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Malformaciones vasculares y tumores de partes blandas. Parte 2: lesiones de bajo flujo
Soft-tissue vascular malformations and tumors. Part 2: low-flow lesions
L. Florsa,b,
Autor para correspondencia
florsl@health.missouri.edu

Autor para correspondencia.
, K.D. Hagspiela, A.W. Parka, P.T. Nortona, C. Leiva-Salinasa,b
a University of Virginia Health System, Department of Radiology and Medical Imaging, 1215 Lee Street, Charlottesville, Virginia, USA
b University of Missouri Health System, Department of Radiology, One Hospital Dr, Columbia, Missouri, USA
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cl&#237;nicas y de imagen propias de las malformaciones de bajo flujo&#44; incluidas las lesiones venosas&#44; linf&#225;ticas&#44; capilares y mixtas&#44; as&#237; como la recientemente descrita anomal&#237;a vascular fibroadiposa &#40;AVFA&#41;&#46; Tambi&#233;n revisaremos los s&#237;ndromes complejos con malformaciones de bajo flujo asociadas&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Malformaciones vasculares de bajo flujo</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Malformaci&#243;n venosa</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones venosas son las malformaciones vasculares perif&#233;ricas m&#225;s frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2&#8211;6</span></a>&#44; ya que representan m&#225;s de la mitad de las consultas a centros especializados en el manejo de anomal&#237;as vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se definen como malformaciones vasculares de bajo flujo con una red venosa an&#243;mala<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Desde el punto de vista histol&#243;gico&#44; se componen de canales vasculares poscapilares de pared fina&#44; sin v&#225;lvulas y displ&#225;sicos&#44; con una deficiencia en el m&#250;sculo liso mural y una cantidad variable de estroma hamartomatoso&#46; Los trombos intramurales pueden calcificarse y provocar la formaci&#243;n de flebolitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7&#8211;9</span></a>&#46; Van desde la simple dilataci&#243;n de un &#250;nico vaso hasta la presencia de m&#250;ltiples lagos venosos espongiformes que suelen drenar a venas normales adyacentes a trav&#233;s de estrechas venas tributarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La anomal&#237;a del m&#250;sculo liso probablemente sea la responsable de su gradual expansi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;10</span></a>&#46;</p><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Presentaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que sucede con todas las malformaciones vasculares&#44; las malformaciones venosas ya est&#225;n presentes en el momento del nacimiento&#44; pero suelen ser irrelevantes&#44; desde el punto de vista cl&#237;nico&#44; hasta la ni&#241;ez o la edad adulta&#44; que es cuando pueden llegar a agrandarse debido a cambios hormonales que sobrevienen durante la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Se localizan en la cabeza y el cuello &#40;40&#37;&#41;&#44; las extremidades &#40;40&#37;&#41; y el tronco &#40;20&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones venosas suelen ser asintom&#225;ticas&#46; En el examen cl&#237;nico se presentan como masas espongiformes&#44; comprimibles&#44; no puls&#225;tiles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8&#44;9</span></a>&#44; que var&#237;an en tama&#241;o y forma&#44; y pueden ser localizadas o difusas&#46; Cuando son superficiales&#44; las lesiones suelen adoptar una despigmentaci&#243;n azulada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Suelen reducirse elevando la extremidad y con compresi&#243;n local y se agrandan en posici&#243;n de declive y con las maniobras de Valsalva&#46; La rigidez y el malestar pueden ser secundarios a hemorragias y tromboflebitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; La falta de calor local y soplo audible son caracter&#237;sticos cuando se compara con las lesiones de alto flujo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que ocurre con todas las malformaciones vasculares&#44; las malformaciones venosas son capaces de infiltrar m&#250;ltiples planos tisulares&#44; incluida la piel&#44; la grasa subcut&#225;nea&#44; los m&#250;sculos&#44; los huesos&#44; las articulaciones y los &#243;rganos internos&#46; La afectaci&#243;n de estructuras profundas est&#225; infravalorada en el examen cl&#237;nico y algunas de sus posibles manifestaciones son dolor&#44; una funci&#243;n deteriorada y deformidad esquel&#233;tica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;8&#44;9</span></a>&#46; Tal y como ya expusimos en la primera parte de esta serie&#44; puede cursar con fen&#243;meno de Kasabach-Merritt&#44; caracterizado por coagulopat&#237;a por consumo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Caracter&#237;sticas de imagen</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la ecograf&#237;a&#44; las malformaciones venosas