Actualización sobre el meningioma: correlación clínico-radiológica y radio-patológica

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Tras este, muestra paresia facial izquierda y disartria autolimitadas: a) TC con CIV que muestra una masa extraaxial en la convexidad temporal (flecha). Se identifica una zona central con densidad de grasa que corresponde con zona de metaplasia grasa. El resto de la lesión presenta una ávida y homogénea captación de contraste; b) Secuencia sagital T1 de RM. El componente graso observado en la TC presenta una hiperintensidad clara (flecha); c) Imagen obtenida con microscopio de 100 aumentos con tinción de hematoxilina-eosina. Se observan algunas células meningoteliales que contienen vacuolas llenas de grasa que les hacen asemejarse a adipocitos, siendo el diagnóstico de meningioma metaplásico lipomatoso grado 1." ] ] ] "textoCompleto" => "IntroducciónLos meningiomas surgen de las células del casquete aracnoideo incrustadas en las vellosidades aracnoideas, siendo su localización más frecuente la bóveda y la base del cráneo, aunque también pueden encontrarse en la médula espinal. No solo se trata del tumor meníngeo más frecuente, sino que, además, es el tumor no glial más común en el sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">1</a>.En cuanto a la etimología de la palabra «meningioma», sus componentes léxicos son las palabras del griego antiguo «mēninx», que significa membrana, «angeion», que significa vaso sanguíneo, y «-oma», que se traduciría como masa, estructura biológica o tumor. A pesar de que la primera publicación científica monográfica sobre esta neoplasia se atribuye al cirujano militar francés Antoine Luis en los últimos años de la ilustración francesa (siglo XVIII), no sería hasta la Conferencia Cavendish de 1922 cuando Harvey Cushing alumbraría el término «meningioma»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">2</a>.La incidencia del meningioma tiene un pico máximo de 22,2 por 100.000 habitantes en el intervalo de edad entre los 75 y 89 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">3</a>. Suele diagnosticarse 3 veces más en mujeres que en varones, diferencia que se acentúa especialmente en el intervalo de edad entre los 30 y los 59 años, en el grado I del tumor y cuando se localiza en la columna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">4</a>.Son muchos los motivos que justifican la necesidad de nuevos estudios sobre los meningiomas, más allá de su alta incidencia. En primer lugar, su curso silente en la mayoría de las ocasiones hace más difícil la obtención de datos fiables en cuanto a su epidemiología o características clínicas. No en balde, hasta el 80% de estas neoplasias se consideran de bajo grado en la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">3</a>. En segundo lugar, se trata de un tumor con una considerable tasa de recurrencias tras la cirugía, así como con un potencial letal no despreciable, ambos factores relacionados con el grado histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">5</a>.El objetivo de este trabajo es analizar las localizaciones más habituales del meningioma, así como el comportamiento radiológico de este tumor en base a su naturaleza histológica.Síndromes asociados al meningiomaEn personas menores de 40 años, la presencia de meningiomas hará sospechar la existencia de una neurofibromatosis tipo 2, siendo los meningiomas intracraneales un factor independiente de mal pronóstico asociado a un aumento de 2 a 5 veces de la tasa de mortalidad en esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">6</a>. Otras enfermedades que aumentan el riesgo de presentar meningiomas son la neoplasia endocrina múltiple tipo 1, el síndrome de Cowden, el síndrome de Werner, el síndrome de carcinoma nevoide de células basales, el síndrome de Rubinstein-Taybi, el síndrome de predisposición a tumores BAP1 y la meningiomatosis familiar, la cual está causada por mutaciones de la línea germinal en SMARCB1 y genes SMARCE1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">7</a>.Clínica del meningioma: correlación clínico-radiológicaLa mayoría de los meningiomas son asintomáticos y se detectan incidentalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395">8</a>. En caso de dar síntomas, su localización dural concreta, intracraneal o espinal, permite hacer una estimación de la presentación clínica esperable:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">•Convexidad craneal: Es la localización más frecuente. Aproximadamente uno de cada 4 meningiomas ocupa esta posición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">4</a>. Dentro de los pacientes sintomáticos, las manifestaciones neurológicas que más frecuentemente se detectan son cefalea (43,4%), alteraciones motoras (34,4%) o convulsiones (32,8)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">9</a>. Dentro de las localizaciones en la convexidad, la más frecuente es la frontal (53%), seguida de la parietal (20%), temporal (18%), occipital (7%) y pterional (2%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405">10</a>. Es importante conocer que los meningiomas de la convexidad frontal pueden producir trastornos psicológicos y neurocognitivos, presentación no tan habitual y que puede retrasar su diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">11</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">•Base del cráneo: Según algunas de las series con mayor número de casos analizados, la localización en la base de cráneo en su conjunto (fosa cerebral anterior, media y posterior) sería la más frecuente de todas, incluso por encima de la de convexidad, con una prevalencia del 47-58,5%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375">4,12</a>. Dentro de la base del cráneo, la localización en la fosa cerebral media es la más frecuente, seguida de la fosa cerebral anterior y la posterior, respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">4</a>. Cuando los meningiomas de esta localización dan clínica, el síntoma más frecuentemente observable es la cefalea (52,1%), que es algo más habitual que en los tumores de la convexidad. En segundo lugar de frecuencia, se encuentran las alteraciones visuales (46,5%), típicas de los meningiomas de fosa anterior. La clínica relacionada con alteraciones en el cerebelo es observable en el 31,7% de los casos, usualmente en tumores de fosa posterior, localización en la que también serán más comunes la hidrocefalia y las alteraciones relacionadas con los nervios craneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">4</a>. La hipoacusia es posible, en la mayoría de los casos justificada por la invasión del conducto auditivo interno por los meningiomas del ángulo pontocerebeloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420">13</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). En cuanto a la anosmia, será unas 3 veces más frecuente en meningiomas de la base del cráneo que en los de la convexidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">9</a>.Mención especial merecen los meningiomas localizados en las proximidades del ala mayor del esfenoides, los cuales se dividen en laterales, mediales e intermedios, en función de su posición. Los localizados lateralmente con respecto al ala mayor del esfenoides producen generalmente epilepsia y/o alteraciones en el lenguaje si se ubican en el lado izquierdo. Los mediales al ala mayor pueden ocasionar pérdida de visión unilateral; en caso de afectar al seno cavernoso, pueden asociar otro tipo de clínica, comenzando usualmente con déficits oculomotores (paresias, oftalmoplejía, ptosis, diplopía y anisocoria) y continuando con hipoestesia o hiperestesia facial por afectación del nervio trigémino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425">14</a>. Además de todo lo dicho sobre los meningiomas de la fosa cerebral media, también es posible que produzcan manifestaciones clínicas por isquemia cerebral relacionada con la compresión de las arterias que componen el polígono de Willis e, incluso, alteraciones de la función hipofisaria por el efecto masa del tumor sobre la glándula.<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">•Parasagital: Se definen como meningiomas que crecen en al menos una pared del seno sagital superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430">15</a>. En esta ubicación se encuentra entre el 10 y el 20% del total de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375">4,9</a>, aunque la diferenciación entre meningiomas parasagitales y aquellos que se localizan en la convexidad alta no es siempre sencilla, encontrándose meningiomas considerados de la convexidad que incluso presentan pequeños puntos de unión con la duramadre del seno longitudinal superior (SSS). La presentación clínica de ambos no es muy diferente y dependerá de su posición concreta. No obstante, hay que recordar que los meningiomas parasagitales invaden en ocasiones el SSS, lo cual tendrá un impacto importante en la estrategia neuroquirúrgica a elegir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">16</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">•Hoz del cerebro: En torno al 8% de los meningiomas ocupan esta localización<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375">4,16</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). En este caso, el tumor surge de la hoz del cerebro, pero se diferencia del parasagital en que está totalmente cubierto por la corteza cerebral suprayacente, no afectando al seno sagital superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440">17</a>. En la serie quirúrgica de Sung et al., los pacientes con meningioma en la hoz del cerebro presentaron síntomas como cefalea (30%), déficit motor unilateral (16%), convulsiones (7%) o trastornos de personalidad (7%), siendo un 6% asintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">18</a>. Se ha observado que, a mismo grado histológico, los meningiomas parasagitales y de la hoz recurren con más frecuencia, lo cual puede estar relacionado con las mayores dificultades para conseguir una resección completa en estas localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">16</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025">•Intraventricular: Entre el 0,5 y el 3% de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450">19</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). Cuando asienta en los ventrículos laterales, es más frecuente que el lado izquierdo sea el afecto, cosa que sucede también con el resto de meningiomas intracraneales, sin que todavía se conozca el motivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455">20</a>. A diferencia de otros tipos de meningioma, suele ser silente y da síntomas leves mantenidos en el tiempo como la cefalea o trastornos visuales. Esto hace que su volumen suela ser grande en el momento del diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">21</a>. El meningioma intraventricular se asocia más frecuentemente que otros tumores a meningitis postoperatoria, complicación potencialmente grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465">22</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030">•Nervio óptico: Al igual que los intraventriculares y los de la región pineal, estos meningiomas forman parte de la familia de los meningiomas intradurales. Conforman el 2% de todos los tumores orbitarios y el 1% de todos los meningiomas. Suelen ser intraorbitarios y unilaterales (92 y 95%, respectivamente) y su forma más frecuente es la secundaria, es decir, producidos por la extensión de un meningioma intracraneal a la órbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470">23</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035">•Espinal: Representan en torno al 1,2% de todos los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475">24</a>. La mayoría se localiza en el compartimento intradural, respetando la capa pial de la médula espinal, y representan el 25-45% de todos los tumores espinales intradurales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480">25</a>. Suelen localizarse en la columna torácica (78%), siendo menos frecuente en la cervical (19%) y en la lumbar (3%). En cuanto a su posición en el plano axial, es más habitual encontrarlos en la zona lateral (55%) o ventral (29%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465">22,24</a>. Son más habituales en población anciana y, si se diagnostican en pacientes jóvenes, se debe sospechar la existencia de un trastorno genético como la neurofibromatosis tipo 2 o un subtipo histológico agresivo del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">26</a>. Los síntomas más comunes relacionados con el meningioma espinal son los déficits motores o sensitivos (84%), las alteraciones de la marcha (52-83%) o el dolor (33-47%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0470">23,24</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></li></ul>Presentación radiológica del meningioma<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040">•Radiografía simple: No es una técnica útil para el estudio de los meningiomas. En un grupo muy reducido de casos, en la radiografía de cráneo pueden observarse las calcificaciones intratumorales, el efecto de los meningiomas sobre el hueso de la calota (hiperostosis o resorción ósea) o un agrandamiento de los surcos arteriales meníngeos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490">27</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045">•Tomografía computarizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495">28</a>:</li></ul><ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050">∘Calcificación: 25%.