Comunicación breve
Tumor fibroso solitario hepático. Hallazgos radiológicos y revisión de la bibliografía
Solitary fibrous tumor: imaging findings and review of the literature
V. Taboada Rodríguez
, C. Zueco Zueco, C. Sobrido Sanpedro, C. Martínez Vicente
Autor para correspondencia
Servicio de Radiodiagnóstico, Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Vigo, Pontevedra, España
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A) TC sin contraste intravenoso que muestra una masa hepática hipodensa, discretamente heterogénea. B y C) Imágenes axiales en fase arterial de la porción intrahepática (B) y extrahepática de la masa (C), donde se observa una captación heterogénea, hipervascularización y mayor realce de la porción intrahepática. D) La reconstrucción coronal en fase venosa pone de manifiesto el realce más homogéneo de la porción intrahepática con respecto a la extrahepática.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Introducción</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibroso solitario es una neoplasia mesenquimal poco frecuente, descrita inicialmente en la pleura en 1931 y posteriormente en otras localizaciones intra y extratorácicas: peritoneo, pericardio y regiones no serosas como timo, órbita, meninges, glándula parótida o tiroides. La localización hepática es rara y la resección quirúrgica se recomienda tanto por el control de la sintomatología como por su incierto potencial de malignidad.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presente un caso de tumor fibroso hepático, describiendo los hallazgos radiológicos mediante ultrasonidos, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM), así como los aspectos clinicopatológicos y se revisa la bibliografía.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Presentación del caso</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente varón de 71 años, que acude al servicio de urgencias por presentar una clínica de 3 días de evolución de mareos, desorientación y sensación de hambre. En la exploración física se palpa gran masa en hipocondrio derecho de consistencia pétrea, no dolorosa.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron tests de laboratorio. La albúmina y GGT estaban alteradas. Los marcadores tumorales fueron normales. La glucosa al ingreso fue de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (73–100), determinándose posteriormente insulina basal, péptido C basal e IGF-I basal con cifras dentro de los límites, y una baja tasa de IGFBP-3 basal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ecografía abdominal demostró una gran masa hepática hipervascular que ocupaba el segmento IV y todo el lóbulo hepático derecho (LHD), con desplazamiento de estructuras adyacentes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig. 1</a> A y B).</p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó TC sin y con contraste intravenosos (i.v.), en fase arterial y venosa, que confirmó la existencia de una masa hepática bien delimitada de 27×23×20 cms en LHD y segmento IV, con gran crecimiento exofítico hacia cavidad peritoneal, con desplazamiento de vesícula biliar, páncreas, vasos mesentéricos y asas intestinales. En TC sin contraste i.v. aparecía como masa hipodensa, discretamente heterogénea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>A). En fase arterial presentaba captación heterogénea con áreas hiperdensas e hipervascularización, presentando distinto comportamiento la porción intrahepática de la exofítica, mostrando esta última menor densidad (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>B y C). La fase portal presentaba un realce más homogéneo, fundamentalmente de la porción intrahepática (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig2">fig. 2</a>D).</p><elsevierMultimedia ident="fig2"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de RM confirmó los hallazgos de TC. La masa se presentaba como marcadamente heterogénea en secuencias potenciadas en T2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>A) y predominantemente hipointensa en T1, con algún foco espontáneamente hiperintenso. La captación de contraste en fases precoces, en la porción intrahepática, era principalmente periférica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>B), existiendo zonas de hipocaptación en la zona de crecimiento peritoneal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>C), hallazgo que sugirió áreas de necrosis/degeneración quística. En fase portal, la porción intrahepática, al igual que en la TC, mostraba una captación más homogénea (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig3">fig. 3</a>D).