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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: hallazgos en resonancia magnética
Creutzfeldt-Jakob disease: magnetic resonance imaging findings
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Un nuevo signo en tomografía computarizada de tórax de alta resolución" "tienePdf" => "es" "tieneTextoCompleto" => "es" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "es" 1 => "en" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "495" "paginaFinal" => "499" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "The “sarcoid cluster sign”. A new sign in high resolution chest CT" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "es" => true "en" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "es" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "es" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1550 "Ancho" => 973 "Tamanyo" => 218513 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Sarcoidosis en estadio 2 en varón de 24 años. A y B) TCAR axial: grupos de nodulillos periféricos (“signo del cúmulo sarcoideo”) en el lóbulo superior derecho, uno de ellos, en contacto con la cisura mayor, con nódulos subpleurales. Adenopatías hiliares y mediastínicas.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "I. Herráez Ortega, N. Alonso Orcajo, L. López González" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Herráez Ortega" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "N." "apellidos" => "Alonso Orcajo" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "L." 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El nódulo fue clasificado como categoría 5 por los 3 observadores. Todos identificaron forma irregular, orientación no paralela a la piel, margen espiculado, halo ecogénico, patrón hipoecoico y sin cambios acústicos posteriores.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.M. Santana Montesdeoca, A. Gómez Arnáiz, R. Fuentes Pavón, P. Alemán Flores, J.M. Limiñana Cañal, A. Jorrín Moreno" "autores" => array:6 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Santana Montesdeoca" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "A." "apellidos" => "Gómez Arnáiz" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "R." "apellidos" => "Fuentes Pavón" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "P." "apellidos" => "Alemán Flores" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "J.M." "apellidos" => "Limiñana Cañal" ] 5 => array:2 [ "nombre" => "A." 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Paciente de 70 años con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Estudio realizado a los 2 meses (A, B y C) y a los 4 meses (D) del comienzo de la clínica. A y B) Restricción a la difusión y discreta hiperseñal en la secuencia potenciada en FLAIR <span class="elsevierStyleItalic">(fluid-attenuated inversion recovery)</span> de la corteza temporooccipital bilateral. C) Imagen potenciada en FLAIR en la que se puede comprobar la normalidad de señal de los ganglios basales. D) Imagen potenciada en FLAIR del mismo paciente obtenida 2 meses más tarde, donde se visualiza una hiperseñal anómala en los núcleos caudados y putaminales (flechas).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurodegenerativa rápidamente progresiva y fatal, cuya prevalencia mundial es mayor de 1 caso por millón de habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Está causada por la transformación de una proteína priónica normal en una partícula infecciosa, que se acumula alrededor de las neuronas provocando su degeneración (degeneración espongiforme neuronal) y posteriormente la muerte celular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Su diagnóstico de confirmación es histopatológico; sin embargo, en la resonancia magnética (RM), mediante las secuencias potenciadas en FLAIR <span class="elsevierStyleItalic">(fluid-attenuated inversion recovery)</span> y, sobre todo, en difusión, aparecen alteraciones de señal características, que junto con una clínica compatible podrían ser suficientes para realizar un diagnóstico precoz y de gran fiabilidad de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El motivo de este trabajo es presentar una serie de 6 casos de ECJ en los que se observaron alteraciones en los estudios de RM, resaltando que actualmente ésta es la prueba de imagen más fiable, que puede contribuir al diagnóstico precoz de dicha enfermedad.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Material y métodos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta un estudio retrospectivo de 6 pacientes diagnosticados de ECJ en nuestro centro entre los años 2004–2008. Se trata de 4 varones y 2 mujeres con edades comprendidas en un rango de 59 a 84 años (media de edad de 70 años). A todos se les realizó, al menos, un estudio de RM cerebral, en un equipo de 1,5 tesla (Signa Horizon LX, General Electric) con un protocolo habitual de secuencias: plano sagital T1 FSE IR (TR/TE/TI=2.000/8.8/750) y planos axiales T2 (TR/TE=3.550/85), FLAIR (TR/TE/TI=9.000/140/2.200) y difusión eco planar (EPI) (TR/TE=10.000/100) con un valor b de 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>s/mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>. El tiempo de adquisición de esta secuencia fue de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>s.