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Patología aórtica no urgente: diagnóstico clínico-radiológico de la aortitis
Nonurgent aortic disease: Clinical-radiological diagnosis of aortitis
J. Cabero Moyano
Autor para correspondencia
jcaberomoyano@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Andreu Magarolas, E. Castañer González, X. Gallardo Cistaré, E. Belmonte Castan
UDIAT-Centre Diagnòstic, Institut Universitari Parc Taulí-UAB, Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell, España
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epidemiol&#243;gica y radiol&#243;gica de algunas de las causas frecuentes de aortitis en nuestro medio&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">T&#233;cnicas de imagen</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El m&#233;dico no suele sospechar la aortitis por lo inespec&#237;fico de sus s&#237;ntomas&#46; Es aqu&#237; donde la competencia del radi&#243;logo es clave para poder orientar el diagn&#243;stico y por eso las t&#233;cnicas de imagen son de gran ayuda&#46; Nos permiten estudiar la distribuci&#243;n de la afecci&#243;n a&#243;rtica y las caracter&#237;sticas que pueden distinguir las causas infecciosas y no infecciosas&#44; y pueden ser &#250;tiles para monitorizar la evoluci&#243;n y actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las t&#233;cnicas intervencionistas tienen un papel importante en el tratamiento de algunas de estas enfermedades&#46; Las modalidades de imagen deben evaluar tanto la luz como la pared a&#243;rticas&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; multidetector &#40;con contraste yodado intravenoso&#41; suele ser&#44; por su disponibilidad&#44; la primera prueba de imagen solicitada&#46; Permite descartar una afecci&#243;n a&#243;rtica aguda y valorar lesiones estenosantes de la aorta y grandes arterias&#44; engrosamientos murales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>a&#41;&#44; aneurismas y trombosis&#44; gracias a su excelente resoluci&#243;n espacial y a la posibilidad de realizar reconstrucciones multiplanares y en 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D&#46; Es m&#225;s &#250;til que otras t&#233;cnicas para ver calcificaciones murales&#44; frecuentes en aortitis de larga evoluci&#243;n&#46; Tiene como desventajas la radiaci&#243;n ionizante y el contraste yodado&#44; que puede suponer un problema en pacientes con alergia o insuficiencia renal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#44; que no utiliza radiaciones ionizantes&#44; es la prueba recomendada en pacientes que necesiten exploraciones repetidas o de seguimiento&#46; Al igual que la TC&#44; es &#250;til para evaluar estenosis&#44; engrosamientos murales o aneurismas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;&#46; Adem&#225;s&#44; es muy &#250;til para identificar el edema de pared&#44; que se ha relacionado con la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Las im&#225;genes angiogr&#225;ficas &#40;angio-RM&#41;&#44; obtenidas con diferentes secuencias&#44; sin o con gadolinio&#44; permiten valorar las zonas de estenosis y oclusi&#243;n vascular&#46; Como contrapartida&#44; la disponibilidad de la RM es menor&#44; no se puede utilizar en pacientes con determinados tipos de marcapasos&#44; y el gadolinio est&#225; contraindicado cuando la filtraci&#243;n glomerular es menor de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;min&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La tomograf&#237;a por emisi&#243;n de positrones &#40;PET&#41; se usa cada vez m&#225;s para diagnosticar la aortitis&#44; porque detecta el aumento del metabolismo en la pared a&#243;rtica representado por la acumulaci&#243;n de fluorodeoxiglucosa en fases agudas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; Tambi&#233;n es &#250;til para seguir la enfermedad y para controlar la respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Su mayor defecto es la baja resoluci&#243;n espacial&#44; por lo que habitualmente se combina con la TC para ganar precisi&#243;n anat&#243;mica&#44; con lo que se alcanza una sensibilidad del 77-92&#37; y una especificidad del 89-100&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiograf&#237;a&#44; tradicionalmente considerada el patr&#243;n de referencia para estudiar la luz a&#243;rtica&#44; ha sido sustituida por la TC y la RM tanto para diagnosticar como para seguir la evoluci&#243;n&#46; La dosis de radiaci&#243;n es alta y no aporta informaci&#243;n acerca de la pared vascular&#46; Su uso se reserva para los procedimientos terap&#233;uticos intervencionistas&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Clasificaci&#243;n</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para esta revisi&#243;n se han agrupado las enfermedades que cursan con aortitis en infecciosas y no infecciosas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; El patr&#243;n de afectaci&#243;n a&#243;rtica y los hallazgos radiol&#243;gicos nos ayudan a diferenciar entre estas 2 causas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Aortitis no infecciosas</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor parte de las aortitis no son infecciosas&#46; En ellas se incluyen las enfermedades reum&#225;ticas que pueden afectar a la aorta&#46; Las causas m&#225;s comunes son la vasculitis de grandes vasos&#58; arteritis de Takayasu y arteritis de c&#233;lulas gigantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Dentro de este grupo est&#225;n tambi&#233;n las aortitis idiop&#225;ticas&#58; los aneurismas a&#243;rticos