se ha leído el artículo
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Lo más significativo de la enfermedad es la marcada disociación clínico-radiológica. La mayoría de los casos descritos suelen ser asintomáticos, mientras que las imágenes por tomografía computarizada (TC) demuestran la presencia de áreas parcheadas en vidrio deslustrado, con calcificaciones micronodulares o nódulos de predominio subpleural.</p><p class="elsevierStylePara">Presentamos un caso de microlitiasis pulmonar alveolar en una mujer de 30 años de edad, en el que las imágenes por tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) demostraban la presencia de microcalcificaciones difusas asociadas a un "patrón en empedrado". Este patrón radiológico infrecuente e inespecífico se ha descrito previamente asociado a otras entidades tales como la proteinosis alveolar, neumonía por <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis carinii</span>, neumonia lipoidea y carcinoma bronquiolo-alveolar.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Presentación del caso</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 30 años de edad que acude a nuestro centro por cuadro de malestar general, artralgias, tos productiva y discreta disnea, no presenta fiebre, dolor pleurítico, hemoptisis ni anorexia. No tiene antecedentes médicos de interés y se desconoce su exposición a tóxicos u otro tipo de alergenos; niega la ingesta de drogas u alcohol.</p><p class="elsevierStylePara">En la exploración se auscultan crepitantes basales bilaterales y no se detectan adenopatías palpables. Los resultados de laboratorio fueron normales, salvo aumento inespecífico de la velocidad de sedimentación globular (VSG).</p><p class="elsevierStylePara">La radiografía de tórax muestra un patrón reticular bilateral mal definido con mayor afectación de bases (fig. 1), y se observa en el perfil una línea radiolucente subpleural anterior.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 1.</span> En la radiografía de tórax anteroposterior se visualizan marcadas opacidades lineales reticulares bilaterales y difusas, con mayor afectación de bases pulmonares.</p><p class="elsevierStylePara">Inicialmente la paciente fue tratada como en una neumonía atípica, y unos días después estaba prácticamente asintomática. Los análisis serológicos (tuberculosis [TBC], virus de la inmunodeficiencia humana [VIH] y neumonía atípica) fueron todos negativos. Se realizó una radiografía de tórax de control que fue similar a la del ingreso, por lo que se completó el estudio mediante TC torácica con cortes de alta resolución.</p><p class="elsevierStylePara">Las imágenes demostraron la presencia de puntiformes y difusas calcificaciones bilaterales, de predominio subpleural, en pleura mediastínica y en los septos interlobulillares. Los segmentos posteriores e inferiores estaban mayoritariamente afectos (fig. 2). También se visualizaron nódulos calcificados a nivel de segmentos anteriores (fig. 2B). El estudio detallado de alta resolución demostró un "patrón en empedrado" o <span class="elsevierStyleItalic">crazzy-paving</span> con marcado engrosamiento de los septos interlobulillares asociado a áreas parcheadas de aumento de la densidad en "vidrio deslustrado" o <span class="elsevierStyleItalic">ground-glass</span>, con mayor afectación de los segmentos posterobasales (figs. 3A y B). A nivel de los lóbulos superiores también se evidencian pequeños quistes subpleurales (fig. 3C).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig02.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig03.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 2.</span> Corte axial de tomografía computarizada torácica convencional con ventana de mediastino. (A) Se evidencia la presencia de múltiples calcificaciones puntiformes localizadas en mediastino anterior, pleura mediastínica y en el espacio subpleural posterior. En cortes axiales inferiores (B) se observa además moderado engrosamiento de los septos interlobulares con finas calcificaciones, y con mayor predisposición de los segmentos posteriores, así como nódulo calcificado anterior (flecha).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig04.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig05.