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los casos se determinó la presencia de proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo (LCR) y se realizó estudio electroencefalográfico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se revisaron los datos clínicos, analíticos, electroencefalográficos y los hallazgos radiológicos de cada caso y se correlacionaron con los resultados de la necropsia o con los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de ECJ (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>) en los casos en que no se disponía del examen anatomopatológico correspondiente.</p><elsevierMultimedia ident="tbl1"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">De los 6 casos diagnosticados, en 4 se disponía de necropsia confirmatoria y otros 2 encajaban dentro de los criterios de la OMS de ECJ, uno probable y otro posible (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl2">tabla 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos estos pacientes presentaban una historia de deterioro cognitivo subagudo de semanas o pocos meses de evolución y fallecieron en un período inferior a 2 años desde el comienzo de los síntomas (rango 2–6 meses; media 4,8 meses).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física realizada a los pacientes se observó, en todos los casos, la presencia de mioclonias. También se observaron alteraciones visuales y cerebelosas en 3 pacientes, signos piramidales en 2 y signos extrapiramidales en 1.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los casos se determinó la presencia de proteína 14-3-3 en LCR, observando positividad en 4 de ellos, en 1 caso estaba ausente y en otro, aunque estaba presente, no se pudo concluir este resultado como positivo dado que la muestra de LCR analizada procedía de una punción lumbar traumática, lo cual podría alterar la determinación dando lugar a un falso positivo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Asimismo, a todos los pacientes se les realizó, al menos, un electroencefalograma (EEG), demostrándose en 2 de los casos la presencia de descargas sincrónicas periódicas (en uno bilaterales y simétricas en áreas cerebrales posteriores y en el otro en ambos hemisferios, con predominio frontotemporal derecho). En otro paciente se observó la presencia de brotes de predominio anterior, algunos de morfología trifásica, sin llegar a demostrarse actividad periódica. En los otros 3 casos, los hallazgos electroencefalográficos demostraban una lentificación y mala organización del trazado de base en relación con atrofia corticosubcortical.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las pruebas de imagen, a todos los pacientes se les realizó RM cerebral y a 4 de ellos tomografía computarizada (TC) craneal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos observados en la TC craneal correspondían a atrofia cerebral no especialmente significativa, normal en relación con la edad de los pacientes, en 3 casos. Un caso no presentó alteraciones.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios de RM cerebral se encontraron focos de desmielinización isquémica de la sustancia blanca en 4 casos, infartos lacunares en 3 (en centro semioval derecho, lenticular izquierdo y hemisferios cerebelosos) y atrofia cerebral difusa en 4 (3 de ellos coincidentes con el estudio de TC craneal y además en otro que no tenía estudio de TC craneal).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la secuencia potenciada en difusión se observó un incremento de la intensidad de señal en todos los casos estudiados. En 5 de ellos afectaba a la corteza cerebral (de forma bilateral en 2 y solamente a un hemisferio en 3) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) y en 2 casos a los ganglios basales bilateralmente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los núcleos de la base con señal de resonancia alterada eran, en ambos casos, caudado y putamen. En uno de los casos se observó también restricción a la difusión a nivel talámico, con afectación bilateral de núcleos pulvinares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>C).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En uno de los casos, la restricción a la difusión era conjunta de ganglios basales y corteza cerebral.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las áreas de hiperseñal se correspondían con áreas de baja señal en los mapas de coeficiente de difusión aparente (CDA), lo que refleja una restricción en la difusión tisular y no un efecto T2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>C).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 4 pacientes se observó hiperseñal en la secuencia potenciada en FLAIR en las mismas regiones que en difusión. En 1 paciente, la hiperseñal cortical observada en difusión no se visualiza en la secuencia potenciada en FLAIR, pero sí la observada en ganglios basales. Por último, en otro caso, la secuencia potenciada en FLAIR no demostraba alteraciones que sí eran patentes en forma de restricción a la difusión cortical.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la secuencia T2 no se observaron alteraciones en ninguno de los casos estudiados.