inflamatorios&#44; la periaortitis cr&#243;nica y otras causas de fibrosis retroperitoneal&#46; Finalmente&#44; no hay que olvidar la patolog&#237;a a&#243;rtica iatrog&#233;nica&#44; ya sea por f&#225;rmacos o secundaria a radioterapia&#46;</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Enfermedades reum&#225;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Arteritis de Takayasu</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arteritis de Takayasu es una vasculitis idiop&#225;tica que puede afectar a la aorta toracoabdominal y sus ramas&#44; as&#237; como a las arterias pulmonares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Afecta m&#225;s frecuentemente a pacientes j&#243;venes&#44; la mayor&#237;a de ellos mujeres &#40;75-90&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> y t&#237;picamente de origen asi&#225;tico&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una arteritis de grandes vasos&#44; histol&#243;gicamente caracterizada por una inflamaci&#243;n granulomatosa de la pared arterial&#44; con marcada infiltraci&#243;n y proliferaci&#243;n de la &#237;ntima en fases iniciales&#44; y fibrosis de la media y adventicia en las fases tard&#237;as&#46; El resultado es la estenosis&#44; oclusi&#243;n y formaci&#243;n de aneurismas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se distinguen 2 fases de la enfermedad&#46; En la fase aguda los s&#237;ntomas son inespec&#237;ficos&#58; fiebre&#44; malestar general&#44; sudoraci&#243;n nocturna&#44; artralgias&#44; anorexia y p&#233;rdida de peso&#44; con aumento de PCR y VSG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En la fase cr&#243;nica &#40;sin pulso&#41; aparecen s&#237;ntomas derivados de la oclusi&#243;n vascular que dependen de las arterias afectadas&#58; claudicaci&#243;n de extremidades&#44; isquemia cerebral&#44; s&#237;ncopes&#44; hipertensi&#243;n arterial y enfermedad card&#237;aca aguda &#40;hasta un 40&#37; de los pacientes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Debido a lo inespec&#237;fico de los s&#237;ntomas y los tests serol&#243;gicos&#44; la enfermedad se suele sospechar en el servicio de radiolog&#237;a&#46; El diagn&#243;stico definitivo se basa en criterios cl&#237;nico-radiol&#243;gicos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46; Se considera diagn&#243;stica de arteritis de Takayasu la asociaci&#243;n de 2 criterios mayores&#44; un criterio mayor y 2 menores&#44; o 4 criterios menores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC con contraste intravenoso muestra en fases iniciales de la enfermedad un engrosamiento conc&#233;ntrico de la pared&#44; que se ha descrito como &#171;doble anillo&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> &#40;&#237;ntima edematosa e hipodensa en el interior con la media y la adventicia inflamadas alrededor&#44; hipercaptantes&#41;&#59; en fases avanzadas o tard&#237;as pueden verse las estenosis&#44; trombosis y oclusiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>a&#41;&#46; Otros hallazgos asociados son las calcificaciones murales extensas&#44; los aneurismas y las &#250;lceras &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>a-c&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La RM es muy &#250;til para detectar los cambios precoces de la pared a&#243;rtica y es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para seguir la evoluci&#243;n de la enfermedad&#44; especialmente en pacientes j&#243;venes a los que evita la radiaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Se utilizan secuencias potenciadas en T1 con saturaci&#243;n grasa y contraste para demostrar el realce tard&#237;o de la pared&#44; que se ha relacionado con la actividad de la enfermedad &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>b&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#8211;10</span></a>&#44; aunque Isobe&#44; en una revisi&#243;n reciente de 150 pacientes&#44; discrepa del significado cl&#237;nico de este hallazgo que se ve tanto en pacientes con enfermedad activa como sin ella<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Una hiperintensidad en las secuencias potenciadas en T2 es indicativa de edema mural&#46; Al igual que la TC&#44; la RM permite identificar engrosamientos murales&#44; estenosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3b y 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d</a>&#41;&#44; trombos y aneurismas&#46; Adem&#225;s&#44; puede demostrar engrosamiento de las valvas a&#243;rticas y afectaci&#243;n peric&#225;rdica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PET-TC aporta informaci&#243;n sobre la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Se ha demostrado que cuando desciende la actividad metab&#243;lica de los vasos afectados se normalizan los marcadores de inflamaci&#243;n y mejoran los s&#237;ntomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; por lo que la PET-TC tambi&#233;n es &#250;til para monitorizar la respuesta terap&#233;utica&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la fase aguda se basa en los glucocorticoides e inmunosupresores&#46; El tratamiento de las estenosis vasculares es el bypass quir&#250;rgico o la intervenci&#243;n endovascular en las estenosis cr&#237;ticas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>c-e&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Arteritis de c&#233;lulas gigantes</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La arteritis de c&#233;lulas gigantes o arteritis de la temporal es una enfermedad que afecta casi exclusivamente a sujetos