suelen presentarse como espacios venosos ect&#225;sicos&#44; anecoicos&#44; comprimibles&#44; separados por septos ecog&#233;nicos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a> A&#41; y con escaso flujo monof&#225;sico de baja velocidad<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;14</span></a>&#46; La detecci&#243;n del flujo puede realzarse mediante la aplicaci&#243;n de compresi&#243;n o realizando una maniobra de Valsalva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Aunque raras&#44; pueden observarse lesiones predominantemente s&#243;lidas y ausencia de flujo detectable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Esta caracter&#237;stica puede ser representativa de la nueva entidad conocida como AVFA&#44; y de la que hablaremos m&#225;s adelante en el presente manuscrito&#46; Cuando el flujo venoso no es detectable&#44; es dif&#237;cil su distinci&#243;n con una malformaci&#243;n linf&#225;tica&#46; Algunas maniobras ecogr&#225;ficas pueden ser de ayuda a la hora de poner de manifiesto ciertos cambios en los canales venosos&#46; En concreto&#44; estos se llenar&#225;n durante las maniobras de Valsalva&#44; en posici&#243;n de declive&#44; y se drenar&#225;n con compresi&#243;n&#44; elevaci&#243;n de la parte del cuerpo de que se trate sobre el nivel del coraz&#243;n o cuando se libere la maniobra de Valsalva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los flebolitos son caracter&#237;sticos de las malformaciones venosas y se muestran en forma de peque&#241;as calcificaciones tanto en la radiograf&#237;as como en la tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">figs&#46; 1</a>C&#44; 2 A-C&#41;&#46; En ecograf&#237;a toman la apariencia de focos ecog&#233;nicos con sombra ac&#250;stica posterior&#46; En radiograf&#237;a y TC pueden observarse signos secundarios de afectaci&#243;n &#243;sea&#44; tales como expansi&#243;n &#243;sea&#44; oste&#243;lisis&#44; adelgazamiento cortical y una mayor trabeculaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#44; las malformaciones venosas aparecen como lesiones lobuladas&#44; sin efecto masa&#44; con una intensidad de se&#241;al entre baja e intermedia en las im&#225;genes potenciadas en T1&#44; e hiperintensas en las secuencias sensibles al l&#237;quido &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La grasa suele intercalarse dentro de estas lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Se observa una intensidad de se&#241;al heterog&#233;nea en las im&#225;genes potenciadas en T1 en el caso de trombosis o hemorragias&#46; Latrombosis tambi&#233;n puede provocar niveles l&#237;quido-l&#237;quido internos&#46; Tal y como ya hemos descrito con anterioridad&#44; las malformaciones venosas son capaces de infiltrar en m&#250;ltiples planos tisulares&#44; y tanto las im&#225;genes en STIR &#40;<span class="elsevierStyleItalic">short tau inversion recovery</span>&#41; como las im&#225;genes potenciadas en T2 con supresi&#243;n de grasa nos ofrecen una excelente delineaci&#243;n de la extensi&#243;n de las lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;15&#44;16</span></a>&#46; Las malformaciones de bajo flujo se caracterizan tanto por una ausencia de realce arterial y venoso inicial como por la ausencia de vasos dilatados o shunts arteriovenosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;17</span></a>&#46; Reconocer si una malformaci&#243;n vascular es de bajo flujo es m&#225;s importante que determinar&#44; con exactitud&#44; si la lesi&#243;n es predominantemente venosa&#44; capilar o linf&#225;tica en lo que al manejo del paciente se refiere<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;17&#8211;20</span></a>&#46; La administraci&#243;n de gadolinio es &#250;til y&#44; con frecuencia&#44; revela un realce lento&#44; gradual&#44; tard&#237;o y heterog&#233;neo con el caracter&#237;stico realce difuso de los canales venosos de flujo lento en las im&#225;genes potenciadas en T1 tras la administraci&#243;n de contraste &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a> A&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">19&#44;21&#44;22</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los flebolitos&#44; los septos o los vasos trombosados pueden simular vac&#237;os de flujo en las im&#225;genes por RM&#46; Tanto los flebolitos como las calcificaciones suelen aparecer en forma de focos nodulares con una baja intensidad de se&#241;al en todas las secuencias &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a> D&#41;&#44; y los vac&#237;os de se&#241;al asociados a flujos altos suelen aparecer como focos de alta intensidad de se&#241;al en las secuencias eco de gradiente &#40;GRE&#41; y demostrar realce de contraste&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Tratamiento</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento conservador con dispositivos de compresi&#243;n o modificaci&#243;n de la actividad suele ser el tratamiento inicial&#46; En caso de no observarse mejor&#237;a alguna&#44; pueden intentarse diferentes