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Consultó en el servicio de urgencias por presentar dolor en el hemitórax derecho y disnea progresiva. En la radiografía de tórax se apreciaba un gran neumotórax y una tumoración tabicada con espacios aéreos en su interior, en la periferia del pulmón colapsado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>a). Tras colocar el tubo de drenaje pleural se definió mejor la lesión, que parecía depender del lóbulo superior derecho (LSD) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>b). Como consecuencia de este hallazgo se realizó una TC de tórax en la que se vio una lesión bien delimitada, dependiente del segmento posterior del LSD, de aproximadamente 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, compuesta por múltiples quistes aéreos de diferentes tamaños, menores de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). La imagen era compatible con una malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, que se confirmó anatomopatológicamente tras la intervención quirúrgica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La MAQC, actualmente englobada dentro de las malformaciones congénitas de la vía aérea pulmonar (MCVAP)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> es una rara anomalía hamartomatosa del desarrollo del tracto respiratorio inferior. La mayoría de los casos publicados lo han sido en neonatos, son raros en la infancia y excepcionales en los adultos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El 85% de los pacientes se diagnostican antes de los 2 años de edad por distrés respiratorio en el período neonatal o infecciones de repetición<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El debut con neumotórax es excepcional y, característicamente, se ve en la MCVAP tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>. La bibliografía muestra un ligero predominio del sexo masculino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El método diagnóstico de elección en los adultos es la TC torácica, que permite ver muy bien los quistes, su distribución, tamaño, localización y grosor de la pared, lo que permite diagnosticarla con precisión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La ecografía y la RM suelen ser suficientes en la mayoría de casos en los neonatos y los niños.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La clasificación de las lesiones pulmonares congénitas ha sido muy variable. Inicialmente, siguiendo criterios anatomopatológicos, las lesiones se nombraron como MAQC y se dividían en 3 tipos: los tipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>, predominantemente quísticas, y el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>, macroscópicamente sólida pero formada por múltiples quistes microscópicos. Posteriormente fueron renombradas con el término MCVAP, porque las características quísticas o adenomatoideas no están siempre presentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–4</span></a> y se añadieron los subtipos 0 y 4. Es el tamaño de los quistes el que establece 5 grupos: el tipo 0 constituye el 3% de los casos e incluye a las lesiones con múltiples quistes menores de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm. Están originados en el árbol traqueobronquial proximal y también son conocidos como displasia o agenesia acinar. Este tipo de MCVAP es incompatible con la vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>; el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> (65%) incluye a las lesiones con un escaso número de quistes que alcanzan los 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm; en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> (20%) existen numerosos quistes pequeños (su diámetro oscila entre 0,5 y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), suelen ser uniformes y se asocian con frecuencia a otras malformaciones; el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> (10%) es esencialmente sólido, con quistes milimétricos (menores de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm), raramente asociados a otras malformaciones; el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> incluye a las lesiones con quistes no mayores de 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, recubiertos por epitelio aplanado no ciliar. Este tipo está fuertemente asociado a la malignización, especialmente con el blastoma pleuropulmonar quístico, el cual es indistinguible clínica y radiológicamente de los quistes benignos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> es distinguible del tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> solo en el estudio anatomopatológico. Otros diagnósticos diferenciales son el secuestro broncopulmonar, el enfisema lobar congénito, la hernia diafragmática y el neumatocele<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, todos ellos poco prevalentes en la edad adulta.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la MAQC sintomática, tanto en adultos como en niños, es el quirúrgico. La lobectomía es la resección de elección, si bien será el tamaño de la lesión el que determine hacer una segmentectomía o una resección más extensa cuando la lesión afecta a más de un lóbulo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, si bien la MAQC es una entidad rara, sobre todo en la edad adulta, y más aún su debut con neumotórax, puede reconocerse fácilmente con la imagen, por lo que el radiólogo debe estar familiarizado con ella y la posibilidad de diagnosticarla en adultos.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1069 "Ancho" => 2230 "Tamanyo" => 164297 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">a) Radiografía de tórax en la que se aprecia un neumotórax asociado a una tumoración tabicada con espacios aéreos en su interior (flecha) en la periferia del pulmón colapsado; b) Tras colocar el tubo de drenaje pleural se define mejor la lesión.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 582 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 92358 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC de tórax con ventana de pulmón que delimita la lesión multiquística y la diferencia del parénquima pulmonar sano.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 650 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 134912 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagen macroscópica anatomopatológica tras la resección quirúrgica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "AIRP best cases in radiologic-pathologic correlation: Type 2 congenital cystic adenomatoid malformation (type 2 congenital pulmonary airway malformation)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "S.W. 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Carta científica
Malformación adenomatoidea quística: presentación tardía en un adulto joven que debuta con neumotórax
Cystic adenomatoid malformation: Presenting late in a young adult and debuting with pneumothorax
I.C. Durán Palacios
, C. Rodrigo
Autor para correspondencia
Servicio de Radiología, Hospital San Pedro, Logroño, España
Artículo
Este artículo está disponible en español
Malformación adenomatoidea quística: presentación tardía en un adulto joven que debuta con neumotórax
I.C. Durán Palacios, C. Rodrigo
10.1016/j.rx.2013.07.003Radiologia. 2015;57:176-8