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ECJ es una enfermedad neurodegenerativa rápidamente progresiva, que es causa de demencia y muerte.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 90% de los casos son esporádicos y su origen es desconocido, el 10% son hereditarios y un pequeño porcentaje inferior al 1% se debe a un mecanismo infeccioso (ingesta de alimentos procedentes de ganado vacuno infectado, transfusión sanguínea o trasplante de córnea de donante afectado)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas de la enfermedad varían según el estadio clínico en que se encuentre; así, en etapas precoces aparece fatiga, trastornos visuales, depresión e insomnio y, posteriormente, demencia, mioclonias y mutismo acinético. Los pacientes suelen fallecer en torno a 1 año después del comienzo de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una presentación clínica sugestiva de ECJ, la positividad de la proteína 14-3-3 en LCR y la presencia de descargas sincrónicas periódicas en el EEG apoyan el diagnóstico, pero ninguno de estos hallazgos es patognomónico de la enfermedad ni su ausencia la excluye; además, las alteraciones en el EEG generalmente aparecen en estadios ya muy avanzados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico definitivo de la enfermedad es necrópsico, ya que la biopsia cerebral se desaconseja porque conlleva riesgos y sólo se realiza en los casos en los que se baraja un diagnóstico alternativo curable, que únicamente pueda alcanzarse por este procedimiento. Además, puede no ser concluyente, aunque en un porcentaje bajo de casos, por proceder de un área cerebral no afectada. Debido a estas circunstancias, la ECJ es extremadamente difícil de diagnosticar, especialmente en etapas iniciales en las que fácilmente puede confundirse con otras causas de demencia y por ello la OMS ha establecido unos criterios diagnósticos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl1">tabla 1</a>).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histopatológicamente, en un encéfalo afectado por esta enfermedad, se observa una degeneración neuronal espongiforme (vacuolas de 5 a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m, redondeadas u ovales, que se localizan entre los cuerpos neuronales), pérdida neuronal con gliosis reactiva y formación de placa de amiloide. La degeneración espongiforme neuronal puede afectar al córtex cerebral, al putamen, al núcleo caudado, al tálamo y al hipocampo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque el diagnóstico definitivo de esta enfermedad es histopatológico, la RM desempeña un papel muy importante en su diagnóstico precoz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Las alteraciones características que se observan en las imágenes de RM corresponden a hiperseñal en las secuencias potenciadas en FLAIR y diffusion, con disminución del CDA en las áreas afectadas. En algunos casos también se observa hiperseñal en secuencia T2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La difusión es la secuencia más sensible para detectar alteraciones en la señal encefálica en esta enfermedad y es la que más precozmente lo consigue debido a sus peculiaridades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta secuencia proporciona imágenes dependientes del movimiento molecular del agua, el cual está alterado en estadios iniciales de esta enfermedad debido a alteraciones en los constituyentes de las membranas celulares. Esto se traduce en restricción a la difusión en las regiones encefálicas afectadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La hiperseñal en secuencia FLAIR sumada a la visualizada en difusión aumenta la sensibilidad diagnóstica y el valor predictivo positivo de la RM, pero a veces es sutil y difícil de identificar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Para detectar dicha hiperseñal es útil, tanto en las secuencias potenciadas en FLAIR como en difusión, visualizar las imágenes con una ventana estrecha que aumente el contraste.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las zonas afectadas corresponden a la corteza cerebral y/o ganglios basales, especialmente los núcleos caudado y putamen. Los núcleos pálidos característicamente están respetados.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">También puede haber participación talámica, habiéndose descrito que el aumento de la señal de resonancia que predominantemente afecta al núcleo pulvinar bilateralmente es típico de la variante de ECJ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib11"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Esta alteración, a veces, es más patente en las secuencias potenciadas en FLAIR que en difusión. Uno de nuestros casos presentó esta afección pero no podemos confirmar su diagnóstico dado que no se realizó el examen histopatológico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>C).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de otros procesos (infartos, encefalitis, etc.), que pueden condicionar hiperseñal cortical en difusión, no se aprecia edema ni captación de contraste.