tratamientos&#44; incluida la escleroterapia percut&#225;nea&#44; la embolizaci&#243;n&#44; la cirug&#237;a o una combinaci&#243;n de todas ellas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Despu&#233;s del tratamiento&#44; la reducci&#243;n progresiva de la lesi&#243;n suele evidenciarse en las im&#225;genes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a> B y C&#41;&#46;</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Malformaciones linf&#225;ticas</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones linf&#225;ticas son el segundo tipo m&#225;s com&#250;n de malformaci&#243;n vascular despu&#233;s de las malformaciones venosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Consisten en quistes de c&#233;lulas endoteliales lisas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;12&#44;21</span></a> rellenos de linfa&#44; rodeados de m&#250;sculo liso engrosado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; separados por septos fibrosos y aislados de los canales linf&#225;ticos de drenaje normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;12</span></a>&#46; Las c&#233;lulas endoteliales linf&#225;ticas expresan&#44; de una forma caracter&#237;stica&#44; el receptor del factor de crecimiento endotelial vascular &#40;VEGF-3&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Denominados tradicionalmente &#8220;linfangiomas o higromas qu&#237;sticos&#8221;&#44; las malformaciones linf&#225;ticas se dividen en los tipos macroqu&#237;stico&#44; microqu&#237;stico y mixto&#46; Las de tipo microqu&#237;stico se componen de m&#250;ltiples quistes menores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en un trasfondo de matriz s&#243;lida&#44; y las lesiones macroqu&#237;sticas presentan quistes m&#225;s grandes de tama&#241;o variable<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;24</span></a>&#46; En ocasiones&#44; esta distinci&#243;n depende de la caracter&#237;stica sonogr&#225;fica de la lesi&#243;n&#44; ya que es lo que definir&#225; las opciones de tratamiento&#59; las lesiones se clasifican en macroqu&#237;sticas cuando el tama&#241;o de los quistes permite insertar una aguja<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones linf&#225;ticas suelen ser mixtas&#44; contener elementos micro y macroqu&#237;sticos&#44; as&#237; como otros tipos de malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; con mayor frecuencia malformaciones venosas&#46;</p><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Presentaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las malformaciones venosas&#44; la mayor&#237;a de las malformaciones linf&#225;ticas se identifican durante los primeros 2 a&#241;os de vida y suelen manifestarse en el cuello &#40;70-80&#37;&#41;&#44; sobre todo en el tri&#225;ngulo cervical posterior y en la regi&#243;n axilar &#40;20&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;21</span></a>&#46; La afectaci&#243;n del mediastino&#44; el retroperitoneo y las extremidades es menos frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploraci&#243;n f&#237;sica se presentan como masas de tejido blando&#44; lisas y no puls&#225;tiles&#44; de consistencia gomosa y sin ruido ni elevaci&#243;n de la temperatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Suelen presentar extensi&#243;n d&#233;rmica&#44; sobre todo las microqu&#237;sticas&#44; y se aprecian numerosas ves&#237;culas peque&#241;as<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> acompa&#241;adas de engrosamiento cut&#225;neo y linfedema <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Las malformaciones linf&#225;ticas macroqu&#237;sticas son masas lobuladas&#44; transl&#250;cidas y lisas bajo una piel de apariencia normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; A diferencia de las malformaciones venosas&#44; las linf&#225;ticas no son comprimibles&#46; Pueden complicarse en infecciones o hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> que cursar con molestias o agrandamiento s&#250;bito de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Caracter&#237;sticas de imagen</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las ecograf&#237;as&#44; las malformaciones linf&#225;ticas macroqu&#237;sticas tienen la apariencia de lesiones qu&#237;sticas de pared fina con realce ac&#250;stico posterior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Septos finos suelen estar presentes&#46; En la ecograf&#237;a Doppler&#44; es caracter&#237;stica la ausencia de lflujo arterial o venoso dentro de los quistes&#44; si bien pueden detectarse dentro de los septos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; A diferencia de las malformaciones venosas&#44; no se produce un cambio de apariencia con las maniobras de Valsalva&#44; compresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> ni cambios de posici&#243;n&#46; Los quistes de las malformaciones linf&#225;ticas microqu&#237;sticas suelen ser demasiado peque&#241;os como para poder apreciarse en ecograf&#237;a&#44; y suelen tener la