mayores de 50 a&#241;os&#44; con predilecci&#243;n por el sexo femenino &#40;3&#58;1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> y tendencia a la agregaci&#243;n familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Es una vasculitis granulomatosa de mediano y gran calibre&#44; que afecta muy frecuentemente a las ramas de la car&#243;tida externa&#44; especialmente la arteria temporal superior&#44; y tambi&#233;n las arterias vertebrales&#44; coronarias y la aorta &#40;hasta un 15&#37; de los casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sus caracter&#237;sticas anatomopatol&#243;gicas son las de una panarteritis con infiltrado granulomatoso&#44; c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; fragmentaci&#243;n de la l&#225;mina el&#225;stica&#44; adelgazamiento de la l&#225;mina media y oclusi&#243;n de la luz vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; La afectaci&#243;n vascular es t&#237;picamente segmentaria&#44; alternando &#225;reas patol&#243;gicas con &#225;reas respetadas&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los s&#237;ntomas de la arteritis de c&#233;lulas gigantes son inespec&#237;ficos&#58; fiebre&#44; malestar general&#44; fatiga&#44; anorexia&#44; p&#233;rdida de peso&#44; sudoraci&#243;n y artralgias&#46; Es m&#225;s t&#237;pica la cefalea con signos patol&#243;gicos en la exploraci&#243;n f&#237;sica de la arteria temporal&#44; que es nodular y est&#225; engrosada&#44; y en fases avanzadas pierde el pulso&#46; En la fase cr&#243;nica aparecen s&#237;ntomas por oclusi&#243;n de los vasos afectados&#58; claudicaci&#243;n de los m&#250;sculos masticadores y de la lengua&#44; neuropat&#237;a &#243;ptica isqu&#233;mica&#44; infartos de miocardio e ictus<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; En la aorta produce aneurismas abdominales&#44; disecci&#243;n aguda&#44; ectasia anuloa&#243;rtica e insuficiencia valvular a&#243;rtica aguda&#46; Los aneurismas de la aorta tor&#225;cica son una complicaci&#243;n tard&#237;a de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Frecuentemente se acompa&#241;a de polimialgia reum&#225;tica &#40;hasta un 60&#37; de las arteritis de c&#233;lulas gigantes&#41; con rigidez y dolor de cuello&#44; hombros&#44; espalda y caderas&#46; Hasta un 10-20&#37; de los pacientes con polimialgia reum&#225;tica desarrollar&#225;n arteritis de c&#233;lulas gigantes a lo largo de su vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente el est&#225;ndar de referencia para diagnosticarla es la biopsia de la arteria temporal en pacientes con alta sospecha cl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Debe obtenerse un segmento de arteria lo bastante largo &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; para evitar que la afectaci&#243;n segmentaria d&#233; lugar a un falso negativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que en la arteritis de Takayasu&#44; la TC y la RM demostrar&#225;n el engrosamiento de la pared&#44; con &#225;reas de estenosis&#44; oclusi&#243;n o aneurismas de los vasos afectados&#46; La TC nos permite ver cambios en la pared como calcificaciones y trombosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; La RM detecta adem&#225;s el edema de la pared en los vasos en los que la enfermedad es activa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La PET-TC es muy &#250;til para detectar la afectaci&#243;n extracraneal&#44; con una sensibilidad y especificidad del 85 y 95&#37; respectivamente&#44; pero no para la intracraneal por su resoluci&#243;n espacial&#46; M&#225;s del 80&#37; de los pacientes con diagn&#243;stico reciente de arteritis de c&#233;lulas gigantes muestran aortitis en los estudios de PET-TC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la arteritis de c&#233;lulas gigantes son los glucocorticoides&#44; que mejoran r&#225;pidamente los s&#237;ntomas y normalizan las alteraciones anal&#237;ticas&#46; En caso de no responder a este tratamiento&#44; debe plantearse un diagn&#243;stico alternativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">S&#237;ndrome de Cogan</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una enfermedad inflamatoria sist&#233;mica muy rara&#44; de etiolog&#237;a desconocida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; con solo unos 250 casos descritos en la bibliograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46; Afecta por igual a hombres y mujeres de distintas razas&#44; sobre todo en la tercera d&#233;cada de la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones habituales son oft&#225;lmicas y audiovestibulares&#46; La afecci&#243;n ocular incluye la queratitis intersticial &#40;en la forma t&#237;pica&#41;&#44; y la conjuntivitis&#44; uve&#237;tis y escleritis &#40;en la forma at&#237;pica&#41;&#46; La afectaci&#243;n audiovestibular es similar a un s&#237;ndrome de M&#233;ni&#232;re&#44; con aparici&#243;n s&#250;bita de mareos&#44; v&#233;rtigo&#44; inestabilidad&#44; n&#225;useas&#44; v&#243;mitos y p&#233;rdida de audici&#243;n irreversible<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; puede acompa&#241;arse de otras manifestaciones inespec&#237;ficas&#58; fiebre&#44; artritis y artralgias&#44; y p&#233;rdida de peso&#46; La aortitis se ha descrito en aproximadamente el 10&#37; de los casos y puede causar insuficiencia valvular a&#243;rtica&#44; afecci&#243;n coronaria y aneurismas tor&#225;cicos y abdominales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Las biopsias de pared a&#243;rtica muestran inflamaci&#243;n linfoc&#237;tica&#44; destrucci&#243;n