El síndrome del hueso evanescente

El Síndrome de Gorham ohueso evanescente. RadiologíaEl Síndrome de Gorham o hueso evanescente u osteolisis masiva es una patología rara con etiología y patogenia aún desconocidas. Acontece una reabsorción ósea progresiva y espontánea de uno o varios huesos contiguos alrededor de un foco, sin respetar los límites articulares. Puede afectar a cualquier parte del esqueleto, pero se ha descrito con mayor frecuencia en articulaciones del hombro y la pelvis. No se asocia historia familiar y la edad de presentación suele ser en adolescentes y adultos jóvenes. La regeneración del hueso no se produce aunque cese la progresión osteolítica. No se han descrito focos multiples simultáneos no contiguos ni metástasis a distancia. La patología se considera benigna y la lisis ósea suele cesar tras unos años. El diagnostic es de exclusión basándose en la evolución clínico-radiológica y en los hallazgos histológicos compatibles. Describimos un nuevo caso con los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos característicos del síndrome. 2001;43(9):439-444.

Gorham’s disease or vanishing bone disease, also known as massive osteolysis, is a rare entity, the etiology and pathogenesis of which have yet to be identified. It involves the progressive and spontaneous resorption of one or more contiguous bones around a focal point, invading joint margins. It can affect any part of the skeleton, but has been reported most ofter in shoulder and pelbis. It is not associated with a family history of the disease, which usually presents in adolescents and young adults. There is no bone regeneration, even when the progression of the osteolysis stops. There have been no reports of simultaneous multiple noncontiguous foci or distant metastases. The disease is considered benign and the osteolysis usually halts after a few years. It is a diagnosis of exclusion based on the clinicoradiological course and on compatible istological findings. We report a new case presenting the characteristic clinical, radiological and histopathological features of the disease.