COMUNICACIÓN BREVE
Tumor benigno de células notocordales
Benign notochordal cell tumors
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Se asocia a moderados cambios inflamatorios en la grasa circundante y en el tejido celular subcutáneo (puntas de flecha). No se visualizan colecciones definidas en la región cervical.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "S. Sánchez García, D. Rubio Solís, L. Terán Álvarez, J. Calvo Blanco" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "S." "apellidos" => "Sánchez García" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "D." "apellidos" => "Rubio Solís" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "L." "apellidos" => "Terán Álvarez" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "J." 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Resonancia magnética que presenta un patrón vascular característico. A) En fase arterial se observa una lesión hiperintensa (flecha). B) En fase tardía, el nódulo es hipointenso con pseudocápsula periférica hiperintensa (flecha). C) Imágenes durante la TACE con partículas de 70-120 micrones cargadas con doxorubicina: arteriografía realizada desde la arteria hepática derecha en la que se observa una lesión única e hipervascular. Cateterización superselectiva con microcatéter de la arteria tumoral aferente. D) Arteriografía superselectiva de control en la que no se observa la lesión hipervascular. El tumor se ve radioopaco porque retiene en su interior partículas precargadas mezcladas con contraste no iónico.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "J.I. Bilbao, M. Páramo, J.M. Madrid, A. Benito" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "J.I." "apellidos" => "Bilbao" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "M." 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La lesión es claramente visible, permitiendo planificar el abordaje TC trasladando los puntos de referencia anatómicos. c) Biopsia. Acceso por la zona posterior del agujero de conjunción izquierdo de S3.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introducción</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores benignos de células notocordales (TBCN) y los cordomas son lesiones de origen notocordal que comparten algunas similitudes, lo que hace que en algunos casos puedan ser confundidos entre sí y planteen un desafío diagnóstico para el radiólogo y para el anatomopatólogo.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una lesión sacra vista por resonancia magnética (RM) sugestiva de cordoma, para la que se programó una biopsia guiada por tomografía computarizada (TC) para filiarla y resultó que la tumoración no era visible en la TC; ante esta limitación, y al no disponer de equipo adecuado para una biopsia guiada por RM, se planifico el abordaje trasladando a la TC los puntos de referencia anatómicos identificados en la RM.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El propósito de este trabajo es realizar una lectura de las principales características radiológicas e histopatológicas del TBCN y del cordoma, y explicar la planificación que se utilizó para la biopsia de una lesión «invisible» en la TC.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Presentación del caso</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 50 años de edad, remitida en marzo de 2015 desde otro centro por sospecha de cordoma sacro basándose en un estudio de RM. Clínicamente la paciente aquejaba dolor sacro-coccígeo de 8 meses de evolución, intensificado con la sedestación. No refería traumatismos previos y tampoco incremento del dolor nocturno, ni con el ejercicio, y presentaba una exploración neurológica normal. La RM mostraba una lesión sacra central bien definida, de márgenes lobulados, centrada en S3, con extensión a S4 y S5. Presentaba un aumento de señal T2 y baja intensidad de señal T1, con débil realce tras la administración de gadolinio intravenoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En los cortes sagitales, la vértebra S3 parece ligeramente insuflada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> a) y con dudosa afectación perióstica en el plano axial T1 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a> c), sin destrucción del marco óseo. El diagnóstico diferencial se planteó entre una lesión vascular y un cordoma, por lo que se decidió hacer una biopsia guiada por TC, previo consentimiento informado. En el estudio de TC la lesión no era claramente identificable, con una discreta esclerosis que planteaba problemas sobre si la zona a biopsiar era la esclerótica o la más «lítica o radiotransparente» adyacente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> a). Al no disponer de equipamiento adecuado para biopsiar bajo control con RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, se optó por continuar el procedimiento utilizando la topografía de la RM para elegir el nivel de acceso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> b). Se utilizó un sistema de aguja coaxial (Bonopty® 12G) para acceder a la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a> c), y se obtuvo un cilindro de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de longitud. Durante el procedimiento, la paciente experimentó una crisis vagal transitoria que se revirtió con sueroterapia y 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de atropina por vía intravenosa. El resultado histopatológico describió un tejido óseo esponjoso, con ligera esclerosis focal y presencia de proliferación celular benigna, sin atipia (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). No se identificó matriz mixoide, patrón de crecimiento lobular con tabiques fibrosos ni patrón vascular evidente. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad frente a pancitoqueratinas (AE1/AE3), antígeno epitelial de membrana (EMA) y <span class="elsevierStyleItalic">brachyury</span>, con un índice de proliferación celular máximo (Ki-67) <1%. El diagnóstico anatomopatológico final fue de proliferación tumoral benigna con características morfológicas e inmunohistoquímicas sugestivas de TBCN.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos un caso de TBCN sacro en el cual la correlación radiopatológica fue crucial para el diagnóstico de este tipo infrecuente de lesión notocordal. En esta paciente, las características de la lesión en la RM orientaban a un posible cordoma o lesión vascular. La discrepancia entre los hallazgos de RM y TC previos a la biopsia obligaron a incluir el TBCN en el diagnóstico diferencial. Al tratarse de una lesión «invisible» en la TC, la planificación de la biopsia guiada por TC basada en la topografía de la RM fue fundamental para filiar la lesión.