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lo que sí se objetiva es un orden cronológico en cuanto a la afectación de las distintas regiones cerebrales: primero se afecta la corteza cerebral, más tarde se observa alteración simultánea de corteza y ganglios basales y, por último, la señal de la corteza puede normalizarse y solamente permanecen con hiperseñal los ganglios de la base<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib12"><span class="elsevierStyleSup">12,13</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>). También se observa, habitualmente, atrofia cerebral debida a la pérdida neuronal.</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante señalar que el diagnóstico se ve dificultado por variaciones normales en la señal cortical entre las diferentes áreas cerebrales. Este hecho se atribuye a factores como la morfología celular, citoarquitectura, contenido de agua o concentración de hierro intracelular; variables entre las diferentes regiones y que no hay que confundir con áreas encefálicas afectadas por ECJ<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib14"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente, se ha descrito la utilidad de la tomografía de emisión de positrones en el diagnóstico precoz de la variante de afectación de predominio occipital<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib15"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al diagnóstico diferencial por la imagen de RM, las principales entidades que hay que considerar son el MELAS (miopatía mitocondrial, encefalopatía, acidosis láctica y episodios <span class="elsevierStyleItalic">strokelike</span>), encefalopatía hipertensiva venosa y encefalitis herpética<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, podemos decir que en todos los sujetos de nuestro estudio se observaron alteraciones en las imágenes obtenidas mediante RM, por lo que creemos que en un contexto clínico adecuado, debería sospecharse esta enfermedad en los casos en los que se observen áreas de hiperseñal anómala que afecten a corteza cerebral y/o ganglios basales en las secuencias potenciadas en difusión y FLAIR, aun a pesar de estar ausentes otros hallazgos característicos de la enfermedad (p. ej. el EEG típico o la presencia de proteína 14-3-3 en LCR).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra experiencia, la RM es la prueba más adecuada para la detección de ECJ, especialmente la secuencia de difusión, ya que muestra alteraciones relativamente características, que deben conocerse para poder realizar un diagnóstico precoz de la enfermedad, ayudando así a prevenir su transmisión y a diferenciarla de otras causas de demencia.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:9 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres122443" "titulo" => array:5 [ 0 => "Resumen" 1 => "Objetivos" 2 => "Material y métodos" 3 => "Resultados" 4 => "Conclusiones" ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109727" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres122444" "titulo" => array:5 [ 0 => "Abstract" 1 => "Objectives" 2 => "Material and methods" 3 => "Results" 4 => "Conclusions" ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109728" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Material y métodos" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Resultados" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2008-11-19" "fechaAceptado" => "2009-03-31" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec109727" "palabras" => array:5 [ 0 => "Resonancia magnética" 1 => "Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob" 2 => "Difusión" 3 => "Demencia" 4 => "Encéfalo" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec109728" "palabras" => array:5 [ 0 => "Magnetic resonance imaging" 1 => "Creutzfeldt-Jakob disease" 2 => "Diffusion" 3 => "Dementia" 4 => "Brain" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Objetivos</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mostrar el valor de la resonancia magnética (RM) en el diagnóstico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ACJ) y familiarizar al radiólogo con los hallazgos característicos de esta entidad.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Material y métodos</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se realizó un estudio retrospectivo de 6 pacientes diagnosticados de ACJ en nuestro centro en el período 2004–2008. Se revisaron los datos clínicos, analíticos, electroencefalográficos y los hallazgos radiológicos de cada caso y se correlacionaron con los resultados de la necropsia o con los criterios de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de ACJ en los casos en los que no se disponía del examen histopatológico.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">De los 6 pacientes diagnosticados de ACJ, 4 tienen necropsia que confirma la enfermedad y en 2 no se dispone de ésta. Éstos cumplen los criterios de la OMS de ACJ, uno probable y otro posible.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En todos los casos observamos que en los estudios de RM aparecían alteraciones características de la enfermedad a nivel cortical y/o de ganglios basales. Estas alteraciones se detectaron en fases clínicas iniciales.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusiones</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En la ACJ, la RM muestra alteraciones características que deben conocerse para poder realizar un diagnóstico precoz.