Herniación amigdalina en la malformación de Chiari I en la edad pediátrica: observación y evolución en el tiempo

Resumen

Objetivo

Valorar la existencia de cambios evolutivos en la malfor-mación de Chiari tipo I en la edad pediátrica.

Material y métodos

Revisión retrospectiva de los pacientes diagnosticados de malformación de Chiari tipo I, sin intervención quirúrgica, que disponían al menos de un control de imagen con un intervalo mínimo de un año. Se estableció este diagnóstico cuando la ectopia de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno fue mayor de 5 mm en el plano sagital de resonancia magnética (RM). Se recogieron los datos clínicos, el grado de herniación amigdalina y las alteraciones intracraneales y medulares asociadas. Se relacionó el grado de hernia-ción amigdalina con la presencia de síntomas relacionados y de cavita-ción medular, utilizando el test de la ?²con la prueba exacta de Fisher y el cociente de probabilidad de un test positivo (likelihood ratio+).

Resultados

Se analizan 11 pacientes, siete niños y cuatro niñas, con edades comprendidas entre los cuatro meses y los 14 años (media de seis años y medio). El grado de herniación amigdalina al diagnóstico osciló entre 6 y 20 mm. Se consideró incidental en 9/11 casos (81%), mostrando el resto cefalea y cervicalgia. Los controles se realizaron con un intervalo que varió entre 13 y 79 meses. Se observó estabilidad de la herniación en seis casos (54%), progresión en tres (27%), disminución en uno (9%) y regresión espontánea en un caso (9%). Dos pacientes es-taban afectos de neurofibromatosis tipo 1 con lesiones intracraneales características de la enfermedad. En otro paciente se detectó una hete-rotopia subcortical focal. Se objetivó cavitación medular en 2/11 casos (18%) asintomáticos. La relación entre el grado de herniación y la pre-sencia de síntomas y de cavitación medular no fue significativa.

Discusión

La malformación de Chiari tipo I en la edad pediátrica constituye frecuentemente un hallazgo incidental. La cavitación medu-lar asociada es menos frecuente que en el adulto, sugiriendo una altera-ción evolutiva a largo plazo. En casi la mitad de los casos se puede ob-servar una evolución en la herniación amigdalar, siendo posible, aunque excepcional, una regresión espontánea de la malformación.

Abstract

Objetive

To assess possible changes in Chiari type I malformation in pediatric patients. Material and methods. A retrospective study of patients dianosed as having Chiari type I malformation, without surgical intervention, who had undergone at least one follow-up imaging study after an interval of at least one year. The diagnosis was established by sagittal magnetic resonance images showing displacement of the cerebellar tonsils of more than 5 mm through the foramen magnum. The clinical data, degree of tonsillar herniation and associated intracranial and medullary anomalies were recorded. The relationships between the degree of tonsillar herniation and the presence of associated symptoms and of medullary cavity, respectively, were analyzed using the chisquare test with Fisher's exact test and the positive likelihood ratio.

Results

Eleven patients (7 boys and 4 girls) ranging in age between 4 months and 14 years (men: 6.5 years) were studied. At diagnosis, the egree of tonsillar herniation ranged between 6 mm and 20 mm. The finding was considered incidental in 9 of the 11 cases (81%); the remaining two patients presented headache and neck pain. The follow-up imaging studies were performed after an interval of 13 to 79 months. Stability of the herniation was observed in 6 patients (54%), progression in 3 (27%), a reduction in 1 (9%) and spontaneous regression in 1 (9%). Two patients presented neurofibromatosis type I accompanied by the characteristic intracranial lesions. Focal subcortical heterotopia was observed in another. Medullary cavities were found in 2 asymptomatic patients (18%). There was no significant relationship between the degree of herniation and the presence of either symptoms or medullary cavities.

Discussion

In children, Chiari type I malformation is often discovered incidentally. Associated medullary cavity is less common than in adults, suggesting that this phenomenon develops over the long term. During the course of the disease, nearly half the patients presented changes in tonsillar herniation, including an exceptional case of spontaneous regression of the malformation.