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A) Generador de campo electromagnético. B) El sensor de seguimiento electromagnético (flecha) se fija a un soporte para la aguja que contiene un receptor electromagnético, lo que permite el registro automático de las coordenadas magnéticas y de la TC. C-D) El SNEM utiliza bobinas de detección de corriente que pueden definir la trayectoria virtual de la aguja y mostrar en la pantalla del sistema la progresión y la teórica posición final de la aguja en tiempo real multiplanar. E) Se realiza una adquisición TC postintervención para evaluar el éxito técnico inicial y las posibles complicaciones (la flecha indica el área de ablación). SNEM: sistema de navegación electromagnética; TA: termoablación; TC: tomografía computarizada.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "A. González-Huete, S. Ventura-Díaz, A. Olavarría Delgado, R. Romera Sánchez, A. Palomera Rico, J. Cobos Alonso, J. Urbano" "autores" => array:7 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "A." 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A) TAC sagital sin contraste, con ventana ósea, que muestra una extensa erosión ósea cortical y desmineralización ósea trabecular del clivus y la silla turca. La T2WI FLAIR sagital con saturación de grasa (B), la T1WI precontraste (C) y la T1WI poscontraste (D) muestran una señal alta en T2, una señal baja en T1 y un realce heterogéneo del clivus adyacente al seno esfenoidal, lo que concuerda con una osteomielitis de la base del cráneo central.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "P. Carvalho dos Santos, P. Costa, I. Carvalho, C. Sousa" "autores" => array:4 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "P." "apellidos" => "Carvalho dos Santos" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "P." "apellidos" => "Costa" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "I." "apellidos" => "Carvalho" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "C." 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El término «tumor neuroectodérmico primitivo» (PNET) ha sido eliminado desde el año 2016, y muchos de ellos podían agruparse epigenéticamente en entidades específicas o ser reclasificados en nuevas entidades de acuerdo a sus perfiles de metilación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. La quinta edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, tumores del SNC, publicada en 2021 (OMS CNS5), divide a los TE del SNC en 2 grupos: meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC. Este último grupo incluye varios tumores «nuevos»: un tipo provisional llamado tumor neuroepitelial cribiforme; un tumor del SNC con duplicación interna en tándem <span class="elsevierStyleItalic">BCOR</span>, y un tumor embrionario con genotipo recientemente identificado denominado neuroblastoma del SNC con activación <span class="elsevierStyleItalic">FOXR2</span>. El tumor rabdoide-teratoide atípico (ATRT) y el tumor embrionario con rosetas multicapa (ETMR), ya incluidos en clasificaciones anteriores, presentaron algunos cambios y agregados: se reconocen 3 subtipos moleculares de ATRT y un ETMR con alteración DICER1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TE del SNC son neoplasias altamente malignas que se caracterizan por una predilección por la edad pediátrica, una tendencia a la diseminación por el líquido cefalorraquídeo (LCR), apariencia histológica poco diferenciada (tumor de células pequeñas, redondas y azules) y alto índice de proliferación Ki-67 (actividad mitótica elevada)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Según el registro central de tumores cerebrales de Estados Unidos, los TE constituyen aproximadamente el 12% de todos los tumores en niños de 0 a 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, siendo la mayoría meduloblastomas. Esta incidencia es más alta en niños de 0 a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, representando alrededor del 25% de todos los tumores del SNC, con un número significativo de casos pertenecientes al grupo de «otros tumores embrionarios» en menores de un año, aproximadamente el 65%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las características histológicas de los TE, como la hipercelularidad y el escaso espacio extracelular, tienen una traducción en los estudios imagenológicos. Por lo tanto, esta categoría se debe considerar para cualquier tumor del SNC en un paciente joven con alta atenuación en tomografía de cráneo (TC), baja intensidad de señal en imágenes potenciadas en T2 y restricción en difusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Las imágenes de difusión mejoran la diferenciación entre los tumores embrionarios y otros tumores pediátricos frecuentes en el SNC. Basándose en el coeficiente de difusión aparente (ADC) un estudio propuso valores de corte menores a 0,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">−</span><span class="elsevierStyleSup">3</span> mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>/s para los tumores embrionarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. Aunque este comportamiento en difusión es compartido por todos estos tumores, existen otras características en las secuencias convencionales y avanzadas de RM, así como en su patrón de realce con contraste, aspecto morfológico, localización y factores demográficos (edad y sexo), que permiten una aproximación diagnóstica más precisa para su diferenciación.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta revisión se destacan los avances de las neoplasias del SNC que se incluyen en el grupo de «otros tumores embrionarios» según la última clasificación de la OMS CNS5 poniendo énfasis en los hallazgos de neuroimágenes, además de proporcionar una breve revisión de sus características clínicas, diagnóstico histológico, inmunohistoquímico y molecular. Dado el papel de los neurorradiólogos en el diagnóstico de tumores cerebrales, resulta fundamental que se familiaricen con las actualizaciones más relevantes para garantizar una mayor precisión en el lenguaje y en el proceso diagnóstico.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Tumores embrionarios (no meduloblastomas)</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Tumor rabdoide-teratoide atípico (ATRT)</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La definición de ATRT en la última edición de la OMS prácticamente se superpone a la de la edición anterior: se trata de un tumor altamente maligno compuesto por células pobremente diferenciadas que muestran características rabdoides focales o difusas con diferenciación polifenotípica y está genéticamente definido por la inactivación del gen supresor de tumores SMARCB1 (también conocido como INI-1 o BAF47). Menos frecuentemente, cuando este gen se conserva, puede observarse una pérdida de expresión de una subunidad diferente, llamada SMARCA4 (BRG1)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cambio más significativo de la CNS5 es la identificación de tres subtipos moleculares definidos por la metilación del ADN y/o el perfil de expresión génica. Estos subtipos son ATRT-TYR, caracterizado por una regulación en alza de proteínas involucradas en la vía melanosómica (tirosinasa); ATRT-SHH, que muestra una sobreexpresión de proteínas relacionadas con las vías de señalización de SHH y Notch, y ATRT-MYC, denominado así debido a la elevada expresión del oncogén MYC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4,12,13</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ATRT es comúnmente diagnosticado en la infancia temprana, siendo uno de los tumores cerebrales malignos más frecuentes en los primeros 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de vida. Cada subtipo molecular se asocia a diferentes grupos de pacientes en términos de edad, frecuencia y sitio de origen.