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle">Objectives</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">To show the usefulness of magnetic resonance imaging in the diagnosis of Creutzfeldt-Jakob disease (CDJ) and to familiarize the radiologist with the characteristic imaging findings for this entity.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Material and methods</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We retrospectively studied six patients diagnosed with Creutzfeldt-Jakob disease at our center from 2004 through 2008. We reviewed the clinical, laboratory, electroencephalographic, and imaging findings in each case, and we correlated the results with the autopsy findings or with the World Health Organization's criteria for CDJ in the cases for which histopathological data were not available.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Results</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Of the six patients diagnosed with CDJ, autopsy findings confirming the diagnosis were available in four patients and the other two patients fulfilled the World Health Organization's criteria for the diagnosis (one classified as probable and other as possible).</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">In all cases, we observed characteristic alterations on magnetic resonance imaging at the level of the cortex and/or basal ganglia. These alterations were detected in the initial clinical phases.</p> <span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusions</span><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiologists should be familiar with the characteristic alterations of CDJ at magnetic resonance imaging to enable the early diagnosis of this entity.</p>" ] ] "multimedia" => array:6 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1715 "Ancho" => 1350 "Tamanyo" => 196231 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Afectación de la corteza cerebral. Paciente de 62 años con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Estudio realizado a las 7 semanas del comienzo de los síntomas. A) Secuencia potenciada en difusión donde se observa una hiperseñal anómala que afecta de forma difusa a la corteza cerebral (más llamativa en las regiones señaladas por las flechas). B) Imagen potenciada en FLAIR <span class="elsevierStyleItalic">(fluid-attenuated inversion recovery)</span> obtenida al mismo nivel, que muestra una hiperseñal cortical más sutil que afecta a las mismas regiones; C) Mapa de coeficiente de difusión aparente en color donde se aprecia una disminución de la intensidad de señal en las áreas corticales lesionadas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig2" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1721 "Ancho" => 1350 "Tamanyo" => 148567 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Afectación de ganglios basales. Paciente de 67 años con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Estudio realizado a las 9 semanas del comienzo de la clínica. A) Restricción a la difusión que afecta a ambos núcleos caudados (flechas blancas) y putaminales así como al tálamo izquierdo (cabeza de flecha roja). B) Imagen potenciada en FLAIR <span class="elsevierStyleItalic">(fluid-attenuated inversion recovery)</span> donde se visualiza un aumento de señal anómalo en ambos núcleos caudados y putaminales (flechas blancas). C) En un corte inferior se demuestra afectación bilateral de los núcleos pulvinares (cabezas de flecha rojas). La hiperseñal en éstos es más acusada que en el resto de los ganglios basales, lo que orienta al diagnóstico de variante de ECJ.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig3" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1707 "Ancho" => 1346 "Tamanyo" => 195299 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Secuencia temporal. Paciente de 70 años con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Estudio realizado a los 2 meses (A, B y C) y a los 4 meses (D) del comienzo de la clínica. A y B) Restricción a la difusión y discreta hiperseñal en la secuencia potenciada en FLAIR <span class="elsevierStyleItalic">(fluid-attenuated inversion recovery)</span> de la corteza temporooccipital bilateral. C) Imagen potenciada en FLAIR en la que se puede comprobar la normalidad de señal de los ganglios basales. D) Imagen potenciada en FLAIR del mismo paciente obtenida 2 meses más tarde, donde se visualiza una hiperseñal anómala en los núcleos caudados y putaminales (flechas).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig4" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 837 "Ancho" => 1346 "Tamanyo" => 69004 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Variaciones normales de la señal de la corteza cerebral. Imágenes de resonancia magnética cerebral obtenidas en difusión donde se aprecian zonas de hiperseñal, que no deben confundirse con lesiones corticales por enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. A) Afectación del córtex cingular (flechas). B) Afectación del córtex insular (flechas).</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">EEG: electroencefalograma; LCR: líquido cefalorraquídeo.