</p><elsevierMultimedia ident="fig3"></elsevierMultimedia><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Preoperatoriamente, se realizó una biopsia con aguja gruesa donde se observó una proliferación celular mesenquimal con áreas hipercelulares alternando con zonas de aspecto más colagenizado. Se observaron abundantes figuras de mitosis y un alto índice de proliferación celular (Ki67). Las células tumorales expresaban vimentina y CD34, y no queratinas, actina, desmina, ni c-Kit. El diagnóstico anatomopatológico fue de tumor fibroso de estirpe mesenquimal.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente, se realizó laparotomía exploradora donde se objetivó una gran masa que comprimía estructuras vasculares y resultaba irresecable.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resultado de la biopsia operatoria confirmó el diagnóstico anterior de tumor fibroso solitario maligno.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusión</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibroso solitario hepático es una neoplasia mesenquimal extremadamente rara. Hasta la fecha, el número de casos publicados en la bibliografía es de 44<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La edad media de presentación es de 54 años (26–84 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, con predilección por el sexo femenino (2:1)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor fibroso solitario hepático puede mostrar distintas manifestaciones clínicas, la mayoría atribuidas al efecto masa del tumor: distensión abdominal, dolor en el cuadrante superior derecho, obstrucción gastrointestinal y fatiga<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. La hipoglucemia es una característica clínica asociada a tumores mesenquimales. Hasta la fecha, el número de tumores fibrosos hepáticos con hipoglucemia es de 7 casos, incluyendo el nuestro, y en 3 de ellos su primera manifestación fue el coma hipoglucémico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,5</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios radiológicos ayudan a caracterizar estas lesiones, únicas, bien circunscritas y altamente vasculares.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ecografía se han descrito masas hipoecoicas, hiperecoicas, con o sin calcificación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–8</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En TC sin contraste se ha presentado como una lesión bien definida, de baja densidad, con o sin calcificación, que puede presentar áreas quísticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,5</span></a>, tras la administración de contraste i.v. (fase arterial y portal), como una masa heterogénea, con múltiples áreas hipodensas en relación con necrosis y realce<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>, como en nuestro caso.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos en RM en T1 mostraban una lesión hipointensa, homogénea, con realce heterogéneo. En T2 se describió como masa heterogénea con áreas moderadamente hiperintensas e hipointensas, al igual que nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4,7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Moser et al describieron un marcado aumento del realce en fase tardía. El realce tardío de esta lesión, tanto en TC como en RM, se relaciona con la presencia de un intersticio colágeno con pobre red vascular y el realce temprano con las estructuras vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se ha de aclarar que en nuestro caso no se realizó fase tardía.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante subrayar que los hallazgos radiológicos de benignidad y malignidad se solapan, y ofrecen un amplio diagnóstico diferencial: sarcoma, leiomioma, seudotumor inflamatorio, hemangioma esclerosado y colangiocarcinoma periférico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. El sarcoma y el leiomioma pueden alcanzar gran tamaño, por lo que pudren confundir con tumor fibroso poco vascularizado. El seudotumor inflamatorio se presenta en pacientes más jóvenes y se caracteriza por realce en fases tardías (de las que no disponemos). El hemangioma esclerosado es de menor tamaño, generalmente presenta fenómenos de flujo, y se caracteriza por la presencia de abundante tejido fibroso, lo que se traduce en disminución de la intensidad de T2 y del realce. Por último, el colangiocarcinoma periférico da lugar a dilatación de la vía biliar, puede presentarse como una masa con captación heterogénea, pero no suele presentar un comportamiento hipervascular.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente, el tumor fibroso solitario consiste en una proliferación sólida fusocelular que presenta áreas alternantes de hipo e hipercelularidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Las áreas relativamente acelulares contienen abundantes bandas gruesas de colágeno.