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores correspondientes al subtipo TYR representan aproximadamente el 34% de los casos. Estos tumores ocurren en lactantes, con un promedio de edad de alrededor de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses, y se localizan con más frecuencia en el compartimento infratentorial (75% de los casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores del subtipo SHH son los más comunes, representando aproximadamente el 44% de los casos, con una edad promedio de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses, y pueden encontrarse a nivel supra e infratentorial, con un leve predominio supratentorial (65%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14,15</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El subtipo molecular menos frecuente, ATRT-MYC, representa aproximadamente el 22% de los casos. Afecta a pacientes de mayor edad, con una mediana de edad de alrededor de 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses. Pueden ocurrir en la región supratentorial en un 50%, y raramente en la médula espinal, siendo el único subtipo encontrado en esta ubicación. También suelen corresponder a este subtipo los raros ATRT que ocurren en adultos en la región selar y los rabdoides malignos extracraneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">13,14,16</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ATRT se manifiesta generalmente como masas intraaxiales, con mayor frecuencia en la fosa posterior. Al igual que otros TE, muestran hiperdensidad en TC, iso o hipointensidad en T2, restricción a la difusión, con valores aún más bajos de ADC en comparación con el meduloblastoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">8,17,18</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracterizan por heterogeneidad en las imágenes, paralelas a su apariencia en el examen histológico (de ahí su nombre «teratoides»), con calcificaciones internas, depósitos de hemoderivados (como hemosiderina o metahemoglobina, que son bastante característicos), cambios quísticos/necróticos, diversos grados de realce intratumoral y edema vasogénico peritumoral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una característica distintiva frecuentemente descrita es la presencia de quistes periféricos que separan la superficie del tumor del tejido cerebral normal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos pacientes, puede observarse una pared gruesa, ondulada e irregular, que refuerza en forma de banda, rodeando un área necrótica central. Esta característica está presente en aproximadamente el 30% de todos los subtipos moleculares, aunque no es patognomónica de ninguno de ellos. Tampoco es exclusiva de este tipo de tumor, ya que también se pueden ver en otros tumores como en el ependimoma, otros tumores embrionarios o en el carcinoma de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez, cada subtipo se asocia a diferentes características imagenológicas, como el realce, la presencia de quistes periféricos y el edema circundante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">12,15</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de los tumores sin realce o con mínimo realce corresponden al subgrupo SHH, mientras que todos los ATRT-TYR y el 90% ATRT-MYC mostraron realce con el gadolinio. Por otro lado, ATRT-TYR y ATRT-MYC exhiben una mayor intensidad en captación con contraste en comparación con los ATRT-SHH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La frecuencia de quistes periféricos difiere significativamente entre los subtipos moleculares, desde solo el 40% en ATRT-MYC hasta el 71% en ATRT-SHH, e incluso el 94% en el grupo ATRT-TYR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, el subtipo ATRT-MYC muestra significativamente más edema en comparación con ATRT-SHH y ATRT-TYR, hallazgo que podría estar relacionado con su ubicación predominante supratentorial, lo que le permitiría un mayor crecimiento tumoral antes de que aparezcan síntomas clínicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">13,14</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos pacientes pueden tener una alta tasa de diseminación leptomeníngea en la presentación, aproximadamente en el 15 al 30% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">20,21</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien generalmente se manifiestan como masas intraaxiales, existen informes de casos raros de invasión extradural de la calota adyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>, tumores que surgen de pares craneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">22,23</span></a> e, incluso, ATRT leptomeníngeos cerebrales primarios difusos con enfermedad en placa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente un tercio de los casos ocurren en el contexto de síndrome de predisposición a tumores rabdoides, siendo el riesgo sustancialmente mayor en los pacientes con deficiencia de la subunidad de la proteína SMARCA4. Estos tumores rabdoides se pueden presentar, en orden de frecuencia, en el riñón, cabeza y cuello, músculos paravertebrales, hígado, etc., con lesiones sincrónicas o metacrónicas en el SNC (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra forma de presentación reportada es la hemorragia cerebral espontánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">26,27</span></a>, ya sean únicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>) o múltiples (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>), que obliga a descartar una neoplasia subyacente en este grupo etario.</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La espectroscopia (MRS) muestra un patrón metabólico agresivo, con picos elevados de colina debido al elevado recambio de membrana, lactato y lípidos por el componente quístico y necrótico comúnmente presente, sin un marcador específico.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia del meduloblastoma, que puede ocurrir en cualquier etapa de la edad pediátrica, el ATRT es un tumor que se presenta mayoritariamente durante los primeros 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de vida, tiene peor pronóstico, la presentación metastásica inicial es más frecuente, suele tener quistes periféricos que lo separan del parénquima sano, una apariencia más heterogénea y valores más bajos de ADC (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0010">tablas 2 y 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Tumor neuroepitelial cribiforme (CRINET)</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor neuroepitelial cribiforme, introducido como un tipo provisional en la última clasificación de la OMS, es un tumor neuroectodérmico no rabdoide caracterizado genéticamente por la pérdida de la expresión nuclear SMARCB1/INI1 con similitudes moleculares con el subtipo ATRT-TYR. Sin embargo, revela características histopatológicas diferentes, como la presencia de hebras y cintas que le confieren un patrón cribiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1,28</span></a>.