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055">∘Edema perilesional: 60-67% de los meningiomas, pero más fácilmente identificable por resonancia magnética<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490">27,29</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060">∘Hiperostosis del hueso adyacente: 20% (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065">∘Osteólisis del hueso adyacente: Hallazgo infrecuente y que se observa en meningiomas intraóseos o invasivos localmente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070">∘Hiperdensos con respecto al resto del cerebro en estudio sin contraste: 60%.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075">∘Realce de contraste intenso y homogéneo: 72%.</li></ul><ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080">•Resonancia magnética (RM): La técnica de elección.</li></ul>Se presenta típicamente como una masa extraaxial de márgenes bien definidos:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085">•T1: Isointenso con respecto a la sustancia gris.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090">•T2: Isointenso o ligeramente hiperintensos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095">•Secuencias de susceptibilidad magnética: Zonas de pérdida de señal coincidiendo con las calcificaciones.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100">•T1 con gadolinio: Realce intenso y homogéneo. Ocasionalmente pueden existir zonas de calcificación y/o necrosis que no capten.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105">•Difusión: Los tumores de grado 2 o 3 pueden presentar una difusión restringida (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>) pero este no es un predictor fiable para determinar el grado histológico, debido a su bajo valor predictivo negativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505">30</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110">•Signo «de la cola dural»: Se define como el engrosamiento y realce de la duramadre adyacente al tumor en los estudios con contraste y se observa hasta en el 72% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490">27</a>. La presencia de cola dural puede ser útil para la diferenciación del meningioma del ángulo pontocerebeloso del schwanoma, por ejemplo, puesto que este último no suele asociarla. Sin embargo, no es un signo patognomónico y puede identificarse en otros tipos de neoplasia como son los tumores gliales, los linfomas e, incluso, en las metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">1</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115">•Signo «de la hendidura de líquido cefalorraquídeo»: Consiste en la presencia de una hendidura de líquido cefalorraquídeo entre el tumor y la corteza subyacente y sugiere el origen extraaxial de la lesión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Debido a su comportamiento agresivo local, en los meningiomas grado 3 este signo puede no encontrarse.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120">•Signo «en vías de tranvía» (meningioma del nervio óptico): Se observa un realce intenso de gadolinio de la vaina del nervio óptico que respeta al nervio, produciendo en una imagen que recuerda a las vías de un tranvía. No hay que olvidar que, aunque este signo permite diferenciar al meningioma del glioma, puede encontrarse en otras enfermedades (seudotumor orbitario, neuritis perióptica, sarcoidosis orbitaria, linfoma, metástasis, entre otros).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125">•RM espectroscopia: En los meningiomas se suele observar un aumento de la alanina, de la colina y de la glutamina/glutamato, con reducción o ausencia del N-acetilaspartato (NAA) y de la creatina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">1</a>. Aunque se ha considerado tradicionalmente que la elevación de la alanina es característica del meningioma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510">31</a>, esta no se detecta en todos los meningiomas y su aparición podría correlacionarse inversamente con el grado de necrosis del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515">32</a>. Existe una publicación que sugiere que un incremento del cociente colina/ NAA>2,409 puede ser indicativo de un alto grado en el tumor, con una especificidad del 86,36%, aunque son necesarios más estudios para validar los resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520">33</a>. También se han sugerido en el pasado los incrementos de lactato o de lípidos como indicadores de alto grado; desgraciadamente, han demostrado ser parámetros no siempre fiables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0360">1,34</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130">•RM perfusión: Los meningiomas son lesiones hipervasculares, por lo tanto, están altamente perfundidas en estudios de perfusión. El volumen sanguíneo cerebral relativo (VSCr) estará aumentado, reportándose valores entre 6 y 9ml/100g<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505">30</a>. No obstante, un subtipo histológico como el meningioma angiomatoso, debido a su mayor componente vascular, puede presentar cifras ligeramente mayores. Por el contrario, el meningioma fibroso mostrará unos valores de perfusión algo menores, debido a la presencia de tejido fibroso hipovascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0530">35,36</a>.</li></ul>Subtipos histológicos: correlación radio-patológicaEl meningioma tiene una categoría independiente en la quinta edición del Sistema de Clasificación de Tumores del Sistema Nervioso Central de la Organización Mundial de la Salud del 2021<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540">37</a>. En dicho sistema se establecen 15 subtipos histológicos de meningioma, enfatizando que los criterios que definen el meningioma atípico o anaplásico (actuales grados 2 y 3, respectivamente) deben aplicarse sin tener en cuenta el subtipo subyacente. No obstante, hay algunos subtipos a los que, debido a sus altas tasas de recurrencia o su comportamiento agresivo, se les asigna un grado mayor al 1. Cabe decir que algunos biomarcadores moleculares también pueden demostrar la clasificación y el grado asignado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545">38</a>.Criterios histopatológicos para diferenciar los meningiomas grado 2 y 3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550">39</a>:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135">•Grado 2 (atípico): La invasión cerebral, el número de figuras mitóticas entre 4 y 19 en 10 campos de alta potencia (CAP) consecutivos o la presencia de tres o más de los criterios menores (celularidad aumentada, células pequeñas con una alta proporción núcleo/citoplasmática, nucléolos prominentes, focos de necrosis geográfica o espontánea y laminación) son los principales criterios diagnósticos de los meningiomas atípicos. Además, los subtipos cordoides y de células claras se catalogan directamente como atípicos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig. 4</a>).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140">•Grado 3 (anaplásico): Es sugerido por el aumento de las cifras mitóticas ≥20 en 10 CAP consecutivos, deleción homocigota de CDKN2A/B, áreas de sarcoma, carcinoma o aspecto similar al melanoma, mutación del promotor TERT (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 6</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></li></ul><ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145">-Angiomatoso: Constituye el 1,5-2,1% de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0555">40,41</a>. Como su nombre indica, son tumores con abundante presencia de vasos sanguíneos (más del 50% del volumen total del tumor) combinados con áreas de diferenciación meningotelial clásica. Característicamente, presentan en la RM perfusión un VSCr levemente mayor que otros subtipos. Es especialmente difícil la diferenciación de este subtipo con el subtipo microquístico, puesto que ambos muestran una presentación similar en relación a su coeficiente de difusión aparente (ADC) y a su perfusión, y no es raro que el angiomatoso presente zonas de degeneración quística<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560">41</a>. Un rasgo diferencial entre ambos subtipos podría ser la presencia de edema peritumoral (observable en el 100% de los angiomatosos puros frente al 66,7% de los microquísticos puros)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565">42</a> o la mayor probabilidad de presentar cola dural (66,7%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535">36</a>. A pesar de ser una entidad histopatológicamente distinta, no siempre es sencillo diferenciar al meningioma angiomatoso del tumor fibroso solitario meníngeo (TFSM), anteriormente conocido como hemangiopericitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540">37</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>). A diferencia del subtipo angiomatoso de meningioma, este tumor es más frecuente en varones (75%) y afecta a pacientes más jóvenes (41,4 años de edad media frente a los 48,2 años del meningioma)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570">43</a>. Radiológicamente, el TFSM es isointenso con respecto a la sustancia gris en T1 y T2, mostrando, en general, un comportamiento agresivo con más frecuencia. Además, la necrosis es más frecuente, mostrando una captación heterogénea de contraste con mayor frecuencia que el meningioma. En estudios de perfusión la VSCr del TFSM es incluso mayor que la del meningioma angiomatoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570">43</a>. En la espectroscopia, el TFSM suele mostrar un aumento marcado de la colina con un pico de lípidos/L-lactato, aumento de glutamato/glutamina, aumento del mioinositol, disminución de creatinina y ausencia de NA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575">44</a>. Según Ohba et al., la combinación de los criterios <45 años y mioinositol >6,347 permite distinguir el TFSM del meningioma, con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 97,8%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575">44</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150">-Atípico: Forma parte de los tumores grado 2 de la OMS junto con el meningioma cordoide y el de células claras. Dicho grado histológico muestra una incidencia relativa que se ha incrementado en los últimos años, constituyendo el 22,7-24,5% del total de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0580">45,46</a>. Es esperable que su forma de presentación sea más agresiva, de rápido crecimiento y con más tendencia a la recidiva que el grado 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590">47</a>. No obstante, radiológicamente es indistinguible de meningiomas de grado 1 o 3.