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig06.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 3.</span> Las imágenes tomográficas de alta resolución demuestran la presencia de áreas mal definidas de aumento de densidad en vidrio deslustrado o <span class="elsevierStyleItalic"> ground-glass</span>, con moderado engrosamiento de los septos interlobulillares, principalmente en los segmentos anteriores, adoptando en conjunto un "patrón en empedrado" o <span class="elsevierStyleItalic"> crazy-paving pattern</span> (A). Secciones inferiores (B) demuestran la mayor afectación de las bases pulmonares. (C) También pueden visualizarse pequeños quistes subpleurales (flechas).</p><p class="elsevierStylePara">Se le realizó un lavado alveolar (BAL) y una biopsia transbronquial que confirmaron el diagnóstico de microlitiasis pulmonar alveolar, observándose minúsculas calcificaciones intraalveolares, también denominadas microlitos o calcosferitos (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="119v50n01-13115736fig07.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Fig. 4.</span> Hallazgos anátomo-patológicos confirman la presencia de calcificaciones intraalveolares concéntricas (flechas), diagnósticas de microlitiasis pulmonar alveolar.</p><p class="elsevierStylePara"></p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">Discusión</p><p class="elsevierStylePara"></p><p class="elsevierStylePara">La microlitiasis pulmonar alveolar se trata de una enfermedad pulmonar crónica infrecuente caracterizada por la presencia de numerosas calcificaciones esféricas intraalveolares o "microlitos" con o sin fibrosis intersticial<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Análisis químicos revelan que están compuestos de fosfatos y carbonatos de calcio y magnesio<span class="elsevierStyleSup">1</span>; la etiopatogenia todavía se desconoce. Los últimos estudios demuestran cierta predisposición familiar con una herencia autosómica recesiva<span class="elsevierStyleSup">2,3</span>. Anteriormente también se pensó en la existencia de un error del metabolismo del calcio, pero los niveles del calcio y fósforo en sangre se mantenían normales<span class="elsevierStyleSup">1</span>. Otros estudios proponían desde un aumento de la alcalinidad de la mucosa a una disminución en el aclaramiento mucociliar, que condicionaban la precipitación de los fosfonatos y carbonatos cálcicos a nivel intraalveolar<span class="elsevierStyleSup">4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La enfermedad es especialmente prevalente en Turquía, representando el 33% de la literatura<span class="elsevierStyleSup">5</span>. Generalmente afecta a adultos de mediana edad (30-50 años) y sin clara predisposición sexual.</p><p class="elsevierStylePara">Lo más característico de la enfermedad es la disociación clínico-radiológica, siendo un hallazgo incidental en la mayoría de los casos<span class="elsevierStyleSup">4,6</span>. La enfermedad presenta una evolución progresiva con aumento gradual de la disnea en relación con la fibrosis, pudiendo terminar en trasplante pulmonar.</p><p class="elsevierStylePara">Aunque los microlitos suelen depositarse en el pulmón, también existe la posibilidad de que se trate de una alteración sistémica. Se han descrito casos asociados a nefrolitiasis, afectación gonadal y de nervios simpáticos periféricos e incluso en asociación con la artritis reumatoide<span class="elsevierStyleSup">7-9</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Los microlitos pueden encontrarse en el esputo, pero no son diagnósticos, ya que también pueden observarse en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y TBC. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia o lavado broncoalveolar (BAL)<span class="elsevierStyleSup">10</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento suele ser paliativo con oxigenoterapia continua, difosfonatos, esteroides y agentes quelantes.</p><p class="elsevierStylePara">Los hallazgos radiológicos son patognomónicos. La radiología simple muestra micronódulos bilaterales y difusos, descritos como <span class="elsevierStyleItalic"> sandstorm</span>, con opacidades reticulares lineales y con mayor afectación de las bases pulmonares<span class="elsevierStyleSup">11-14</span>.