de la l&#225;mina el&#225;stica&#44; fibrosis y aneurismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos radiol&#243;gicos son los mismos que en otras aortitis&#58; engrosamiento de la pared a&#243;rtica&#44; estenosis y aneurismas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; La PET-TC tambi&#233;n se ha utilizado en alg&#250;n caso para diagnosticar y monitorizar la enfermedad y la respuesta terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para controlar los s&#237;ntomas se administran corticosteroides por v&#237;a oral&#46; Para el tratamiento de la afecci&#243;n ocular se utilizan gotas de corticoides por v&#237;a t&#243;pica&#46; En los casos refractarios se puede plantear el uso de inmunosupresores como el metotrexato o la ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Espondilitis anquilosante</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad inflamatoria de causa desconocida que tiene manifestaciones en el esqueleto axial&#44; articulaciones perif&#233;ricas y estructuras extraarticulares&#46; Afecta con mayor frecuencia a hombres &#40;2-3&#58;1&#41; en la segunda o tercera d&#233;cadas de la vida&#46; Tiene una importante asociaci&#243;n con el ant&#237;geno de histocompatibilidad HLA-B27&#44; que se expresa en hasta el 90&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica habitual es el dolor articular &#40;t&#237;picamente se afecta la articulaci&#243;n sacroil&#237;aca&#41; de caracter&#237;sticas inflamatorias y rigidez matutina de varias horas de duraci&#243;n que mejora con la actividad f&#237;sica&#46; Las manifestaciones extraarticulares m&#225;s frecuentes son la uve&#237;tis anterior &#40;40&#37;&#41; y las enfermedades inflamatorias del intestino &#40;60&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cardiovascular se ha descrito hasta en el 80&#37; de los pacientes con espondilitis anquilosante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#44; t&#237;picamente dilataci&#243;n de la ra&#237;z a&#243;rtica&#44; regurgitaci&#243;n valvular y alteraciones de la conducci&#243;n&#46; La enfermedad a&#243;rtica y valvular est&#225; relacionada con la duraci&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Las caracter&#237;sticas anatomopatol&#243;gicas son la inflamaci&#243;n celular en la ra&#237;z a&#243;rtica con reparaci&#243;n fibrobl&#225;stica que produce un engrosamiento de la adventicia&#44; destrucci&#243;n focal de la l&#225;mina el&#225;stica y proliferaci&#243;n intimal&#46; El proceso se extiende al anillo valvular a&#243;rtico donde retrae las valvas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la afecci&#243;n valvular a&#243;rtica es el recambio de la v&#225;lvula y&#44; para las alteraciones de conducci&#243;n&#44; implantar un marcapasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Policondritis recidivante</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad del tejido conectivo que puede cursar de forma progresiva o&#44; m&#225;s t&#237;picamente&#44; con brotes inflamatorios cartilaginosos&#46; Se afecta tanto el cart&#237;lago el&#225;stico de nariz y orejas como el cart&#237;lago hialino articular&#44; el fibrocart&#237;lago del esqueleto axial&#44; el cart&#237;lago del &#225;rbol traqueobronquial y otras estructuras con alto contenido en proteoglicanos &#40;ojos&#44; coraz&#243;n&#44; vasos sangu&#237;neos y ri&#241;ones&#41;&#46; La media de edad para el comienzo de la enfermedad son los 47 a&#241;os&#44; con cierto predominio para el sexo femenino &#40;1-3&#58;1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Se asocia frecuentemente a otras enfermedades autoinmunes&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica depender&#225; de los &#243;rganos afectados&#46; El diagn&#243;stico se basa en el cumplimiento de 3 de los 7 criterios siguientes&#58; 1&#46; inflamaci&#243;n sim&#233;trica del cart&#237;lago de la oreja&#59; 2&#46; inflamaci&#243;n del cart&#237;lago nasal con deformidad en silla de montar&#59; 3&#46; inflamaci&#243;n del cart&#237;lago del tracto respiratorio&#59; 4&#46; artritis seronegativa no erosiva&#59; 5&#46; inflamaci&#243;n de tejido ocular&#59; 6&#46; afectaci&#243;n de o&#237;do interno y laberinto&#59; 7&#46; confirmaci&#243;n anatomopatol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afecci&#243;n cardiovascular aparece en alrededor del 25&#37; de los pacientes&#44; e incluye regurgitaci&#243;n a&#243;rtica y mitral&#44; aneurismas a&#243;rticos&#44; disecci&#243;n a&#243;rtica&#44; miocarditis&#44; pericarditis y alteraciones de la conducci&#243;n&#46; Las caracter&#237;sticas anatomopatol&#243;gicas son el infiltrado linfocitario alrededor de los <span class="elsevierStyleItalic">vasa vasorum</span> y la media&#44; con fragmentaci&#243;n o p&#233;rdida completa de la l&#225;mina el&#225;stica y sustituci&#243;n hialina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La primera l&#237;nea de tratamiento de la policondritis recidivante son los corticoides&#46; Los inmunosupresores se utilizan en los casos refractarios&#44; en los que pueden disminuir la frecuencia&#44; duraci&#243;n y gravedad de los episodios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Lupus eritematoso sist&#233;mico</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad autoinmune mediada por autoanticuerpos e inmunocomplejos&#44; con mayor frecuencia en mujeres en edad f&#233;rtil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cl&#237;nicas depender&#225;n de los &#243;rganos afectados&#44; aunque la afectaci&#243;n pleuropulmonar es la m&#225;s