Actualización de tumores embrionarios, no meduloblastomas: lo que el neurorradiólogo debe saber

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El término «tumor neuroectodérmico primitivo» (PNET) ha sido eliminado desde el año 2016, y muchos de ellos podían agruparse epigenéticamente en entidades específicas o ser reclasificados en nuevas entidades de acuerdo a sus perfiles de metilación<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">1-3</a>. La quinta edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, tumores del SNC, publicada en 2021 (OMS CNS5), divide a los TE del SNC en 2 grupos: meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC. Este último grupo incluye varios tumores «nuevos»: un tipo provisional llamado tumor neuroepitelial cribiforme; un tumor del SNC con duplicación interna en tándem BCOR, y un tumor embrionario con genotipo recientemente identificado denominado neuroblastoma del SNC con activación FOXR2. El tumor rabdoide-teratoide atípico (ATRT) y el tumor embrionario con rosetas multicapa (ETMR), ya incluidos en clasificaciones anteriores, presentaron algunos cambios y agregados: se reconocen 3 subtipos moleculares de ATRT y un ETMR con alteración DICER1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">4</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia>Los TE del SNC son neoplasias altamente malignas que se caracterizan por una predilección por la edad pediátrica, una tendencia a la diseminación por el líquido cefalorraquídeo (LCR), apariencia histológica poco diferenciada (tumor de células pequeñas, redondas y azules) y alto índice de proliferación Ki-67 (actividad mitótica elevada)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290">5,6</a>.Según el registro central de tumores cerebrales de Estados Unidos, los TE constituyen aproximadamente el 12% de todos los tumores en niños de 0 a 14años, siendo la mayoría meduloblastomas. Esta incidencia es más alta en niños de 0 a 4años, representando alrededor del 25% de todos los tumores del SNC, con un número significativo de casos pertenecientes al grupo de «otros tumores embrionarios» en menores de un año, aproximadamente el 65%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">7</a>.Las características histológicas de los TE, como la hipercelularidad y el escaso espacio extracelular, tienen una traducción en los estudios imagenológicos. Por lo tanto, esta categoría se debe considerar para cualquier tumor del SNC en un paciente joven con alta atenuación en tomografía de cráneo (TC), baja intensidad de señal en imágenes potenciadas en T2 y restricción en difusión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">6</a>. Las imágenes de difusión mejoran la diferenciación entre los tumores embrionarios y otros tumores pediátricos frecuentes en el SNC. Basándose en el coeficiente de difusión aparente (ADC) un estudio propuso valores de corte menores a 0,9×10−3 mm2/s para los tumores embrionarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">8</a>. Aunque este comportamiento en difusión es compartido por todos estos tumores, existen otras características en las secuencias convencionales y avanzadas de RM, así como en su patrón de realce con contraste, aspecto morfológico, localización y factores demográficos (edad y sexo), que permiten una aproximación diagnóstica más precisa para su diferenciación.En esta revisión se destacan los avances de las neoplasias del SNC que se incluyen en el grupo de «otros tumores embrionarios» según la última clasificación de la OMS CNS5 poniendo énfasis en los hallazgos de neuroimágenes, además de proporcionar una breve revisión de sus características clínicas, diagnóstico histológico, inmunohistoquímico y molecular. Dado el papel de los neurorradiólogos en el diagnóstico de tumores cerebrales, resulta fundamental que se familiaricen con las actualizaciones más relevantes para garantizar una mayor precisión en el lenguaje y en el proceso diagnóstico.Tumores embrionarios (no meduloblastomas)Tumor rabdoide-teratoide atípico (ATRT)La definición de ATRT en la última edición de la OMS prácticamente se superpone a la de la edición anterior: se trata de un tumor altamente maligno compuesto por células pobremente diferenciadas que muestran características rabdoides focales o difusas con diferenciación polifenotípica y está genéticamente definido por la inactivación del gen supresor de tumores SMARCB1 (también conocido como INI-1 o BAF47). Menos frecuentemente, cuando este gen se conserva, puede observarse una pérdida de expresión de una subunidad diferente, llamada SMARCA4 (BRG1)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310">9-11</a>.El cambio más significativo de la CNS5 es la identificación de tres subtipos moleculares definidos por la metilación del ADN y/o el perfil de expresión génica. Estos subtipos son ATRT-TYR, caracterizado por una regulación en alza de proteínas involucradas en la vía melanosómica (tirosinasa); ATRT-SHH, que muestra una sobreexpresión de proteínas relacionadas con las vías de señalización de SHH y Notch, y ATRT-MYC, denominado así debido a la elevada expresión del oncogén MYC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">4,12,13</a>.El ATRT es comúnmente diagnosticado en la infancia temprana, siendo uno de los tumores cerebrales malignos más frecuentes en los primeros 6meses de vida. Cada subtipo molecular se asocia a diferentes grupos de pacientes en términos de edad, frecuencia y sitio de origen.Los tumores correspondientes al subtipo TYR representan aproximadamente el 34% de los casos. Estos tumores ocurren en lactantes, con un promedio de edad de alrededor de 12meses, y se localizan con más frecuencia en el compartimento infratentorial (75% de los casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">14</a>.Los tumores del subtipo SHH son los más comunes, representando aproximadamente el 44% de los casos, con una edad promedio de 20meses, y pueden encontrarse a nivel supra e infratentorial, con un leve predominio supratentorial (65%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335">14,15</a>.El subtipo molecular menos frecuente, ATRT-MYC, representa aproximadamente el 22% de los casos. Afecta a pacientes de mayor edad, con una mediana de edad de alrededor de 27meses. Pueden ocurrir en la región supratentorial en un 50%, y raramente en la médula espinal, siendo el único subtipo encontrado en esta ubicación. También suelen corresponder a este subtipo los raros ATRT que ocurren en adultos en la región selar y los rabdoides malignos extracraneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330">13,14,16</a>.El ATRT se manifiesta generalmente como masas intraaxiales, con mayor frecuencia en la fosa posterior. Al igual que otros TE, muestran hiperdensidad en TC, iso o hipointensidad en T2, restricción a la difusión, con valores aún más bajos de ADC en comparación con el meduloblastoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305">8,17,18</a>.Se caracterizan por heterogeneidad en las imágenes, paralelas a su apariencia en el examen histológico (de ahí su nombre «teratoides»), con calcificaciones internas, depósitos de hemoderivados (como hemosiderina o metahemoglobina, que son bastante característicos), cambios quísticos/necróticos, diversos grados de realce intratumoral y edema vasogénico peritumoral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Una característica distintiva frecuentemente descrita es la presencia de quistes periféricos que separan la superficie del tumor del tejido cerebral normal (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>En algunos pacientes, puede observarse una pared gruesa, ondulada e irregular, que refuerza en forma de banda, rodeando un área necrótica central. Esta característica está presente en aproximadamente el 30% de todos los subtipos moleculares, aunque no es patognomónica de ninguno de ellos. Tampoco es exclusiva de este tipo de tumor, ya que también se pueden ver en otros tumores como en el ependimoma, otros tumores embrionarios o en el carcinoma de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410">29</a>.A su vez, cada subtipo se asocia a diferentes características imagenológicas, como el realce, la presencia de quistes periféricos y el edema circundante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325">12,15</a>.La mayoría de los tumores sin realce o con mínimo realce corresponden al subgrupo SHH, mientras que todos los ATRT-TYR y el 90% ATRT-MYC mostraron realce con el gadolinio. Por otro lado, ATRT-TYR y ATRT-MYC exhiben una mayor intensidad en captación con contraste en comparación con los ATRT-SHH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">14</a>.La frecuencia de quistes periféricos difiere significativamente entre los subtipos moleculares, desde solo el 40% en ATRT-MYC hasta el 71% en ATRT-SHH, e incluso el 94% en el grupo ATRT-TYR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335">14</a>.Por otro lado, el subtipo ATRT-MYC muestra significativamente más edema en comparación con ATRT-SHH y ATRT-TYR, hallazgo que podría estar relacionado con su ubicación predominante supratentorial, lo que le permitiría un mayor crecimiento tumoral antes de que aparezcan síntomas clínicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330">13,14</a>.Estos pacientes pueden tener una alta tasa de diseminación leptomeníngea en la presentación, aproximadamente en el 15 al 30% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365">20,21</a>.Si bien generalmente se manifiestan como masas intraaxiales, existen informes de casos raros de invasión extradural de la calota adyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">20</a>, tumores que surgen de pares craneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375">22,23</a> e, incluso, ATRT leptomeníngeos cerebrales primarios difusos con enfermedad en placa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">24</a>.Aproximadamente un tercio de los casos ocurren en el contexto de síndrome de predisposición a tumores rabdoides, siendo el riesgo sustancialmente mayor en los pacientes con deficiencia de la subunidad de la proteína SMARCA4. Estos tumores rabdoides se pueden presentar, en orden de frecuencia, en el riñón, cabeza y cuello, músculos paravertebrales, hígado, etc., con lesiones sincrónicas o metacrónicas en el SNC (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs. 3 y 4</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">25</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>Otra forma de presentación reportada es la hemorragia cerebral espontánea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395">26,27</a>, ya sean únicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig. 5</a>) o múltiples (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig. 6</a>), que obliga a descartar una neoplasia subyacente en este grupo etario.<elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia>La espectroscopia (MRS) muestra un patrón metabólico agresivo, con picos elevados de colina debido al elevado recambio de membrana, lactato y lípidos por el componente quístico y necrótico comúnmente presente, sin un marcador específico.A diferencia del meduloblastoma, que puede ocurrir en cualquier etapa de la edad pediátrica, el ATRT es un tumor que se presenta mayoritariamente durante los primeros 4años de vida, tiene peor pronóstico, la presentación metastásica inicial es más frecuente, suele tener quistes periféricos que lo separan del parénquima sano, una apariencia más heterogénea y valores más bajos de ADC (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0010">tablas 2 y 3</a>).<elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>Tumor neuroepitelial cribiforme (CRINET)El tumor neuroepitelial cribiforme, introducido como un tipo provisional en la última clasificación de la OMS, es un tumor neuroectodérmico no rabdoide caracterizado genéticamente por la pérdida de la expresión nuclear SMARCB1/INI1 con similitudes moleculares con el subtipo ATRT-TYR. Sin embargo, revela características histopatológicas diferentes, como la presencia de hebras y cintas que le confieren un patrón cribiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">1,28</a>.La literatura limitada sobre CRINET describe tumores en la población pediátrica con una edad media de 1,7años (rango: 0,8 a 10,8años) sin predilección de sexo. Las imágenes revelan grandes masas cerca o dentro de los ventrículos con un leve predominio supratentorial asociadas a hidrocefalia. Presentan hipointensidad en T1, hiperintensidad en T2, realce heterogéneo y restricción de la difusión, siendo un diagnóstico diferencial de tumores de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0410">29-31</a>.Estudios preliminares sugieren que los CRINET pueden tener un pronóstico relativamente favorable respecto a los ATRT clásicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425">32</a>.Tumor embrionario con rosetas multicapa (ETMR)El ETMR es una neoplasia recientemente incorporada e infrecuente, altamente agresiva. Antes de su reclasificación como una sola entidad en 2016, se reconocieron tres tumores distintos: tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas (ETANTR), ependimoblastoma (EBL) y meduloepitelioma (MEPL). Estudios recientes han demostrado que estas entidades tienen características unificadoras, como rosetas multicapa en la morfología y una inmunotinción altamente específica para LIN28A. La confirmación molecular se realiza con la amplificación o ganancia de una región de microARN del cromosoma19, presente en aproximadamente el 90% de todos los ETMR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0430">33-35</a>. El descubrimiento de que los tumores que carecen de la amplificación C19MC albergan con frecuencia mutaciones bialélicas DICER1 llevó a la eliminación del término «C19MC-alterado» en la nomenclatura de esta entidad en CNS5, y se agrega este subtipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">4</a>. Dichas mutaciones se observan solo en el 5% de los ETMR negativos para C19MC, y casi todos estos casos se encuentran en el contexto de un síndrome tumoral genético DICER1. El síndrome DICER1 es una condición genética rara que predispone al cáncer hereditario, sobre todo asociado al síndrome de blastoma pleuropulmonar familiar, neoplasias de tiroides, tumores de ovario y nefroma quístico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445">36-38</a>.La mayoría de ETMR se diagnostican a una edad muy temprana, el 90% antes de los 3años, y sin predominancia por sexo. Se localizan principalmente en el compartimento supratentorial (70%); un tercio de los casos pueden estar en el tronco cerebral y en el cerebelo, existiendo algún caso aislado descrito en la médula espinal. La presentación metastásica se informa en el 20-25% de los pacientes. Los datos muestran un comportamiento altamente agresivo y refractario al tratamiento, con un pronóstico desfavorable caracterizado por altas tasas de recaídas y progresión durante y después del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">2,35</a>.En estudios de imágenes, los ETMR se presentan como masas grandes, relativamente bien delimitadas e hipercelulares, con difusión restringida en todos los tumores. Predomina el componente sólido sobre el quístico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig. 7</a>). A pesar de ser tumores de alto grado y gran tamaño, el edema y el realce son poco frecuentes o nulos. El realce varía, pero mayoritariamente está ausente, aunque también puede ser escaso o parcheado, lo que puede plantear un desafío al momento de su evaluación. También pueden observarse grandes venas de drenaje y calcificaciones intratumorales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460">39-41</a>. Un hallazgo que se ha descrito en muy pocos casos es la localización infra-supratentorial extendida a través de la incisura tentorial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>), la cual no se ha observado en otros de los TE de este grupo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460">39,42</a>. Muestran poca o nula infiltración de fibras, que puede corroborarse en secuencias de DTI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig. 8</a>). En la espectroscopia el cociente Cho/Cr está aumentado, con NAA bajo, características típicas de tumores malignos de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465">40</a>. Las secuencias de perfusión cerebral muestran valores bajos de flujo sanguíneo cerebral (FSC) usando ASL. Esta característica es sorprendente, ya que los tumores pediátricos de alto grado generalmente tienen FSC elevado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">39</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia>A pesar de ser tumores altamente malignos (grado4), los ETMR puede no realzar o presentar un mínimo realce, carecer de infiltración de fibras, una baja perfusión y no tener edema circundante significativo, lo que confiere una apariencia engañosamente benigna en los estudios de imágenes.Neuroblastoma del SNC con activación de FOXR2 (CNS NB-FOXR2)El neuroblastoma del SNC es un TE recientemente reconocido que tiene una histología característica y reordenamientos cromosómicos que conducen a una mayor expresión del gen forkhead box R2 (FOXR2). Su pico de incidencia es a los 5años de edad y afectan a niños con una proporción equilibrada entre sexo. Se localizan en el compartimento supratentorial, siendo más comunes en el lóbulo frontal; no se reportan casos a nivel infratentorial ni se centran en la línea media. Las metástasis al momento del diagnóstico son poco frecuentes (16-20%). La inmunopositividad para OLIG2 y sinaptofisina es característica y debe hacer sospechar este tipo de tumor. En este caso, el siguiente paso debería ser la documentación molecular del reordenamiento de FOXR2. Muestran un pronóstico favorable en comparación con otros TE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">2,43</a>.En los estudios de imágenes se presentan como una masa grande, heterogénea y de contornos multilobulados en el compartimento supratentorial, limítrofes al margen ventricular. Pueden presentar quistes, necrosis, calcificaciones (comúnmente en el borde interno de la lesión), hemorragias, y a menudo con poco o ningún grado de edema circundante. En las secuencias T2 revelan hiperintensidad respecto a la sustancia gris, aunque esta señal puede ser heterogénea en tumores de gran tamaño (hiper-, iso- e hiperintensa) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig. 9</a>). El realce con contraste es variable, generalmente heterogéneo moderado a intermedio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig. 10</a>). Otra característica descrita son los vasos centrales prominentes, que se pueden observar como estructuras con señal de vacío de flujo en T2 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig. 11</a>). La diseminación o la recaída son menos frecuentes que en otros TE, y cuando ocurren, suele ser tardías<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0485">44-46</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia>En técnicas avanzadas, los valores de ADC son relativamente bajos, con un ADC medio de 0,68×10−3 mm2/s. En secuencias de perfusión, los pocos casos que han sido evaluados muestran un leve aumento del FSC en ASL. En la espectroscopia se observan picos altos de lípidos y lactato, así como un aumento en las relaciones Cho/NAA y Cho/Cr (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig. 12</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">44</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia>En cuanto a los diagnósticos diferenciales de una masa hemisférica de gran tamaño y heterogénea en un lactante o niño pequeño, como podría presentarse este tumor, se incluyen el ETMR, el glioma hemisférico de tipo infantil, el ependimoma ZFTA y otros TE, como BCOR-ITD, ATRT, NOS o NEC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">1</a>.A diferencia de ETMR, los pacientes con NB-FOXR2 del SNC se presentan a una edad más avanzada, tienen tumores exclusivamente supratentoriales y muestran una respuesta más alta, así como tasas de supervivencia superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275">2</a>.Tumor neuroepitelial de alto grado del SNC con alteración BCOR (HGNET BCOR ex15 ITD)El tumor neuroepitelial de alto grado con duplicación interna en tándem del gen BCOR en su exón15 (HGNET BCOR ex15 ITD) es una entidad tumoral propuesta recientemente, con un perfil de metilación distinto y una alteración genética específica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">47</a>.La expresión nuclear de BCOR en la inmunohistoquímica es un marcador sensible, aunque no específico, ya que también puede encontrarse en otros tumores como astroblastomas NM1-alterados, tumores fibrosos solitarios y gliomas pediátricos de bajo grado (fusiones ep300-BCOR). Por este motivo, el diagnóstico definitivo se basa en la detección molecular de esta alteración ITD en el exón15. Sin embargo, su inclusión en el CNS5 de la OMS puede ser provisional, ya que se ha informado esta alteración en varios sarcomas histológicamente similares y, por lo tanto, no hay consenso sobre si estos tumores deben considerarse neoplasias neuroepiteliales o mesenquimales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">4</a>.Estos tumores suelen surgir en niños menores de 5años, sin una predilección aparente por el sexo, a diferencia de otras neoplasias cerebrales como los astroblastomas con alteración de MN1, que muestran un predominio femenino significativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500">47-49</a>.No se describe diseminación en el momento del diagnóstico. Son neoplasias agresivas que requieren un seguimiento estrecho debido a su alta tasa de recurrencia local temprana y una evolución desfavorable.En cuanto a las características en las neuroimágenes, estos tumores se presentan como grandes masas intraaxiales de bordes bien definidos, sin edema circundante significativo, con una distribución equitativa entre ubicaciones supratentoriales e infratentoriales. Muestran una señal isointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2, con restricción en las secuencias de difusión. En las imágenes con contraste presentan un realce débil y un FSC bajo a intermedio en secuencias de perfusión. Es común que estos tumores presenten áreas centrales de necrosis o sangrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500">47,50-52</a>, con calcificaciones localizadas en el borde del área necrótica central y la porción periférica sólida del tumor (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig. 13</a>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515">50</a>.<elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia>En conclusión, se presentan como grandes masas intraaxiales periféricas con bordes bien definidos, sin edema, con difusión restringida, realce débil del contraste, niveles bajos de perfusión, necrosis central frecuente, hemorragia, calcificaciones y venas intratumorales sin diseminación leptomeníngea al momento del diagnóstico.Tumores embrionarios NOS y NECEste término se emplea para describir un tumor con morfología e inmunofenotipo consistentes con una neoplasia embrionaria, pero que carece de características moleculares adicionales para permitir una clasificación más específica (no clasificado en otra parte [NEC]) o porque no se realizó un estudio molecular completo, o ha fallado técnicamente (no especificado de otra manera [NOS]). El primero incluye eventos moleculares recientemente identificados que, en este momento, carecen de datos suficientes para un diagnóstico más refinado.El uso de los sufijos NOS y NEC permite una fácil separación entre los diagnósticos bien caracterizados según la OMS y aquellos sin diagnóstico o con resultados no concluyentes. Al igual que en otros tumores, esta diferenciación se facilita mediante el uso de informes que combinan características histopatológicas tradicionales con marcadores moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285">4,53</a>.ConclusiónLa OMS CNS5, publicada en 2021, introduce cambios significativos y nuevas entidades en los TE que no son meduloblastomas. Dado el papel fundamental que desempeñan los neurorradiólogos en el diagnóstico de los tumores cerebrales, es esencial que se familiaricen con estas actualizaciones. Se han resaltado los aspectos más relevantes de este interesante grupo de neoplasias, analizando las características imagenológicas y radiogenómicas para mejorar la precisión diagnóstica y facilitar una mejor comprensión clínica.FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.Consideraciones éticasLos autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales. Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.Contribución de los autoresResponsable de la integridad del estudio: FM.Concepción del artículo: FM.Diseño del artículo: FM, AG y CR.Obtención de los datos: FM, NFP.Análisis e interpretación de los datos: no procede.Tratamiento estadístico: no procede.Búsqueda bibliográfica: FM y AG.Redacción del trabajo: FM y AG.Revisión crítica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes: AFG, LB, CR.Aprobación de la versión final: FM, AG, NFP, LB, AFG y CR.Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses." 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En la quinta edición de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, tumores del SNC, publicada en 2021 (OMS CNS5), se han clarificado los criterios diagnósticos de las entidades existentes y se han incorporado varios tipos de tumores, ya sea como definitivos o como provisionales, sobre todo en la edad pediátrica. Debido a estos cambios en la clasificación, la alta heterogeneidad dentro del grupo de «otros tumores embrionarios del SNC» y la escasez de datos sobre sus hallazgos en los estudios de imágenes, el diagnóstico de estas neoplasias sigue siendo un desafío. Esta revisión tiene como objetivo describir las características imagenológicas de este grupo de neoplasias, junto con breves descripciones clínicas y diagnósticas, proporcionando herramientas útiles para neurorradiólogos." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "In recent years, the classification of embryonal tumours (ETs) of the Central Nervous System (CNS) has significantly evolved to reflect their molecular biology. In the fifth edition of the World Health Organization CNS Tumours classification, published in 2021 (WHO CNS5), diagnostic criteria was clarified for some recognised tumour types. It also added several other newly-identified tumour types, whether definitive or provisional, that particularly affect children. Diagnosis of these neoplasms remains challenging due to these classification changes, the high levels of heterogeneity within the group of «other CNS embryonal tumours», and the scarcity of data on their findings in imaging studies. This review aims to be a useful tool for neuroradiologists, describing the imaging characteristics of this group of neoplasms and providing brief clinical and diagnostic descriptions." ] ] "multimedia" => array:17 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1400 "Ancho" => 2501 "Tamanyo" => 312836 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características imagenológicas del tumor rabdoide teratoide atípico. Paciente de sexo masculino de 2años de edad. Imágenes de RM axial TSE T2 (a) y FLAIR (b), donde se evidencia una masa en el pedúnculo cerebeloso medio izquierdo, hemisferio cerebeloso y ángulo pontocerebeloso izquierdo, con señal iso-hipointensa respecto a la sustancia gris. Imágenes axiales TSE T1 sin contraste (c) y con gadolinio (d), que muestran moderado realce heterogéneo de la masa (flechas). Secuencias DWI (e) y mapa de ADC (f), con marcada restricción en difusión (0,6×10−3 mm2/s) (flechas punteadas). 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En ambos casos se observa señal relativamente baja en secuencias T2 en el componente sólido de la lesión (flechas curvas: a y d) con marcada restricción en difusión visible en mapas de ADC (flechas cortas: b y e), y realce irregular con el medio de contraste (cabezas de flecha: c y f)." ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1407 "Ancho" => 2501 "Tamanyo" => 330305 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Caso de síndrome de predisposición a tumores rabdoides. Presentación de un tumor sincrónico del SNC y cutáneo en un paciente de sexo femenino de 5meses de edad. Inicialmente estudiada por una lesión cutánea en la región lumbar izquierda, que posteriormente desarrolló signos y síntomas de hipertensión endocraneana. a)Fotografía de las lesiones cutáneas papilomatosas, algunas pediculadas de coloración rosada y de consistencia blanda dispuestas linealmente en la región lumbar izquierda. Secuencias axiales de columna en secuencias T2 (b,c) donde se visualizan las lesiones cutáneas con señal hipointensa (círculos). RM de cerebro (d-i), donde se observa una masa hemisférica derecha con áreas espontáneamente hiperintensas en T1 (flecha: d), en secuencias T2 (e) presenta señal hipo-hiperintensa, realce con el medio de contraste (flecha punteada: f) con restricción en difusión (g,h) y focos hipointensos en SWI (i) que corresponden a productos hemáticos en diferentes estadios evolutivos (flechas)." ] ] 3 => array:7 [ "identificador" => "fig0020" "etiqueta" => "Figura 4" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr4.jpeg" "Alto" => 1446 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 129754 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Caso de síndrome de predisposición a tumores rabdoides. Paciente de sexo masculino de 3años de edad con un tumor sincrónico del SNC y renal. a)Masa en el IV ventrículo con señal isointensa en secuencias T2 (flecha). b,c)Lesión renal izquierda sincrónica con baja señal en secuencias T2 (b) y realce con el medio de contraste (c) que se visualizó en el estudio de estadificación de columna (círculos)." ] ] 4 => array:7 [ "identificador" => "fig0025" "etiqueta" => "Figura 5" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr5.jpeg" "Alto" => 689 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 160294 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Posible forma de presentación del tumor rabdoide teratoide atípico con hemorragia cerebral espontánea. Paciente de sexo masculino de 3años de edad. a)TC sin contraste en donde se observa una lesión exofítica hiperdensa en el dorso bulbar (flecha corta). b)Secuencia SWI con hipointensidad en la lesión mencionada (flecha). Las secuencias T1 sin contraste (c) y poscontraste (d) evidencian realce nodular de la lesión (flecha)." ] ] 5 => array:7 [ "identificador" => "fig0030" "etiqueta" => "Figura 6" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr6.jpeg" "Alto" => 1300 "Ancho" => 1650 "Tamanyo" => 225698 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Posible forma de presentación del tumor rabdoide teratoide atípico con hemorragias cerebrales espontáneas multifocales. Paciente de sexo femenino de 19meses de edad. a,b)TC sin contraste que muestra múltiples lesiones hiperdensas supratentoriales en ambos hemisferios cerebrales (flechas). 