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura limitada sobre CRINET describe tumores en la población pediátrica con una edad media de 1,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años (rango: 0,8 a 10,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años) sin predilección de sexo. Las imágenes revelan grandes masas cerca o dentro de los ventrículos con un leve predominio supratentorial asociadas a hidrocefalia. Presentan hipointensidad en T1, hiperintensidad en T2, realce heterogéneo y restricción de la difusión, siendo un diagnóstico diferencial de tumores de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">29-31</span></a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios preliminares sugieren que los CRINET pueden tener un pronóstico relativamente favorable respecto a los ATRT clásicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Tumor embrionario con rosetas multicapa (ETMR)</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ETMR es una neoplasia recientemente incorporada e infrecuente, altamente agresiva. Antes de su reclasificación como una sola entidad en 2016, se reconocieron tres tumores distintos: tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR), ependimoblastoma (EBL) y meduloepitelioma (MEPL). Estudios recientes han demostrado que estas entidades tienen características unificadoras, como rosetas multicapa en la morfología y una inmunotinción altamente específica para LIN28A. La confirmación molecular se realiza con la amplificación o ganancia de una región de microARN del cromosoma<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19, presente en aproximadamente el 90% de todos los ETMR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">33-35</span></a>. El descubrimiento de que los tumores que carecen de la amplificación C19MC albergan con frecuencia mutaciones bialélicas DICER1 llevó a la eliminación del término «C19MC-alterado» en la nomenclatura de esta entidad en CNS5, y se agrega este subtipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Dichas mutaciones se observan solo en el 5% de los ETMR negativos para C19MC, y casi todos estos casos se encuentran en el contexto de un síndrome tumoral genético DICER1. El síndrome DICER1 es una condición genética rara que predispone al cáncer hereditario, sobre todo asociado al síndrome de blastoma pleuropulmonar familiar, neoplasias de tiroides, tumores de ovario y nefroma quístico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">36-38</span></a>.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría de ETMR se diagnostican a una edad muy temprana, el 90% antes de los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, y sin predominancia por sexo. Se localizan principalmente en el compartimento supratentorial (70%); un tercio de los casos pueden estar en el tronco cerebral y en el cerebelo, existiendo algún caso aislado descrito en la médula espinal. La presentación metastásica se informa en el 20-25% de los pacientes. Los datos muestran un comportamiento altamente agresivo y refractario al tratamiento, con un pronóstico desfavorable caracterizado por altas tasas de recaídas y progresión durante y después del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">2,35</span></a>.</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estudios de imágenes, los ETMR se presentan como masas grandes, relativamente bien delimitadas e hipercelulares, con difusión restringida en todos los tumores. Predomina el componente sólido sobre el quístico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>). A pesar de ser tumores de alto grado y gran tamaño, el edema y el realce son poco frecuentes o nulos. El realce varía, pero mayoritariamente está ausente, aunque también puede ser escaso o parcheado, lo que puede plantear un desafío al momento de su evaluación. También pueden observarse grandes venas de drenaje y calcificaciones intratumorales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">39-41</span></a>. Un hallazgo que se ha descrito en muy pocos casos es la localización infra-supratentorial extendida a través de la incisura tentorial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>), la cual no se ha observado en otros de los TE de este grupo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">39,42</span></a>. Muestran poca o nula infiltración de fibras, que puede corroborarse en secuencias de DTI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>). En la espectroscopia el cociente Cho/Cr está aumentado, con NAA bajo, características típicas de tumores malignos de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>. Las secuencias de perfusión cerebral muestran valores bajos de flujo sanguíneo cerebral (FSC) usando ASL. Esta característica es sorprendente, ya que los tumores pediátricos de alto grado generalmente tienen FSC elevado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de ser tumores altamente malignos (grado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4), los ETMR puede no realzar o presentar un mínimo realce, carecer de infiltración de fibras, una baja perfusión y no tener edema circundante significativo, lo que confiere una apariencia engañosamente benigna en los estudios de imágenes.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2 (CNS NB-FOXR2)</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El neuroblastoma del SNC es un TE recientemente reconocido que tiene una histología característica y reordenamientos cromosómicos que conducen a una mayor expresión del gen forkhead box R2 (FOXR2). Su pico de incidencia es a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad y afectan a niños con una proporción equilibrada entre sexo. Se localizan en el compartimento supratentorial, siendo más comunes en el lóbulo frontal; no se reportan casos a nivel infratentorial ni se centran en la línea media. Las metástasis al momento del diagnóstico son poco frecuentes (16-20%). La inmunopositividad para OLIG2 y sinaptofisina es característica y debe hacer sospechar este tipo de tumor. En este caso, el siguiente paso debería ser la documentación molecular del reordenamiento de FOXR2. Muestran un pronóstico favorable en comparación con otros TE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">2,43</span></a>.