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A la exploración física se observa engrosamiento de dichos dedos y una masa plantar de consistencia blanda.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Hallazgos radiológicos</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un estudio en resonancia magnética (RM) 3.0-T (Achieva; Philips Medical Systems). En los cortes coronales del pie se aprecia una imagen formada por múltiples nódulos de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diámetro y baja intensidad de señal, correspondientes a los fascículos nerviosos de una rama plantar. Se hallan rodeados por tejido graso que muestra alta señal en T1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a>) y señal intermedia en T2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>). En la secuencia potenciada en T2 con supresión grasa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>) se suprime su señal, confirmando que corresponde a tejido graso maduro.</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los cortes sagitales consecutivos en secuencias potenciadas en T1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig4">fig. 4</a>) se aprecia tortuosidad y aumento de volumen del nervio plantar medial, debido a la disposición de tejido adiposo que rodea y separa los haces nerviosos. Además, se aprecia sobrecrecimiento de partes blandas en la cara plantar del primer y segundo dedos del pie, con un aumento desproporcionado del tejido fibroadiposo siguiendo el territorio nervioso.</p><elsevierMultimedia ident="fig4"></elsevierMultimedia></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso que se presenta, se aprecian los hallazgos característicos y patognomónicos por RM de la macrodistrofia lipomatosa (MDL), observándose macrodactilia de los 2 primeros dedos del pie y lipomatosis neural de nervio plantar medial.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MDL fue descrita por primera vez por Feriz en 1926<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Es una forma de gigantismo localizado poco frecuente y de causa desconocida. Se cree que es congénita, aunque no hereditaria. El sobrecrecimiento de uno o más dedos se puede apreciar desde el nacimiento, aunque los pacientes suelen consultar en la pubertad o madurez, habitualmente antes de los 30 años. Es unilateral y afecta por igual a mujeres y varones. Se caracteriza por un crecimiento desproporcionado, lento y progresivo de uno o varios dedos adyacentes, habitualmente el segundo y tercer dedos de la mano o del pie, que cesa en la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes suelen consultar por causas estéticas, mecánicas (debido a que pueden desarrollar deformidades óseas) o por la presencia de sintomatología neurológica como dolor o parestesias digitales.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La macrodactilia se debe a una proliferación de partes blandas e hipertrofia ósea de origen desconocido, que afecta al territorio de un nervio plantar o palmar. Dicho nervio, a su vez, puede estar afectado de un fibrolipoma neural, hamartoma fibrolipomatoso o lipomatosis neural (nueva clasificación en el 2002, World Health Organization Classification of Tumours)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Es por ello que se estima que ambas entidades están relacionadas etiopatogénicamente. Cuando es así, en la MDL también se observan los hallazgos típicos de la lipomatosis neural asociados a una proliferación fibrograsa e hipertrofia ósea siguiendo el territorio del nervio afectado.