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Paciente de sexo masculino de 28meses de edad que presenta una lesión supratentorial frontal izquierda. a)La secuencia TSE T1 sin contraste muestra múltiples focos espontáneamente hiperintensos compatibles con restos hemáticos (metahemoglobina) (flecha punteada). b)Secuencia T2 donde se pueden observar los contornos bien definidos de la lesión (flecha), predominantemente sólida y señal relativamente baja. c)Secuencia FLAIR que evidencia la ausencia de edema perilesional. d)Secuencia T1 con medio de contraste que revela leve realce heterogéneo (flecha corta). e,f)DWI y mapa de ADC muestran restricción a la difusión de la lesión característica de tumores embrionarios (flechas curvas)." ] ] 7 => array:7 [ "identificador" => "fig0040" "etiqueta" => "Figura 8" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr8.jpeg" "Alto" => 1443 "Ancho" => 2501 "Tamanyo" => 359070 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características de imagen del tumor embrionario con rosetas multicapa. Paciente de sexo femenino de 15meses de edad con una lesión de fosa posterior situada en el IV ventrículo y extensión transincisural hacia el compartimento supratentorial. En las secuencias T1 (a), T2 (b) y FLAIR (c) se observa la lesión puramente sólida de contornos delimitados y ausencia de edema vasogénico (flechas). d)Secuencia T1 con medio de contraste que muestra la ausencia de realce (flechas punteada). e,f)DWI y mapa de ADC revela marcada restricción a la difusión (flecha corta). g-i)Secuencias T2 con tractografía, donde se puede visualizar la ausencia de infiltración de fibras, las cuales se encuentran rechazadas en sentido anterior (cabezas de flecha)." ] ] 8 => array:7 [ "identificador" => "fig0045" "etiqueta" => "Figura 9" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr9.jpeg" "Alto" => 1284 "Ancho" => 1633 "Tamanyo" => 174429 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características de imagen en dos pacientes con neuroblastoma del sistema nervioso central con activación de FOXR2. a-c)Paciente de sexo femenino de 7años de edad. 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Paciente de sexo masculino de 5 años. a,b)DWI y mapa de ADC muestran una masa periventricular frontal izquierda con marcada restricción a la difusión (flechas). c)Espectroscopia en tiempo de eco intermedio, que evidencia aumento del pico de colina, disminución del pico de NAA e inversión de la relación Cho/NAA y Cho/Cr. d)Mapa de color de perfusión cerebral que evidencia moderado incremento del volumen sanguíneo cerebral relativo (VSCr) en la lesión (flecha punteada)." ] ] 12 => array:7 [ "identificador" => "fig0065" "etiqueta" => "Figura 13" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr13.jpeg" "Alto" => 1109 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 360123 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Características imagenológicas del tumor neuroepitelial de alto grado del SNC con alteración BCOR. Paciente de sexo masculino de 5 años. a)La imagen axial de TC muestra una masa en el hemisferio cerebeloso derecho con una imagen cálcica puntiforme (flecha). En las secuencias axiales TSE T1 simple (b) y con medio de contraste (c), secuencia axial TSE T2 (d) se observa una masa de márgenes circunscritos con señal isointensa en T2 con una gran cavidad quística-necrótica central sin realce con el medio de contraste. En la secuencia FLAIR (e) se puede ver la ausencia de edema perilesional (flechas punteadas). f,g)Secuencia SWI (f) y reproceso en FASE (g) que muestra imágenes puntiformes hipointensas en el margen de la cavidad quística que corresponden a restos de hemosiderina. h, i)DWI y mapa de ADC demuestran marcada restricción a la difusión de la lesión (cabezas de flecha). j)Mapa de color de perfusión cerebral que evidencia moderado aumento del VSCr (círculo)." ] ] 13 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">2007 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">2016 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col">2021 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)• CNS primitive neuroectodermal tumor (PNET)• Ependymoblastoma• Medulloepithelioma• CNS neuroblastoma• CNS ganglioneuroblastoma• CNS PNET, not otherwise specified (NOS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Atypical teratoid/rhabdoid tumor• Embryonal tumor with multilayered rosettes (ETMR), C19MC-altered• Embryonal tumor with multilayered rosettes (ETMR), NOS• Medulloepithelioma• CNS neuroblastoma• CNS ganglioneuroblastoma• CNS embryonal tumor, not otherwise specified (NOS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Other CNS embryonal tumors• Atypical teratoid/rhabdoid tumor• Cribriform neuroepithelial tumor (provisional type)• Embryonal tumor with multilayered rosettes (C19MC, DICIER1)• CNS neuroblastoma, FOXR2-activated• CNS tumor with BCOR internal tandem duplication• CNS embryonal tumor (NOS/NEC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3698130.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Comparación de las categorías de TE (no meduloblastomas) en las tres últimas ediciones de la clasificación de la OMS<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">1,4</a>" ] ] 14 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ATRT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CRINET \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ETMR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS NB-FOXR2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS BCOR-ITD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad (promedio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><3a (<1 a 70%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">20 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"><3a \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M≈F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M≈F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M≈F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M≈F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">M≈F \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Localización supratentorial \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">40% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">ST>IT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">70% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">100% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">IT≈ST \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Metástasis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">15-30% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">19% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">16-20% \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diagnóstico histológico-molecular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pérdida de INI1, BRG (IHQ) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Patrón cribiforme con pérdida de INI1 (IHQ) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rosetas multicapas→ LIN28 + (IHQ)→ Alt. C19MC o mut. DICIER \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Olig2 + Sinapt → reordenamiento FOXR2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">BCOR + (IHQ) → ITD BCOR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3698131.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Resumen de las características clínicas, demográficas y diagnóstico histológico/molecular del grupo correspondiente a otros tumores embrionarios del SNC" ] ] 15 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ATRT \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CRINET \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ETMR \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS NB-FOXR2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS BCOR-ITD \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperdensidad en TC \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Calcificaciones frecuentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Pueden presentar calcificaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Calcificaciones frecuentes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++Pueden presentar calcificaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Restricción en DWI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperintensidad en T2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/−− (principalmente iso o hipointensos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/− (variable) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++/− (predominantemente hiperintensos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++/− (ligeramente hiperintensos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Contornos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco definidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable. Generalmente definidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable. Multilobulados \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Bien definidos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Heterogeneidad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ (sólido-quísticos, necrosis, calcificaciones, hemoderivados) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/− (principalmente sólidos) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++ (área central de necrosis o sangrado, calcificaciones) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edema vasogénico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ (principalmente subtipo MYC) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Refuerzo con el contraste EV (gadolinio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ (exceptuando subtipo SHH)Realce en forma de banda (30%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">++++ \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable, pero mayoritariamente ausente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (generalmente moderado/intermedio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Poco frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Perfusión (FSC/VSCr)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005">a</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">+/- (variable) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">? \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (generalmente bajo) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (generalmenteleve aumento) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Variable (de bajo a intermedio) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Características adicionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Quistes periféricos (principalmente en subtipos TYR y SHH)• Hemoderivados en diferentes estadios• Presentación como hemorragia cerebral espontánea• Tumores sincrónicos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Intra o periventricular (diferencial de tumores de plexo coroideo)• Hidrocefalia frecuente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Localización supra-infratentorial transincisural• Poca/nula infiltración de fibras en DTI \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Localización periventricular• Grandes vasos intratumorales• Calcificaciones en el borde interno de la lesión• Posible hidrocefalia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">• Necrosis central delimitada• Calcificaciones en el borde interno de la necrosis y en la porción sólida periférica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab3698132.png" ] ] ] "notaPie" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "tblfn0005" "etiqueta" => "a" "nota" => "FSC: flujo sanguíneo cerebral; 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Estadísticas