apariencia de lesiones hiperecoicas mal definidas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#59; el realce ac&#250;stico posterior sugiere la naturaleza qu&#237;stica de la lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; La ausencia de flujo puede evidenciarse en ecograf&#237;a Doppler<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En RM&#44; las malformaciones linf&#225;ticas suelen presentarse como masas septadas y lobuladas&#44; con intensidad entre intermedia y reducida en T1 y&#44; al igual que ocurre con otras anomal&#237;as vasculares&#44; uhyperintensidad en T2 y STIR &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Los niveles l&#237;quido-l&#237;quido internos son habituales &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Las malformaciones linf&#225;ticas suelen infiltrar a trav&#233;s de planos grasos y afectarm&#250;ltiples tejidos adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;21</span></a>&#46; En RM&#44; el patr&#243;n de realce de contraste depender&#225; del tipo de malformaci&#243;n linf&#225;tica de que se trate&#46; Las microqu&#237;sticas no suelen realzar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;26</span></a>&#44; y las macroqu&#237;sticas muestran realce de los bordes y septos con una caracter&#237;stica ausencia de realce interno de las estructuras qu&#237;sticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;21</span></a>&#46; Las im&#225;genes potenciadas en T1 con supresi&#243;n de grasa precontraste y poscontraste son importantes para distinguir entre hiperintensidad de se&#241;al secundaria a componente protein&#225;ceo o hemorragia dentro de los quistes&#44; y verdadero realce de contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Los septos realzados&#44; imperceptibles y muy api&#241;ados de las malformaciones linf&#225;ticas microqu&#237;sticas pueden&#44; ocasionalmente&#44; mostrar un realce s&#243;lido y difuso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#46; Asimismo&#44; las malformaciones venolinf&#225;ticas combinadas pueden exhibir un realce no homog&#233;neo difuso debido al componente venoso de la malformaci&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Tratamiento</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las opciones de tratamiento incluyen observaci&#243;n&#44; tratamiento compresivo&#44; escleroterapia con etanol&#44; doxiciclina o bleomicina&#44; tratamiento farmacol&#243;gico&#44; extirpaci&#243;n quir&#250;rgica o terapia con l&#225;ser&#46;</p></span></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Malformaciones capilares</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones capilares&#44; denominadas tradicionalmente manchas en vino de Oporto&#44; son las menos habituales y las m&#225;s superficiales de todas las malformaciones vasculares de bajo flujo&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histol&#243;gico se componen de canales capilares ect&#225;sicos de pared fina rodeados de col&#225;geno desorganizado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Suelen limitarse a la dermis superficial o a las membranas mucosas&#44; pero&#44; en ocasiones&#44; pueden ser el signo caracter&#237;stico de s&#237;ndromes complejos tales como el de Sturge-Weber&#44; Klippel-Trenaunay&#44; Parkes-Weber o el s&#237;ndrome de Proteus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;25</span></a>&#46; A continuaci&#243;n&#44; revisaremos estas entidades&#46;</p><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Presentaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las malformaciones venosas&#44; las malformaciones capilares suelen estar presentes al nacer en 0&#44;3&#37; de los ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> y tienen la apariencia de una macula de color ros&#225;ceo-burdeos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a> con bordes irregulares&#44; sin soplo audible ni calor local<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Al igual que ocurre con las malformaciones linf&#225;ticas&#44; suelen manifestarse en la regi&#243;n de la cabeza y el cuello<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;27</span></a>&#46; Los s&#237;ntomas pueden ser el resultado de malformaciones asociadas m&#225;s profundas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;28</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Caracter&#237;sticas de imagen</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a su naturaleza superficial&#44; suele llegarse al diagn&#243;stico a trav&#233;s del examen cl&#237;nico y de la historia del paciente&#46; Las im&#225;genes&#44; por lo tanto&#44; aunque no son indispensables para su diagn&#243;stico&#44; s&#237; pueden&#44; en ocasiones&#44; estar indicadas para descartar la presencia de trastornos subyacentes&#46; El engrosamiento de la piel suele ser el &#250;nico hallazgo en ecograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En lRM&#44; los hallazgos tambi&#233;n son sutiles y revelan engrosamiento d&#233;rmico y&#44; en ocasiones&#44; un