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155">-Anaplásico: 1-3% de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595">48</a>. Representa la forma más agresiva del tumor y es catalogado como grado 3 de la OMS. Existen estudios que sugieren que el mayor grado de celularidad y la necrosis intratumoral se correlacionar de forma estadísticamente significativa con ADCs bajos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0535">36,47</a>, encontrándose una correlación significativa también entre el ADC bajo y los altos índices de proliferación de las células tumorales de los meningiomas de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600">49</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160">-Cordoide: 1-4,1%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605">50</a>. Se clasifica como tumor grado II de la OMS. Los rasgos más característicos por imagen son la hiperintensidad en T2 (seguramente debido a su riqueza en matriz mucoide), pero, sobre todo, la hiperintensidad en ADC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0610">51</a>. Los valores de corte de ADC≥1,33×10−3mm2 /s y nADC≥1,63 permiten diferenciar al meningioma cordoide de los meningiomas grado I, grado II no cordoides o cordoides focales (<50%) y de los meningiomas grado III en imágenes preoperatorias con una precisión diagnóstica considerable, pues todos los citados suelen mostrar una restricción a la difusión más pronunciada, con un ADC bajo (800×10−6 mm2/s)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615">52</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165">-Células claras: 0,2-1%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0620">53,54</a>. Suelen localizarse en el ángulo pontocerebeloso y en la columna vertebral, especialmente en la cauda equina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625">54</a>. Se clasifican como grado II y por imagen presentan el aspecto típico del meningioma, sin rasgos diferenciales por imagen (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0020">figs. 4 y 5</a>). No obstante, parecen mostrar una firma epigenética muy distintiva, con mutaciones frecuentes en el gen SMARCE1 y/o pérdida de la expresión de la proteína SMARCE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0630">55</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170">-Fibroso o fibroblástico: Considerado uno de los subtipos más frecuentes, constituyendo un 7,1-10,2% del total, en su forma aislada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0570">43,56</a>. Dado que es más habitual que aparezca en su forma combinada (meningioma transicional), en muchos casos no es posible diferenciarlo del subtipo meningotelial. Sin embargo, en los meningiomas fibrosos puros, puede identificarse una pérdida de señal en T2 debido a su alto contenido en colágeno, hallazgo que los distingue de otros subtipos de meningioma, abriendo el diagnóstico diferencial hacia otros tipos de enfermedad como el tumor fibroso solitario de la dura o las histiocitosis (enfermedad de Erdheim-Chester). Otra forma de diferenciar este subtipo de meningioma consiste en la detección de una mutación en el gen supresor de tumores NF2 que se da en la mayoría de las neurofibromatosis tipo 2 y en el 40-60% de los meningiomas esporádicos, especialmente en los subtipos fibroso y transicional y cuando se localizan en la convexidad y en la fosa posterior (base del cráneo)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0640">57</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175">-Linfoplasmocítico: 0,5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">53</a>. La revisión más larga realizada hasta el momento es de 164 casos, observándose en la misma que este de meningioma no presenta un aspecto radiológico característico ni diferenciable de otros subtipos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0645">58</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180">-Meningotelial: El subtipo más habitual (17%), solo por detrás del meningioma transicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">53</a>. Suele mostrar la forma de presentación radiológica general del meningioma (ver sección «Presentación radiológica del meningioma»), sin rasgos diferenciales en imagen que permitan diferenciarlo de otros subtipos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185">-Metaplásico: 0,04-0,21%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650">59</a>. En este caso, las células tumorales del meningioma (usualmente de los subtipos meningotelial, fibroso o transicional) se diferencian para adoptar las características tisulares de otras partes del organismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655">60</a>. Por tanto, el aspecto radiológico dependerá del tipo de tejido que se esté expresando.</li></ul><ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190">•Cartilaginoso: No hay más de 10 casos descritos en la literatura científica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0660">61</a>. Como el nombre indica, el meningioma adopta un aspecto cartilaginoso. Puede plantear dudas diagnósticas con el condroblastoma o el condrosarcoma, sobre todo cuando se localiza en la columna.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195">•Lipomatoso: Las células meningoteliales adoptan un aspecto que las asemeja a los adipocitos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>). Algún estudio ha sugerido que la acumulación de lípidos en estas células se debe a una alteración de su metabolismo y no a una verdadera metaplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655">60</a>. Si existe la suficiente cantidad de tejido graso, en la TC serán hipointensos, mostrándose en RM hiperintensos en secuencias potenciadas en T1, con pérdida de señal tras la supresión grasa.<elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200">•Melanocítico: Si tiene la suficiente cantidad de melanina, se mostrará hiperintenso en T1, con comportamiento variable en T2 (la presencia de hemorragia puede producir hipointensidad) y captación homogénea de contraste. Se diferencia de los melanomas y de las melanocitosis meníngeas en que estos suelen tener un patrón de captación más heterogénea. No obstante, no es raro confundirlos por imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665">62</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205">•Mixoide: La transformación mixoide implica la presencia de células endoteliales, pericitos y células estromales. Muestra el aspecto general de cualquier meningioma, sin características distintivas por imagen. La inmunohistoquímica juega un papel importante de cara a diferenciarlo de otros meningiomas que también presentan matriz estromal, como es el caso del cordoide.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210">•Óseo: Características similares a las del resto de meningiomas. Su diferenciación ósea hace prácticamente imposible la diferenciación de aquellos meningiomas con tendencia a calcificar (psamomatosos) y a los intraóseos.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215">•Xantomatoso: Sus características de imagen son muy similares a la variante lipomatosa del meningioma, siendo solo diferenciables en el estudio histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670">63</a>.</li></ul><ul class="elsevierStyleList" id="lis0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220">-Microquístico: 1-1,6%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670">63</a>. Como características radiológicas sugestivas de este subtipo, se encuentra la hipointensidad en T1 y la captación de gadolinio periférica e irregular. Sin embargo, aunque este patrón de captación es muy específico (94%), es poco sensible (27%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0675">64</a>. Otra característica típica es que, en comparación con otros subtipos del mismo grado, suele presentar un mayor volumen de edema peritumoral, lo cual parece deberse a una proporción más alta de factor de permeabilidad vascular/factor de crecimiento del endotelio vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0675">64</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>B).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225">-Papilar: 1-2,5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680">65</a>. Se caracteriza por su comportamiento agresivo, con mayor tendencia a la recurrencia e, incluso, a las metástasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0685">66</a>, pero ya no se clasifica como grado 3, como sí sucedía en la clasificación de la OMS precedente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0690">67</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230">-Psammomatoso: 0,5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">53</a>. Debe diferenciarse los términos de «calcificación» y «osificación». «Calcificación» es un concepto radiológico que suele traducir la acumulación de cuerpos de psammoma y, por tanto, es común en este el meningioma psammomatoso. La osificación en el meningioma se manifiesta como la presencia de tejido óseo maduro o inmaduro, dentro del tumor y es un fenómeno mucho menos frecuente a nivel histológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0695">68</a>. En la TC se muestra como una lesión calcificada, aunque cuando los cuerpos de psammoma están más dispersos, se presenta como una masa hiperdensa sin claras calcificaciones. En RM, puede mostrar hipointensidad en T2 y pérdida de señal en secuencias de susceptibilidad magnética (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235">-Rabdoide: 0,004%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700">69</a>. El término rabdoide se refiere al parecido característico de las células con un rabdomioblasto sin una verdadera diferenciación musculoesquelética. Este tipo histológico suele traducir un mal pronóstico y tendencia a la recurrencia. Pueden mostrar un componente quístico (38%) y marcado edema peritumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705">70</a>. Puede asociar cambios óseos, desde la hiperostosis (60%) hasta la destrucción ósea (33,33%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705">70</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240">-Secretor: 0,5%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">53</a>. Tienen tendencia a localizarse en la base del cráneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700">69</a>. Sus características radiológicas son poco diferenciables de otros meningiomas, aunque suele presentar con más frecuencia una hiperintensidad en T2 (95,6%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710">71</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245">-Transicional: El subtipo más usual (39,8%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620">53</a>. Forma combinada de meningioma meningotelial y fibroblástico, sus características de imagen dependerán de que componente es el predominante.</li></ul>ConclusiónLas técnicas de imagen y, sobre todo, la RM, pueden ser una herramienta útil para orientar el diagnóstico del meningioma, descartando diagnósticos alternativos de diferente manejo, y posibilitando, en ocasiones, hacer un primer acercamiento al subtipo histológico y grado potenciales. Hallazgos como la presencia de una hendidura de líquido cefaloraquídeo alrededor de la lesión nos pueden demostrar su naturaleza extraxial, mientras que los valores de ADC bajos pueden orientar hacia un alto grado tumoral, por citar algunos ejemplos. Sin embargo, en base a la evidencia científica actual, todavía no es posible establecer un correlato radio-patológico lo suficientemente consistente, por lo que el radiólogo ha de delegar en el patólogo el diagnóstico definitivo de la enfermedad. El futuro desarrollo de técnicas de diagnóstico por imagen basadas en la genómica y la proteómica podrían ser la clave para conseguir una correlación más precisa entre imagen y subtipo histológico.FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.Autorías<ul class="elsevierStyleList" id="lis0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250">1.Responsable de la integridad del estudio: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255">2.Concepción del estudio: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260">3.Diseño del estudio: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0265">4.Obtención de los datos: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0270">5.Análisis e interpretación de los datos: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0280">6.Búsqueda bibliográfica: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0285">7.Redacción del trabajo: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0290">8.Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: ANB, MAB y SMD</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0295">9.Aprobación de la versión final: ANB, MAB y SMD</li></ul>Conflicto de interesesLos autores declaran que no tienen ningún conflicto de intereses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres1961446" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1687993" "titulo" => "Palabras clave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres1961445" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1687994" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Síndromes asociados al meningioma" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Clínica del meningioma: correlación clínico-radiológica" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Presentación radiológica del meningioma" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Subtipos histológicos: correlación radio-patológica" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Conclusión" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Financiación" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Autorías" ] 12 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 13 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2022-12-27" "fechaAceptado" => "2023-02-07" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1687993" "palabras" => array:10 [ 0 => "Meningioma" 1 => "Anaplasia" 2 => "Radiología" 3 => "Diagnóstico por imagen" 4 => "Neoplasia cerebral" 5 => "Patología" 6 => "Espectroscopia de resonancia magnética" 7 => "Imagen de resonancia magnética" 8 => "Difusión de imágenes por resonancia magnética" 9 => "Tomografía computarizada multidetector" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1687994" "palabras" => array:10 [ 0 => "Meningioma" 1 => "Anaplasia" 2 => "Radiology" 3 => "Diagnostic imaging" 4 => "Brain neoplasm" 5 => "Pathology" 6 => "Magnetic resonance spectroscopy" 7 => "Magnetic resonance imaging" 8 => "Diffusion magnetic resonance imaging" 9 => "Multidetector computed tomography" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "Los meningiomas son tumores que se originan en las vellosidades aracnoideas y que constituyen la neoplasia no glial más común en el sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas asociadas al meningioma dependen, fundamentalmente, de su localización. La ubicación en la convexidad cerebral es las más frecuente, especialmente en lóbulos frontales, manifestándose con cefalea, alteraciones motoras, convulsiones e, incluso, con trastornos neurocognitivos. Existen 15 subtipos histológicos de meningioma y 3 grados histológicos. Dentro de estos, los grados 2 y 3 tienen un peor pronóstico y una mayor tasa de recurrencia, así como un comportamiento radiológico, por lo general, más agresivo. Aunque existen algunas características de imagen que pueden permitir demostrar un subtipo concreto, el diagnóstico definitivo siempre requerirá la confirmación histológica/molecular." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Meningiomas are tumors that originate in the arachnoid villi and are the most common non-glial neoplasm in the central nervous system. The clinical manifestations associated with meningioma depend, fundamentally, on its location. The location in the cerebral convexity is the most frequent, especially in the frontal lobes, manifesting with headache, motor disturbances, seizures and even neurocognitive disorders. There are 15 histologic subtypes of meningioma and three histologic grades. Within these, grades two and three have a worse prognosis and a higher rate of recurrence, as well as a radiological behavior that is generally more aggressive. 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La presencia de un halo hiperintenso en T2 en su contorno (signo de la hendidura) indica la localización extraaxial de la lesión (punta de flecha); b) Secuencia T1 con saturación grasa y gadolinio que muestra la lesión con captación heterogénea (flecha); c) Imagen de microscopio a 200 aumentos con tinción de hematoxilina-eosina, en la que se identifica una proliferación de células meningoteliales fusiformes de predominio estromal hialino formando haces entrecruzados. 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Se identifica una captación homogénea de contraste; c) Aspecto macroscópico de la tumoración tras ser resecada, mostrándose como una formación nodular polilobulada de superficie externa lisa y coloración blanquecina; d) Imagen microscópica de la lesión a 100 aumentos y con tinción de hematoxilina-eosina, identificándose células fusiformes dispuestas en fascículos paralelos con un estroma colagenizado. Diagnóstico anatomopatológico de meningioma fibroso grado 1." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 2600 "Ancho" => 636 "Tamanyo" => 338686 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Paciente mujer de 71 años con deterioro neurológico progresivo en los últimos 2 meses, con bradipsíquia incoordinación motora y desorientación motora: a) RM axial T2. Lesión en el interior del ventrículo izquierdo, hipointensa y polilobulada; b) RM axial T1 con saturación grasa y gadolinio, del mismo paciente. Se observa una captación de contraste, con zonas de necrosis central; c) Imagen de microscopio a 200 aumentos, con tinción de hematoxilina-eosina. Se observa la celularidad neoplásica con pleomorfismo nuclear moderado y con focos necrosis; d) Imagen de microscopio con 400 aumentos y tinción de hematoxilina-eosina. Destacan las figuras mitóticas (círculos) en una lesión con un alto índice proliferativo. 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A mayor aumento (×200) se observa grupos de células meningoteliales poligonales con citoplasma claro granular. Diagnóstico anatomopatológico de meningioma de células claras con áreas de meningioma cordoide, grado 2." ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 2078 "Ancho" => 2007 "Tamanyo" => 673806 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "a) Paciente varón de 65 años con alteración del comportamiento y desorientación temporoespacial. RM axial T2. Obsérvese la gran cantidad de zonas quísticas intralesionales y la abundante cantidad de edema vasogénico adyacente. A la derecha de la imagen se puede ver una imagen de microscopio a 400 aumentos con tinción de hematoxilina-eosina, en la que se visualiza una proliferación en sábana de células poligonales con núcleos homogéneos y citoplasmas amplios y claros. Diagnóstico anatomopatológico de meningioma de células claras grado 2; b) Mujer de 64 años que acude a su médico con una tumoración frontal izquierda de más de 10 años de evolución. No presenta clínica neurológica. RM axial T2 en la que se identifica una masa extraaxial en la convexidad frontal izquierda que es predominantemente hiperintensa en T2 y que asocia una hiperostosis de la calota adyacente y un aumento de partes blandas en el cuero cabelludo. A la derecha de la imagen se presenta el aspecto de la lesión en microscopio de 200 aumentos con tinción de hematoxilina-eosina, siendo destacable la proliferación celular meningotelial con inclusiones intranucleares (círculo) asociado a micro (*) y macro (#) quistes. Son verdaderos quistes sin revestimiento epitelial consecuencia de un cambio degenerativo. 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En microscopía óptica de 200 aumentos y tinción de hematoxilina-eosina, se visualiza una lesión hipercelular con una mayor variabilidad nuclear. El diagnóstico definitivo fue de meningioma anaplásico grado 3; b) Hallazgo incidental en mujer de 59 años a la que se le realiza RM por deterioro cognitivo leve. Mapa ADC axial. Masa extraaxial parasagital izquierda que es isointensa con respecto a la sustancia gris, lo cual sugiere bajo grado histológico. A la derecha se observa una imagen de microscopio óptico de la misma lesión a 100 aumentos con tinción de hematoxilina-eosina, identificándose una neoplasia de aspecto mesenquimal con patrón de crecimiento estoriforme; a mayor aumento la lesión está constituida por células meningoteliales fusiformes sin atipia con áreas estromales colagenizadas. 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A la derecha se observa una muestra del tumor (tinción de hematoxilina-eosina, ×100 aumentos en el microscopio) con una proliferación de células meningoteliales asociada a calcificaciones y a la proliferación vascular con vasos de diferente calibre, todo lo cual es sugestivo del subtipo hemangiomatoso del meningioma, grado 1; b) Mujer de 47 años a la que se le realiza una TC de cráneo por cefalea de características migrañosas. RM axial T2 en la que se visualiza una masa extraaxial bilobulada en la convexidad frontal derecha (flecha negra), zonas quísticas en su interior, moderado edema y efecto masa, con desplazamiento de la fisura interhemisférica hacia la izquierda. A la derecha se presenta una imagen de microscopía de 100 aumentos, con una tinción nuclear difusa y STAT6 característica del hemangiopericitoma. Pese a que su aspecto radiológico puede ser confundido, el meningioma angiomatoso y el hemangiopericitoma tienen una presentación anatomopatológica diferenciable, por norma general." ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig0040" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 2639 "Ancho" => 2007 "Tamanyo" => 612371 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Paciente mujer de 62 años con antecedentes de neurofibromatosis tipo 2, la cual presenta una hemianopsia homónima de predominio izquierdo: a) TC sin contraste. Se identifica múltiples lesiones extraaxiales calcificadas (flecha), compatibles con meningioma; b) RM T1 con saturación gasa e inyección de gadolinio. Se observa una captación homogénea de contraste en la mayoría de las lesiones (flecha); c) Imagen de microscopía a 100 aumentos, con tinción de hematoxilina-eosina, donde se visualiza una neoplasia fasciculada de células fusiformes con predominio celular; d) Prueba inmunohistoquímica de receptores de progesterona a 100 aumentos; tinción nuclear difusa. El diagnóstico anatomopatológico fue de meningioma fibroso grado 1." ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "fig0045" "etiqueta" => "Figura 9" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr9.jpeg" "Alto" => 2408 "Ancho" => 874 "Tamanyo" => 314081 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Paciente mujer de 74 años con episodio de pérdida de consciencia de 5 a 10 min. Tras este, muestra paresia facial izquierda y disartria autolimitadas: a) TC con CIV que muestra una masa extraaxial en la convexidad temporal (flecha). Se identifica una zona central con densidad de grasa que corresponde con zona de metaplasia grasa. El resto de la lesión presenta una ávida y homogénea captación de contraste; b) Secuencia sagital T1 de RM. El componente graso observado en la TC presenta una hiperintensidad clara (flecha); c) Imagen obtenida con microscopio de 100 aumentos con tinción de hematoxilina-eosina. Se observan algunas células meningoteliales que contienen vacuolas llenas de grasa que les hacen asemejarse a adipocitos, siendo el diagnóstico de meningioma metaplásico lipomatoso grado 1." ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "fig0050" "etiqueta" => "Figura 10" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr10.jpeg" "Alto" => 2266 "Ancho" => 2007 "Tamanyo" => 718307 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Paciente mujer de 62 años con paraparesia que ha empeorado, con aumento de la espasticidad y reflejos abolidos: a) RM axial T2 de columna. Lesión extramedular intradural (flecha) que produce una hidrosiringomielia (punta de flecha); b) RM T1 con gadolinio. Se objetiva una captación homogénea de contraste, con lesión que engloba en su interior raíces nerviosas (flecha); c) Imagen de microscopía con 40 aumentos y tinción de hematoxilina-eosina, donde se detecta una proliferación celular entremezclada con abundantes cuerpos de psamoma; d) Imagen a mayor aumento (×100) de los cuerpos de psammoma. Diagnóstico anatomopatológico de meningioma psammomatoso grado 1." ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:71 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0360" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Magnetic resonance imaging of meningiomas: A pictorial review" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "J. Watts" 1 => "G. Box" 2 => "A. Galvin" 3 => "P. Brotchie" 4 => "N. Trost" 5 => "T. 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Actualización

Actualización sobre el meningioma: correlación clínico-radiológica y radio-patológica

Update on meningioma: Clinical-radiological and radio-pathological correlation

A. Navarro-Ballestera,

Autor para correspondencia

antonio.navarroball@gmail.com

Autor para correspondencia.

