Lack of MR late-enhancement in left ventricular non-compaction in infants and young children

Abstract

Objective

Noncompaction cardiomyopathy or left ventricular noncompaction is a rare disease that is probably underdiagnosed. The diagnosis is reached by echocardiography, although MRI provides additional morphological and functional information. Late MRI enhancement is a hallmark of the disease that reflects fibrosis or infarction of affected areas in adults and older children. We aimed to review the presence of late enhancement in left ventricular noncompaction in infants and young children.

Material and methods

We found five very young patients (mean age, 29.4 months; range 1 month to 5 years) with left ventricular noncompaction in our cardiac MRI database. We reviewed the morphological and functional findings, including late enhancement after the administration of contrast material.

Results

All patients had been previously diagnosed by echocardiography. At MRI, the morphological findings and the ratio of noncompacted myocardium to compacted myocardium were compatible with left ventricular noncompaction. None of the cases showed late enhancement after the administration of contrast material.

Conclusions

Unlike in adults and older children, none of the infants and young children we studied had late enhancement. This finding might reflect the natural history of the disease, with subendocardial fibrosis developing over time.

Resumen

Objetivo

La miocardiopatía no compactada o la no compactación del ventrículo izquierdo (NCVI) es una enfermedad rara y probablemente infradiagnosticada. El diagnóstico es ecográfico, si bien la resonancia magnética (RM) aporta importante información morfológica y funcional. El realce tardío es un hallazgo importante que refleja fibrosis o infarto en las zonas afectadas, y se refiere en adultos y niños mayores de forma generalizada. El objetivo de este trabajo es revisar el realce tardío en esta enfermedad en lactantes y niños pequeños.

Material y métodos

En nuestra base de datos de RM cardíaca encontramos 5 pacientes (rango de edad: un mes a 5 años; media de 29,4 meses). Se revisaron los hallazgos morfológicos y funcionales, incluyendo el realce tardío de contraste.

Resultados

Todos los pacientes se diagnosticaron previamente por ecocardiografía. Los hallazgos morfológicos y el cociente miocardio no compactado/miocardio compactado fueron compatibles con NCVI. Ninguno de los casos mostró realce tardío poscontraste.

Conclusiones

Al contrario que en adultos y niños mayores, ninguno de nuestros pacientes mostró realce tardío. Este hallazgo podría reflejar la naturaleza evolutiva de la fibrosis subendocárdica en estos pacientes.