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Definitiva</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Confirmación neuropatológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Detección de isoformas anormales de la proteína priónica confirmada por inmunohistoquímica o <span class="elsevierStyleItalic">western blot</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Degeneración fibrilar de tipo <span class="elsevierStyleItalic">scrapie</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Probable</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Demencia progresiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Al menos 2 de los siguientes hallazgos clínicos: \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mioclonías \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alteraciones visuales o cerebelosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Signos piramidales/extrapiramidales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mutismo acinético \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Presencia de EEG típico de ECJ (descargas sincrónicas periódicas) o positividad de la proteína 14-3-3 en LCR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Supervivencia inferior a 2 años desde el inicio de la clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleVsp" style="height:0.5px"></span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleItalic">Posible</span> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Cuadro clínico como el mencionado previamente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>No se dispone de EEG o no es un EEG típico de ECJ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>No se ha detectado proteína 14-3-3 en LCR o no se ha realizado la prueba \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Supervivencia inferior a 2 años desde el inicio de la clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab209821.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Criterios de la Organización Mundial de la Salud de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica (2002)</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "tbl2" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "tabla" => array:3 [ "leyenda" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">EEG: electroencefalograma; FLAIR: <span class="elsevierStyleItalic">fluid-attenuated inversion recovery</span>; LCR: líquido cefalorraquídeo; M: mujer; V: varón; TC: tomografía computarizada; +: resultado positivo.</p>" "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Paciente número/edad/sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hallazgos clínicos compatibles \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tiempo de supervivencia desde el inicio de los síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Presencia de proteína 14.3.3 en LCR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">EEG típico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hallazgos en TC craneal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hiperseñal en FLAIR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Restricción a la difusión \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Diagnóstico final de ECJ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1/81/V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mioclonias, alteraciones visuales y cerebelosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No valorable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn2ast"><span class="elsevierStyleSup">*</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Normal \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (córtex temporal derecho) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (córtex temporal derecho) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Definitiva: forma clásica (<span class="elsevierStyleItalic">western blot</span> +) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2/70/V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mioclonias, alteraciones visuales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No realizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (putámenes y caudados) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (putámenes, caudados y córtex) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Definitiva: forma clásica (anatomía patológica +) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3/59/M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mioclonias, alteraciones cerebelosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No realizado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (córtex frontoparietooccipital derecho) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Definitiva: forma clásica (anatomía patológica +) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4/67/V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mioclonias, alteraciones visuales y cerebelosas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Atrofia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (caudados, putamen y tálamos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (caudados, putamen y tálamos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Probable \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5/62/V \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mioclonias, signos