, M. Aleixandre-Barrachinab, S.F. Marco-Doménecha

a Servicio de Radiodiagnóstico, Hospital General Universitario de Castellón, Castellón de la Plana, Castellón, España

b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital General Universitario de Castellón, Castellón de la Plana, Castellón, España

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que significa membrana&#44; <span class="elsevierStyleItalic">&#171;angeion</span>&#187;&#44; que significa vaso sangu&#237;neo&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">&#171;-oma&#187;</span>&#44; que se traducir&#237;a como masa&#44; estructura biol&#243;gica o tumor&#46; A pesar de que la primera publicaci&#243;n cient&#237;fica monogr&#225;fica sobre esta neoplasia se atribuye al cirujano militar franc&#233;s Antoine Luis en los &#250;ltimos a&#241;os de la ilustraci&#243;n francesa &#40;siglo XVIII&#41;&#44; no ser&#237;a hasta la Conferencia Cavendish de 1922 cuando Harvey Cushing alumbrar&#237;a el t&#233;rmino &#171;meningioma&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia del meningioma tiene un pico m&#225;ximo de 22&#44;2 por 100&#46;000 habitantes en el intervalo de edad entre los 75 y 89 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Suele diagnosticarse 3 veces m&#225;s en mujeres que en varones&#44; diferencia que se acent&#250;a especialmente en el intervalo de edad entre los 30 y los 59 a&#241;os&#44; en el grado I del tumor y cuando se localiza en la columna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son muchos los motivos que justifican la necesidad de nuevos estudios sobre los meningiomas&#44; m&#225;s all&#225; de su alta incidencia&#46; En primer lugar&#44; su curso silente en la mayor&#237;a de las ocasiones hace m&#225;s dif&#237;cil la obtenci&#243;n de datos fiables en cuanto a su epidemiolog&#237;a o caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#46; No en balde&#44; hasta el 80&#37; de estas neoplasias se consideran de bajo grado en la clasificaci&#243;n de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud &#40;OMS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; En segundo lugar&#44; se trata de un tumor con una considerable tasa de recurrencias tras la cirug&#237;a&#44; as&#237; como con un potencial letal no despreciable&#44; ambos factores relacionados con el grado histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de este trabajo es analizar las localizaciones m&#225;s habituales del meningioma&#44; as&#237; como el comportamiento radiol&#243;gico de este tumor en base a su naturaleza histol&#243;gica&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">S&#237;ndromes asociados al meningioma</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En personas menores de 40 a&#241;os&#44; la presencia de meningiomas har&#225; sospechar la existencia de una neurofibromatosis tipo 2&#44; siendo los meningiomas intracraneales un factor independiente de mal pron&#243;stico asociado a un aumento de 2 a 5 veces de la tasa de mortalidad en esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Otras enfermedades que aumentan el riesgo de presentar meningiomas son la neoplasia endocrina m&#250;ltiple tipo 1&#44; el s&#237;ndrome de Cowden&#44; el s&#237;ndrome de Werner&#44; el s&#237;ndrome de carcinoma nevoide de c&#233;lulas basales&#44; el s&#237;ndrome de Rubinstein-Taybi&#44; el s&#237;ndrome de predisposici&#243;n a tumores BAP1 y la meningiomatosis familiar&#44; la cual est&#225; causada por mutaciones de la l&#237;nea germinal en SMARCB1 y genes SMARCE1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Cl&#237;nica del meningioma&#58; correlaci&#243;n cl&#237;nico-radiol&#243;gica</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los meningiomas son asintom&#225;ticos y se detectan incidentalmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En caso de dar s&#237;ntomas&#44; su localizaci&#243;n dural concreta&#44; intracraneal o espinal&#44; permite hacer una estimaci&#243;n de la presentaci&#243;n cl&#237;nica esperable&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Convexidad craneal&#58;</span> Es la localizaci&#243;n m&#225;s frecuente&#46; Aproximadamente uno de cada 4 meningiomas ocupa esta posici&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Dentro de los pacientes sintom&#225;ticos&#44; las manifestaciones neurol&#243;gicas que m&#225;s frecuentemente se detectan son cefalea &#40;43&#44;4&#37;&#41;&#44; alteraciones motoras &#40;34&#44;4&#37;&#41; o convulsiones &#40;32&#44;8&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Dentro de las localizaciones en la convexidad&#44; la m&#225;s frecuente es la frontal &#40;53&#37;&#41;&#44; seguida de la parietal &#40;20&#37;&#41;&#44; temporal &#40;18&#37;&#41;&#44; occipital &#40;7&#37;&#41; y pterional &#40;2&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Es importante conocer que los meningiomas de la convexidad frontal pueden producir trastornos psicol&#243;gicos y neurocognitivos&#44; presentaci&#243;n no tan habitual y que puede retrasar su diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Base del cr&#225;neo&#58;</span> Seg&#250;n algunas de las series con mayor n&#250;mero de casos analizados&#44; la localizaci&#243;n en la base de cr&#225;neo en su conjunto &#40;fosa cerebral anterior&#44; media y posterior&#41; ser&#237;a la m&#225;s frecuente de todas&#44; incluso por encima de la de convexidad&#44; con una prevalencia del 47-58&#44;5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;12</span></a>&#46; Dentro de la base del cr&#225;neo&#44; la localizaci&#243;n en la fosa cerebral media es la m&#225;s frecuente&#44; seguida de la fosa cerebral anterior y la posterior&#44; respectivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Cuando los meningiomas de esta localizaci&#243;n dan cl&#237;nica&#44; el s&#237;ntoma m&#225;s frecuentemente observable es la cefalea &#40;52&#44;1&#37;&#41;&#44; que es algo m&#225;s habitual que en los tumores de la convexidad&#46; En segundo lugar de frecuencia&#44; se encuentran las alteraciones visuales &#40;46&#44;5&#37;&#41;&#44; t&#237;picas de los meningiomas de fosa anterior&#46; La cl&#237;nica relacionada con alteraciones en el cerebelo es observable en el 31&#44;7&#37; de los casos&#44; usualmente en tumores de fosa posterior&#44; localizaci&#243;n en la que tambi&#233;n ser&#225;n m&#225;s comunes la hidrocefalia y las alteraciones relacionadas con los nervios craneales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La hipoacusia es posible&#44; en la mayor&#237;a de los casos justificada por la invasi&#243;n del conducto auditivo interno por los meningiomas del &#225;ngulo pontocerebeloso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; En cuanto a la anosmia&#44; ser&#225; unas 3 veces m&#225;s frecuente en meningiomas de la base del cr&#225;neo que en los de la convexidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;Menci&#243;n especial merecen los meningiomas localizados en las proximidades del ala mayor del esfenoides&#44; los cuales se dividen en laterales&#44; mediales e intermedios&#44; en funci&#243;n de su posici&#243;n&#46; Los localizados lateralmente con respecto al ala mayor del esfenoides producen generalmente epilepsia y&#47;o alteraciones en el lenguaje si se ubican en el lado izquierdo&#46; Los mediales al ala mayor pueden ocasionar p&#233;rdida de visi&#243;n unilateral&#59; en caso de afectar al seno cavernoso&#44; pueden asociar otro tipo de cl&#237;nica&#44; comenzando usualmente con d&#233;ficits oculomotores &#40;paresias&#44; oftalmoplej&#237;a&#44; ptosis&#44; diplop&#237;a y anisocoria&#41; y continuando con hipoestesia o hiperestesia facial por afectaci&#243;n del nervio trig&#233;mino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Adem&#225;s de todo lo dicho sobre los meningiomas de la fosa cerebral media&#44; tambi&#233;n es posible que produzcan manifestaciones cl&#237;nicas por isquemia cerebral relacionada con la compresi&#243;n de las arterias que componen el pol&#237;gono de Willis e&#44; incluso&#44; alteraciones de la funci&#243;n hipofisaria por el efecto masa del tumor sobre la gl&#225;ndula&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Parasagital&#58;</span> Se definen como meningiomas que crecen en al menos una pared del seno sagital superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; En esta ubicaci&#243;n se encuentra entre el 10 y el 20&#37; del total de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;9</span></a>&#44; aunque la diferenciaci&#243;n entre meningiomas parasagitales y aquellos que se localizan en la convexidad alta no es siempre sencilla&#44; encontr&#225;ndose meningiomas considerados de la convexidad que incluso presentan peque&#241;os puntos de uni&#243;n con la duramadre del seno longitudinal superior &#40;SSS&#41;&#46; La presentaci&#243;n cl&#237;nica de ambos no es muy diferente y depender&#225; de su posici&#243;n concreta&#46; No obstante&#44; hay que recordar que los meningiomas parasagitales invaden en ocasiones el SSS&#44; lo cual tendr&#225; un impacto importante en la estrategia neuroquir&#250;rgica a elegir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hoz del cerebro&#58;</span> En torno al 8&#37; de los meningiomas ocupan esta localizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;16</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En este caso&#44; el tumor surge de la hoz del cerebro&#44; pero se diferencia del parasagital en que est&#225; totalmente cubierto por la corteza cerebral suprayacente&#44; no afectando al seno sagital superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En la serie quir&#250;rgica de Sung et al&#46;&#44; los pacientes con meningioma en la hoz del cerebro presentaron s&#237;ntomas como cefalea &#40;30&#37;&#41;&#44; d&#233;ficit motor unilateral &#40;16&#37;&#41;&#44; convulsiones &#40;7&#37;&#41; o trastornos de personalidad &#40;7&#37;&#41;&#44; siendo un 6&#37; asintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Se ha observado que&#44; a mismo grado histol&#243;gico&#44; los meningiomas parasagitales y de la hoz recurren con m&#225;s frecuencia&#44; lo cual puede estar relacionado con las mayores dificultades para conseguir una resecci&#243;n completa en estas localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Intraventricular&#58;</span> Entre el 0&#44;5 y el 3&#37; de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Cuando asienta en los ventr&#237;culos laterales&#44; es m&#225;s frecuente que el lado izquierdo sea el afecto&#44; cosa