</p><p class="elsevierStylePara">También puede visualizarse una línea radiolucente subpleural entre la pleura parietal y las costillas, conocida y descrita por Felson como <span class="elsevierStyleItalic">black pleural line</span><span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Felson sugirió que dicha línea se trataba de una ilusión visual creada por las diferentes densidades entre el parénquima calcificado y la superficie pleural. Posteriormente algunos autores propusieron que podría correlacionarse con la existencia de pequeños quistes subpleurales<span class="elsevierStyleSup">15</span>. Sin embargo, un estudio reciente realizado con resonancia magnética (RM) demuestra que dicha línea puede producirse por una fina lámina de grasa extrapleural situada entre las costillas y parénquima calcificado<span class="elsevierStyleSup">16</span>. También pueden observarse pequeñas bullas y áreas de panalización.</p><p class="elsevierStylePara">Las imágenes por TCAR<span class="elsevierStyleSup">15-22</span> muestran áreas de alta atenuación en "vidrio deslustrado" o <span class="elsevierStyleItalic">ground-glass</span>, con cierta predisposición por las bases pulmonares y segmentos posteriores. Parecen corresponder a cúmulos de microlitos inferiores a 1 mm, aunque también se pueden observar nódulos calcificados mayores de 1 mm<span class="elsevierStyleSup">15-20</span>. Cuando estas áreas en vidrio deslustrado se asocian a engrosamiento de los septos, adoptan lo que se conoce como "patrón en empedrado" o <span class="elsevierStyleItalic">crazy-paving pattern</span>. Este hallazgo generalmente se ha asociado a patologías tales como la proteinosis alveolar y la neumonía por <span class="elsevierStyleItalic">Pneumocystis carinii</span>, entre otras<span class="elsevierStyleSup">21,22</span> y con menor frecuencia a la microlitiasis alveolar.</p><p class="elsevierStylePara">Otros hallazgos incluyen la presencia de pequeños quistes subpleurales, neumotórax, puntiformes calcificaciones pleurales y áreas de engrosamiento pleural.</p><p class="elsevierStylePara">Por último, la gammagrafía con 99mTc-MDP es de utilidad en los casos dudosos y de posible afectación sistémica, observándose un aumento en la captación del isótopo<span class="elsevierStyleSup">23</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al diagnóstico diferencial habría que diferenciar entre calcificaciones pulmonares distróficas (calcificaciones sobre tejidos necróticos o fibrosos, por ejemplo enfermedades granulomatosas como TBC, neumoconiosis, calcificaciones pulmonares vasculares, etc.) o calcificaciones metastásicas (depósito de calcio sobre tejidos normales y asociado a alteración del metabolismo del calcio, por ejemplo en hiperparatiroidismo, hipervitaminosis D, mieloma múltiple, sarcoidosis, metástasis o insuficiencia renal crónica). Los hallazgos radiológicos correlacionados con la exploración clínica y resultados de laboratorio ayudan en el diagnóstico<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">En resumen, la microlitiasis pulmonar alveolar es una enfermedad infrecuente de causa desconocida, con cierta predisposición familiar y con importante disociación clínico-radiológica. En las imágenes por TC se demuestra la presencia de áreas parcheadas en vidrio deslustrado con calcificaciones micronodulares o nódulos groseros, de predominio subpleural. Infrecuentemente se observa la asociación con afectación intersticial, como en nuestro caso, adoptando un patrón en empedrado o <span class="elsevierStyleItalic">crazy paving</span>.</p>" "pdfFichero" => "119v50n01a13115736pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec689960" "palabras" => array:1 [ 0 => "microlitiasis alveolar, calcificaciones pulmonares, TCAR" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec689961" "palabras" => array:1 [ 0 => "alveolar microlithiasis, pulmonary calcifications, HRCT" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">La microlitiasis pulmonar alveolar es una enfermedad infrecuente, de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de múltiples microcalcificaciones intraalveolares y de predominio subpleural. </p> <p class="elsevierStylePara"> Presentamos un caso en el que las imágenes de tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) muestran microcalcificaciones difusas pulmonares junto con áreas parcheadas en vidrio deslustrado asociadas a marcado engrosamiento de los septos interlobulillares, todo ello en conjunto adopta un patrón "en empedrado" (<SPAN CLASS=s5>crazy-paving pattern). Este patrón no es específico de la enfermedad, sino que previamente se ha descrito asociado a otras entidades entre las que incluyen la proteinosis alveolar, neumonía lipoidea y el carcinoma bronquiolo-alveolar<span class="elsevierStyleSup">16-22</span>.