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El patrón inmunohistoquímico es altamente característico de tumores fibrosos solitarios: CD 34 positivo, vimentina positivo y citokeratinas negativo. Se interpretan como características predictoras de alto potencial maligno el tamaño grande del tumor, la hipercelularidad, la alta actividad mitótica y el pleomorfismo celular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. Sólo 2 publicaciones evidenciaron este potencial maligno describiendo metástasis en el sistema osteomuscular y transformación maligna en fibrosarcoma.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de elección es la cirugía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La quimioterapia y la radioterapia se reservan para cuando la resección es incompleta o el examen histológico revela características de malignidad. La biopsia inicial no es definitiva para determinar malignidad/benignidad. Debido a que el número de casos con un alto período de seguimiento es pequeño, es importante un cuidadoso seguimiento en pacientes con criterios histológicos de malignidad.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el tumor fibroso solitario del hígado es una neoplasia infrecuente, que se puede caracterizar gracias a la combinación de los distintos hallazgos clínicos, radiológicos e histológicos.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Declaración de conflicto de intereses</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span><span class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Autoría</span><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">V. Taboada Rodríguez: concepción y diseño del trabajo. Redacción del trabajo.C. Zueco Zueco: revisión crítica del trabajo, haciendo aportaciones intelectuales.C. Sobrido Sampedro y C. Martínez Vicente: obtención de datos del trabajo e interpretación.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos los autores han leído y aprueban la versión final del artículo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres122637" "titulo" => "Resumen" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109922" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres122638" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec109921" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:1 [ "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:1 [ "titulo" => "Presentación del caso" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Declaración de conflicto de intereses" ] 8 => array:1 [ "titulo" => "Autoría" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2009-01-14" "fechaAceptado" => "2009-09-01" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec109922" "palabras" => array:5 [ 0 => "Tumor fibroso solitario hepático" 1 => "Hipoglucemia" 2 => "Ecografía" 3 => "TC abdominal" 4 => "RM abdominal" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec109921" "palabras" => array:5 [ 0 => "Solitary fibrous tumor of the liver" 1 => "Hypoglycemia" 2 => "Ultrasonography" 3 => "Abdominal CT" 4 => "Abdominal MRI" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">El tumor fibroso solitario hepático es una neoplasia infrecuente, inicialmente descrita en la pleura, pero posteriormente referida en otras localizaciones intra y extratorácicas. Raramente afecta al parénquima hepático.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los hallazgos clínicos, radiológicos e inmunohistoquímicos caracterizan a la lesión, distinguiéndola de otros tumores con apariencia similar.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se presenta un caso de tumor fibroso solitario hepático con especial énfasis en los hallazgos radiológicos: ultrasonidos, tomografía computarizada y resonancia magnética, con revisión de la bibliografía.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Solitary fibrous tumors of the liver are uncommon. First reported in the pleura, this tumor has also been reported in other locations both within and outside the thorax. It rarely affects the liver parenchyma.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The clinical, radiological, and immunohistochemical findings characterize the lesion and distinguish it from other tumors with a similar appearance.</p><p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We present the case of a solitary fibrous tumor in the liver; we place special emphasis on the findings at ultrasonography, computed tomography, and magnetic resonance imaging. Finally, we review the literature.