mayor engrosamiento subcut&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;21&#44;29</span></a>&#44; im&#225;genes focales levemente hiperintensas en T2 y realce del contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Tratamiento</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La terapia con l&#225;ser es el tratamiento est&#225;ndar&#46; Debe considerarse la cirug&#237;a en caso de sobrecrecimiento de los tejidos blandos o alargamiento &#243;seo&#46;</p></span></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Malformaci&#243;n vascular de bajo flujo mixto</span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Presentaci&#243;n cl&#237;nica</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este grupo incluye malformaciones venocapilares&#44; que son malformaciones de bajo flujo combinadas formadas a partir de vasos capilares displ&#225;sicos y espacios vasculares poscapilares agrandados&#44; y malformaciones venosas y linf&#225;ticas mixtas&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica depende tanto de la ubicaci&#243;n como del tama&#241;o de la lesi&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Caracter&#237;sticas de imagen</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos de imagen de las malformaciones venocapilares pueden ser indistinguibles de los de las malformaciones venosas&#44; y la RM din&#225;mica con contraste es de utilidad a tal efecto&#44; ya que las malformaciones venocapilares suelen mostrar un realce temprano&#44; siendo el realce tard&#237;o m&#225;s propio de las malformaciones venosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; Las malformaciones venolinf&#225;ticas mixtas se presentan como lesiones multiqu&#237;sticas con realce parcial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Tratamiento</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones se tratan la combinaci&#243;n de m&#233;todos descritos para el manejo de malformaciones venosas y linf&#225;ticas&#46;</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Anomal&#237;a vascular fibroadiposa</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anomal&#237;a vascular fibroadiposa &#40;AVFA&#41; es un trastorno vascular descrito recientemente por Alomari&#44; et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#44; con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; radiol&#243;gicas e histopatol&#243;gicas distintivas&#46; Se trata de una malformaci&#243;n mesenquimatosa compleja&#44; caracterizada por la infiltraci&#243;n fibroadiposa de m&#250;sculo acompa&#241;ada de una inusual flebectasia que cursa con dolor agudo constante y contractura de la extremidad afectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Aunque esta nueva entidad comparte algunas similitudes con la m&#225;s habitual malformaci&#243;n venosa intramuscular&#44; es importante reconocer la AVFA porque precisa de un abordaje diferente&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista histopatol&#243;gico&#44; las malformaciones venosas se componen de canales dilatados y desorganizados con paredes finas y an&#243;malas&#44; y las AVFA&#44; de tejido fibroadiposo y malformaciones vasculares de bajo flujo &#40;habitualmente&#44; malformaciones venosas&#41; dentro de los m&#250;sculos y el tejido subcut&#225;neo adyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; En ocasiones&#44; en la AVFA se ha descrito la presencia de peque&#241;os componentes capilares y linf&#225;ticos&#46;</p><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Caracter&#237;sticas de imagen</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de las malformaciones venosas&#44; se caracterizan por presentarse como una masa ecog&#233;nica no comprimible enn ecograf&#237;a&#44; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; En RM se observa el componente s&#243;lido fibroadiposo dominante acompa&#241;ado de flebectasia&#59; esta &#250;ltima secaracteriza por su hiperintensidad moderada heterog&#233;nea en T2&#44; menor de lo que es habitual en las malformaciones venosas comunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Tambi&#233;n se observa un realce poscontraste homog&#233;neo moderado o intenso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Tratamiento</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque puede llevarse a cabo un procedimiento de escleroterapia en el componente venoso&#44; habitualmente m&#225;s peque&#241;o&#44; el componente fibroadiposo s&#243;lido dominante no es apto para este tipo de intervenci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a> y&#44; dependiendo de la gravedad de los s&#237;ntomas&#44; la fisioterapia y&#47;o la resecci&#243;n quir&#250;rgica pueden ser necesarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; Se ha descrito una importante mejor&#237;a del dolor trasla crioablaci&#243;n percut&#225;nea guiada por imagen <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p></span></span></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">S&#237;ndromes con malformaciones