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la lipomatosis neural se produce una proliferación seudotumoral fibroadiposa que afecta al epineuro y perineuro, rodeando y separando los fascículos nerviosos. Dicha proliferación se traduce en una imagen característica y patognomónica en la RM. En cortes transversales del nervio, éste aparece engrosado y se distinguen los fascículos nerviosos como pequeños puntos de baja intensidad de señal rodeados de tejido adiposo, lo que se describe como signo del cable coaxial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En cortes sagitales o coronales los fascículos nerviosos presentan un aspecto que se asemeja a un paquete de espaguetis, y las estructuras tubulares hipointensas corresponden a los fascículos nerviosos rodeados de tejido graso maduro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lipomatosis neural se asocia a macrodactilia en un 27–67% de los casos, y principalmente se afecta el territorio del nervio mediano (85% casos) o del nervio plantar (4–22%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Silverman y Enzinger<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> realizaron un estudio con 26 casos de lipomatosis neural, observando que los cambios histológicos intraneurales eran idénticos, tanto si había o no macrodactilia.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos radiológicos de la MDL se definen por un aumento desproporcionado de los elementos óseos y de los tejidos blandos en los dedos afectados. Se han descrito irregularidades y aplanamiento del extremo distal de las falanges<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, osteofitosis marginal, calcificaciones de partes blandas debidas a metaplasia ósea (transformación del tejido conectivo en hueso maduro)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, deformidades óseas, artrosis secundaria precoz y anquilosis articular.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la RM se aprecian los hallazgos característicos de la lipomatosis neural, asociados a un sobrecrecimiento fibroadiposo localizado, lo que hace habitualmente innecesaria una biopsia diagnóstica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de la MDL incluye entidades que presentan macrodactilia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib8"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, como la neurofibromatosis (la afectación es bilateral, discontinua y la RM puede mostrar neurofibromas), el síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber (hemangiomatosis, malformaciones venosas e hipertrofia ósea y de tejidos blandos)<span class="elsevierStyleItalic">,</span> el síndrome de Proteus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> (displasia hamartomatosa, nevus pigmentados y tumores subcutáneos), angiomatosis y la lipomatosis difusa (sobrecrecimiento del tejido adiposo subcutáneo y de grasa intramuscular, asociado a hipertrofia ósea, pero que, a diferencia de la MDL, no presenta afectación del nervio y no suele limitarse a una extremidad)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib10"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la MDL es controvertido debido a las secuelas neurológicas, tanto motrices como sensitivas, que se pueden derivar de la resección de la lipomatosis neural, por lo que se debe valorar según la clínica del paciente. En algunos casos puede llegar a ser necesaria la amputación por razones estéticas o mecánicas.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Macrodistrofia lipomatosa del pie asociada a lipomatosis del nervio plantar.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:6 [ 0 => array:1 [ "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Hallazgos radiológicos" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 3 => array:1 [ "titulo" => "Diagnóstico" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "xack37846" "titulo" => "Agradecimientos" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2008-10-18" "fechaAceptado" => "2008-12-27" "NotaPie" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "☆" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara">Para conocer el listado de participantes que acertaron su diagnóstico y obtuvieron créditos, hay que dirigirse a la página <span class="elsevierStyleItalic">web</span> de la SERAM (<span class="elsevierStyleInterRef" href="http://www.seram.es">www.seram.es</span>) dentro del apartado de la revista <span class="elsevierStyleSmallCaps">Radiología</span>.</p>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1018 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 123566 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen coronal TSE-T1. 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2024 Octubre | 0 | 9 | 9 |