Actualización

Actualización de tumores embrionarios, no meduloblastomas: lo que el neurorradiólogo debe saber

Update to non-medulloblastoma embryonal tumours: What neuroradiologists should know

F. Maldonadoa,

Autor para correspondencia

francimaldonado9@gmail.com

Autor para correspondencia.

, A. Guarnizob, A.F. Geraldoc, L. Baronid, N. Fernández Ponced, C. Rugiloa

a Departamento de Radiología, Unidad de Neurorradiología, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Ciudad de Buenos Aires, Argentina

b Departamento de Radiología, Unidad de Neurorradiología, Fundación Santa Fe de Bogotá, Bogotá, Colombia

c Departamento de Radiología, Unidad de Neurorradiología, Centro Hospitalar Vila Nova de Gaia/Espinho (CHVNG/E), Vila Nova de Gaia, Portugal

d Departamento de Neurooncología, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Ciudad de Buenos Aires, Argentina

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meduloblastoma y otros tumores embrionarios del SNC&#46; Este &#250;ltimo grupo incluye varios tumores &#171;nuevos&#187;&#58; un tipo provisional llamado tumor neuroepitelial cribiforme&#59; un tumor del SNC con duplicaci&#243;n interna en t&#225;ndem <span class="elsevierStyleItalic">BCOR</span>&#44; y un tumor embrionario con genotipo recientemente identificado denominado neuroblastoma del SNC con activaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">FOXR2</span>&#46; El tumor rabdoide-teratoide at&#237;pico &#40;ATRT&#41; y el tumor embrionario con rosetas multicapa &#40;ETMR&#41;&#44; ya incluidos en clasificaciones anteriores&#44; presentaron algunos cambios y agregados&#58; se reconocen 3 subtipos moleculares de ATRT y un ETMR con alteraci&#243;n DICER1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los TE del SNC son neoplasias altamente malignas que se caracterizan por una predilecci&#243;n por la edad pedi&#225;trica&#44; una tendencia a la diseminaci&#243;n por el l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo &#40;LCR&#41;&#44; apariencia histol&#243;gica poco diferenciada &#40;tumor de c&#233;lulas peque&#241;as&#44; redondas y azules&#41; y alto &#237;ndice de proliferaci&#243;n Ki-67 &#40;actividad mit&#243;tica elevada&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seg&#250;n el registro central de tumores cerebrales de Estados Unidos&#44; los TE constituyen aproximadamente el 12&#37; de todos los tumores en ni&#241;os de 0 a 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; siendo la mayor&#237;a meduloblastomas&#46; Esta incidencia es m&#225;s alta en ni&#241;os de 0 a 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; representando alrededor del 25&#37; de todos los tumores del SNC&#44; con un n&#250;mero significativo de casos pertenecientes al grupo de &#171;otros tumores embrionarios&#187; 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seg&#250;n la &#250;ltima clasificaci&#243;n de la OMS CNS5 poniendo &#233;nfasis en los hallazgos de neuroim&#225;genes&#44; adem&#225;s de proporcionar una breve revisi&#243;n de sus caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; diagn&#243;stico histol&#243;gico&#44; inmunohistoqu&#237;mico y molecular&#46; Dado el papel de los neurorradi&#243;logos en el diagn&#243;stico de tumores cerebrales&#44; resulta fundamental que se familiaricen con las actualizaciones m&#225;s relevantes para garantizar una mayor precisi&#243;n en el lenguaje y en el proceso diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Tumores embrionarios &#40;no meduloblastomas&#41;</span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Tumor rabdoide-teratoide at&#237;pico &#40;ATRT&#41;</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La definici&#243;n de ATRT en la &#250;ltima edici&#243;n de la OMS pr&#225;cticamente se superpone a la de la edici&#243;n anterior&#58; se trata de un tumor altamente maligno compuesto por c&#233;lulas pobremente diferenciadas que muestran caracter&#237;sticas rabdoides focales o difusas con diferenciaci&#243;n polifenot&#237;pica y est&#225; gen&#233;ticamente definido por la inactivaci&#243;n del gen supresor de tumores SMARCB1 &#40;tambi&#233;n conocido como INI-1 o BAF47&#41;&#46; Menos frecuentemente&#44; cuando este gen se conserva&#44; puede observarse una p&#233;rdida de expresi&#243;n de una subunidad diferente&#44; llamada SMARCA4 &#40;BRG1&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">9-11</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El cambio m&#225;s significativo de la CNS5 es la identificaci&#243;n de tres subtipos moleculares definidos por la metilaci&#243;n del ADN y&#47;o el perfil de expresi&#243;n g&#233;nica&#46; Estos subtipos son ATRT-TYR&#44; caracterizado por una regulaci&#243;n en alza de prote&#237;nas involucradas en la v&#237;a melanos&#243;mica &#40;tirosinasa&#41;&#59; ATRT-SHH&#44; que muestra una sobreexpresi&#243;n de prote&#237;nas relacionadas con las v&#237;as de se&#241;alizaci&#243;n de SHH y Notch&#44; y ATRT-MYC&#44; denominado as&#237; debido a la elevada expresi&#243;n del oncog&#233;n MYC<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;12&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ATRT es com&#250;nmente diagnosticado en la infancia temprana&#44; siendo uno de los tumores cerebrales malignos m&#225;s frecuentes en los primeros 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de vida&#46; Cada subtipo molecular se asocia a diferentes grupos de pacientes en t&#233;rminos de edad&#44; frecuencia y sitio de origen&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores correspondientes al subtipo TYR representan aproximadamente el 34&#37; de los casos&#46; Estos tumores ocurren en lactantes&#44; con un promedio de edad de alrededor de 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; y se localizan con m&#225;s frecuencia en el compartimento infratentorial &#40;75&#37; de los casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los tumores del subtipo SHH son los m&#225;s comunes&#44; representando aproximadamente el 44&#37; de los casos&#44; con una edad promedio de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#44; y pueden encontrarse a nivel supra e infratentorial&#44; con un leve predominio supratentorial &#40;65&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El subtipo molecular menos frecuente&#44; ATRT-MYC&#44; representa aproximadamente el 22&#37; de los casos&#46; Afecta a pacientes de mayor edad&#44; con una mediana de edad de alrededor de 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses&#46; Pueden ocurrir en la regi&#243;n supratentorial en un 50&#37;&#44; y raramente en la m&#233;dula espinal&#44; siendo el &#250;nico subtipo encontrado en esta ubicaci&#243;n&#46; Tambi&#233;n suelen corresponder a este subtipo los raros ATRT que ocurren en adultos en la regi&#243;n selar y los rabdoides malignos extracraneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ATRT se manifiesta generalmente como masas intraaxiales&#44; con mayor frecuencia en la fosa posterior&#46; Al igual que otros TE&#44; muestran hiperdensidad en TC&#44; iso o hipointensidad en T2&#44; restricci&#243;n a la difusi&#243;n&#44; con valores a&#250;n m&#225;s bajos de ADC en comparaci&#243;n con el meduloblastoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;17&#44;18</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se caracterizan por heterogeneidad en las im&#225;genes&#44; paralelas a su apariencia en el examen histol&#243;gico &#40;de ah&#237; su nombre &#171;teratoides&#187;&#41;&#44; con calcificaciones internas&#44; dep&#243;sitos de hemoderivados &#40;como hemosiderina o metahemoglobina&#44; que son bastante caracter&#237;sticos&#41;&#44; cambios qu&#237;sticos&#47;necr&#243;ticos&#44; diversos grados de realce intratumoral y edema vasog&#233;nico peritumoral &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una caracter&#237;stica distintiva frecuentemente descrita es la presencia de quistes perif&#233;ricos que separan la superficie del tumor del tejido cerebral normal &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En algunos pacientes&#44; puede observarse una pared gruesa&#44; ondulada e irregular&#44; que refuerza en forma de banda&#44; rodeando un &#225;rea necr&#243;tica central&#46; Esta caracter&#237;stica est&#225; presente en aproximadamente el 30&#37; de todos los subtipos moleculares&#44; aunque no es patognom&#243;nica de ninguno de ellos&#46; Tampoco es exclusiva de este tipo de tumor&#44; ya que tambi&#233;n se pueden ver en otros tumores como en el ependimoma&#44; otros tumores embrionarios o en el carcinoma de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A su vez&#44; cada subtipo se asocia a diferentes caracter&#237;sticas imagenol&#243;gicas&#44; como el realce&#44; la presencia de quistes perif&#233;ricos y el edema circundante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de los tumores sin realce o con m&#237;nimo realce corresponden al subgrupo SHH&#44; mientras que todos los ATRT-TYR y el 90&#37; ATRT-MYC mostraron realce con el gadolinio&#46; Por otro lado&#44; ATRT-TYR y ATRT-MYC exhiben una mayor intensidad en captaci&#243;n con contraste en comparaci&#243;n con los ATRT-SHH<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La frecuencia de quistes perif&#233;ricos difiere significativamente entre los subtipos moleculares&#44; desde solo el 40&#37; en ATRT-MYC hasta el 71&#37; en ATRT-SHH&#44; e incluso el 94&#37; en el grupo ATRT-TYR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado&#44; el subtipo ATRT-MYC muestra significativamente m&#225;s edema en comparaci&#243;n con ATRT-SHH y ATRT-TYR&#44; hallazgo que podr&#237;a estar relacionado con su ubicaci&#243;n