</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios de imágenes se presentan como una masa grande, heterogénea y de contornos multilobulados en el compartimento supratentorial, limítrofes al margen ventricular. Pueden presentar quistes, necrosis, calcificaciones (comúnmente en el borde interno de la lesión), hemorragias, y a menudo con poco o ningún grado de edema circundante. En las secuencias T2 revelan hiperintensidad respecto a la sustancia gris, aunque esta señal puede ser heterogénea en tumores de gran tamaño (hiper-, iso- e hiperintensa) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>). El realce con contraste es variable, generalmente heterogéneo moderado a intermedio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>). Otra característica descrita son los vasos centrales prominentes, que se pueden observar como estructuras con señal de vacío de flujo en T2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig. 11</a>). La diseminación o la recaída son menos frecuentes que en otros TE, y cuando ocurren, suele ser tardías<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">44-46</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En técnicas avanzadas, los valores de ADC son relativamente bajos, con un ADC medio de 0,68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">−</span><span class="elsevierStyleSup">3</span> mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>/s. En secuencias de perfusión, los pocos casos que han sido evaluados muestran un leve aumento del FSC en ASL. En la espectroscopia se observan picos altos de lípidos y lactato, así como un aumento en las relaciones Cho/NAA y Cho/Cr (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig. 12</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los diagnósticos diferenciales de una masa hemisférica de gran tamaño y heterogénea en un lactante o niño pequeño, como podría presentarse este tumor, se incluyen el ETMR, el glioma hemisférico de tipo infantil, el ependimoma ZFTA y otros TE, como BCOR-ITD, ATRT, NOS o NEC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de ETMR, los pacientes con NB-FOXR2 del SNC se presentan a una edad más avanzada, tienen tumores exclusivamente supratentoriales y muestran una respuesta más alta, así como tasas de supervivencia superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Tumor neuroepitelial de alto grado del SNC con alteración BCOR (HGNET BCOR ex15 ITD)</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor neuroepitelial de alto grado con duplicación interna en tándem del gen BCOR en su exón<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15 (HGNET BCOR ex15 ITD) es una entidad tumoral propuesta recientemente, con un perfil de metilación distinto y una alteración genética específica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>.</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La expresión nuclear de BCOR en la inmunohistoquímica es un marcador sensible, aunque no específico, ya que también puede encontrarse en otros tumores como astroblastomas NM1-alterados, tumores fibrosos solitarios y gliomas pediátricos de bajo grado (fusiones ep300-BCOR). Por este motivo, el diagnóstico definitivo se basa en la detección molecular de esta alteración ITD en el exón<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15. Sin embargo, su inclusión en el CNS5 de la OMS puede ser provisional, ya que se ha informado esta alteración en varios sarcomas histológicamente similares y, por lo tanto, no hay consenso sobre si estos tumores deben considerarse neoplasias neuroepiteliales o mesenquimales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos tumores suelen surgir en niños menores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, sin una predilección aparente por el sexo, a diferencia de otras neoplasias cerebrales como los astroblastomas con alteración de MN1, que muestran un predominio femenino significativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">47-49</span></a>.</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se describe diseminación en el momento del diagnóstico. Son neoplasias agresivas que requieren un seguimiento estrecho debido a su alta tasa de recurrencia local temprana y una evolución desfavorable.</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las características en las neuroimágenes, estos tumores se presentan como grandes masas intraaxiales de bordes bien definidos, sin edema circundante significativo, con una distribución equitativa entre ubicaciones supratentoriales e infratentoriales. Muestran una señal isointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2, con restricción en las secuencias de difusión. En las imágenes con contraste presentan un realce débil y un FSC bajo a intermedio en secuencias de perfusión. Es común que estos tumores presenten áreas centrales de necrosis o sangrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">47,50-52</span></a>, con calcificaciones localizadas en el borde del área necrótica central y la porción periférica sólida del tumor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig. 13</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, se presentan como grandes masas intraaxiales periféricas con bordes bien definidos, sin edema, con difusión restringida, realce débil del contraste, niveles bajos de perfusión, necrosis central frecuente, hemorragia, calcificaciones y venas intratumorales sin diseminación leptomeníngea al momento del diagnóstico.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Tumores embrionarios NOS y NEC</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este término se emplea para describir un tumor con morfología e inmunofenotipo consistentes con una neoplasia embrionaria, pero que carece de características moleculares adicionales para permitir una clasificación más específica (no clasificado en otra parte [NEC]) o porque no se realizó un estudio molecular completo, o ha fallado técnicamente (no especificado de otra manera [NOS]). El primero incluye eventos moleculares recientemente identificados que, en este momento, carecen de datos suficientes para un diagnóstico más refinado.</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El uso de los sufijos NOS y NEC permite una fácil separación entre los diagnósticos bien caracterizados según la OMS y aquellos sin diagnóstico o con resultados no concluyentes. Al igual que en otros tumores, esta diferenciación se facilita mediante el uso de informes que combinan características histopatológicas tradicionales con marcadores moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4,53</span></a>.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conclusión</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OMS CNS5, publicada en 2021, introduce cambios significativos y nuevas entidades en los TE que no son meduloblastomas. Dado el papel fundamental que desempeñan los neurorradiólogos en el diagnóstico de los tumores cerebrales, es esencial que se familiaricen con estas actualizaciones. Se han resaltado los aspectos más relevantes de este interesante grupo de neoplasias, analizando las características imagenológicas y radiogenómicas para mejorar la precisión diagnóstica y facilitar una mejor comprensión clínica.</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Financiación</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Consideraciones éticas</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Contribución de los autores</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio: FM.