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Radiología en imágenes
Anomalías congénitas de las arterias pulmonares: espectro de hallazgos en tomografía computarizada
Congenital anomalies of the pulmonary arteries: spectrum of findings on computed tomography
J. Buenoa,
Autor para correspondencia
julianabueno.m@gmail.com

Autor para correspondencia.
, L. Florsa, M. Mejíab
a Imagen Cardiotorácica, Departamento de Radiología e Imagen Médica, Universidad de Virginia, Charlottesville, Virginia, Estados Unidos
b Departamento de Radiología, Fundación Valle del Lili, Cali, Valle del Cauca, Colombia
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como la radiograf&#237;a y la ecocardiograf&#237;a&#44; tienen un valor limitado en su detecci&#243;n y caracterizaci&#243;n&#44; y la angiograf&#237;a pulmonar es un m&#233;todo invasivo que suele reservarse para los casos que requieren tratamiento&#46; La tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; y la resonancia magn&#233;tica&#44; por lo tanto&#44; desempe&#241;an un papel esencial en el estudio de las AP&#46; En concreto&#44; la angiograf&#237;a por TC &#40;angio-TC&#41;&#44; en parte gracias a la posibilidad de generar reconstrucciones multiplanares y volum&#233;tricas&#44; ofrece grandes ventajas en el diagn&#243;stico y el seguimiento de estas anomal&#237;as&#44; haciendo posible la caracterizaci&#243;n de la anatom&#237;a vascular y valvular&#44; as&#237; como hallazgos asociados en otros &#243;rganos&#46; Estas reconstrucciones&#44; adem&#225;s&#44; facilitan la comunicaci&#243;n de los hallazgos y el entendimiento de la anatom&#237;a para un &#243;ptimo planeamiento quir&#250;rgico&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este art&#237;culo es revisar las bases embriol&#243;gicas del desarrollo de las AP&#44; su anatom&#237;a normal y los hallazgos por la imagen de las anomal&#237;as cong&#233;nitas de las AP&#44; en concreto la interrupci&#243;n unilateral de la AP&#44; el origen an&#243;malo de la AP izquierda &#40;<span class="elsevierStyleItalic">sling</span> pulmonar&#41;&#44; el aneurisma idiop&#225;tico de la AP principal y otras anomal&#237;as asociadas a anomal&#237;as cardiacas cong&#233;nitas&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Bases embriol&#243;gicas</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la formaci&#243;n del tubo cardiaco y su diferenciaci&#243;n en los segmentos primitivos que dan origen a las estructuras cardiacas&#44; el tronco arterioso da origen a la aorta y a la porci&#243;n proximal de la AP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Durante la quinta semana de vida embrionaria se forma el septo aortopulmonar que&#44; adoptando una disposici&#243;n en forma de espiral&#44; divide el tronco arterioso en aorta y AP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tronco de la arteria pulmonar se deriva&#44; por tanto&#44; del tronco arterioso&#46; Las porciones proximales de los sextos arcos a&#243;rticos bilaterales forman las AP derecha e izquierda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Las porciones distales de las AP se derivan de yemas primitivas provenientes de estos arcos que crecen hacia el interior de las yemas pulmonares &#40;origen de los pulmones&#41;&#44; para posteriormente anastomosarse con estas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe recordarse que&#58;</span> debido a que la formaci&#243;n embrionaria pulmonar es un proceso paralelo a la formaci&#243;n de las v&#237;as a&#233;reas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; no es infrecuente encontrar la combinaci&#243;n de anomal&#237;as vasculares y del &#225;rbol traqueobronquial&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Anatom&#237;a de las arterias pulmonares</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tronco de la AP se origina del ventr&#237;culo derecho y se bifurca en las AP principales derecha e izquierda&#46; La v&#225;lvula pulmonar est&#225; compuesta por tres senos valvulares y se localiza en la porci&#243;n proximal del tronco pulmonar&#44; la ra&#237;z pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tronco pulmonar en el adulto tiene un di&#225;metro m&#225;ximo de 28 mm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Las AP derecha e izquierda tienen un trayecto intraperic&#225;rdico antes de bifurcarse en las arterias lobares en cada lado&#46; Debido a la localizaci&#243;n del tronco pulmonar&#44; a la izquierda de la l&#237;nea media&#44; el segmento intraperic&#225;rdico de la AP derecha es m&#225;s largo y su bifurcaci&#243;n ocurre en la ra&#237;z pulmonar&#46; La AP derecha se localiza por debajo del bronquio lobar superior derecho &#40;hipobronquial&#41; y seguir&#225; lateralmente al bronquio intermediario &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2 a y b</a>&#41;&#46; La AP izquierda distal es de localizaci&#243;n epibronquial &#40;superior al bronquio principal izquierdo&#41; y luego mantiene una posici&#243;n posterior en relaci&#243;n al bronquio hasta su bifurcaci&#243;n en las arterias lobares izquierdas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> c-e&#41;&#46; Ambas AP deben presentar un calibre similar&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El intersticio axial central&#44; una red de tejido conectivo que soporta las estructuras