que sucede tambi&#233;n con el resto de meningiomas intracraneales&#44; sin que todav&#237;a se conozca el motivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; A diferencia de otros tipos de meningioma&#44; suele ser silente y da s&#237;ntomas leves mantenidos en el tiempo como la cefalea o trastornos visuales&#46; Esto hace que su volumen suela ser grande en el momento del diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; El meningioma intraventricular se asocia m&#225;s frecuentemente que otros tumores a meningitis postoperatoria&#44; complicaci&#243;n potencialmente grave<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Nervio &#243;ptico&#58;</span> Al igual que los intraventriculares y los de la regi&#243;n pineal&#44; estos meningiomas forman parte de la familia de los meningiomas intradurales&#46; Conforman el 2&#37; de todos los tumores orbitarios y el 1&#37; de todos los meningiomas&#46; Suelen ser intraorbitarios y unilaterales &#40;92 y 95&#37;&#44; respectivamente&#41; y su forma m&#225;s frecuente es la secundaria&#44; es decir&#44; producidos por la extensi&#243;n de un meningioma intracraneal a la &#243;rbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Espinal&#58;</span> Representan en torno al 1&#44;2&#37; de todos los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; La mayor&#237;a se localiza en el compartimento intradural&#44; respetando la capa pial de la m&#233;dula espinal&#44; y representan el 25-45&#37; de todos los tumores espinales intradurales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Suelen localizarse en la columna tor&#225;cica &#40;78&#37;&#41;&#44; siendo menos frecuente en la cervical &#40;19&#37;&#41; y en la lumbar &#40;3&#37;&#41;&#46; En cuanto a su posici&#243;n en el plano axial&#44; es m&#225;s habitual encontrarlos en la zona lateral &#40;55&#37;&#41; o ventral &#40;29&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;24</span></a>&#46; Son m&#225;s habituales en poblaci&#243;n anciana y&#44; si se diagnostican en pacientes j&#243;venes&#44; se debe sospechar la existencia de un trastorno gen&#233;tico como la neurofibromatosis tipo 2 o un subtipo histol&#243;gico agresivo del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Los s&#237;ntomas m&#225;s comunes relacionados con el meningioma espinal son los d&#233;ficits motores o sensitivos &#40;84&#37;&#41;&#44; las alteraciones de la marcha &#40;52-83&#37;&#41; o el dolor &#40;33-47&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></li></ul></p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Presentaci&#243;n radiol&#243;gica del meningioma</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Radiograf&#237;a simple&#58;</span> No es una t&#233;cnica &#250;til para el estudio de los meningiomas&#46; En un grupo muy reducido de casos&#44; en la radiograf&#237;a de cr&#225;neo pueden observarse las calcificaciones intratumorales&#44; el efecto de los meningiomas sobre el hueso de la calota &#40;hiperostosis o resorci&#243;n &#243;sea&#41; o un agrandamiento de los surcos arteriales men&#237;ngeos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Tomograf&#237;a computarizada</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#58;</p></li></ul></p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">&#8728;</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Calcificaci&#243;n&#58; 25&#37;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">&#8728;</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Edema perilesional&#58; 60-67&#37; de los meningiomas&#44; pero m&#225;s f&#225;cilmente identificable por resonancia magn&#233;tica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">27&#44;29</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">&#8728;</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hiperostosis del hueso adyacente&#58; 20&#37; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">&#8728;</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Oste&#243;lisis del hueso adyacente&#58; Hallazgo infrecuente y que se observa en meningiomas intra&#243;seos o invasivos localmente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel">&#8728;</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hiperdensos con respecto al resto del cerebro en estudio sin contraste&#58; 60&#37;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel">&#8728;</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realce de contraste intenso y homog&#233;neo&#58; 72&#37;&#46;</p></li></ul></p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;&#58; La t&#233;cnica de elecci&#243;n&#46;</p></li></ul></p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta t&#237;picamente como una masa extraaxial de m&#225;rgenes bien definidos&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T1&#58; Isointenso con respecto a la sustancia gris&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T2&#58; Isointenso o ligeramente hiperintensos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Secuencias de susceptibilidad magn&#233;tica&#58; Zonas de p&#233;rdida de se&#241;al coincidiendo con las calcificaciones&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T1 con gadolinio&#58; Realce intenso y homog&#233;neo&#46; Ocasionalmente pueden existir zonas de calcificaci&#243;n y&#47;o necrosis que no capten&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Difusi&#243;n&#58; Los tumores de grado 2 o 3 pueden presentar una difusi&#243;n restringida &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41; pero este no es un predictor fiable para determinar el grado histol&#243;gico&#44; debido a su bajo valor predictivo negativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Signo &#171;de la cola dural&#187;</span>&#58; Se define como el engrosamiento y realce de la duramadre adyacente al tumor en los estudios con contraste y se observa hasta en el 72&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; La presencia de cola dural puede ser &#250;til para la diferenciaci&#243;n del meningioma del &#225;ngulo pontocerebeloso del schwanoma&#44; por ejemplo&#44; puesto que este &#250;ltimo no suele asociarla&#46; Sin embargo&#44; no es un signo patognom&#243;nico y puede identificarse en otros tipos de neoplasia como son los tumores gliales&#44; los linfomas e&#44; incluso&#44; en las met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Signo &#171;de la hendidura de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo&#187;</span>&#58; Consiste en la presencia de una hendidura de l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo entre el tumor y la corteza subyacente y sugiere el origen extraaxial de la lesi&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Debido a su comportamiento agresivo local&#44; en los meningiomas grado 3 este signo puede no encontrarse&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Signo &#171;en v&#237;as de tranv&#237;a&#187; &#40;meningioma del nervio &#243;ptico&#41;</span>&#58; Se observa un realce intenso de gadolinio de la vaina del nervio &#243;ptico que respeta al nervio&#44; produciendo en una imagen que recuerda a las v&#237;as de un tranv&#237;a&#46; No hay que olvidar que&#44; aunque este signo permite diferenciar al meningioma del glioma&#44; puede encontrarse en otras enfermedades &#40;seudotumor orbitario&#44; neuritis peri&#243;ptica&#44; sarcoidosis orbitaria&#44; linfoma&#44; met&#225;stasis&#44; entre otros&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">RM espectroscopia<span class="elsevierStyleItalic">&#58;</span> En los meningiomas se suele observar un aumento de la alanina&#44; de la colina y de la glutamina&#47;glutamato&#44; con reducci&#243;n o ausencia del N-acetilaspartato &#40;NAA&#41; y de la creatina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Aunque se ha considerado tradicionalmente que la elevaci&#243;n de la alanina es caracter&#237;stica del meningioma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#44; esta no se detecta en todos los meningiomas y su aparici&#243;n podr&#237;a correlacionarse inversamente con el grado de necrosis del tumor<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Existe una publicaci&#243;n que sugiere que un incremento del cociente colina&#47; NAA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#44;409 puede ser indicativo de un alto grado en el tumor&#44; con una especificidad del 86&#44;36&#37;&#44; aunque son necesarios m&#225;s estudios para validar los resultados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han sugerido en el pasado los incrementos de lactato o de l&#237;pidos como indicadores de alto grado&#59; desgraciadamente&#44; han demostrado ser par&#225;metros no siempre fiables<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;34</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">RM perfusi&#243;n&#58; Los meningiomas son lesiones hipervasculares&#44; por lo tanto&#44; est&#225;n altamente perfundidas en estudios de perfusi&#243;n&#46; El volumen sangu&#237;neo cerebral relativo &#40;VSCr&#41; estar&#225; aumentado&#44; report&#225;ndose valores entre 6 y 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46; No obstante&#44; un subtipo histol&#243;gico como el meningioma angiomatoso&#44; debido a su mayor componente vascular&#44; puede presentar cifras ligeramente mayores&#46; Por el contrario&#44; el meningioma fibroso mostrar&#225; unos valores de perfusi&#243;n algo menores&#44; debido a la presencia de tejido fibroso hipovascular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">35&#44;36</span></a>&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Subtipos histol&#243;gicos&#58; correlaci&#243;n radio-patol&#243;gica</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El meningioma tiene una categor&#237;a independiente en la quinta edici&#243;n del Sistema de Clasificaci&#243;n de Tumores del Sistema Nervioso Central de la Organizaci&#243;n Mundial de la Salud del 2021<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; En dicho sistema se establecen 15 subtipos histol&#243;gicos de meningioma&#44; enfatizando que los criterios que definen el meningioma at&#237;pico o anapl&#225;sico &#40;actuales grados 2 y 3&#44; respectivamente&#41; deben aplicarse sin tener en cuenta el subtipo subyacente&#46; No obstante&#44; hay algunos subtipos a los que&#44; debido a sus altas tasas de recurrencia o su comportamiento agresivo&#44; se les asigna un grado mayor al 1&#46; Cabe decir que algunos biomarcadores moleculares tambi&#233;n pueden demostrar la clasificaci&#243;n y el grado