piramidales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Atrofia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (córtex difuso) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (córtex difuso) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Posible \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6/84/M \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mioclonias, signos piramidales y extrapiramidales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Atrofia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (córtex temporal y parietal derecho y occipital bilateral) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí (córtex temporal y parietal derecho y occipital bilateral) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Definitiva: forma clásica (<span class="elsevierStyleItalic">western blot</span> +) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab209820.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn2ast" "etiqueta" => "*" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">No valorable: muestra de LCR obtenida de punción lumbar traumática.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características clínicas y de imagen en 6 pacientes con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 18 | 78 | 96 |
| 2024 Septiembre | 44 | 115 | 159 |
| 2024 Agosto | 17 | 89 | 106 |
| 2024 Julio | 21 | 101 | 122 |
| 2024 Junio | 12 | 145 | 157 |
| 2024 Mayo | 25 | 177 | 202 |
| 2024 Abril | 18 | 138 | 156 |
| 2024 Marzo | 19 | 134 | 153 |
| 2024 Febrero | 14 | 125 | 139 |
| 2024 Enero | 11 | 129 | 140 |
| 2023 Diciembre | 8 | 216 | 224 |
| 2023 Noviembre | 4 | 185 | 189 |
| 2023 Octubre | 2 | 213 | 215 |
| 2023 Septiembre | 1 | 133 | 134 |
| 2023 Agosto | 3 | 137 | 140 |
| 2023 Julio | 0 | 149 | 149 |
| 2023 Junio | 4 | 138 | 142 |
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| 2023 Abril | 0 | 108 | 108 |
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| 2023 Febrero | 0 | 86 | 86 |
| 2023 Enero | 1 | 107 | 108 |
| 2022 Diciembre | 1 | 109 | 110 |
| 2022 Noviembre | 0 | 107 | 107 |
| 2022 Octubre | 0 | 99 | 99 |
| 2022 Septiembre | 0 | 128 | 128 |
| 2022 Agosto | 0 | 92 | 92 |
| 2022 Julio | 0 | 67 | 67 |
| 2022 Junio | 0 | 66 | 66 |
| 2022 Mayo | 0 | 80 | 80 |
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| 2022 Marzo | 0 | 87 | 87 |
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| 2021 Diciembre | 0 | 72 | 72 |
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| 2021 Octubre | 0 | 99 | 99 |
| 2021 Septiembre | 1 | 89 | 90 |
| 2021 Agosto | 0 | 71 | 71 |
| 2021 Julio | 0 | 89 | 89 |
| 2021 Junio | 0 | 68 | 68 |
| 2021 Mayo | 0 | 102 | 102 |
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| 2021 Marzo | 0 | 124 | 124 |
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| 2021 Enero | 1 | 123 | 124 |
| 2020 Diciembre | 1 | 75 | 76 |
| 2020 Noviembre | 0 | 90 | 90 |
| 2020 Octubre | 2 | 57 | 59 |
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| 2020 Enero | 1 | 58 | 59 |
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| 2019 Noviembre | 0 | 65 | 65 |
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| 2018 Marzo | 244 | 16 | 260 |
| 2018 Febrero | 175 | 13 | 188 |
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| 2017 Noviembre | 217 | 18 | 235 |
| 2017 Octubre | 176 | 16 | 192 |
| 2017 Septiembre | 150 | 16 | 166 |
| 2017 Agosto | 164 | 21 | 185 |
| 2017 Julio | 184 | 17 | 201 |
| 2017 Junio | 299 | 26 | 325 |
| 2017 Mayo | 221 | 25 | 246 |
| 2017 Abril | 207 | 26 | 233 |
| 2017 Marzo | 319 | 20 | 339 |
| 2017 Febrero | 603 | 4 | 607 |
| 2017 Enero | 289 | 7 | 296 |
| 2016 Diciembre | 234 | 13 | 247 |
| 2016 Noviembre | 284 | 8 | 292 |
| 2016 Octubre | 244 | 15 | 259 |
| 2016 Septiembre | 346 | 39 | 385 |
| 2016 Agosto | 218 | 17 | 235 |
| 2016 Julio | 124 | 8 | 132 |
| 2016 Junio | 171 | 19 | 190 |
| 2016 Mayo | 175 | 20 | 195 |
| 2016 Abril | 129 | 14 | 143 |
| 2016 Marzo | 139 | 15 | 154 |
| 2016 Febrero | 148 | 18 | 166 |
| 2016 Enero | 125 | 14 | 139 |
| 2015 Diciembre | 124 | 17 | 141 |
| 2015 Noviembre | 156 | 18 | 174 |
| 2015 Octubre | 162 | 22 | 184 |
| 2015 Septiembre | 144 | 19 | 163 |
| 2015 Agosto | 203 | 14 | 217 |
| 2015 Julio | 176 | 19 | 195 |
| 2015 Junio | 117 | 14 | 131 |
| 2015 Mayo | 140 | 12 | 152 |
| 2015 Abril | 143 | 33 | 176 |
| 2015 Marzo | 125 | 12 | 137 |
| 2015 Febrero | 90 | 10 | 100 |
| 2015 Enero | 86 | 4 | 90 |
| 2014 Diciembre | 134 | 6 | 140 |
| 2014 Noviembre | 176 | 7 | 183 |
| 2014 Octubre | 147 | 5 | 152 |
| 2014 Septiembre | 112 | 6 | 118 |
| 2014 Agosto | 102 | 3 | 105 |
| 2014 Julio | 123 | 9 | 132 |
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| 2014 Marzo | 171 | 30 | 201 |
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| 2013 Diciembre | 154 | 24 | 178 |
| 2013 Noviembre | 150 | 16 | 166 |
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| 2013 Septiembre | 128 | 22 | 150 |
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| 2013 Julio | 116 | 27 | 143 |
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| 2013 Abril | 70 | 19 | 89 |
| 2013 Marzo | 62 | 8 | 70 |
| 2013 Febrero | 58 | 10 | 68 |
| 2013 Enero | 78 | 8 | 86 |
| 2012 Diciembre | 31 | 13 | 44 |
| 2012 Noviembre | 5 | 1 | 6 |
| 2009 Agosto | 1385 | 0 | 1385 |
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