numerosas calcificaciones esf&#233;ricas intraalveolares o &#34;microlitos&#34; con o sin fibrosis intersticial<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; An&#225;lisis qu&#237;micos revelan que est&#225;n compuestos de fosfatos y carbonatos de calcio y magnesio<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#59; la etiopatogenia todav&#237;a se desconoce&#46; Los &#250;ltimos estudios demuestran cierta predisposici&#243;n familiar con una herencia autos&#243;mica recesiva<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46; Anteriormente tambi&#233;n se pens&#243; en la existencia de un error del metabolismo del calcio&#44; pero los niveles del calcio y f&#243;sforo en sangre se manten&#237;an normales<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Otros estudios propon&#237;an desde un aumento de la alcalinidad de la mucosa a una disminuci&#243;n en el aclaramiento mucociliar&#44; que condicionaban la precipitaci&#243;n de los fosfonatos y carbonatos c&#225;lcicos a nivel intraalveolar<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad es especialmente prevalente en Turqu&#237;a&#44; representando el 33&#37; de la literatura<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Generalmente afecta a adultos de mediana edad &#40;30-50 a&#241;os&#41; y sin clara predisposici&#243;n sexual&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Lo m&#225;s caracter&#237;stico de la enfermedad es la disociaci&#243;n cl&#237;nico-radiol&#243;gica&#44; siendo un hallazgo incidental en la mayor&#237;a de los casos<span class="elsevierStyleSup">4&#44;6</span>&#46; La enfermedad presenta una evoluci&#243;n progresiva con aumento gradual de la disnea en relaci&#243;n con la fibrosis&#44; pudiendo terminar en trasplante pulmonar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Aunque los microlitos suelen depositarse en el pulm&#243;n&#44; tambi&#233;n existe la posibilidad de que se trate de una alteraci&#243;n sist&#233;mica&#46; Se han descrito casos asociados a nefrolitiasis&#44; afectaci&#243;n gonadal y de nervios simp&#225;ticos perif&#233;ricos e incluso en asociaci&#243;n con la artritis reumatoide<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los microlitos pueden encontrarse en el esputo&#44; pero no son diagn&#243;sticos&#44; ya que tambi&#233;n pueden observarse en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva cr&#243;nica &#40;EPOC&#41; y TBC&#46; El diagn&#243;stico definitivo se realiza mediante biopsia o lavado broncoalveolar &#40;BAL&#41;<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento suele ser paliativo con oxigenoterapia continua&#44; difosfonatos&#44; esteroides y agentes quelantes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos radiol&#243;gicos son patognom&#243;nicos&#46; La radiolog&#237;a simple muestra micron&#243;dulos bilaterales y difusos&#44; descritos como <span class="elsevierStyleItalic"> sandstorm</span>&#44; con opacidades reticulares lineales y con mayor afectaci&#243;n de las bases pulmonares<span class="elsevierStyleSup">11-14</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tambi&#233;n puede visualizarse una l&#237;nea radiolucente subpleural entre la pleura parietal y las costillas&#44; conocida y descrita por Felson como <span class="elsevierStyleItalic">black pleural line</span><span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Felson sugiri&#243; que dicha l&#237;nea se trataba de una ilusi&#243;n visual creada por las diferentes densidades entre el par&#233;nquima calcificado y la superficie pleural&#46; Posteriormente algunos autores propusieron que podr&#237;a correlacionarse con la existencia de peque&#241;os quistes subpleurales<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46; Sin embargo&#44; un estudio reciente realizado con resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; demuestra que dicha l&#237;nea puede producirse por una fina l&#225;mina de grasa extrapleural situada entre las costillas y par&#233;nquima calcificado<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#46; Tambi&#233;n pueden observarse peque&#241;as bullas y &#225;reas de panalizaci&#243;n&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las im&#225;genes por TCAR<span class="elsevierStyleSup">15-22</span> muestran &#225;reas de alta atenuaci&#243;n en &#34;vidrio deslustrado&#34; o <span class="elsevierStyleItalic">ground-glass</span>&#44; con cierta predisposici&#243;n por las bases pulmonares y segmentos posteriores&#46; Parecen corresponder a c&#250;mulos de microlitos inferiores a 1 mm&#44; aunque tambi&#233;n se pueden observar n&#243;dulos calcificados mayores de 1 mm<span class="elsevierStyleSup">15-20</span>&#46; Cuando estas &#225;reas en vidrio deslustrado se asocian a engrosamiento de los septos&#44; adoptan lo que se conoce como &#34;patr&#243;n en empedrado&#34; o <span class="elsevierStyleItalic">crazy-paving pattern</span>&#46; Este hallazgo generalmente se ha asociado a patolog&#237;as tales como la proteinosis alveolar y la neumon&#237;a por <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis carinii</span>&#44; entre otras<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span> y con menor frecuencia a la microlitiasis alveolar&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Otros hallazgos incluyen la presencia de peque&#241;os quistes subpleurales&#44; neumot&#243;rax&#44; puntiformes calcificaciones pleurales y &#225;reas de engrosamiento pleural&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por &#250;ltimo&#44; la gammagraf&#237;a con 99mTc-MDP es de utilidad en los casos dudosos y de posible afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; observ&#225;ndose un aumento en la captaci&#243;n del is&#243;topo<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al diagn&#243;stico diferencial habr&#237;a que diferenciar entre calcificaciones pulmonares distr&#243;ficas &#40;calcificaciones sobre tejidos necr&#243;ticos o fibrosos&#44; por ejemplo enfermedades granulomatosas como TBC&#44; neumoconiosis&#44; calcificaciones pulmonares vasculares&#44; etc&#46;&#41; o calcificaciones metast&#225;sicas &#40;dep&#243;sito de calcio sobre tejidos normales y asociado a alteraci&#243;n del metabolismo del calcio&#44; por ejemplo en hiperparatiroidismo&#44; hipervitaminosis D&#44; mieloma m&#250;ltiple&#44; sarcoidosis&#44; met&#225;stasis o insuficiencia renal cr&#243;nica&#41;&#46; Los hallazgos radiol&#243;gicos correlacionados con la exploraci&#243;n cl&#237;nica y resultados de laboratorio ayudan en el diagn&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En resumen&#44; la microlitiasis pulmonar alveolar es una enfermedad infrecuente de causa desconocida&#44; con cierta predisposici&#243;n familiar y con importante disociaci&#243;n cl&#237;nico-radiol&#243;gica&#46; En las im&#225;genes por TC se demuestra la presencia de &#225;reas parcheadas en vidrio deslustrado con calcificaciones micronodulares o n&#243;dulos groseros&#44; de predominio subpleural&#46; Infrecuentemente se observa la asociaci&#243;n con afectaci&#243;n intersticial&#44; como en nuestro caso&#44; adoptando un patr&#243;n en empedrado o <span class="elsevierStyleItalic">crazy paving</span>&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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