</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepción del artículo: FM.</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diseño del artículo: FM, AG y CR.</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtención de los datos: FM, NFP.</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Análisis e interpretación de los datos: no procede.</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estadístico: no procede.</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Búsqueda bibliográfica: FM y AG.</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacción del trabajo: FM y AG.</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: AFG, LB, CR.</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aprobación de la versión final: FM, AG, NFP, LB, AFG y CR.</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:14 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres2281014" "titulo" => "Graphical abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "xres2281013" "titulo" => "Resumen" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1897448" "titulo" => "Palabras clave" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "xres2281015" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0015" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec1897447" "titulo" => "Keywords" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introducción" ] 6 => array:3 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Tumores embrionarios (no meduloblastomas)" "secciones" => array:6 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Tumor rabdoide-teratoide atípico (ATRT)" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Tumor neuroepitelial cribiforme (CRINET)" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Tumor embrionario con rosetas multicapa (ETMR)" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2 (CNS NB-FOXR2)" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Tumor neuroepitelial de alto grado del SNC con alteración BCOR (HGNET BCOR ex15 ITD)" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Tumores embrionarios NOS y NEC" ] ] ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conclusión" ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0050" "titulo" => "Financiación" ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0055" "titulo" => "Consideraciones éticas" ] 10 => array:2 [ "identificador" => "sec0060" "titulo" => "Contribución de los autores" ] 11 => array:2 [ "identificador" => "sec0065" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 12 => array:1 [ "titulo" => "<span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0345">Further reading</span>" ] 13 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2024-05-07" "fechaAceptado" => "2024-07-09" "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec1897448" "palabras" => array:7 [ 0 => "Neoplasias cerebrales" 1 => "Sistema nervioso central" 2 => "Tumores embrionarios" 3 => "Pediatría" 4 => "Organización Mundial de la Salud" 5 => "Diagnóstico por imágenes" 6 => "Imagen por resonancia magnética" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec1897447" "palabras" => array:7 [ 0 => "Brain tumours" 1 => "Central nervous system" 2 => "Embryonal tumours" 3 => "Paediatrics" 4 => "World Health Organization" 5 => "Diagnostic imaging" 6 => "Magnetic resonance imaging" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:2 [ "titulo" => "Resumen" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">En los últimos años, la clasificación de los tumores embrionarios (TE) del sistema nervioso central (SNC) ha cambiado significativamente, reflejando los avances en su biología molecular. En la quinta edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, tumores del SNC, publicada en 2021 (OMS CNS5), se han clarificado los criterios diagnósticos de las entidades existentes y se han incorporado varios tipos de tumores, ya sea como definitivos o como provisionales, sobre todo en la edad pediátrica. Debido a estos cambios en la clasificación, la alta heterogeneidad dentro del grupo de «otros tumores embrionarios del SNC» y la escasez de datos sobre sus hallazgos en los estudios de imágenes, el diagnóstico de estas neoplasias sigue siendo un desafío. 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Diagnosis of these neoplasms remains challenging due to these classification changes, the high levels of heterogeneity within the group of «other CNS embryonal tumours», and the scarcity of data on their findings in imaging studies. This review aims to be a useful tool for neuroradiologists, describing the imaging characteristics of this group of neoplasms and providing brief clinical and diagnostic descriptions.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:17 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1400 "Ancho" => 2501 "Tamanyo" => 312836 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características imagenológicas del tumor rabdoide teratoide atípico.</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo masculino de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad. Imágenes de RM axial TSE T2 (a) y FLAIR (b), donde se evidencia una masa en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo, hemisferio cerebeloso y ángulo pontocerebeloso izquierdo, con señal iso-hipointensa respecto a la sustancia gris. Imágenes axiales TSE T1 sin contraste (c) y con gadolinio (d), que muestran moderado realce heterogéneo de la masa (flechas). Secuencias DWI (e) y mapa de ADC (f), con marcada restricción en difusión (0,6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">−</span><span class="elsevierStyleSup">3</span> mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>/s) (flechas punteadas). La secuencia SWI (g) y el reproceso en FASE (h) revelan múltiples focos de baja señal en SWI, algunos de los cuales muestran alta señal en la secuencia de fase que corresponden a hemoderivados y calcificaciones (cabezas de flecha).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1237 "Ancho" => 1650 "Tamanyo" => 209174 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Quistes periféricos en dos casos de tumor rabdoide teratoide atípico.</p> <p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a-c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo femenino de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>año con una lesión sólida en el IV ventrículo, asociado a quistes excéntricos que separan el componente sólido del parénquima sano circundante (flechas punteadas).</p> <p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">d-f)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo masculino de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con una lesión en el pedúnculo cerebeloso medio y el ángulo pontocerebeloso izquierdo, también con quistes periféricos de características similares. En ambos casos se observa señal relativamente baja en secuencias T2 en el componente sólido de la lesión (flechas curvas: a y d) con marcada restricción en difusión visible en mapas de ADC (flechas cortas: b y e), y realce irregular con el medio de contraste (cabezas de flecha: c y f).