frecuente &#40;50-60&#37;&#41;&#46; En el sistema cardiovascular la m&#225;s com&#250;n es la pericarditis con derrame peric&#225;rdico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de la enfermedad es cl&#237;nico-anal&#237;tico cuando se cumplen 4 o m&#225;s de los siguientes criterios&#58; 1&#46; eritema malar&#59; 2&#46; eritema discoide&#59; 3&#46; fotosensibilidad&#59; 4&#46; &#250;lceras orales&#59; 5&#46; artritis no erosiva&#59; 6&#46; serositis &#40;pleuritis y&#47;o pericarditis&#41;&#59; 7&#46; trastornos renales&#59; 8&#46; trastornos neurol&#243;gicos&#59; 9&#46; trastornos hematol&#243;gicos&#59; 10&#46; trastornos inmunol&#243;gicos&#59; 11&#46; anticuerpos antinucleares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aortitis es poco habitual&#44; pero se han descrito casos asociados a disecci&#243;n a&#243;rtica&#44; aneurismas y trombos&#46; Los aneurismas relacionados con el lupus aparecen en pacientes m&#225;s j&#243;venes&#44; se caracterizan por una destrucci&#243;n de la l&#225;mina media&#44; y se han relacionado con per&#237;odos largos de corticoterapia y lesi&#243;n mural vascular propia de la vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Enfermedad de Beh&#231;et</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es una enfermedad cr&#243;nica autoinmune caracterizada por la afecci&#243;n mucocut&#225;nea&#44; ocular&#44; vascular y del sistema nervioso central&#44; que afecta a pacientes j&#243;venes &#40;entre 18 y 40 a&#241;os&#41; de origen mediterr&#225;neo&#44; en oriente medio y extremo oriente&#44; con prevalencia similar entre sexos &#40;aunque en los hombres la presentaci&#243;n es m&#225;s grave&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con enfermedad de Beh&#231;et presentan aftas orales y genitales&#44; lesiones cut&#225;neas como eritema nudoso y seudofoliculitis&#46; La afectaci&#243;n ocular es frecuente y grave&#44; con p&#233;rdida de la funci&#243;n visual&#46; Las manifestaciones neurol&#243;gicas son variadas&#44; incluyendo cefalea&#44; meningitis&#47;meningoencefalitis&#44; crisis comiciales&#44; focalidades neurol&#243;gicas y signos de hipertensi&#243;n intracraneal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los vasos se presenta como una vasculitis que afecta tanto a arterias como a venas de todos los tama&#241;os&#46; La presentaci&#243;n m&#225;s com&#250;n es la tromboflebitis y la trombosis venosa profunda&#44; que aparece hasta en el 30&#37; de los pacientes&#46; En el pulm&#243;n aparecen aneurismas de las arterias pulmonares que pueden complicarse con hemoptisis masiva&#46; La afectaci&#243;n de la aorta y sus ramas ocurre en menos del 5&#37; de los pacientes&#44; y se presenta como aortitis&#44; aneurismas o trombosis arteriales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es cl&#237;nico cuando&#44; en presencia de &#250;lceras orales recurrentes&#44; se cumplen 2 de los siguientes criterios&#58; 1&#46; &#250;lceras genitales recurrentes&#59; 2&#46; lesiones oculares&#59; 3&#46; lesiones cut&#225;neas tipo eritema nudoso o seudofoliculitis&#59; 4&#46; signo de la patergia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tanto los corticosteroides como los f&#225;rmacos inmunosupresores han demostrado su efectividad para tratar la enfermedad de Beh&#231;et<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Los aneurismas a&#243;rticos se tratan colocando endopr&#243;tesis o quir&#250;rgicamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Aortitis idiop&#225;ticas</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Aneurisma a&#243;rtico inflamatorio</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se distinguen de los ateroescler&#243;ticos por la fibrosis perianeurism&#225;tica y el engrosamiento de la pared vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Representan entre el 3-10&#37; de todos los aneurismas de aorta abdominal &#40;muy poco frecuentes en la aorta ascendente y arco a&#243;rtico&#41;&#44; con una media de edad al inicio de la enfermedad de 62 a&#241;os y una clara predilecci&#243;n por el sexo masculino &#40;6-30&#58;1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La etiolog&#237;a de la enfermedad no est&#225; clara y se ha propuesto un origen multifactorial en el que est&#225;n involucrados factores gen&#233;ticos &#40;determinados alelos HLA&#44; alteraciones en la funci&#243;n de las c&#233;lulas T&#44; excesiva actividad proteol&#237;tica&#41;&#44; endoteliales &#40;hipertensi&#243;n arterial&#44; aterosclerosis&#41; y factores de riesgo ambientales &#40;tabaco&#44; infecciones v&#237;ricas&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentaci&#243;n cl&#237;nica t&#237;pica es la tr&#237;ada de masa puls&#225;til abdominal con p&#233;rdida de peso y elevaci&#243;n de los reactantes de fase aguda&#44; especialmente la VSG&#46; Otras manifestaciones dependen de la uropat&#237;a obstructiva y la oclusi&#243;n intestinal secundarias al atrapamiento de estructuras retroperitoneales por la fibrosis peria&#243;rtica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC con contraste intravenoso es altamente sensible y espec&#237;fica &#40;84 y 100&#37; respectivamente&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Lo caracter&#237;stico es el engrosamiento mural &#40;t&#237;picamente de la pared anterior&#41; del aneurisma a&#243;rtico y una masa de densidad de partes blandas alrededor&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento consiste en reparar quir&#250;rgicamente el aneurisma&#44; porque su tendencia natural es el crecimiento