predominante supratentorial&#44; lo que le permitir&#237;a un mayor crecimiento tumoral antes de que aparezcan s&#237;ntomas cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos pacientes pueden tener una alta tasa de diseminaci&#243;n leptomen&#237;ngea en la presentaci&#243;n&#44; aproximadamente en el 15 al 30&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien generalmente se manifiestan como masas intraaxiales&#44; existen informes de casos raros de invasi&#243;n extradural de la calota adyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#44; tumores que surgen de pares craneales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;23</span></a> e&#44; incluso&#44; ATRT leptomen&#237;ngeos cerebrales primarios difusos con enfermedad en placa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente un tercio de los casos ocurren en el contexto de s&#237;ndrome de predisposici&#243;n a tumores rabdoides&#44; siendo el riesgo sustancialmente mayor en los pacientes con deficiencia de la subunidad de la prote&#237;na SMARCA4&#46; Estos tumores rabdoides se pueden presentar&#44; en orden de frecuencia&#44; en el ri&#241;&#243;n&#44; cabeza y cuello&#44; m&#250;sculos paravertebrales&#44; h&#237;gado&#44; etc&#46;&#44; con lesiones sincr&#243;nicas o metacr&#243;nicas en el SNC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">figs&#46; 3 y 4</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra forma de presentaci&#243;n reportada es la hemorragia cerebral espont&#225;nea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span></a>&#44; ya sean &#250;nicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41; o m&#250;ltiples &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;&#44; que obliga a descartar una neoplasia subyacente en este grupo etario&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La espectroscopia &#40;MRS&#41; muestra un patr&#243;n metab&#243;lico agresivo&#44; con picos elevados de colina debido al elevado recambio de membrana&#44; lactato y l&#237;pidos por el componente qu&#237;stico y necr&#243;tico com&#250;nmente presente&#44; sin un marcador espec&#237;fico&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia del meduloblastoma&#44; que puede ocurrir en cualquier etapa de la edad pedi&#225;trica&#44; el ATRT es un tumor que se presenta mayoritariamente durante los primeros 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de vida&#44; tiene peor pron&#243;stico&#44; la presentaci&#243;n metast&#225;sica inicial es m&#225;s frecuente&#44; suele tener quistes perif&#233;ricos que lo separan del par&#233;nquima sano&#44; una apariencia m&#225;s heterog&#233;nea y valores m&#225;s bajos de ADC &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#tbl0010">tablas 2 y 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Tumor neuroepitelial cribiforme &#40;CRINET&#41;</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor neuroepitelial cribiforme&#44; introducido como un tipo provisional en la &#250;ltima clasificaci&#243;n de la OMS&#44; es un tumor neuroectod&#233;rmico no rabdoide caracterizado gen&#233;ticamente por la p&#233;rdida de la expresi&#243;n nuclear SMARCB1&#47;INI1 con similitudes moleculares con el subtipo ATRT-TYR&#46; Sin embargo&#44; revela caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas diferentes&#44; como la presencia de hebras y cintas que le confieren un patr&#243;n cribiforme<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;28</span></a>&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La literatura limitada sobre CRINET describe tumores en la poblaci&#243;n pedi&#225;trica con una edad media de 1&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os &#40;rango&#58; 0&#44;8 a 10&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#41; sin predilecci&#243;n de sexo&#46; Las im&#225;genes revelan grandes masas cerca o dentro de los ventr&#237;culos con un leve predominio supratentorial asociadas a hidrocefalia&#46; Presentan hipointensidad en T1&#44; hiperintensidad en T2&#44; realce heterog&#233;neo y restricci&#243;n de la difusi&#243;n&#44; siendo un diagn&#243;stico diferencial de tumores de plexos coroideos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">29-31</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudios preliminares sugieren que los CRINET pueden tener un pron&#243;stico relativamente favorable respecto a los ATRT cl&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Tumor embrionario con rosetas multicapa &#40;ETMR&#41;</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ETMR es una neoplasia recientemente incorporada e infrecuente&#44; altamente agresiva&#46; Antes de su reclasificaci&#243;n como una sola entidad en 2016&#44; se reconocieron tres tumores distintos&#58; tumor embrionario con abundante neuropilo y rosetas verdaderas &#40;ETANTR&#41;&#44; ependimoblastoma &#40;EBL&#41; y meduloepitelioma &#40;MEPL&#41;&#46; Estudios recientes han demostrado que estas entidades tienen caracter&#237;sticas unificadoras&#44; como rosetas multicapa en la morfolog&#237;a y una inmunotinci&#243;n altamente espec&#237;fica para LIN28A&#46; La confirmaci&#243;n molecular se realiza con la amplificaci&#243;n o ganancia de una regi&#243;n de microARN del cromosoma<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>19&#44; presente en aproximadamente el 90&#37; de todos los ETMR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">33-35</span></a>&#46; El descubrimiento de que los tumores que carecen de la amplificaci&#243;n C19MC albergan con frecuencia mutaciones bial&#233;licas DICER1 llev&#243; a la eliminaci&#243;n del t&#233;rmino &#171;C19MC-alterado&#187; en la nomenclatura de esta entidad en CNS5&#44; y se agrega este subtipo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Dichas mutaciones se observan solo en el 5&#37; de los ETMR negativos para C19MC&#44; y casi todos estos casos se encuentran en el contexto de un s&#237;ndrome tumoral gen&#233;tico DICER1&#46; El s&#237;ndrome DICER1 es una condici&#243;n gen&#233;tica rara que predispone al c&#225;ncer hereditario&#44; sobre todo asociado al s&#237;ndrome de blastoma pleuropulmonar familiar&#44; neoplasias de tiroides&#44; tumores de ovario y nefroma qu&#237;stico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">36-38</span></a>&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayor&#237;a de ETMR se diagnostican a una edad muy temprana&#44; el 90&#37; antes de los 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; y sin predominancia por sexo&#46; Se localizan principalmente en el compartimento supratentorial &#40;70&#37;&#41;&#59; un tercio de los casos pueden estar en el tronco cerebral y en el cerebelo&#44; existiendo alg&#250;n caso aislado descrito en la m&#233;dula espinal&#46; La presentaci&#243;n metast&#225;sica se informa en el 20-25&#37; de los pacientes&#46; Los datos muestran un comportamiento altamente agresivo y refractario al tratamiento&#44; con un pron&#243;stico desfavorable caracterizado por altas tasas de reca&#237;das y progresi&#243;n durante y despu&#233;s del tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;35</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En estudios de im&#225;genes&#44; los ETMR se presentan como masas grandes&#44; relativamente bien delimitadas e hipercelulares&#44; con difusi&#243;n restringida en todos los tumores&#46; Predomina el componente s&#243;lido sobre el qu&#237;stico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0035">fig&#46; 7</a>&#41;&#46; A pesar de ser tumores de alto grado y gran tama&#241;o&#44; el edema y el realce son poco frecuentes o nulos&#46; El realce var&#237;a&#44; pero mayoritariamente est&#225; ausente&#44; aunque tambi&#233;n puede ser escaso o parcheado&#44; lo que puede plantear un desaf&#237;o al momento de su evaluaci&#243;n&#46; Tambi&#233;n pueden observarse grandes venas de drenaje y calcificaciones intratumorales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">39-41</span></a>&#46; Un hallazgo que se ha descrito en muy pocos casos es la localizaci&#243;n infra-supratentorial extendida a trav&#233;s de la incisura tentorial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#44; la cual no se ha observado en otros de los TE de este grupo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">39&#44;42</span></a>&#46; Muestran poca o nula infiltraci&#243;n de fibras&#44; que puede corroborarse en secuencias de DTI &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0040">fig&#46; 8</a>&#41;&#46; En la espectroscopia el cociente Cho&#47;Cr est&#225; aumentado&#44; con NAA bajo&#44; caracter&#237;sticas t&#237;picas de tumores malignos de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; Las secuencias de perfusi&#243;n cerebral muestran valores bajos de flujo sangu&#237;neo cerebral &#40;FSC&#41; usando ASL&#46; Esta caracter&#237;stica es sorprendente&#44; ya que los tumores pedi&#225;tricos de alto grado generalmente tienen FSC elevado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0040"></elsevierMultimedia><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de ser tumores altamente malignos &#40;grado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4&#41;&#44; los ETMR puede no realzar o presentar un m&#237;nimo realce&#44; carecer de infiltraci&#243;n de fibras&#44; una baja perfusi&#243;n y no tener edema circundante significativo&#44; lo que confiere una apariencia enga&#241;osamente benigna en los estudios de im&#225;genes&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Neuroblastoma del SNC con activaci&#243;n de FOXR2 &#40;CNS NB-FOXR2&#41;</span><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El neuroblastoma del SNC es un TE