</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1407 "Ancho" => 2501 "Tamanyo" => 330305 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso de síndrome de predisposición a tumores rabdoides. Presentación de un tumor sincrónico del SNC y cutáneo en un paciente de sexo femenino de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de edad. Inicialmente estudiada por una lesión cutánea en la región lumbar izquierda, que posteriormente desarrolló signos y síntomas de hipertensión endocraneana.</p> <p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fotografía de las lesiones cutáneas papilomatosas, algunas pediculadas de coloración rosada y de consistencia blanda dispuestas linealmente en la región lumbar izquierda. Secuencias axiales de columna en secuencias T2 (b,c) donde se visualizan las lesiones cutáneas con señal hipointensa (círculos).</p> <p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">RM de cerebro (d-i), donde se observa una masa hemisférica derecha con áreas espontáneamente hiperintensas en T1 (flecha: d), en secuencias T2 (e) presenta señal hipo-hiperintensa, realce con el medio de contraste (flecha punteada: f) con restricción en difusión (g,h) y focos hipointensos en SWI (i) que corresponden a productos hemáticos en diferentes estadios evolutivos (flechas).</p>" ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1446 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 129754 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Caso de síndrome de predisposición a tumores rabdoides.</p> <p id="spar0065" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo masculino de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad con un tumor sincrónico del SNC y renal. a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Masa en el IV ventrículo con señal isointensa en secuencias T2 (flecha). b,c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Lesión renal izquierda sincrónica con baja señal en secuencias T2 (b) y realce con el medio de contraste (c) que se visualizó en el estudio de estadificación de columna (círculos).</p>" ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 689 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 160294 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0070" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Posible forma de presentación del tumor rabdoide teratoide atípico con hemorragia cerebral espontánea.</p> <p id="spar0075" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo masculino de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad. a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>TC sin contraste en donde se observa una lesión exofítica hiperdensa en el dorso bulbar (flecha corta). b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Secuencia SWI con hipointensidad en la lesión mencionada (flecha). Las secuencias T1 sin contraste (c) y poscontraste (d) evidencian realce nodular de la lesión (flecha).</p>" ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1300 "Ancho" => 1650 "Tamanyo" => 225698 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0080" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Posible forma de presentación del tumor rabdoide teratoide atípico con hemorragias cerebrales espontáneas multifocales. Paciente de sexo femenino de 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de edad. a,b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>TC sin contraste que muestra múltiples lesiones hiperdensas supratentoriales en ambos hemisferios cerebrales (flechas). Las mismas lesiones presentan señal hipointensa en SWI (c,d) (flechas punteadas) y señal predominantemente baja en secuencias T2 con edema perilesional asociado (e,f) (cabezas de flecha).</p>" ] ] 6 => array:7 [ "identificador" => "fig0035" "etiqueta" => "Figura 7" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr7.jpeg" "Alto" => 1243 "Ancho" => 1650 "Tamanyo" => 206780 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0085" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características de imagen del tumor embrionario con rosetas multicapa.</p> <p id="spar0090" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo masculino de 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de edad que presenta una lesión supratentorial frontal izquierda. a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>La secuencia TSE T1 sin contraste muestra múltiples focos espontáneamente hiperintensos compatibles con restos hemáticos (metahemoglobina) (flecha punteada). b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Secuencia T2 donde se pueden observar los contornos bien definidos de la lesión (flecha), predominantemente sólida y señal relativamente baja. c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Secuencia FLAIR que evidencia la ausencia de edema perilesional. d)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Secuencia T1 con medio de contraste que revela leve realce heterogéneo (flecha corta). e,f<span class="elsevierStyleBold">)</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DWI y mapa de ADC muestran restricción a la difusión de la lesión característica de tumores embrionarios (flechas curvas).</p>" ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig0040" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 1443 "Ancho" => 2501 "Tamanyo" => 359070 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0095" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características de imagen del tumor embrionario con rosetas multicapa.</p> <p id="spar0100" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo femenino de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de edad con una lesión de fosa posterior situada en el IV ventrículo y extensión transincisural hacia el compartimento supratentorial. En las secuencias T1 (a), T2 (b) y FLAIR (c) se observa la lesión puramente sólida de contornos delimitados y ausencia de edema vasogénico (flechas). d)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Secuencia T1 con medio de contraste que muestra la ausencia de realce (flechas punteada). e,f)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DWI y mapa de ADC revela marcada restricción a la difusión (flecha corta). g-i)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Secuencias T2 con tractografía, donde se puede visualizar la ausencia de infiltración de fibras, las cuales se encuentran rechazadas en sentido anterior (cabezas de flecha).</p>" ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "fig0045" "etiqueta" => "Figura 9" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr9.jpeg" "Alto" => 1284 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 174429 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0105" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características de imagen en dos pacientes con neuroblastoma del sistema nervioso central con activación de FOXR2.</p> <p id="spar0110" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a-c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo femenino de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad. Secuencias T2 (a), FLAIR (b) y SWI (c), que revelan una masa adyacente al ventrículo lateral derecho de señal heterogénea con componente sólido-quístico y focos de baja señal en SWI por restos hemáticos (flechas).