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TBCN es un tumor benigno, si bien algunos autores señalan que podrían ser precursor de formas agresivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>. Se caracteriza por tener una localización central en el esqueleto axial, con una distribución igual a la del cordoma, desde el clivus hasta el sacro-cóccix. La incidencia real de estos tumores es incierta, dada su naturaleza benigna y su curso asintomático. En 2004, Yamaguchi et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> describieron 26 TBCN en 20 de las 100 autopsias que estudiaron, encontrado una afectación del 11,5% de los clivus, el 12% de las vértebras sacro-coccígeas, el 5% de las vértebras cervicales y el 2% de las vértebras lumbares analizadas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Su detección es difícil en la radiografía simple. En la TC pueden pasar desapercibidos, como en nuestro caso, o mostrar un patrón de ligera esclerosis que característicamente no produce destrucción ósea ni disrupción cortical.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> En la RM se visualizan como lesiones intraóseas bien delimitadas, con intensidad de señal baja o intermedia en T1, y señal intermedia o alta en T2, sin realce tras la administración de gadolinio intravenoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La notocorda embrionaria, los restos notocordales en el disco, los TBCN y el cordoma tienen notables similitudes ontogénicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Todos ellos expresan el gen <span class="elsevierStyleItalic">brachyury</span>, que solo se produce en el desarrollo de la notocorda y de tumores derivados de la notocorda. Están constituidos por una celularidad poliédrica grande, con abundante citoplasma eosinófilo claro y núcleos redondeados. En el caso del TBCN, las trabéculas óseas afectadas pueden mostrar esclerosis debido a la formación aposicional o reactiva de hueso neoformado. Las lesiones de origen notocordal muestran inmunorreacción frente a la proteína S100, la vimentina y marcadores epiteliales como el EMA y las pancitoqueratinas (AE1/AE3). En nuestro caso, la lesión sacra presentaba algunas características sospechosas de agresividad en la RM que obligaban a descartar la posibilidad del cordoma como principal diagnóstico diferencial. A diferencia del TBCN, el cordoma se manifiesta habitualmente en la TC como una lesión lítica con extensión a las partes blandas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, y en la RM como una lesión expansiva con componente de partes blandas de señal baja o intermedia en T1, señal alta en T2 y realce variable tras la administración de gadolinio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, que con frecuencia muestra tabiques o lobulaciones en su interior. Otros posibles diagnósticos diferenciales son tumores vasculares, como el hemangioma vertebral, metástasis y otros tumores primarios óseos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia de lesiones óseas solo visibles en la RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> supone un desafío en aquellos centros que no disponen de equipos adecuados. El uso de referencias anatómicas aportadas por los cortes T1 de la RM puede, en nuestra experiencia, soslayar en muchos casos esta limitación y permitir el éxito de la biopsia percutánea.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay un consenso establecido en el manejo de los TCNB, pero dado que existe la posibilidad de que pudieran ser origen de cordomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2–5</span></a>, parece necesario un control radiológico periódico para confirmar su estabilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La exéresis estaría reservada para lesiones que presenten en los controles signos de agresividad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> y para aquellas muy sintomáticas.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Protección de personas y animales</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidad de los datos</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Derecho a la privacidad y consentimiento informado</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Autoría</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">1.</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio:</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">2.</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepción del estudio:</p></li><li class="elsevierStyleListItem" 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id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los tumores benignos de células notocordales (TBCN) son lesiones con diferenciación notocordal que afectan al esqueleto axial. Se caracterizan por cursar asintomáticos o con sintomatología inespecífica, y por pasar desapercibidos radiológicamente por su pequeño tamaño, o bien por ser confundidos con otras lesiones óseas benignas, como hemangiomas vertebrales. Cuando son grandes o sintomáticos pueden plantear el diagnóstico diferencial con metástasis, tumores óseos primarios y cordomas. Presentamos el caso de un TBCN de difícil diagnóstico, en una mujer de 50 años de edad, con una lesión sacra vista en la resonancia magnética (RM). Se programó una biopsia guiada por tomografía computarizada (TC) para filiar la lesión, pero la tumoración no era claramente identificable en la TC, por lo que se utilizaron las referencias anatómicas de la RM para seleccionar el plano adecuado. 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Destaca también la ausencia de matriz mixoide y osteólisis, característica del cordoma. b) Inmunorreación positiva frente a pancitoqueratinas (AE1/AE3). c) Positividad inmunohistoquímica frente a <span class="elsevierStyleItalic">brachyury.</span></p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Magnetic resonance imaging guided biopsy of musculoskeletal lesions" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "H.T. Wu" 1 => "C.Y. Chang" 2 => "H. Chang" 3 => "C.C. Yen" 4 => "H. Cheng" 5 => "P.C. Chen" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jcma.2012.02.008" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Chin Med Assoc." 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