pulmonares&#44; se extiende desde los hilios pulmonares y rodea a las AP y los bronquios principales&#44; extendi&#233;ndose distalmente a medida que estos dan origen a ramas lobares&#44; segmentarias y subsegmentarias&#46; Arterias y bronquios&#44; por lo tanto&#44; forman un solo paquete broncovascular y tienen un di&#225;metro similar&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Anomal&#237;as cong&#233;nitas de las arterias pulmonares</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anomal&#237;as cong&#233;nitas de las AP suelen ir asociadas a otros defectos cong&#233;nitos cardiacos&#44; tales como tetralog&#237;a de Fallot&#46; Las anomal&#237;as aisladas de las AP son un grupo selecto y menos frecuente&#44; compuesto por cuatro anomal&#237;as principales&#44; cada una de ellas con unas caracter&#237;sticas anat&#243;micas definidas&#46;</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Ausencia unilateral de la arteria pulmonar</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se conoce como interrupci&#243;n proximal de la AP&#44; ya que la porci&#243;n distal de la arteria en el interior del par&#233;nquima pulmonar suele estar intacta debido a su origen embriol&#243;gico diferente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46; La interrupci&#243;n cong&#233;nita de la AP es infrecuente &#40;ocurre en uno de cada 200&#46;000 individuos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#41; y se cree que se debe a una involuci&#243;n anormal de la porci&#243;n proximal del sexto arco a&#243;rtico primitivo de manera unilateral&#44; con mayor frecuencia en el lado derecho<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;8&#44;9</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe recordarse que&#58;</span> cuando el pulm&#243;n homolateral est&#225; presente&#44; algunas veces formado en parte o rudimentario&#44; la perfusi&#243;n pulmonar es provista por colaterales sist&#233;micas&#44; principalmente por las arterias bronquiales&#44; as&#237; como por las arterias intercostales a trav&#233;s de ramas transpleurales&#44; la arteria mamaria interna&#44; la subclavia o el tronco braquiocef&#225;lico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;&#46; La AP afectada puede estar ausente por completo o terminar a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de su origen&#44; y el arco a&#243;rtico suele ser contralateral a la arteria afectada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Origen an&#243;malo de la arteria pulmonar izquierda &#40;sling de la arteria pulmonar&#41;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disposici&#243;n aberrante de la arteria pulmonar izquierda se debe a su origen anormal a partir de la arteria pulmonar derecha y recibe el nombre de <span class="elsevierStyleItalic">sling</span> &#40;cabestrillo&#41; pulmonar&#44; debido a su trayectoria anormal a lo largo del espacio traqueoesof&#225;gico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Esta anomal&#237;a se debe a un proceso anormal de involuci&#243;n del sexto arco a&#243;rtico proximal izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;10&#44;11</span></a>&#46; Suele presentarse con dificultad respiratoria o infecciones pulmonares a repetici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe recordarse que&#58;</span> la segmentaci&#243;n traqueal o bronquial anormal asociada &#40;bronquio supernumerario&#44; bronquio traqueal&#44; estenosis traqueobronquial&#41; subclasifica a estos pacientes en un grupo con tasas m&#225;s altas de mortalidad y morbilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Aneurisma de la arteria pulmonar idiop&#225;tico</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dilataci&#243;n idiop&#225;tica del tronco de la AP es una condici&#243;n poco frecuente que suele afectar al tronco de la pulmonar de manera aislada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#44; pero puede extenderse a las AP derecha o izquierda&#46; Aunque puede presentarse de manera aislada&#44; los aneurismas de la AP se encuentran en general asociados a otras anomal&#237;as cardiacas cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su etiolog&#237;a exacta no est&#225; del todo establecida&#44; pero se cree que se debe a la debilidad de las capas el&#225;sticas medias de la pared arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; lo que sugiere una fisiopatolog&#237;a similar a la de los aneurismas a&#243;rticos&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se realiza cuando existe dilataci&#243;n del tronco arterial pulmonar &#40;mayor de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41; y se excluyen cortocircuitos intracardiacos o extracardiacos&#44; enfermedad pulmonar o cardiaca cr&#243;nica&#44; patolog&#237;a vascular e hipertensi&#243;n arterial pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Debe recordarse que&#58;</span> la patolog&#237;a de la v&#225;lvula pulmonar es un hallazgo asociado al aneurisma idiop&#225;tico de la AP<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#44; normalmente con insuficiencia valvular&#46; Aunque el desarrollo de s&#237;ntomas debidos a insuficiencia valvular pulmonar puede llevar a un diagn&#243;stico temprano&#44; la mayor&#237;a de estos pacientes suelen permanecer asintom&#225;ticos hasta la edad adulta y ser diagnosticados