Imagen en RM de encefalomielitis aguda diseminada, cerebelitis y mielitis en la infancia: probables variantes topográficas de un mismo proceso

Resumen

Objetivo

Describir los hallazgos en RM de la encefalomielitis agu-da diseminada (EAD) en un grupo pediátrico, incidiendo en sus posi-bles variantes topográficas, cerebelitis y mielitis, en su evolución y en el diagnóstico diferencial con un brote inicial de esclerosis múltiple.

Material y método

Se revisan de forma retrospectiva los hallazgos de RM craneal iniciales y evolutivos de 14 pacientes pediátricos diag-nosticados de EAD, cerebelitis o mielitis. En nueve pacientes se inclu-yó estudio medular. Resultados: Se han considerado tres variantes topográficas: EAD (siete pacientes), cerebelitis aislada (cuatro pacientes) y mielitis aisla-da (tres pacientes). En la EAD se observó afectación de la sustancia blanca supratentorial en todos los casos, del tronco del encéfalo en cin-co (71%) y del cerebelo en dos (28,5%). Se detectaron lesiones de gan-glios basales en cinco pacientes (71%) y del córtex en uno (14%). Se asoció alteración medular en cinco de los seis casos en los que se in-cluyó su estudio (83%). Las lesiones en la EAD tendieron a ser nodulares y mal delimitadas, mientras que en las cerebelitis y mielitis el pa-trón predominante fue la afectación difusa. La tendencia evolutiva fue hacia la disminución-resolución de las lesiones. El seguimiento con RM a medio plazo en seis pacientes (cuatro EAD y dos cerebelitis) no detectó nuevas lesiones. El seguimiento clínico de los pacientes no mostró recurrencias neurológicas en ninguno de ellos.

Conclusiones

La EAD, la cerebelitis y la mielitis pueden ser variantes topográficas del mismo proceso con una patogenia común. La frecuente participación medular en la EAD aconseja incluir su estudio, aún en ausencia de sintomatología referida. Esta alteración medular, que suele ser difusa, la afectación de la sustancia gris profunda, y el curso monofásico de la enfermedad, avalado por un seguimiento secuencial con RM, nos ayudan en el diagnóstico diferencial con la es-clerosis múltiple. Aún así, el diagnóstico diferencial entre una forma recurrente de EAD y una EM es prácticamente imposible de realizar.

Abstract

Objective

To describe MR images of acute disseminated encepha-lomyelitis (ADE) in a paediatric group, particularly focused on its likely topographic variants, cerebellitis and myelitis, its evolution, and the differential diagnosis between it and an initial outbreak of multiple sclerosis.

Materials and methods

Initial and follow-up cranial MR images were retrospectively reviewed for 14 paediatric patients diagnosed with either ADE, cerebellitis or myelitis. In 9 patients, a spinal cord monitoring was included.

Results

Three topographic variants have been considered: ADE (7 patients), isolated cerebellitis (4 patients) and isolated myelitis (3 patients). In the case of ADE, the supratentorial white matter was always affected, the brain stem in five (71%) and the cerebellum in two (28.5%). Basal ganglionic lesions were detected in 5 patients (71%) and cortical lesions in one (14%). Associated spinal cord abnormality was found in five of the six cases in which this study was included (83%). ADE lesions tended to be nodular and poorly differentiated, whereas in cerebellitis and myelitis the predominant pattern was one of diffuse damage. Evolution of the lesions was toward reduction/ resolution. Follow-up using MR in the medium-term in 6 patients (four ADE and two cerebellitis) did not detect any new lesions. Clinical follow-up of the patients did not show any neurological recurrences in any of them.

Conclusions

ADE, cerebellitis and myelitis could be topographic variants of a single process with a common pathogeny. As the spinal cord often seems to play a role in ADE, spinal cord monitoring would be recommended, even in the absence of the above-mentioned symptoms. This spinal cord abnormality, which is usually diffuse, plus deep gray matter damage, as well as the disease’s monophasic course, corroborated by a sequential MR follow-up, is all helpful in the differential diagnosis with multiple sclerosis. Nonetheless, the differential diagnosis between a recurring form of ADE and an encephalomyelitis is practically impossible to make.