y la ruptura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Periaortitis cr&#243;nica</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n llamada fibrosis retroperitoneal&#44; enfermedad de Ormond o granuloma retroperitoneal esclerosante&#44; se trata de una enfermedad sist&#233;mica que consiste en una proliferaci&#243;n retroperitoneal de tejido fibroso que se extiende a las v&#237;sceras adyacentes&#44; incluyendo la vena cava y los ur&#233;teres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En la gran mayor&#237;a de las ocasiones &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70&#37;&#41; es idiop&#225;tica&#44; y en el resto se relaciona con enfermedades inflamatorias o con una neoplasia subyacente &#40;linfomas&#44; sarcomas retroperitoneales&#44; tumores carcinoides o met&#225;stasis&#41;&#46; Se asocia a enfermedades inmunol&#243;gicas tales como la cirrosis biliar primaria&#44; mediastinitis fibrosante&#44; artritis reumatoide&#44; lupus eritematoso sist&#233;mico o la mesenteritis esclerosante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tiene una incidencia de aproximadamente 1&#47;200&#46;000 habitantes&#44; con mayor afectaci&#243;n en la poblaci&#243;n de 40 a 60 a&#241;os&#44; y es m&#225;s frecuente en el sexo masculino &#40;2-3&#58;1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas en las fases iniciales de la enfermedad son inespec&#237;ficos&#44; y a medida que progresa el grado de fibrosis&#44; aparecen s&#237;ntomas derivados de la compresi&#243;n de estructuras vecinas&#46; La presentaci&#243;n m&#225;s frecuente es el dolor intenso lumbar bajo&#44; abdominal y en los flancos&#46; Si se afectan los ri&#241;ones o los ur&#233;teres puede dar lugar a una uropat&#237;a obstructiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las caracter&#237;sticas anatomopatol&#243;gicas son la proliferaci&#243;n fibrobl&#225;stica con un infiltrado de c&#233;lulas inflamatorias consistente en linfocitos&#44; macr&#243;fagos y c&#233;lulas de endotelio vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC muestra una masa de tejido blando retroperitoneal&#44; isodensa respecto al m&#250;sculo adyacente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; La fibrosis inicial tiende a empezar cerca de la bifurcaci&#243;n a&#243;rtica y las arterias il&#237;acas&#44; y se puede extender anteriormente hacia duodeno&#44; p&#225;ncreas y bazo&#44; y craneocaudalmente desde el mediastino hasta el sacro&#46; El grado de realce despu&#233;s de inyectar contraste se correlaciona con la actividad del proceso fibr&#243;tico&#58; en las fases agudas es marcado&#44; de hasta 20-60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UH&#59; mientras que en la enfermedad avanzada o cr&#243;nica pr&#225;cticamente es inexistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; En la RM el tejido fibr&#243;tico tiene una baja intensidad de se&#241;al en las im&#225;genes potenciadas en T1&#46; La intensidad de se&#241;al en T2 variar&#225; dependiendo del grado de inflamaci&#243;n activa &#40;y por lo tanto&#44; de edema&#41;&#46; Actualmente las pruebas de imagen son insuficientes para diferenciar entre una fibrosis retroperitoneal idiop&#225;tica y un proceso neopl&#225;sico subyacente&#44; por lo que el diagn&#243;stico requerir&#225; de confirmaci&#243;n anatomopatol&#243;gica&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los corticosteroides solos o asociados a otros agentes inmunosupresores mejoran los s&#237;ntomas&#44; reducen el tama&#241;o de la masa retroperitoneal y&#44; en ocasiones&#44; resuelven las complicaciones obstructivas&#44; aunque en algunos casos puede ser necesaria la intervenci&#243;n quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">S&#237;ndrome de Erdheim-Chester</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Erdheim-Chester es una enfermedad sist&#233;mica rara&#44; que anatomopatol&#243;gicamente corresponde a una histiocitosis de c&#233;lulas no-Langerhans&#46; Puede presentar manifestaciones variadas seg&#250;n los &#243;rganos afectados&#58; la afecci&#243;n &#243;sea es pr&#225;cticamente constante &#40;osteoesclerosis metafisodiafisaria de huesos largos &#91;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>a&#93;&#41;&#44; y la extraesquel&#233;tica aparece en cerca de la mitad de los pacientes&#44; incluyendo la infiltraci&#243;n retroperitoneal&#44; afecci&#243;n cardiovascular&#44; del sistema nervioso central&#44; exoftalmos y enfermedades pulmonares intersticiales&#46; En las pruebas de imagen&#44; cuando se afecta la aorta&#44; el tejido peria&#243;rtico est&#225; infiltrado circunferencialmente desde la aorta ascendente hasta la bifurcaci&#243;n il&#237;aca &#40;imagen de &#171;aorta con abrigo&#187;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>b&#44;c&#41;&#46; Este infiltrado es hipointenso en las secuencias de RM esp&#237;n-eco potenciadas en T1 y T2 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>d&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32&#44;33</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Enfermedad esclerosante relacionada con la inmunoglobulina 4</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad engloba un espectro de procesos que cursan con fibrosis de varios &#243;rganos &#40;predominantemente tejidos glandulares&#41;&#44; elevaci&#243;n de IgG e IgG4 s&#233;ricas y autoanticuerpos&#46; La pancreatitis autoinmune es la manifestaci&#243;n m&#225;s habitual dentro de esta entidad&#46; La afecci&#243;n a&#243;rtica y de sus principales ramas es secundaria