recientemente reconocido que tiene una histolog&#237;a caracter&#237;stica y reordenamientos cromos&#243;micos que conducen a una mayor expresi&#243;n del gen forkhead box R2 &#40;FOXR2&#41;&#46; Su pico de incidencia es a los 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad y afectan a ni&#241;os con una proporci&#243;n equilibrada entre sexo&#46; Se localizan en el compartimento supratentorial&#44; siendo m&#225;s comunes en el l&#243;bulo frontal&#59; no se reportan casos a nivel infratentorial ni se centran en la l&#237;nea media&#46; Las met&#225;stasis al momento del diagn&#243;stico son poco frecuentes &#40;16-20&#37;&#41;&#46; La inmunopositividad para OLIG2 y sinaptofisina es caracter&#237;stica y debe hacer sospechar este tipo de tumor&#46; En este caso&#44; el siguiente paso deber&#237;a ser la documentaci&#243;n molecular del reordenamiento de FOXR2&#46; Muestran un pron&#243;stico favorable en comparaci&#243;n con otros TE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;43</span></a>&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los estudios de im&#225;genes se presentan como una masa grande&#44; heterog&#233;nea y de contornos multilobulados en el compartimento supratentorial&#44; lim&#237;trofes al margen ventricular&#46; Pueden presentar quistes&#44; necrosis&#44; calcificaciones &#40;com&#250;nmente en el borde interno de la lesi&#243;n&#41;&#44; hemorragias&#44; y a menudo con poco o ning&#250;n grado de edema circundante&#46; En las secuencias T2 revelan hiperintensidad respecto a la sustancia gris&#44; aunque esta se&#241;al puede ser heterog&#233;nea en tumores de gran tama&#241;o &#40;hiper-&#44; iso- e hiperintensa&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0045">fig&#46; 9</a>&#41;&#46; El realce con contraste es variable&#44; generalmente heterog&#233;neo moderado a intermedio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0050">fig&#46; 10</a>&#41;&#46; Otra caracter&#237;stica descrita son los vasos centrales prominentes&#44; que se pueden observar como estructuras con se&#241;al de vac&#237;o de flujo en T2 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0055">fig&#46; 11</a>&#41;&#46; La diseminaci&#243;n o la reca&#237;da son menos frecuentes que en otros TE&#44; y cuando ocurren&#44; suele ser tard&#237;as<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">44-46</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0045"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0050"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En t&#233;cnicas avanzadas&#44; los valores de ADC son relativamente bajos&#44; con un ADC medio de 0&#44;68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">&#8722;</span><span class="elsevierStyleSup">3</span> mm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#47;s&#46; En secuencias de perfusi&#243;n&#44; los pocos casos que han sido evaluados muestran un leve aumento del FSC en ASL&#46; En la espectroscopia se observan picos altos de l&#237;pidos y lactato&#44; as&#237; como un aumento en las relaciones Cho&#47;NAA y Cho&#47;Cr &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0060">fig&#46; 12</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0060"></elsevierMultimedia><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a los diagn&#243;sticos diferenciales de una masa hemisf&#233;rica de gran tama&#241;o y heterog&#233;nea en un lactante o ni&#241;o peque&#241;o&#44; como podr&#237;a presentarse este tumor&#44; se incluyen el ETMR&#44; el glioma hemisf&#233;rico de tipo infantil&#44; el ependimoma ZFTA y otros TE&#44; como BCOR-ITD&#44; ATRT&#44; NOS o NEC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A diferencia de ETMR&#44; los pacientes con NB-FOXR2 del SNC se presentan a una edad m&#225;s avanzada&#44; tienen tumores exclusivamente supratentoriales y muestran una respuesta m&#225;s alta&#44; as&#237; como tasas de supervivencia superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Tumor neuroepitelial de alto grado del SNC con alteraci&#243;n BCOR &#40;HGNET BCOR ex15 ITD&#41;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tumor neuroepitelial de alto grado con duplicaci&#243;n interna en t&#225;ndem del gen BCOR en su ex&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15 &#40;HGNET BCOR ex15 ITD&#41; es una entidad tumoral propuesta recientemente&#44; con un perfil de metilaci&#243;n distinto y una alteraci&#243;n gen&#233;tica espec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La expresi&#243;n nuclear de BCOR en la inmunohistoqu&#237;mica es un marcador sensible&#44; aunque no espec&#237;fico&#44; ya que tambi&#233;n puede encontrarse en otros tumores como astroblastomas NM1-alterados&#44; tumores fibrosos solitarios y gliomas pedi&#225;tricos de bajo grado &#40;fusiones ep300-BCOR&#41;&#46; Por este motivo&#44; el diagn&#243;stico definitivo se basa en la detecci&#243;n molecular de esta alteraci&#243;n ITD en el ex&#243;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15&#46; Sin embargo&#44; su inclusi&#243;n en el CNS5 de la OMS puede ser provisional&#44; ya que se ha informado esta alteraci&#243;n en varios sarcomas histol&#243;gicamente similares y&#44; por lo tanto&#44; no hay consenso sobre si estos tumores deben considerarse neoplasias neuroepiteliales o mesenquimales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estos tumores suelen surgir en ni&#241;os menores de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#44; sin una predilecci&#243;n aparente por el sexo&#44; a diferencia de otras neoplasias cerebrales como los astroblastomas con alteraci&#243;n de MN1&#44; que muestran un predominio femenino significativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">47-49</span></a>&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se describe diseminaci&#243;n en el momento del diagn&#243;stico&#46; Son neoplasias agresivas que requieren un seguimiento estrecho debido a su alta tasa de recurrencia local temprana y una evoluci&#243;n desfavorable&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las caracter&#237;sticas en las neuroim&#225;genes&#44; estos tumores se presentan como grandes masas intraaxiales de bordes bien definidos&#44; sin edema circundante significativo&#44; con una distribuci&#243;n equitativa entre ubicaciones supratentoriales e infratentoriales&#46; Muestran una se&#241;al isointensa en T1 y ligeramente hiperintensa en T2&#44; con restricci&#243;n en las secuencias de difusi&#243;n&#46; En las im&#225;genes con contraste presentan un realce d&#233;bil y un FSC bajo a intermedio en secuencias de perfusi&#243;n&#46; Es com&#250;n que estos tumores presenten &#225;reas centrales de necrosis o sangrado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">47&#44;50-52</span></a>&#44; con calcificaciones localizadas en el borde del &#225;rea necr&#243;tica central y la porci&#243;n perif&#233;rica s&#243;lida del tumor &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0065">fig&#46; 13</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0065"></elsevierMultimedia><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; se presentan como grandes masas intraaxiales perif&#233;ricas con bordes bien definidos&#44; sin edema&#44; con difusi&#243;n restringida&#44; realce d&#233;bil del contraste&#44; niveles bajos de perfusi&#243;n&#44; necrosis central frecuente&#44; hemorragia&#44; calcificaciones y venas intratumorales sin diseminaci&#243;n leptomen&#237;ngea al momento del diagn&#243;stico&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Tumores embrionarios NOS y NEC</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este t&#233;rmino se emplea para describir un tumor con morfolog&#237;a e inmunofenotipo consistentes con una neoplasia embrionaria&#44; pero que carece de caracter&#237;sticas moleculares adicionales para permitir una clasificaci&#243;n m&#225;s espec&#237;fica &#40;no clasificado en otra parte &#91;NEC&#93;&#41; o porque no se realiz&#243; un estudio molecular completo&#44; o ha fallado t&#233;cnicamente &#40;no especificado de otra manera &#91;NOS&#93;&#41;&#46; El primero incluye eventos moleculares recientemente identificados que&#44; en este momento&#44; carecen de datos suficientes para un diagn&#243;stico m&#225;s refinado&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El uso de los sufijos NOS y NEC permite una f&#225;cil separaci&#243;n entre los diagn&#243;sticos bien caracterizados seg&#250;n la OMS y aquellos sin diagn&#243;stico o con resultados no concluyentes&#46; Al igual que en otros tumores&#44; esta diferenciaci&#243;n se facilita mediante el uso de informes que combinan caracter&#237;sticas histopatol&#243;gicas tradicionales con marcadores moleculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;53</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conclusi&#243;n</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La OMS CNS5&#44; publicada en 2021&#44; introduce cambios significativos y nuevas entidades en los TE que no son meduloblastomas&#46; Dado el papel fundamental que desempe&#241;an los neurorradi&#243;logos en el diagn&#243;stico de los tumores cerebrales&#44; es esencial que se familiaricen con estas actualizaciones&#46; Se han resaltado los aspectos m&#225;s relevantes de este interesante grupo de neoplasias&#44; analizando las caracter&#237;sticas imagenol&#243;gicas y radiogen&#243;micas para mejorar la precisi&#243;n diagn&#243;stica y facilitar una mejor comprensi&#243;n cl&#237;nica&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Financiaci&#243;n</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Consideraciones &#233;ticas</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que