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Comunicación breve
Mieloma múltiple con osteosclerosis difusa, diferente al síndrome de POEMS
Multiple myeloma with diffuse osteosclerosis: Distinct from POEMS syndrome
L.M. Morán Blancoa,
Autor para correspondencia
lmoran.hgugm@salud.madrid.org

Autor para correspondencia.
, C. Encinas Rodríguezb
a Servicio de Radiología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
b Servicio de Hematología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España
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o m&#225;s excepcionalmente&#44; como en nuestro caso&#44; como lesiones osteosclerosas difusas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46; La primera referencia a las lesiones esclerosas difusas en el mieloma m&#250;ltiple data de 1933<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Este patr&#243;n radiol&#243;gico es muy raro en el mieloma&#44; casi excepcional&#44; de ah&#237; el inter&#233;s del caso de esta paciente que se diagnostic&#243; de mieloma despu&#233;s de descartar otras entidades m&#225;s frecuentes que cursan habitualmente con osteosclerosis difusa&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe el caso&#44; cl&#237;nica y radiol&#243;gicamente&#44; destacando las diferencias con el s&#237;ndrome de POEMS&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentaci&#243;n del caso</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 66 a&#241;os de edad&#44; que consult&#243; en el Servicio de Medicina Interna por malestar general&#46; La anal&#237;tica evidenci&#243; anemia&#44; leucopenia y elevaci&#243;n de la fosfatasa alcalina y de la inmunoglobulina A &#40;1&#46;010<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46; En la radiograf&#237;a de t&#243;rax llamaba la atenci&#243;n una esclerosis difusa de las v&#233;rtebras&#44; costillas&#44; clav&#237;culas y extremo proximal de los h&#250;meros&#46; Ante este hallazgo&#44; el estudio se complet&#243; con una serie &#243;sea en la que el resto de la columna vertebral&#44; pelvis&#44; cr&#225;neo y extremo proximal de los f&#233;mures mostraban tambi&#233;n esclerosis &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Se revisaron las radiograf&#237;as previas&#44; por si ya estuviera presente la esclerosis &#243;sea y&#44; dada la edad de la paciente&#44; se sugiri&#243; que el origen fuera metast&#225;sico&#44; en concreto de un c&#225;ncer de mama&#46; Para descartarlo se realizaron una mamograf&#237;a que result&#243; normal&#44; una gammagraf&#237;a &#243;sea y an&#225;lisis con marcadores tumorales&#46; La gammagraf&#237;a fue normal&#44; y los marcadores fueron negativos&#46; En la historia cl&#237;nica se encontr&#243; una radiograf&#237;a de t&#243;rax realizada 2 a&#241;os antes&#44; sin esclerosis &#243;sea&#44; lo que descart&#243; un origen cong&#233;nito&#46; Tampoco se demostraron enfermedades metab&#243;licas ni antecedentes cl&#237;nicos de inter&#233;s&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente fue remitida al Servicio de Hematolog&#237;a por el aumento de la inmunoglobulina A &#40;IgA&#41;&#44; y en el estudio electrofor&#233;tico se encontr&#243; un pico monoclonal IgA kappa en sangre&#44; pero sin paraprote&#237;na en orina&#46; Se le realiz&#243; una biopsia &#243;sea&#44; que mostr&#243; una osteosclerosis generalizada con mielofibrosis intersticial y sin c&#233;lulas plasm&#225;ticas clonales&#46; En ese momento&#44; con la esclerosis difusa y el pico IgA kappa&#44; y despu&#233;s de haber descartado otras enfermedades&#44; se inici&#243; el tratamiento contra el mieloma&#44; que normaliz&#243; la fosfatasa alcalina y disminuy&#243; el pico monoclonal a 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#46; Las lesiones osteoscler&#243;ticas permanecieron estables sin cambios de tama&#241;o ni extensi&#243;n a otros huesos&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un a&#241;o despu&#233;s de acabar el tratamiento refiri&#243; dolor en la espalda&#46; Se le realizaron una nueva serie &#243;sea&#44; anal&#237;tica y resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; de