</p> <p id="spar0115" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">d-f)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo masculino de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años de edad. Secuencias T2 (d), FLAIR (e) y SWI (f), que evidencian una masa periventricular anterior izquierda sólida con algunos focos de baja señal en SWI que corresponden a restos hemáticos (flechas punteadas). Los dos casos muestran hidrocefalia con signos de paso transpendimario (flechas curvas).</p>" ] ] 9 => array:7 [ "identificador" => "fig0050" "etiqueta" => "Figura 10" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr10.jpeg" "Alto" => 1728 "Ancho" => 1650 "Tamanyo" => 284715 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0120" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Comportamiento con el contraste EV (gadolinio) del neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2 en tres pacientes.</p> <p id="spar0125" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a-c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo masculino de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, secuencias axiales T1 sin contraste (a), axial (b) y coronal (c) poscontraste, con masa frontal paraventricular izquierda con nula/escasa captación de gadolinio (flechas punteadas).</p> <p id="spar0130" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">d-f)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo femenino de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, secuencias axiales T1 sin contraste (d), axial (e) y coronal (f) poscontraste, con una masa periventricular derecha que presenta moderada captación heterogénea (e-f) y zonas de necrosis central (flechas).</p> <p id="spar0135" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">g-i)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span> Paciente de sexo masculino de 8 años, secuencias axiales T1 sin contraste (g), axial (h) y coronal (i) poscontraste, con una masa periventricular posterior derecha que capta intensamente el gadolinio (h-i) (flechas curvas).</p>" ] ] 10 => array:7 [ "identificador" => "fig0055" "etiqueta" => "Figura 11" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr11.jpeg" "Alto" => 1230 "Ancho" => 1650 "Tamanyo" => 199095 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0140" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Presencia de estructuras vasculares intralesionales en el neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2.</p> <p id="spar0145" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a-c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo masculino de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, secuencias axiales TSE T1 (a), FLAIR (b) y T2 (c) muestran una masa periventricular posterior derecha con múltiples estructuras tubulares intralesionales con vacío de señal por flujo, que corresponden a grandes vasos centrales (flechas).</p> <p id="spar0150" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">d-f)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Paciente de sexo masculino de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años, secuencias axiales SWI (d), T1 con medio de contraste (e) y T2 (f) muestran una masa periventricular frontal izquierda con estructuras prominentes intralesionales con vacío de señal por flujo que corresponden a grandes vasos centrales los cuales realzan con el medio de contraste (flechas punteadas).</p>" ] ] 11 => array:7 [ "identificador" => "fig0060" "etiqueta" => "Figura 12" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr12.jpeg" "Alto" => 1386 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 307164 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0155" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características de imagen en técnicas avanzadas de RM en el neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2.</p> <p id="spar0160" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo masculino de 5 años. a,b)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DWI y mapa de ADC muestran una masa periventricular frontal izquierda con marcada restricción a la difusión (flechas). c)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Espectroscopia en tiempo de eco intermedio, que evidencia aumento del pico de colina, disminución del pico de NAA e inversión de la relación Cho/NAA y Cho/Cr. d)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mapa de color de perfusión cerebral que evidencia moderado incremento del volumen sanguíneo cerebral relativo (VSCr) en la lesión (flecha punteada).</p>" ] ] 12 => array:7 [ "identificador" => "fig0065" "etiqueta" => "Figura 13" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr13.jpeg" "Alto" => 1109 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 360123 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0165" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Características imagenológicas del tumor neuroepitelial de alto grado del SNC con alteración BCOR.</p> <p id="spar0170" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paciente de sexo masculino de 5 años. a)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>La imagen axial de TC muestra una masa en el hemisferio cerebeloso derecho con una imagen cálcica puntiforme (flecha). En las secuencias axiales TSE T1 simple (b) y con medio de contraste (c), secuencia axial TSE T2 (d) se observa una masa de márgenes circunscritos con señal isointensa en T2 con una gran cavidad quística-necrótica central sin realce con el medio de contraste. En la secuencia FLAIR (e) se puede ver la ausencia de edema perilesional (flechas punteadas). f,g)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Secuencia SWI (f) y reproceso en FASE (g) que muestra imágenes puntiformes hipointensas en el margen de la cavidad quística que corresponden a restos de hemosiderina. h, i)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>DWI y mapa de ADC demuestran marcada restricción a la difusión de la lesión (cabezas de flecha). j)<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Mapa de color de perfusión cerebral que evidencia moderado aumento del VSCr (círculo).</p>" ] ] 13 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">2007 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">2016 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">2021 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)• CNS primitive neuroectodermal tumor (PNET)• Ependymoblastoma• Medulloepithelioma• CNS neuroblastoma• CNS ganglioneuroblastoma• CNS PNET, not otherwise specified (NOS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Atypical teratoid/rhabdoid tumor• Embryonal tumor with multilayered rosettes (ETMR), C19MC-altered• Embryonal tumor with multilayered rosettes (ETMR), NOS• Medulloepithelioma• CNS neuroblastoma• CNS ganglioneuroblastoma• CNS embryonal tumor, not otherwise specified (NOS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• <span class="elsevierStyleItalic">Other CNS embryonal tumors</span>• Atypical teratoid/rhabdoid tumor• Cribriform neuroepithelial tumor (provisional type)• Embryonal tumor with multilayered rosettes (C19MC, DICIER1)• CNS neuroblastoma, FOXR2-activated• CNS tumor with BCOR internal tandem duplication• CNS embryonal tumor (NOS/NEC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3698130.