</p>" ] "en" => array:1 [ "resumen" => "<p class="elsevierStylePara">Alveolar microlithiasis is an uncommon disease of unknown etiology characterized by the presence of multiple, predominantly subpleural, intra-alveolar microcalcifications. </p> <p class="elsevierStylePara"> We present a case in which the high-resolution CT images show diffuse pulmonary microcalcifications together with patchy areas of ground glass attenuation associated to marked thickening of the interlobular septa, all of which taken together constitute the crazy paving pattern. 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---|---|---|---|
2024 Octubre | 1 | 3 | 4 |
2024 Septiembre | 0 | 4 | 4 |
2024 Agosto | 0 | 3 | 3 |
2024 Julio | 1 | 2 | 3 |
2024 Junio | 1 | 4 | 5 |
2024 Mayo | 4 | 1 | 5 |
2024 Abril | 8 | 4 | 12 |
2024 Marzo | 2 | 8 | 10 |
2024 Febrero | 2 | 16 | 18 |
2024 Enero | 3 | 20 | 23 |
2023 Diciembre | 0 | 14 | 14 |
2023 Noviembre | 1 | 26 | 27 |
2023 Octubre | 1 | 31 | 32 |
2023 Septiembre | 7 | 12 | 19 |
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2023 Febrero | 0 | 6 | 6 |
2023 Enero | 2 | 10 | 12 |
2022 Diciembre | 1 | 17 | 18 |
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2022 Octubre | 1 | 9 | 10 |
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2022 Julio | 0 | 4 | 4 |
2022 Junio | 0 | 4 | 4 |
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2019 Octubre | 26 | 2 | 28 |
2019 Septiembre | 0 | 6 | 6 |
2019 Agosto | 0 | 7 | 7 |
2019 Julio | 0 | 7 | 7 |
2019 Junio | 0 | 10 | 10 |
2019 Mayo | 5 | 15 | 20 |
2019 Abril | 0 | 5 | 5 |
2019 Marzo | 0 | 3 | 3 |
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2018 Noviembre | 0 | 4 | 4 |
2018 Octubre | 0 | 3 | 3 |
2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
2018 Mayo | 21 | 1 | 22 |
2018 Abril | 73 | 2 | 75 |
2018 Marzo | 78 | 5 | 83 |
2018 Febrero | 44 | 3 | 47 |
2018 Enero | 45 | 6 | 51 |
2017 Diciembre | 33 | 2 | 35 |
2017 Noviembre | 65 | 5 | 70 |
2017 Octubre | 92 | 5 | 97 |
2017 Septiembre | 43 | 19 | 62 |
2017 Agosto | 50 | 2 | 52 |
2017 Julio | 52 | 9 | 61 |
2017 Junio | 75 | 5 | 80 |
2017 Mayo | 105 | 19 | 124 |
2017 Abril | 45 | 6 | 51 |
2017 Marzo | 81 | 9 | 90 |
2017 Febrero | 217 | 10 | 227 |
2017 Enero | 72 | 1 | 73 |
2016 Diciembre | 86 | 14 | 100 |
2016 Noviembre | 113 | 14 | 127 |
2016 Octubre | 153 | 18 | 171 |
2016 Septiembre | 178 | 9 | 187 |
2016 Agosto | 98 | 14 | 112 |
2016 Julio | 124 | 8 | 132 |
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2015 Diciembre | 89 | 12 | 101 |
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2015 Octubre | 140 | 26 | 166 |
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2015 Agosto | 160 | 15 | 175 |
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2015 Febrero | 143 | 7 | 150 |
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2014 Diciembre | 132 | 5 | 137 |
2014 Noviembre | 122 | 6 | 128 |
2014 Octubre | 155 | 4 | 159 |
2014 Septiembre | 121 | 5 | 126 |
2014 Agosto | 102 | 2 | 104 |
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2014 Junio | 144 | 5 | 149 |
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2014 Abril | 91 | 3 | 94 |
2014 Marzo | 155 | 20 | 175 |
2014 Febrero | 136 | 15 | 151 |
2014 Enero | 133 | 13 | 146 |
2013 Diciembre | 152 | 16 | 168 |
2013 Noviembre | 163 | 20 | 183 |
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2013 Septiembre | 138 | 22 | 160 |
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2013 Julio | 129 | 22 | 151 |
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2013 Mayo | 96 | 9 | 105 |
2013 Abril | 83 | 6 | 89 |
2013 Marzo | 82 | 5 | 87 |
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2012 Diciembre | 60 | 4 | 64 |
2012 Noviembre | 7 | 1 | 8 |
2008 Enero | 1779 | 0 | 1779 |