la columna vertebral&#46; La serie &#243;sea detect&#243; lesiones osteol&#237;ticas de nueva aparici&#243;n en el cr&#225;neo&#44; clav&#237;culas&#44; pelvis y en el extremo proximal de h&#250;meros y f&#233;mures&#46; Las lesiones osteosclerosas hab&#237;an progresado&#44; sobre todo en h&#250;meros y f&#233;mures &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En el an&#225;lisis la IgA estaba elevada &#40;890<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#44; el cociente kappa&#47;lambda era de 439 &#40;normal&#58; 0&#44;3-1&#44;7&#41;&#44; y aparecieron cadenas kappa en la orina &#40;0&#44;018<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#41;&#46; La RM confirm&#243; la afectaci&#243;n difusa de todos los cuerpos vertebrales y arcos posteriores que mostraban una se&#241;al hipointensa en las secuencias potenciadas en T1 y T2 acompa&#241;ada de lesiones focales de se&#241;al intermedia entre la hiperintensidad de la grasa y la hipointensidad de la esclerosis &#243;sea&#46; Estas lesiones focales asociaban masas de partes blandas en los niveles D6 y D12&#44; que se extend&#237;an por los agujeros de conjunci&#243;n izquierdos&#44; con rotura de la cortical de los ped&#237;culos y ap&#243;fisis transversas&#44; y con obliteraci&#243;n parcial del canal raqu&#237;deo en D12 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Con todo se inici&#243; tratamiento radioter&#225;pico urgente y quimioter&#225;pico con respuesta anal&#237;tica completa&#46; En definitiva&#44; la paciente present&#243; un mieloma IgA kappa con osteosclerosis difusa al inicio&#44; que progres&#243; con la aparici&#243;n de lesiones osteol&#237;ticas focales en la evoluci&#243;n de su enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusi&#243;n</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El mieloma m&#250;ltiple suele presentarse radiol&#243;gicamente con lesiones osteol&#237;ticas&#44; y muy rara vez con lesiones esclerosas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span></a>&#44; de ah&#237; el inter&#233;s del caso presentado que hace hincapi&#233; en la necesidad de tener en mente el mieloma ante una esclerosis &#243;sea difusa&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las enfermedades que m&#225;s frecuentemente se presentan con este patr&#243;n radiol&#243;gico osteoscler&#243;tico difuso son las met&#225;stasis &#243;seas&#44; la mielofibrosis primaria&#44; la enfermedad de Paget&#44; el hiperparatiroidismo&#44; el linfoma&#44; la osteopetrosis y la mastocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Las met&#225;stasis son sin duda la causa tumoral m&#225;s frecuente de lesiones osteosclerosas en los pacientes de edad avanzada&#46; La mielofibrosis primaria tambi&#233;n se presenta con esclerosis difusa del esqueleto axial&#44; pero asocia de manera constante esplenomegalia&#46; La enfermedad de Paget se caracteriza&#44; adem&#225;s de la esclerosis&#44; por el aumento de tama&#241;o de la v&#233;rtebra y el engrosamiento cortical &#40;v&#233;rtebra &#171;en marco&#187;&#41;&#44; y por la captaci&#243;n isot&#243;pica en la gammagraf&#237;a&#46; El hiperparatiroidismo es un trastorno metab&#243;lico plurietiol&#243;gico&#44; que cuando presenta osteosclerosis difusa&#44; se asocia a reabsorci&#243;n subperi&#243;stica en las falanges y clav&#237;culas&#46; El linfoma &#243;seo&#44; primario o secundario&#44; puede presentarse con esclerosis difusa&#44; pero es m&#225;s frecuente el patr&#243;n mixto&#44; l&#237;tico y bl&#225;stico&#44; con componente de partes blandas y adenopat&#237;as patol&#243;gicas&#46; Las adenopat&#237;as aparecen en la vecindad del tumor&#44; sin afectaci&#243;n a distancia&#44; ni visceral&#44; al menos en los 6 primeros meses despu&#233;s de diagnosticar el linfoma &#243;seo primario&#46; La variante tard&#237;a de la osteopetrosis presenta osteosclerosis difusa&#44; pero son huesos d&#233;biles y fracturados&#46; En la mastocitosis&#44; junto a la esclerosis &#243;sea hay lesiones cut&#225;neas y hepatomegalia&#46; Todas estas afecciones se descartaron en nuestra paciente&#46; La exclusi&#243;n de estas enfermedades