</p>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig1" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2137 "Ancho" => 1634 "Tamanyo" => 305249 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Ecografía abdominal. B) Ecografía abdominal con flujo-Doppler color. 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D) Imagen axial potenciada en T1 tras la administración de gadolinio en fase portal. Se observa un realce más homogéneo de la porción intrahepática.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:8 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Solitary fibrous tumour of the liver with IGF-II-related hypoglycaemia. A case report" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "F. Famà" 1 => "Y.L. Bouc" 2 => "G. Barrande" 3 => "A. Villeneuve" 4 => "M.G. Berry" 5 => "R.R. 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 18 | 0 | 18 |
| 2024 Septiembre | 11 | 4 | 15 |
| 2024 Agosto | 12 | 1 | 13 |
| 2024 Julio | 22 | 3 | 25 |
| 2024 Junio | 12 | 9 | 21 |
| 2024 Mayo | 4 | 8 | 12 |
| 2024 Abril | 5 | 19 | 24 |
| 2024 Marzo | 5 | 30 | 35 |
| 2024 Febrero | 9 | 14 | 23 |
| 2024 Enero | 18 | 25 | 43 |
| 2023 Diciembre | 17 | 25 | 42 |
| 2023 Noviembre | 10 | 31 | 41 |
| 2023 Octubre | 1 | 40 | 41 |
| 2023 Septiembre | 1 | 13 | 14 |
| 2023 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2023 Julio | 1 | 22 | 23 |
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| 2023 Marzo | 0 | 4 | 4 |
| 2023 Febrero | 1 | 12 | 13 |
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| 2022 Diciembre | 1 | 6 | 7 |
| 2022 Noviembre | 0 | 7 | 7 |
| 2022 Octubre | 8 | 14 | 22 |
| 2022 Septiembre | 1 | 16 | 17 |
| 2022 Agosto | 0 | 30 | 30 |
| 2022 Julio | 0 | 6 | 6 |
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| 2022 Marzo | 7 | 3 | 10 |
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| 2021 Diciembre | 0 | 6 | 6 |
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| 2021 Agosto | 0 | 17 | 17 |
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| 2021 Abril | 0 | 8 | 8 |
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| 2020 Abril | 0 | 21 | 21 |
| 2020 Marzo | 0 | 15 | 15 |
| 2020 Febrero | 1 | 15 | 16 |
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| 2019 Diciembre | 0 | 19 | 19 |
| 2019 Noviembre | 0 | 6 | 6 |
| 2019 Octubre | 0 | 1 | 1 |
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| 2019 Agosto | 0 | 7 | 7 |
| 2019 Julio | 0 | 15 | 15 |
| 2019 Junio | 0 | 14 | 14 |
| 2019 Mayo | 0 | 116 | 116 |
| 2019 Abril | 0 | 37 | 37 |
| 2019 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2019 Febrero | 0 | 8 | 8 |
| 2019 Enero | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Diciembre | 0 | 9 | 9 |
| 2018 Noviembre | 0 | 11 | 11 |
| 2018 Octubre | 0 | 14 | 14 |
| 2018 Mayo | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Abril | 40 | 5 | 45 |
| 2018 Marzo | 61 | 16 | 77 |
| 2018 Febrero | 19 | 7 | 26 |
| 2018 Enero | 28 | 8 | 36 |
| 2017 Diciembre | 27 | 4 | 31 |
| 2017 Noviembre | 26 | 7 | 33 |
| 2017 Octubre | 29 | 8 | 37 |
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| 2017 Agosto | 38 | 15 | 53 |
| 2017 Julio | 29 | 6 | 35 |
| 2017 Junio | 22 | 28 | 50 |
| 2017 Mayo | 42 | 19 | 61 |
| 2017 Abril | 21 | 9 | 30 |
| 2017 Marzo | 35 | 8 | 43 |
| 2017 Febrero | 52 | 13 | 65 |
| 2017 Enero | 36 | 5 | 41 |
| 2016 Diciembre | 45 | 7 | 52 |
| 2016 Noviembre | 72 | 8 | 80 |
| 2016 Octubre | 87 | 14 | 101 |
| 2016 Septiembre | 159 | 8 | 167 |
| 2016 Agosto | 55 | 2 | 57 |
| 2016 Julio | 41 | 5 | 46 |
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| 2016 Marzo | 52 | 11 | 63 |
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| 2015 Diciembre | 41 | 3 | 44 |
| 2015 Noviembre | 51 | 4 | 55 |
| 2015 Octubre | 75 | 15 | 90 |
| 2015 Septiembre | 48 | 9 | 57 |
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| 2015 Enero | 50 | 7 | 57 |
| 2014 Diciembre | 80 | 10 | 90 |
| 2014 Noviembre | 78 | 3 | 81 |
| 2014 Octubre | 98 | 7 | 105 |
| 2014 Septiembre | 75 | 4 | 79 |
| 2014 Agosto | 82 | 8 | 90 |
| 2014 Julio | 78 | 6 | 84 |
| 2014 Junio | 92 | 10 | 102 |
| 2014 Mayo | 60 | 4 | 64 |
| 2014 Abril | 61 | 7 | 68 |
| 2014 Marzo | 107 | 23 | 130 |
| 2014 Febrero | 78 | 14 | 92 |
| 2014 Enero | 86 | 11 | 97 |
| 2013 Diciembre | 91 | 23 | 114 |
| 2013 Noviembre | 105 | 17 | 122 |
| 2013 Octubre | 112 | 24 | 136 |
| 2013 Septiembre | 115 | 20 | 135 |
| 2013 Agosto | 95 | 21 | 116 |
| 2013 Julio | 94 | 19 | 113 |
| 2013 Junio | 73 | 10 | 83 |
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| 2013 Abril | 77 | 11 | 88 |
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| 2013 Enero | 38 | 7 | 45 |
| 2012 Diciembre | 13 | 8 | 21 |
| 2012 Noviembre | 3 | 1 | 4 |
| 2010 Enero | 1082 | 0 | 1082 |
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