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0175" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Comparación de las categorías de TE (no meduloblastomas) en las tres últimas ediciones de la clasificación de la OMS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a></p>" ] ] 14 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ATRT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CRINET \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ETMR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS NB-FOXR2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS BCOR-ITD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad (promedio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 a 70%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localización supratentorial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">40% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ST<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">70% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">100% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>≈<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ST \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metástasis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15-30% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">19% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">16-20% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diagnóstico histológico-molecular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pérdida de INI1, BRG (IHQ) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Patrón cribiforme con pérdida de INI1 (IHQ) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rosetas multicapas→ LIN28 + (IHQ)→ Alt. C19MC o mut. DICIER \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Olig2 + Sinapt → reordenamiento FOXR2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">BCOR + (IHQ) → ITD BCOR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3698131.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0180" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resumen de las características clínicas, demográficas y diagnóstico histológico/molecular del grupo correspondiente a otros tumores embrionarios del SNC</p>" ] ] 15 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ATRT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CRINET \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ETMR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS NB-FOXR2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS BCOR-ITD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperdensidad en TC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Calcificaciones frecuentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Pueden presentar calcificaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Calcificaciones frecuentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Pueden presentar calcificaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Restricción en DWI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperintensidad en T2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/−− (principalmente iso o hipointensos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/− (variable) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++/− (predominantemente hiperintensos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++/− (ligeramente hiperintensos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Contornos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco definidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable. Generalmente definidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable. Multilobulados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bien definidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Heterogeneidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ (sólido-quísticos, necrosis, calcificaciones, hemoderivados) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/− (principalmente sólidos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++ (área central de necrosis o sangrado, calcificaciones) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema vasogénico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ (principalmente subtipo MYC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Refuerzo con el contraste EV (gadolinio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ (exceptuando subtipo SHH)Realce en forma de banda (30%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable, pero mayoritariamente ausente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (generalmente moderado/intermedio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Perfusión (FSC/VSCr)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/- (variable) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (generalmente bajo) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (generalmenteleve aumento) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (de bajo a intermedio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características adicionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Quistes periféricos (principalmente en subtipos TYR y SHH)• Hemoderivados en diferentes estadios• Presentación como hemorragia cerebral espontánea• Tumores sincrónicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Intra o periventricular (diferencial de tumores de plexo coroideo)• Hidrocefalia frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Localización supra-infratentorial transincisural• Poca/nula infiltración de fibras en DTI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Localización periventricular• Grandes vasos intratumorales• Calcificaciones en el borde interno de la lesión• Posible hidrocefalia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Necrosis central delimitada• Calcificaciones en el borde interno de la necrosis y en la porción sólida periférica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3698132.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005">FSC: flujo sanguíneo cerebral; VSCr: volumen sanguíneo cerebral relativo.</p>" ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0185" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resumen de las características imagenológicas del grupo correspondiente a otros tumores embrionarios del SNC</p>" ] ] 16 => array:5 [ "identificador" => "fig0070" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "fx1.jpeg" "Alto" => 749 "Ancho" => 1333 "Tamanyo" => 202315 ] ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:52 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0270" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The 2021 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: What neuroradiologists need to know" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "A.G. 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