vasculares de bajo flujo</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las anomal&#237;as vasculares de los tejidos blandos asociadas a s&#237;ndromes suelen ser de bajo flujo&#46; Tanto las malformaciones venosas como las combinadas linf&#225;ticas y venosas son propias del nevus azul en tetina de goma y de los s&#237;ndromes de Proteus y Maffuci&#46; Como ya avanzamos antes&#44; una malformaci&#243;n capilar puede ser el hallazgo caracter&#237;stico tanto del s&#237;ndrome de Sturge-Weber como del s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay&#46;</p><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">S&#237;ndrome del nevus azul en tetina de goma</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome del nevus azul en tetina de goma&#44; tambi&#233;n llamado s&#237;ndrome de Bean&#44; es un trastorno raro&#44; descrito por primera vez por Bean en 1958&#44; y que se caracteriza por la presencia de m&#250;ltiples malformaciones venosas cut&#225;neas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41; y gastrointestinales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Los pacientes pueden presentar hemorragias gastrointestinales y heces sanguinolentas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;16&#44;26</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han descrito casos de obstrucciones intermitentes del intestino delgado secundarias a invaginaci&#243;n o v&#243;lvulo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;26</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">S&#237;ndrome de Proteus</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Proteus es una rara enfermedad espor&#225;dica con compromiso multisist&#233;mico complejo y una amplia variabilidad cl&#237;nica&#46; Se caracteriza por el sobrecrecimiento asim&#233;trico de los huesos&#44; la piel y otros tejidos&#44; cut&#225;neos y viscerales&#44; todo ello acompa&#241;ado de malformaciones venolinf&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;16&#44;32</span></a>&#44; cistoadenomas ov&#225;ricos bilaterales o adenomas monom&#243;rficos parot&#237;deos&#44; quistes pulmonares y anomal&#237;as faciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">S&#237;ndrome de Mafucci</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Mafucci es un trastorno espor&#225;dico raro que se caracteriza por la presencia de un cuadro de encondromatosis difusa con afectaci&#243;n de las falanges de manos y pies y que est&#225; asociado a m&#250;ltiples malformaciones venosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> o linf&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">S&#237;ndrome de Sturge-Weber</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Sturge-Weber&#44; tambi&#233;n denominado angiomatosis encefalotrigeminal&#44; es un trastorno neurocut&#225;neo que incorpora una malformaci&#243;n capilar unilateral en la distribuci&#243;n del nervio trig&#233;mino &#40;mancha en vino de Oporto&#41; y una malformaci&#243;n venocapilar en las membranas piamadre y aracnoides y en la coroides del ojo&#44; acompa&#241;ado de atrofia y calcificaci&#243;n del c&#243;rtex cerebral subyacente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;16&#44;17&#44;32</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">S&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome de Klippel-Trenaunay es una patolog&#237;a de etiolog&#237;a desconocida que se caracteriza por la presencia de una serie de malformaciones capilares&#44; venosas y linf&#225;ticas de las extremidades&#44; habitualmente de las inferiores&#44; acompa&#241;ado de hipertrofia &#243;sea y de los tejidos blandos y que se traduce en sobrecrecimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;13&#44;16&#44;32</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Conclusi&#243;n</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las malformaciones vasculares de bajo flujo son entidades raras&#44; aunque importantes&#46; Reconocer si una malformaci&#243;n vascular es de alto o bajo flujo es el paso m&#225;s importante para el manejo del paciente&#46; Ciertos hallazgos de imagen son&#44; asimismo&#44; caracter&#237;sticos de ciertos tipos histopatol&#243;gicos&#46; Las malformaciones vasculares de bajo flujo pueden tambi&#233;n ser el hallazgo caracteristico de ciertos s&#237;ndromes vasculares raros&#46; Es importante que los radi&#243;logos se familiaricen con estas lesiones&#44; con sus hallazgos de imagen&#44; y con los s&#237;ndromes asociados&#46;</p></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Conflicto de intereses</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe fuente de financiaci&#243;n externa en este manuscrito&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los Dres&#46; Klaus D&#46; Hagspiel y Patrick T&#46; Norton reciben apoyo financiero de Siemens Medical Solutions&#44; Malvern&#44; PA&#44; Estados Unidos&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00338338
Idioma original: Español
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