asignado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Criterios histopatol&#243;gicos para diferenciar los meningiomas grado 2 y 3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0030"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Grado 2 &#40;at&#237;pico&#41;&#58;</span> La invasi&#243;n cerebral&#44; el n&#250;mero de figuras mit&#243;ticas entre 4 y 19 en 10 campos de alta potencia &#40;CAP&#41; consecutivos o la presencia de tres o m&#225;s de los criterios menores &#40;celularidad aumentada&#44; c&#233;lulas peque&#241;as con una alta proporci&#243;n n&#250;cleo&#47;citoplasm&#225;tica&#44; nucl&#233;olos prominentes&#44; focos de necrosis geogr&#225;fica o espont&#225;nea y laminaci&#243;n&#41; son los principales criterios diagn&#243;sticos de los meningiomas at&#237;picos&#46; Adem&#225;s&#44; los subtipos cordoides y de c&#233;lulas claras se catalogan directamente como at&#237;picos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Grado 3 &#40;anapl&#225;sico&#41;&#58;</span> Es sugerido por el aumento de las cifras mit&#243;ticas &#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20 en 10 CAP consecutivos&#44; deleci&#243;n homocigota de CDKN2A&#47;B&#44; &#225;reas de sarcoma&#44; carcinoma o aspecto similar al melanoma&#44; mutaci&#243;n del promotor TERT &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></li></ul></p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0035"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Angiomatoso&#58;</span> Constituye el 1&#44;5-2&#44;1&#37; de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">40&#44;41</span></a>&#46; Como su nombre indica&#44; son tumores con abundante presencia de vasos sangu&#237;neos &#40;m&#225;s del 50&#37; del volumen total del tumor&#41; combinados con &#225;reas de diferenciaci&#243;n meningotelial cl&#225;sica&#46; Caracter&#237;sticamente&#44; presentan en la RM perfusi&#243;n un VSCr levemente mayor que otros subtipos&#46; Es especialmente dif&#237;cil la diferenciaci&#243;n de este subtipo con el subtipo microqu&#237;stico&#44; puesto que ambos muestran una presentaci&#243;n similar en relaci&#243;n a su coeficiente de difusi&#243;n aparente &#40;ADC&#41; y a su perfusi&#243;n&#44; y no es raro que el angiomatoso presente zonas de degeneraci&#243;n qu&#237;stica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Un rasgo diferencial entre ambos subtipos podr&#237;a ser la presencia de edema peritumoral &#40;observable en el 100&#37; de los angiomatosos puros frente al 66&#44;7&#37; de los microqu&#237;sticos puros&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a> o la mayor probabilidad de presentar cola dural &#40;66&#44;7&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46; A pesar de ser una entidad histopatol&#243;gicamente distinta&#44; no siempre es sencillo diferenciar al meningioma angiomatoso del tumor fibroso solitario men&#237;ngeo &#40;TFSM&#41;&#44; anteriormente conocido como hemangiopericitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46; A diferencia del subtipo angiomatoso de meningioma&#44; este tumor es m&#225;s frecuente en varones &#40;75&#37;&#41; y afecta a pacientes m&#225;s j&#243;venes &#40;41&#44;4 a&#241;os de edad media frente a los 48&#44;2 a&#241;os del meningioma&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Radiol&#243;gicamente&#44; el TFSM es isointenso con respecto a la sustancia gris en T1 y T2&#44; mostrando&#44; en general&#44; un comportamiento agresivo con m&#225;s frecuencia&#46; Adem&#225;s&#44; la necrosis es m&#225;s frecuente&#44; mostrando una captaci&#243;n heterog&#233;nea de contraste con mayor frecuencia que el meningioma&#46; En estudios de perfusi&#243;n la VSCr del TFSM es incluso mayor que la del meningioma angiomatoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; En la espectroscopia&#44; el TFSM suele mostrar un aumento marcado de la colina con un pico de l&#237;pidos&#47;L-lactato&#44; aumento de glutamato&#47;glutamina&#44; aumento del mioinositol&#44; disminuci&#243;n de creatinina y ausencia de NA<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46; Seg&#250;n Ohba et al&#46;&#44; la combinaci&#243;n de los criterios &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>45 a&#241;os y mioinositol &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#44;347 permite distinguir el TFSM del meningioma&#44; con una sensibilidad del 100&#37; y una especificidad del 97&#44;8&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">At&#237;pico&#58;</span> Forma parte de los tumores grado 2 de la OMS junto con el meningioma cordoide y el de c&#233;lulas claras&#46; Dicho grado histol&#243;gico muestra una incidencia relativa que se ha incrementado en los &#250;ltimos a&#241;os&#44; constituyendo el 22&#44;7-24&#44;5&#37; del total de casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0580"><span class="elsevierStyleSup">45&#44;46</span></a>&#46; Es esperable que su forma de presentaci&#243;n sea m&#225;s agresiva&#44; de r&#225;pido crecimiento y con m&#225;s tendencia a la recidiva que el grado 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0590"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; No obstante&#44; radiol&#243;gicamente es indistinguible de meningiomas de grado 1 o 3&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Anapl&#225;sico&#58;</span> 1-3&#37; de los meningiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46; Representa la forma m&#225;s agresiva del tumor y es catalogado como grado 3 de la OMS&#46; Existen estudios que sugieren que el mayor grado de celularidad y la necrosis intratumoral se correlacionar de forma estad&#237;sticamente significativa con ADCs bajos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;47</span></a>&#44; encontr&#225;ndose una correlaci&#243;n significativa tambi&#233;n entre el ADC bajo y los altos &#237;ndices de proliferaci&#243;n de las c&#233;lulas tumorales de los meningiomas de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cordoide&#58;</span> 1-4&#44;1&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; Se clasifica como tumor grado II de la OMS&#46; Los rasgos m&#225;s caracter&#237;sticos por imagen son la hiperintensidad en T2 &#40;seguramente debido a su riqueza en matriz mucoide&#41;&#44; pero&#44; sobre todo&#44; la hiperintensidad en ADC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0610"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46; Los valores de corte de ADC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">&#8722;3</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm<span class="elsevierStyleSup">2</span> &#47;s y nADC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;63 permiten diferenciar al meningioma cordoide de los meningiomas grado I&#44; grado II no cordoides o cordoides focales &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50&#37;&#41; y de los meningiomas grado III en im&#225;genes preoperatorias con una precisi&#243;n diagn&#243;stica considerable&#44; pues todos los citados suelen mostrar una restricci&#243;n a la difusi&#243;n m&#225;s pronunciada&#44; con un ADC bajo &#40;800<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">&#8722;6</span> mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;s&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0615"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">C&#233;lulas claras&#58;</span> 0&#44;2-1&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">53&#44;54</span></a>&#46; Suelen localizarse en el &#225;ngulo pontocerebeloso y en la columna vertebral&#44; especialmente en la cauda equina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0625"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; Se clasifican como grado II y por imagen presentan el aspecto t&#237;pico del meningioma&#44; sin rasgos diferenciales por imagen &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0020">figs&#46; 4 y 5</a>&#41;&#46; No obstante&#44; parecen mostrar una firma epigen&#233;tica muy distintiva&#44; con mutaciones frecuentes en el gen SMARCE1 y&#47;o p&#233;rdida de la expresi&#243;n de la prote&#237;na SMARCE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0630"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Fibroso o fibrobl&#225;stico&#58;</span> Considerado uno de los subtipos m&#225;s frecuentes&#44; constituyendo un 7&#44;1-10&#44;2&#37; del total&#44; en su forma aislada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">43&#44;56</span></a>&#46; Dado que es m&#225;s habitual que aparezca en su forma combinada &#40;meningioma transicional&#41;&#44; en muchos casos no es posible diferenciarlo del subtipo meningotelial&#46; Sin embargo&#44; en los meningiomas fibrosos puros&#44; puede identificarse una p&#233;rdida de se&#241;al en T2 debido a su alto contenido en col&#225;geno&#44; hallazgo que los distingue de otros subtipos de meningioma&#44; abriendo el diagn&#243;stico diferencial hacia otros tipos de enfermedad como el tumor fibroso solitario de la dura o las histiocitosis &#40;enfermedad de Erdheim-Chester&#41;&#46; Otra forma de diferenciar este subtipo de meningioma consiste en la detecci&#243;n de una mutaci&#243;n en el gen supresor de tumores NF2 que se da en la mayor&#237;a de las neurofibromatosis tipo 2 y en el 40-60&#37; de los meningiomas espor&#225;dicos&#44; especialmente en los subtipos fibroso y transicional y cuando se localizan en la convexidad y en la fosa posterior &#40;base del cr&#225;neo&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0640"><span class="elsevierStyleSup">57</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Linfoplasmoc&#237;tico&#58;</span> 0&#44;5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; La revisi&#243;n m&#225;s larga realizada hasta el momento es de 164 casos&#44; observ&#225;ndose en la misma que este de meningioma no presenta un aspecto radiol&#243;gico caracter&#237;stico ni diferenciable de otros subtipos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0645"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Meningotelial&#58;</span> El subtipo m&#225;s habitual &#40;17&#37;&#41;&#44; solo por detr&#225;s del meningioma transicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; Suele mostrar la forma de presentaci&#243;n radiol&#243;gica general del meningioma &#40;ver secci&#243;n &#171;Presentaci&#243;n radiol&#243;gica del meningioma&#187;&#41;&#44; sin rasgos diferenciales en imagen que permitan diferenciarlo de otros subtipos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Metapl&#225;sico&#58;</span> 