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Carta científica
Carcinoma medular renal en un adulto joven, de raza blanca y sin enfermedad ni rasgo de células falciformes
Renal medullary carcinoma in a young white adult without sickle cell trait or disease
R. Mast Vilaseca, A. Pons Escoda
Autor para correspondencia
aponse@hotmail.com

Autor para correspondencia.
Servicio de Radiología, Hospital Universitari de Bellvitge, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
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considerado como entidad patol&#243;gica propia desde 1995<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; casi exclusiva de pacientes j&#243;venes negros con rasgo falciforme&#46; Este es el segundo caso de CMR descrito en un paciente blanco sin antecedentes de enfermedad o rasgo falciforme&#46; La edad media de presentaci&#243;n est&#225; entre 10 y 40 a&#241;os&#44; con ligero predominio masculino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La mayor&#237;a presentan met&#225;stasis al diagn&#243;stico&#46; La supervivencia media es de 15 semanas&#44; y la enfermedad no se altera significativamente con el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Los s&#237;ntomas de presentaci&#243;n son la hematuria&#44; el dolor abdominal y la anorexia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatol&#243;gico macrosc&#243;pico muestra una masa medular&#44; mal delimitada&#44; que condiciona pielo o caliectasia con lesiones sat&#233;lite en la corteza renal o los tejidos perirrenales&#46; Suelen contener &#225;reas necrohemorr&#225;gicas extensas&#46; Hay elementos inflamatorios y desmoplasia estromal&#46; La mayor&#237;a presentan invasi&#243;n linf&#225;tica o vascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Microsc&#243;picamente son similares a otras neoplasias epiteliales de alto grado&#46; Se observan n&#250;cleos pleom&#243;rficos con citoplasma vacuolado y diferenciaci&#243;n glandular&#46; Suele tener c&#233;lulas rabdoides<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;4</span></a>&#46; Antes de que se considerase una entidad separada&#44; el CMR se clasificaba como carcinoma de t&#250;bulos colectores&#44; neoplasia de adultos no asociada a una hemoglobinopat&#237;a&#46; Algunos pat&#243;logos a&#250;n consideran que el CMR es una forma agresiva de carcinoma de t&#250;bulos colectores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Radiol&#243;gicamente es un tumor renal central&#44; hipovascular e infiltrante&#46; La pielo o caliectasia es constante&#46; Es s&#243;lido&#44; con &#225;reas de necrosis&#44; y tiende a formar colecciones necrohemorr&#225;gicas subcapsulares&#46; Suele ser grande pero preserva el contorno renal&#46; La trombosis venosa es posible&#44; pero lo caracter&#237;stico es que engloba estructuras vasculares&#46; Es muy agresivo y suele invadir tejidos perirrenales y asociar adenopat&#237;as retroperitoneales&#46; Las met&#225;stasis se localizan por orden de frecuencia en el h&#237;gado&#44; el pulm&#243;n y el omento&#46; La TC o la resonancia magn&#233;tica son las t&#233;cnicas de imagen indicadas para establecer la extensi&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial debe hacerse con el carcinoma infiltrante de c&#233;lulas transicionales&#44; el linfoma renal&#44; el carcinoma urotelial escamoso&#44; las variantes sarcomatosas del carcinoma de c&#233;lulas renales&#44; la met&#225;stasis renal&#44; el tumor rabdoide y el tumor de Wilms<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El carcinoma de t&#250;bulos colectores&#44; el infiltrante de c&#233;lulas transicionales y el de c&#233;lulas escamosas suelen afectar a pacientes de mayor edad&#46; Son tan agresivos como el CMR y pueden compartir su aspecto radiol&#243;gico&#46; No se asocian al rasgo de c&#233;lulas falciformes&#46; El carcinoma escamoso destaca por su tendencia a producir calcificaciones distr&#243;ficas y a presentarse en ri&#241;ones afectados por procesos inflamatorios o infecciosos cr&#243;nicos&#46; El linfoma es hipovascular&#44; y su tendencia a englobar vasos y a preservar el contorno renal es caracter&#237;stica&#46; No asocia ectasia&#44; y puede ser bilateral y multifocal&#46; La enfermedad perirrenal y las adenopat&#237;as ayudan al diagn&#243;stico&#46; El carcinoma sarcomatoide puede invadir la pelvis renal y simular las entidades previas&#46; Capta &#225;vidamente el contraste y al ser exof&#237;tico distorsiona el contorno renal&#46; Las met&#225;stasis renales son infrecuentes&#44; pueden ser infiltrantes y existe un antecedente neopl&#225;sico&#46; El tumor rabdoide es infiltrante y agresivo&#44; con tendencia caracter&#237;stica a formar colecciones fluidas subcapsulares&#46; Se producen casi exclusivamente entre 0 y 3 a&#241;os&#46; El tumor de Wilms se presenta en menores de 11 a&#241;os&#46; Es la neoplasia renal infantil m&#225;s com&#250;n&#46; Se trata de un tumor cortical que crece por expansi&#243;n y produce grandes masas&#44; bien definidas y con tendencia a la trombosis tumoral y vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En definitiva&#44; aunque es extremadamente raro&#44; los aspectos demogr&#225;ficos&#44; cl&#237;nicos y radiol&#243;gicos distintivos deben evidenciar el diagn&#243;stico de este tumor agresivo&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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2018 Febrero 51 5 56
2018 Enero 43 2 45
2017 Diciembre 29 0 29
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