a un infiltrado linfoplasmocitario &#40;con numerosas c&#233;lulas plasm&#225;ticas IgG-positivas&#41; con fibrosis irregular&#44; localizado en la adventicia del vaso&#44; que da lugar al engrosamiento caracter&#237;stico de la pared arterial en los estudios por imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Aortitis iatrog&#233;nica</span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Aortitis radioinducida</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n vascular por radiaci&#243;n suele aparecer muchos a&#241;os &#40;m&#225;s de 10&#41; despu&#233;s de la exposici&#243;n a altas dosis de radioterapia&#46; Aparecen trombosis&#44; seudoaneurismas&#44; roturas&#44; estenosis y calcificaci&#243;n mural acelerada de las arterias el&#225;sticas afectadas&#46; Por definici&#243;n&#44; solo afecta a las arterias incluidas en el campo irradiado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;35</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Aortitis secundaria a f&#225;rmacos</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vasculitis inducida por f&#225;rmacos merece un apartado especial&#44; puesto que muchos agentes terap&#233;uticos &#40;como el propiltiouracilo&#44; la minociclina&#44; los derivados retinoides o los antagonistas del receptor de leucotrienos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> han sido implicados en el desarrollo de una enfermedad vascular inflamatoria&#46; Los pacientes acuden con s&#237;ntomas muy variados&#44; que van desde fiebre de origen desconocido o mialgias&#44; a una vasculitis cut&#225;nea aislada o a una afectaci&#243;n generalizada de &#243;rganos internos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se hace a menudo despu&#233;s de aumentar la dosis o la reexposici&#243;n al f&#225;rmaco&#46; La vasculitis se resuelve t&#237;picamente despu&#233;s de retirar el medicamento&#59; si los s&#237;ntomas son graves se puede recurrir al tratamiento con corticosteroides&#44; plasmaf&#233;resis&#44; hemodi&#225;lisis o ciclofosfamida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gemcitabina es un an&#225;logo de los nucle&#243;sidos que se utiliza para tratar distintos c&#225;nceres&#46; Se han descrito m&#250;ltiples casos de vasculitis de peque&#241;o y mediano calibre&#44; y alguno de aortitis&#44; secundarios a gemcitabina &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig&#46; 11</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia></span></span></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Aortitis infecciosas</span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la mayor&#237;a de los casos de aortitis tienen un origen no infeccioso&#44; siempre hay que considerar la posibilidad de una infecci&#243;n porque el tratamiento es muy distinto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En condiciones normales&#44; la aorta es muy resistente a la infecci&#243;n&#46; Las aortitis bacterianas afectan habitualmente a un segmento a&#243;rtico ya lesionado con placas de arterioesclerosis o un aneurisma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La diseminaci&#243;n es por contig&#252;idad desde estructuras adyacentes&#44; aunque tambi&#233;n puede ser hemat&#243;gena por &#233;mbolos s&#233;pticos en la sepsis o endocarditis bacteriana<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;39</span></a>&#46;</p><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los aneurismas mic&#243;ticos &#40;aneurismas infectados&#41; son aquellos secundarios a una aortitis infecciosa en un vaso vulnerable que acaba debilitando su pared y creando un seudoaneurisma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC es la prueba de elecci&#243;n&#46; Con ella se ve el engrosamiento de la pared a&#243;rtica&#44; l&#237;quido peria&#243;rtico o acumulaci&#243;n de tejido de partes blandas&#44; aneurisma sacular r&#225;pidamente progresivo y&#44; ocasionalmente&#44; aire en la pared a&#243;rtica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig&#46; 12</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Salmonella</span> es la causa m&#225;s habitual de aortitis bacteriana por su tendencia a infectar tejidos lesionados&#44; como el endotelio vascular arterioescler&#243;tico&#46; Representa un tercio de los casos&#46; Muchas veces no hay historia de gastroenteritis previa y los hemocultivos pueden ser negativos hasta en el 50&#37; de los casos&#44; por lo que el diagn&#243;stico a menudo es retrospectivo despu&#233;s de la intervenci&#243;n quir&#250;rgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; Otras causas frecuentes de aortitis infecciosa son <span class="elsevierStyleItalic">Staphylococcus aureus&#44; Escherichia coli</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Streptococcus pneumoniae</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41&#44;42</span></a>&#46;</p><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aortitis tuberculosa es infrecuente&#44; aunque se espera un aumento en su prevalencia por el aumento de la coinfecci&#243;n con el VIH y la aparici&#243;n de cepas multirresistentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Normalmente se produce por extensi&#243;n directa desde un foco adyacente de infecci&#243;n tuberculosa&#44; como adenopat&#237;as&#44; pericarditis&#44; empiema&#44; espondilitis o abscesos paravertebrales&#46; La necrosis caseosa puede afectar a todo el grosor de la pared a&#243;rtica&#44; provocando una perforaci&#243;n y hemorragia masiva&#44; o un hematoma perivascular y seudoaneurismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La