2024 Septiembre | 1 | 29 | 30 |
2024 Agosto | 0 | 8 | 8 |
2024 Julio | 2 | 22 | 24 |
2024 Junio | 0 | 34 | 34 |
2024 Mayo | 2 | 40 | 42 |
2024 Abril | 0 | 28 | 28 |
2024 Marzo | 1 | 29 | 30 |
2024 Febrero | 0 | 57 | 57 |
2024 Enero | 0 | 35 | 35 |
2023 Diciembre | 1 | 50 | 51 |
2023 Noviembre | 1 | 39 | 40 |
2023 Octubre | 1 | 54 | 55 |
2023 Septiembre | 0 | 32 | 32 |
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2023 Junio | 0 | 60 | 60 |
2023 Mayo | 3 | 26 | 29 |
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2023 Marzo | 2 | 14 | 16 |
2023 Febrero | 0 | 19 | 19 |
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2022 Febrero | 0 | 32 | 32 |
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2021 Agosto | 0 | 37 | 37 |
2021 Julio | 0 | 16 | 16 |
2021 Junio | 0 | 22 | 22 |
2021 Mayo | 10 | 55 | 65 |
2021 Abril | 0 | 106 | 106 |
2021 Marzo | 0 | 71 | 71 |
2021 Febrero | 0 | 36 | 36 |
2021 Enero | 0 | 53 | 53 |
2020 Diciembre | 1 | 43 | 44 |
2020 Noviembre | 0 | 29 | 29 |
2020 Octubre | 0 | 28 | 28 |
2020 Septiembre | 0 | 14 | 14 |
2020 Agosto | 0 | 23 | 23 |
2020 Julio | 0 | 8 | 8 |
2020 Junio | 1 | 19 | 20 |
2020 Mayo | 1 | 26 | 27 |
2020 Abril | 4 | 17 | 21 |
2020 Marzo | 0 | 27 | 27 |
2020 Febrero | 0 | 17 | 17 |
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2019 Diciembre | 0 | 35 | 35 |
2019 Noviembre | 0 | 18 | 18 |
2019 Octubre | 0 | 37 | 37 |
2019 Septiembre | 0 | 22 | 22 |
2019 Agosto | 0 | 25 | 25 |
2019 Julio | 0 | 38 | 38 |
2019 Junio | 0 | 50 | 50 |
2019 Mayo | 0 | 106 | 106 |
2019 Abril | 0 | 84 | 84 |
2019 Marzo | 1 | 20 | 21 |
2019 Febrero | 0 | 9 | 9 |
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2018 Diciembre | 0 | 12 | 12 |
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2017 Septiembre | 13 | 39 | 52 |
2017 Agosto | 16 | 14 | 30 |
2017 Julio | 24 | 18 | 42 |
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2017 Mayo | 25 | 36 | 61 |
2017 Abril | 9 | 49 | 58 |
2017 Marzo | 21 | 31 | 52 |
2017 Febrero | 35 | 25 | 60 |
2017 Enero | 25 | 20 | 45 |
2016 Diciembre | 26 | 21 | 47 |
2016 Noviembre | 33 | 28 | 61 |
2016 Octubre | 55 | 22 | 77 |
2016 Septiembre | 85 | 24 | 109 |
2016 Agosto | 33 | 20 | 53 |
2016 Julio | 25 | 7 | 32 |
2016 Junio | 32 | 22 | 54 |
2016 Mayo | 35 | 34 | 69 |
2016 Abril | 37 | 25 | 62 |
2016 Marzo | 34 | 22 | 56 |
2016 Febrero | 32 | 17 | 49 |
2016 Enero | 34 | 21 | 55 |
2015 Diciembre | 17 | 17 | 34 |
2015 Noviembre | 32 | 14 | 46 |
2015 Octubre | 33 | 21 | 54 |
2015 Septiembre | 23 | 15 | 38 |
2015 Agosto | 50 | 23 | 73 |
2015 Julio | 29 | 16 | 45 |
2015 Junio | 14 | 16 | 30 |
2015 Mayo | 35 | 20 | 55 |
2015 Abril | 17 | 20 | 37 |
2015 Marzo | 35 | 19 | 54 |
2015 Febrero | 15 | 10 | 25 |
2015 Enero | 46 | 5 | 51 |
2014 Diciembre | 70 | 6 | 76 |
2014 Noviembre | 48 | 6 | 54 |
2014 Octubre | 80 | 9 | 89 |
2014 Septiembre | 87 | 6 | 93 |
2014 Agosto | 65 | 5 | 70 |
2014 Julio | 78 | 5 | 83 |
2014 Junio | 65 | 5 | 70 |
2014 Mayo | 68 | 7 | 75 |
2014 Abril | 49 | 8 | 57 |
2014 Marzo | 86 | 19 | 105 |
2014 Febrero | 81 | 17 | 98 |
2014 Enero | 69 | 11 | 80 |
2013 Diciembre | 67 | 18 | 85 |
2013 Noviembre | 93 | 10 | 103 |
2013 Octubre | 107 | 21 | 128 |
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2013 Marzo | 34 | 10 | 44 |
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2013 Enero | 20 | 10 | 30 |
2012 Diciembre | 24 | 3 | 27 |
2012 Noviembre | 1 | 1 | 2 |
2010 Enero | 869 | 0 | 869 |