para esta investigaci&#243;n no se han realizado experimentos en seres humanos ni en animales&#46; Los autores declaran que en este art&#237;culo no aparecen datos de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Contribuci&#243;n de los autores</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Responsable de la integridad del estudio&#58; FM&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concepci&#243;n del art&#237;culo&#58; FM&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dise&#241;o del art&#237;culo&#58; FM&#44; AG y CR&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Obtenci&#243;n de los datos&#58; FM&#44; NFP&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">An&#225;lisis e interpretaci&#243;n de los datos&#58; no procede&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratamiento estad&#237;stico&#58; no procede&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">B&#250;squeda bibliogr&#225;fica&#58; FM y AG&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Redacci&#243;n del trabajo&#58; FM y AG&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Revisi&#243;n cr&#237;tica del manuscrito con aportaciones intelectualmente relevantes&#58; AFG&#44; LB&#44; CR&#46;</p><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aprobaci&#243;n de la versi&#243;n final&#58; FM&#44; AG&#44; NFP&#44; LB&#44; AFG y CR&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Conflicto de intereses</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col">2021&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Atypical teratoid&#47;rhabdoid tumor &#40;ATRT&#41;&#8226; CNS primitive neuroectodermal tumor &#40;PNET&#41;&#8226; Ependymoblastoma&#8226; Medulloepithelioma&#8226; CNS neuroblastoma&#8226; CNS ganglioneuroblastoma&#8226; CNS PNET&#44; not otherwise specified &#40;NOS&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; Atypical teratoid&#47;rhabdoid tumor&#8226; Embryonal tumor with multilayered rosettes &#40;ETMR&#41;&#44; C19MC-altered&#8226; Embryonal tumor with multilayered rosettes &#40;ETMR&#41;&#44; NOS&#8226; Medulloepithelioma&#8226; CNS neuroblastoma&#8226; CNS ganglioneuroblastoma&#8226; CNS embryonal tumor&#44; not otherwise specified &#40;NOS&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#8226; <span class="elsevierStyleItalic">Other CNS embryonal tumors</span>&#8226; Atypical teratoid&#47;rhabdoid tumor&#8226; Cribriform neuroepithelial tumor &#40;provisional type&#41;&#8226; Embryonal tumor with multilayered rosettes &#40;C19MC&#44; DICIER1&#41;&#8226; CNS neuroblastoma&#44; FOXR2-activated&#8226; CNS tumor with BCOR internal tandem duplication&#8226; CNS embryonal tumor &#40;NOS&#47;NEC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ATRT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CRINET&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ETMR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS NB-FOXR2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS BCOR-ITD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edad &#40;promedio&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1 a 70&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">20 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8776;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8776;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8776;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8776;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8776;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Localizaci&#243;n supratentorial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">40&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">ST<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>IT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">70&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">100&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">IT<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8776;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ST&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Met&#225;stasis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">15-30&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#63;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">19&#37;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">No&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Diagn&#243;stico histol&#243;gico-molecular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">P&#233;rdida de INI1&#44; BRG &#40;IHQ&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Patr&#243;n cribiforme con p&#233;rdida de INI1 &#40;IHQ&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Rosetas multicapas&#8594; LIN28 &#43; &#40;IHQ&#41;&#8594; Alt&#46; C19MC o mut&#46; DICIER&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Olig2 &#43; Sinapt &#8594; reordenamiento FOXR2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">BCOR &#43; &#40;IHQ&#41; &#8594; ITD BCOR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ATRT&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CRINET&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">ETMR&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS NB-FOXR2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">CNS BCOR-ITD&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hiperdensidad en TC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;Calcificaciones frecuentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;Pueden presentar calcificaciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;Calcificaciones frecuentes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;Pueden presentar calcificaciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Restricci&#243;n en DWI&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Hiperintensidad en T2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#47;&#8722;&#8722; &#40;principalmente iso o hipointensos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&#43;&#47;&#8722; &#40;variable&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#47;&#8722; &#40;predominantemente hiperintensos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#47;&#8722; &#40;ligeramente hiperintensos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Contornos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poco definidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#63;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Variable&#46; Generalmente definidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Variable&#46; Multilobulados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Bien definidos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Heterogeneidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43; &#40;s&#243;lido-qu&#237;sticos&#44; necrosis&#44; calcificaciones&#44; hemoderivados&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#47;&#8722; &#40;principalmente s&#243;lidos&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43; &#40;&#225;rea central de necrosis o sangrado&#44; calcificaciones&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Edema vasog&#233;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43; &#40;principalmente subtipo MYC&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#63;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poco frecuente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poco frecuente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poco frecuente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Refuerzo con el contraste EV &#40;gadolinio&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43; &#40;exceptuando subtipo SHH&#41;Realce en forma de banda &#40;30&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Variable&#44; pero mayoritariamente ausente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Variable &#40;generalmente moderado&#47;intermedio&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Poco frecuente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Perfusi&#243;n &#40;FSC&#47;VSCr&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#47;- &#40;variable&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#63;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Variable &#40;generalmente bajo&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Variable &#40;generalmenteleve aumento&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Variable &#40;de bajo a intermedio&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caracter&#237;sticas adicionales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; Quistes perif&#233;ricos &#40;principalmente en subtipos TYR y SHH&#41;&#8226; Hemoderivados en diferentes estadios&#8226; Presentaci&#243;n como hemorragia cerebral espont&#225;nea&#8226; Tumores sincr&#243;nicos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; Intra o periventricular &#40;diferencial de tumores de plexo coroideo&#41;&#8226; Hidrocefalia frecuente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; Localizaci&#243;n supra-infratentorial transincisural&#8226; Poca&#47;nula infiltraci&#243;n de fibras en DTI&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; Localizaci&#243;n periventricular&#8226; Grandes vasos intratumorales&#8226; Calcificaciones en el borde interno de la lesi&#243;n&#8226; Posible hidrocefalia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#8226; Necrosis central delimitada&#8226; Calcificaciones en el borde interno de la necrosis y en la porci&#243;n s&#243;lida perif&#233;rica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Información del artículo

ISSN: 00338338
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.rx.2024.07.003

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