infecci&#243;n por <span class="elsevierStyleItalic">Treponema pallidum</span> puede afectar al sistema cardiovascular en su fase terciaria&#44; normalmente como aortitis&#46; Afecta a la aorta tor&#225;cica ascendente en un 60&#37; de los casos y al arco a&#243;rtico en un 30&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Las complicaciones habituales son la regurgitaci&#243;n a&#243;rtica&#44; estenosis ostial coronaria y formaci&#243;n de aneurismas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Conclusiones</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los s&#237;ntomas inespec&#237;ficos hacen que la aortitis no suela sospecharse y acabe siendo el radi&#243;logo el que establezca el diagn&#243;stico&#46; El diagn&#243;stico etiol&#243;gico debe realizarse teniendo en cuenta otros datos como la edad y sexo del paciente&#44; los antecedentes patol&#243;gicos y los hallazgos cl&#237;nicos&#44; pues muchas de ellas forman parte de enfermedades sist&#233;micas&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es esencial que el radi&#243;logo conozca las caracter&#237;sticas que hacen sospechar una enfermedad a&#243;rtica inflamatoria con las t&#233;cnicas de imagen&#58; engrosamiento de la pared&#44; estenosis y oclusiones vasculares&#44; captaci&#243;n mural de contraste&#44; masa de partes blandas peria&#243;rtica&#44; gas intramural&#44; aneurismas&#44; calcificaciones y trombos murales&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El radi&#243;logo debe conocer las ventajas e inconvenientes de las distintas t&#233;cnicas de imagen que aportan informaci&#243;n relevante para tratar y seguir la evoluci&#243;n de la aortitis&#46; Tanto la TC como la RM nos dan informaci&#243;n sobre la pared a&#243;rtica y la afectaci&#243;n de la luz vascular&#44; y la PET-TC y la RM son &#250;tiles para monitorizar la actividad inflamatoria y la respuesta al tratamiento&#46;</p></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Autor&#237;as</span><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio&#58; JC&#44; MA&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepci&#243;n del estudio&#58; JC&#44; MA&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dise&#241;o del estudio&#58; JC&#44; MA&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtenci&#243;n de los datos&#58; JC&#44; MA&#44; EC&#44; XG&#44; EB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">An&#225;lisis e interpretaci&#243;n de los datos&#58; JC&#44; MA&#44; EC&#44; XG&#44; EB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estad&#237;stico&#58; no procede&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica&#58; JC&#44; MA&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacci&#243;n del trabajo&#58; JC&#44; MA&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisi&#243;n cr&#237;tica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes&#58; XG&#44; EC&#44; EB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">10&#46;</span><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aprobaci&#243;n de la versi&#243;n final&#58; JC&#44; MA&#44; EC&#44; XG&#44; EB&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Conflicto de intereses</span><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">No infecciosas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Enfermedades reum&#225;ticas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Alta prevalencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Arteritis de Takayasu&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Arteritis de c&#233;lulas gigantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de Cogan&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Espondilitis anquilosante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Policondritis recidivante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Baja prevalencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lupus eritematoso sist&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad de Beh&#231;et&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Artritis reumatoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis idiop&#225;ticas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aneurisma a&#243;rtico inflamatorio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Periaortitis cr&#243;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>S&#237;ndrome de Erdheim-Chester&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Enfermedad esclerosante relacionada con IgG4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis iatrog&#233;nica</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Radioinducida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Por f&#225;rmacos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleBold">Infecciosas</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Aortitis infecciosa</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Aneurisma mic&#243;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Disnea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Visi&#243;n borrosa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t"><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleItalic">Hallazgos radiol&#243;gicos patol&#243;gicos en la regi&#243;n media de la arteria subclavia derecha o izquierda</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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2024 Noviembre 2 7 9
2024 Octubre 3 29 32
2024 Septiembre 3 33 36
2024 Agosto 3 23 26
2024 Julio 5 20 25
2024 Junio 3 63 66
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