0&#44;04-0&#44;21&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0650"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; En este caso&#44; las c&#233;lulas tumorales del meningioma &#40;usualmente de los subtipos meningotelial&#44; fibroso o transicional&#41; se diferencian para adoptar las caracter&#237;sticas tisulares de otras partes del organismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46; Por tanto&#44; el aspecto radiol&#243;gico depender&#225; del tipo de tejido que se est&#233; expresando&#46;</p></li></ul></p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0040"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cartilaginoso&#58; No hay m&#225;s de 10 casos descritos en la literatura cient&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0660"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a>&#46; Como el nombre indica&#44; el meningioma adopta un aspecto cartilaginoso&#46; Puede plantear dudas diagn&#243;sticas con el condroblastoma o el condrosarcoma&#44; sobre todo cuando se localiza en la columna&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Lipomatoso&#58; Las c&#233;lulas meningoteliales adoptan un aspecto que las asemeja a los adipocitos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; Alg&#250;n estudio ha sugerido que la acumulaci&#243;n de l&#237;pidos en estas c&#233;lulas se debe a una alteraci&#243;n de su metabolismo y no a una verdadera metaplasia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46; Si existe la suficiente cantidad de tejido graso&#44; en la TC ser&#225;n hipointensos&#44; mostr&#225;ndose en RM hiperintensos en secuencias potenciadas en T1&#44; con p&#233;rdida de se&#241;al tras la supresi&#243;n grasa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Melanoc&#237;tico&#58; Si tiene la suficiente cantidad de melanina&#44; se mostrar&#225; hiperintenso en T1&#44; con comportamiento variable en T2 &#40;la presencia de hemorragia puede producir hipointensidad&#41; y captaci&#243;n homog&#233;nea de contraste&#46; Se diferencia de los melanomas y de las melanocitosis men&#237;ngeas en que estos suelen tener un patr&#243;n de captaci&#243;n m&#225;s heterog&#233;nea&#46; No obstante&#44; no es raro confundirlos por imagen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mixoide&#58; La transformaci&#243;n mixoide implica la presencia de c&#233;lulas endoteliales&#44; pericitos y c&#233;lulas estromales&#46; Muestra el aspecto general de cualquier meningioma&#44; sin caracter&#237;sticas distintivas por imagen&#46; La inmunohistoqu&#237;mica juega un papel importante de cara a diferenciarlo de otros meningiomas que tambi&#233;n presentan matriz estromal&#44; como es el caso del cordoide&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#211;seo&#58; Caracter&#237;sticas similares a las del resto de meningiomas&#46; Su diferenciaci&#243;n &#243;sea hace pr&#225;cticamente imposible la diferenciaci&#243;n de aquellos meningiomas con tendencia a calcificar &#40;psamomatosos&#41; y a los intra&#243;seos&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Xantomatoso&#58; Sus caracter&#237;sticas de imagen son muy similares a la variante lipomatosa del meningioma&#44; siendo solo diferenciables en el estudio histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46;</p></li></ul></p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0045"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Microqu&#237;stico&#58;</span> 1-1&#44;6&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46; Como caracter&#237;sticas radiol&#243;gicas sugestivas de este subtipo&#44; se encuentra la hipointensidad en T1 y la captaci&#243;n de gadolinio perif&#233;rica e irregular&#46; Sin embargo&#44; aunque este patr&#243;n de captaci&#243;n es muy espec&#237;fico &#40;94&#37;&#41;&#44; es poco sensible &#40;27&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0675"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>&#46; Otra caracter&#237;stica t&#237;pica es que&#44; en comparaci&#243;n con otros subtipos del mismo grado&#44; suele presentar un mayor volumen de edema peritumoral&#44; lo cual parece deberse a una proporci&#243;n m&#225;s alta de factor de permeabilidad vascular&#47;factor de crecimiento del endotelio vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0675"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>B&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Papilar&#58;</span> 1-2&#44;5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a>&#46; Se caracteriza por su comportamiento agresivo&#44; con mayor tendencia a la recurrencia e&#44; incluso&#44; a las met&#225;stasis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0685"><span class="elsevierStyleSup">66</span></a>&#44; pero ya no se clasifica como grado 3&#44; como s&#237; suced&#237;a en la clasificaci&#243;n de la OMS precedente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0690"><span class="elsevierStyleSup">67</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Psammomatoso&#58;</span> 0&#44;5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; Debe diferenciarse los t&#233;rminos de <span class="elsevierStyleItalic">&#171;calcificaci&#243;n&#187;</span> y <span class="elsevierStyleItalic">&#171;osificaci&#243;n&#187;&#46; &#171;Calcificaci&#243;n&#187;</span> es un concepto radiol&#243;gico que suele traducir la acumulaci&#243;n de cuerpos de psammoma y&#44; por tanto&#44; es com&#250;n en este el meningioma psammomatoso&#46; La osificaci&#243;n en el meningioma se manifiesta como la presencia de tejido &#243;seo maduro o inmaduro&#44; dentro del tumor y es un fen&#243;meno mucho menos frecuente a nivel histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0695"><span class="elsevierStyleSup">68</span></a>&#46; En la TC se muestra como una lesi&#243;n calcificada&#44; aunque cuando los cuerpos de psammoma est&#225;n m&#225;s dispersos&#44; se presenta como una masa hiperdensa sin claras calcificaciones&#46; En RM&#44; puede mostrar hipointensidad en T2 y p&#233;rdida de se&#241;al en secuencias de susceptibilidad magn&#233;tica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Rabdoide&#58;</span> 0&#44;004&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#46; El t&#233;rmino rabdoide se refiere al parecido caracter&#237;stico de las c&#233;lulas con un rabdomioblasto sin una verdadera diferenciaci&#243;n musculoesquel&#233;tica&#46; Este tipo histol&#243;gico suele traducir un mal pron&#243;stico y tendencia a la recurrencia&#46; Pueden mostrar un componente qu&#237;stico &#40;38&#37;&#41; y marcado edema peritumoral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a>&#46; Puede asociar cambios &#243;seos&#44; desde la hiperostosis &#40;60&#37;&#41; hasta la destrucci&#243;n &#243;sea &#40;33&#44;33&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0705"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Secretor&#58;</span> 0&#44;5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; Tienen tendencia a localizarse en la base del cr&#225;neo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0700"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#46; Sus caracter&#237;sticas radiol&#243;gicas son poco diferenciables de otros meningiomas&#44; aunque suele presentar con m&#225;s frecuencia una hiperintensidad en T2 &#40;95&#44;6&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0710"><span class="elsevierStyleSup">71</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Transicional&#58;</span> El subtipo m&#225;s usual &#40;39&#44;8&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; Forma combinada de meningioma meningotelial y fibrobl&#225;stico&#44; sus caracter&#237;sticas de imagen depender&#225;n de que componente es el predominante&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Conclusi&#243;n</span><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las t&#233;cnicas de imagen y&#44; sobre todo&#44; la RM&#44; pueden ser una herramienta &#250;til para orientar el diagn&#243;stico del meningioma&#44; descartando diagn&#243;sticos alternativos de diferente manejo&#44; y posibilitando&#44; en ocasiones&#44; hacer un primer acercamiento al subtipo histol&#243;gico y grado potenciales&#46; Hallazgos como la presencia de una hendidura de l&#237;quido cefaloraqu&#237;deo alrededor de la lesi&#243;n nos pueden demostrar su naturaleza extraxial&#44; mientras que los valores de ADC bajos pueden orientar hacia un alto grado tumoral&#44; por citar algunos ejemplos&#46; Sin embargo&#44; en base a la evidencia cient&#237;fica actual&#44; todav&#237;a no es posible establecer un correlato radio-patol&#243;gico lo suficientemente consistente&#44; por lo que el radi&#243;logo ha de delegar en el pat&#243;logo el diagn&#243;stico definitivo de la enfermedad&#46; El futuro desarrollo de t&#233;cnicas de diagn&#243;stico por imagen basadas en la gen&#243;mica y la prote&#243;mica podr&#237;an ser la clave para conseguir una correlaci&#243;n m&#225;s precisa entre imagen y subtipo histol&#243;gico&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Financiaci&#243;n</span><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Autor&#237;as</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><ul class="elsevierStyleList" id="lis0050"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio&#58; ANB&#44; MAB y SMD</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepci&#243;n del estudio&#58; ANB&#44; MAB y SMD</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dise&#241;o del estudio&#58; ANB&#44; MAB y SMD</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0265"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtenci&#243;n de los datos&#58; 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ANB&#44; MAB y SMD</p></li></ul></p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflicto de intereses</span><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no tienen ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo

ISSN: 00338338
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rx.2023.02.003

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año/Mes	Html	Pdf	Total

2024 Octubre	20	5	25
2024 Septiembre	10	1	11
2024 Agosto	23	0	23
2024 Julio	23	7	30
2024 Junio	37	13	50
2024 Mayo	15	9	24
2024 Abril	21	7	28
2024 Marzo	16	14	30
2024 Febrero	214	40	254
2024 Enero	79	29	108
2023 Diciembre	55	24	79
2023 Noviembre	81	48	129
2023 Octubre	243	45	288
2023 Septiembre	164	94	258
2023 Agosto	1	2	3
2023 Julio	6	3	9
2023 Junio	4	2	6
2023 Mayo	12	5	17
2023 Abril	19	19	38
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