y el pico monoclonal IgA kappa en sangre permitieron diagnosticar el mieloma&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen de la osteosclerosis en el mieloma se desconoce&#44; pero se ha sugerido que son las citocinas liberadas por las c&#233;lulas plasm&#225;ticas las que provocan una reacci&#243;n fibrobl&#225;stica endomedular &#243;sea&#44; que determina una metaplasia y osteosclerosis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; A favor de este mecanismo de formaci&#243;n &#243;sea&#44; y no de un defecto de la reabsorci&#243;n&#44; est&#225; la elevaci&#243;n de la fosfatasa alcalina que present&#243; la paciente al inicio de la enfermedad&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las diferencias con el s&#237;ndrome de POEMS&#44; en este las lesiones osteosclerosas son focales&#44; similares a los islotes &#243;seos &#40;enostosis&#41;&#44; mientras que en el mieloma osteoscler&#243;tico es una esclerosis difusa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; Estas lesiones osteoscler&#243;ticas son uno de los criterios mayores del s&#237;ndrome de POEMS junto con la polirradiculoneuropat&#237;a&#44; la discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; la elevaci&#243;n del factor de crecimiento endotelial vascular y la enfermedad de Castleman&#46; Los criterios menores son la organomegalia&#44; la endocrinopat&#237;a&#44; las lesiones cut&#225;neas&#44; el papiledema&#44; la trombocitosis y el aumento del volumen extravascular&#46; El diagn&#243;stico del s&#237;ndrome de POEMS depende del cumplimiento de 3 de los criterios mayores &#40;imprescindible&#58; polineuropat&#237;a y discrasia de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#41;&#44; y de al menos uno de los criterios menores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Nuestra paciente&#44; salvo las lesiones osteosclerosas&#44; no present&#243; ninguno de estos criterios&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La serie &#243;sea radiol&#243;gica es la t&#233;cnica indicada para el estudio inicial de la afectaci&#243;n &#243;sea del mieloma&#46; La TC o la RM valoran mejor el componente extra&#243;seo&#46; Por el contrario&#44; la gammagraf&#237;a &#243;sea no tiene utilidad por su baja sensibilidad para detectar las lesiones del mieloma&#44; que no inducen habitualmente respuesta osteobl&#225;stica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5&#44;6</span></a>&#46; En nuestra paciente&#44; la gammagraf&#237;a fue normal a pesar de la osteosclerosis difusa&#46; Destacamos el papel de estas pruebas en el diagn&#243;stico del mieloma osteoscler&#243;tico difuso&#44; m&#225;xime si tenemos en cuenta que no se acompa&#241;a del cortejo de manifestaciones cl&#237;nicas del s&#237;ndrome de POEMS&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; aunque de forma excepcional&#44; el mieloma m&#250;ltiple puede presentarse radiol&#243;gicamente como una osteosclerosis difusa y&#44; por tanto&#44; debe ser incluido en el diagn&#243;stico diferencial de las lesiones osteoscler&#243;ticas&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Autor&#237;as</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio&#58; LMMB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepci&#243;n del estudio&#58; LMMB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dise&#241;o del estudio&#58; LMMB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtenci&#243;n de los datos&#58; CER y LMMB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">An&#225;lisis e interpretaci&#243;n de los datos&#58; LMMB y CER&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estad&#237;stico&#58; no procede&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica&#58; LMMB&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacci&#243;n del trabajo&#58; LMMB y CER&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisi&#243;n cr&#237;tica con aportaciones intelectuales relevantes&#58; CER&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Conflicto de intereses</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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