de manera incidental&#46;</p><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Otras anomal&#237;as asociadas a defectos cardiacos cong&#233;nitos</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras anomal&#237;as cong&#233;nitas&#44; como la estenosis valvular pulmonar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#44; la atresia&#44; la hipoplasia o la estenosis segmentaria de la AP&#44; o el origen an&#243;malo de las AP desde la aorta&#44; son m&#225;s frecuentes que los casos aislados y est&#225;n asociadas a otros defectos cardiacos cong&#233;nitos&#44; como el doble tracto de salida del ventr&#237;culo derecho y la tetralog&#237;a de Fallot&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La combinaci&#243;n de una posici&#243;n anormal &#40;cef&#225;lica y anterior&#41; del septo aortopulmonar y la hipertrofia de las trabeculaciones septoparietales del ventr&#237;culo derecho son la causa de la obstrucci&#243;n del tracto de salida del ventr&#237;culo derecho que caracteriza a la tetralog&#237;a de Fallot<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Esta se asocia caracter&#237;sticamente con grados variables de obstrucci&#243;n del tracto de salida del ventr&#237;culo derecho&#44; con estenosis infundibular o valvular pulmonar &#40;o ambas&#41;&#46; La atresia pulmonar&#44; en casos extremos de tetralog&#237;a de Fallot&#44; as&#237; como la estenosis del tronco de la arteria pulmonar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41; o sus ramas&#44; son tambi&#233;n hallazgos asociados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; La gravedad de los s&#237;ntomas del paciente&#44; as&#237; como el plan quir&#250;rgico&#44; est&#225;n determinados inicialmente por el grado de obstrucci&#243;n al flujo pulmonar&#46; En casos graves de tetralog&#237;a de Fallot existe atresia pulmonar &#40;Fallot extremo o pseudotronco arterioso&#41;&#44; con una ausencia completa de la arteria pulmonar principal y circulaci&#243;n pulmonar suplida por circulaci&#243;n colateral aortopulmonar o por arterias tor&#225;cicas que se originan directamente de la aorta descendente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angio-TC es una herramienta excelente para la evaIuaci&#243;n prequir&#250;rgica y tras la cirug&#237;a&#44; pues permite diagnosticar complicaciones como la estenosis o la obstrucci&#243;n residual pulmonar &#40;que puede afectar desde el tracto de la salida del ventr&#237;culo derecho hasta las ramas pulmonares&#44; incluyendo los conductos quir&#250;rgicos&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig&#46; 11</a>&#41;&#44; aneurismas del tracto de salida del ventr&#237;culo derecho y defectos del septo interventricular residuales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig&#46; 12</a>&#41;&#46; La dilataci&#243;n y la disfunci&#243;n ventricular derecha&#44; generalmente debidas a insuficiencia valvular pulmonar como resultado del parche transanular&#44; tambi&#233;n pueden evaluarse mediante TC cardiaca con sincronizaci&#243;n electrocardiogr&#225;fica&#44; que se considera una alternativa a la resonancia magn&#233;tica cardiaca en casos en que esta est&#233; contraindicada&#44; como los pacientes con marcapasos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia></span></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Conclusiones</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anomal&#237;as cong&#233;nitas de las AP pueden cursar asintom&#225;ticas hasta la edad adulta y representan un reto diagn&#243;stico&#46; Su detecci&#243;n y caracterizaci&#243;n por ecocardiograf&#237;a o radiograf&#237;a de t&#243;rax son complejas&#44; por lo que la angio-TC es una t&#233;cnica esencial en la caracterizaci&#243;n de la anatom&#237;a vascular y valvular de estas patolog&#237;as&#44; as&#237; como de los hallazgos asociados en otros &#243;rganos&#46; Es importante que el radi&#243;logo general conozca ese espectro de anomal&#237;as&#44; ya que su diagn&#243;stico incidental no es infrecuente&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Responsabilidades eticas</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Protecci&#243;n de personas y animales</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Autor&#237;a</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepci&#243;n del estudio&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dise&#241;o del estudio&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtenci&#243;n de los datos&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">An&#225;lisis e interpretaci&#243;n de los datos&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estad&#237;stico&#58; no aplicable&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica&#58; JB&#44; LF</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacci&#243;n del trabajo&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisi&#243;n cr&#237;tica del manuscrito con aportaciones intelectuales relevantes&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">10&#46;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aprobaci&#243;n de la versi&#243;n final&#58; JB&#44; LF&#44; MM</p></li></ul></p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Conflicto de intereses</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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