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Calcificaciones distróficas en una mujer con esclerodermia cutánea limitada
Dystrophic calcifications in a woman with limited cutaneous scleroderma
S. Azriel Miraa, P. Fernández Garcíab
a Servicio de endocrinología y nutrición. Hospital Universitario 12 de octubre
b Servicio de Radiología. Hospital Gregorio Marañón. Madrid
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As&#237; mismo se evidenciaban calcificaciones lineales periarticulares en la articulaci&#243;n metacarpo-fal&#225;ngica &#40;MTCF&#41; proximal del segundo dedo izquierdo y calcificaciones amorfas en las partes blandas adyacentes a la articulaci&#243;n MTCF del primer dedo izquierdo&#46; Tambi&#233;n se encontraron calcificaciones arteriales&#46; Dado que la paciente no presentaba ninguna otra manifestaci&#243;n cl&#237;nica sist&#233;mica&#44; con la sospecha de esclerodermia cut&#225;nea limitada&#44; fue remitida al servicio de Reumatolog&#237;a para completar el estudio e iniciar tratamiento&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="70v11n03-13034436tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 1&#46;</span></span></p><p class="elsevierStylePara">La esclerodermia o esclerosis sist&#233;mica &#40;ES&#41; es un trastorno multisist&#233;mico del tejido conectivo&#44; de etiolog&#237;a desconocida&#44; que se caracteriza por afectaci&#243;n de la piel y el sistema musculoesquel&#233;tico&#44; vasos sangu&#237;neos y &#243;rganos viscerales&#44; como el aparato gastrointestinal&#44; los pulmones&#44; el coraz&#243;n y los ri&#241;ones&#46; El grado de velocidad de afectaci&#243;n de la piel y los &#243;rganos var&#237;a en cada paciente&#46; Se pueden identificar dos subgrupos de ES cut&#225;nea&#58; la forma difusa&#44; caracterizada por la aparici&#243;n r&#225;pida de un engrosamiento cut&#225;neo sim&#233;trico de la porci&#243;n distal de las extremidades y de la cara&#44; con un mayor riesgo de desarrollar afectaci&#243;n sist&#233;mica&#59; y la forma limitada que se define por un engrosamiento cut&#225;neo sim&#233;trico de los dedos y de la cara&#46; Este subgrupo presenta con frecuencia caracter&#237;sticas del s&#237;ndrome de CREST &#40;calcinosis&#44; fen&#243;meno de Raynaud&#44; disfunci&#243;n esof&#225;gica&#44; esclerodactilia y telangiectasia&#41; y un mejor pron&#243;stico&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La ES afecta m&#225;s frecuentemente al sexo femenino y tiene mayor incidencia en la tercera a quinta d&#233;cadas&#46; Algunos estudios demuestran una asociaci&#243;n entre la ES y determinados haplotipos como el DR1&#44; DR3 y DR5&#46; Se caracteriza fundamentalmente por la hiperproducci&#243;n y acumulaci&#243;n de col&#225;geno y otras prote&#237;nas de la matriz extracelular en la piel y en otros &#243;rganos&#46; Aunque la patogenia es desconocida&#44; intervienen en ella mecanismos inmunol&#243;gicos&#44; lesiones vasculares&#44; activaci&#243;n de fibroblastos por factores de crecimiento y citocinas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La calcinosis que aparece en la ES constituye un ejemplo de calcificaci&#243;n distr&#243;fica y se caracteriza por un balance del producto de solubilidad calcio&#47;f&#243;sforo nomal&#46; Las calcificaciones se generan como consecuencia de una lesi&#243;n tisular y el mecanismo por el cual precipitan las sales de calcio no se conoce&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La positividad de los anticuerpos antinucleares antitopoisomerasa-1 &#40;Scl-70&#41;&#44; antinucleolares y anticentr&#243;mero apoya el diagn&#243;stico de la enfermedad&#46; Otros datos anal&#237;ticos frecuentes son el aumento de la velocidad de sedimentaci&#243;n&#44; anemia de origen multifactorial&#44; hipergammaglobulinemia IgG y positividad del factor reumatoide&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico de la ES cut&#225;nea limitada es bueno en general&#44; aunque un 10&#37; puede desarrollar hipertensi&#243;n pulmonar&#46; Otras causas de morbi-mortalidad en este grupo de pacientes son la cirrosis biliar primaria y la malabsorci&#243;n intestinal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">No hay una pauta terap&#233;utica claramente establecida y curativa en la ES&#46; Existen varias alternativas terap&#233;uticas para aliviar la sintomatolog&#237;a y mejorar la funci&#243;n de los &#243;rganos afectos&#44; siendo m&#225;s eficaz en las fases iniciales de la enfermedad&#46; La terapia vascular incluye medidas no farmacol&#243;gicas y f&#225;rmacos como antagonistas del calcio&#44; &#945;-bloqueantes&#44; inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y antiserotonin&#233;rgicos&#46; La inmunomodulaci&#243;n con inmunosupresores y la terapia antifibr&#243;tica con D-penicilamina e interfer&#243;n-&#947;  se han empleado observ&#225;ndose mejor&#237;a en algunos s&#237;ntomas de la enfermedad&#46; Se han empleado agentes inhibidores de los factores de transcripci&#243;n implicados en la activaci&#243;n de los genes del col&#225;geno tipo 1&#46; Recientemente se ha evaluado la eficacia de una prote&#237;na natural producida durante el embarazo&#44; la relaxina&#44; con efecto antifibr&#243;tico&#46; Promueve la degradaci&#243;n del col&#225;geno y antagoniza la producci&#243;n del mismo por los fibroblastos&#46; La evidencia de efectividad de la mayor&#237;a de los tratamientos evaluada en ensayos randomizados placebo-controlados es escasa&#44; por lo que es necesario esperar resultados al respecto&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">NOTICIAS</p><p class="elsevierStylePara">LA FUNDACI&#211;N HISPANA DE OSTEOPOROSIS Y ENFERMEDADES METAB&#211;LICAS &#211;SEAS</p><p class="elsevierStylePara">Convoca el IX PREMIO CIENT&#205;FICO FHOEMO 2002 de acuerdo con las siguientes BASES</p><p class="elsevierStylePara">1&#46; Este Premio&#44; con una dotaci&#243;n de 1&#46;506&#44;02 e&#44; tiene como objetivo premiar al mejor trabajo sobre Osteoporosis y Enfermedades Metab&#243;licas &#211;seas&#46;<br></br> 2&#46; El trabajo&#44; para la presente edici&#243;n&#44; deber&#225; haber sido desarrollado en Espa&#241;a o Iberoam&#233;rica y publicado durante el a&#241;o 2000 en cualquier revista de habla hispana&#46;<br></br> 3&#46; La fecha l&#237;mite para la recepci&#243;n de los trabajos ser&#225; el 15 de enero de 2003&#46;<br></br> 4&#46; El Jurado estar&#225; compuesto por cuatro miembros del Comit&#233; Cient&#237;fico de la FHOEMO&#44; actuando como secretaria del Jurado&#44; con voz pero sin voto&#44; la Secretaria de la misma&#46;<br></br> 5&#46; La decisi&#243;n del Jurado ser&#225; inapelable y el Premio podr&#225; ser declarado desierto si&#44; a juicio del Jurado&#44; se estimase que los trabajos presentados no re&#250;nen el nivel profesional m&#233;dico y t&#233;cnico adecuados&#46;<br></br> 6&#46; La FHOEMO se reserva la disponibilidad del trabajo una vez publicado para su difusi&#243;n&#44; si lo considera oportuno&#46; Los trabajos concursantes no ser&#225;n devueltos a sus autores&#46;<br></br> 7&#46; Los aspirantes aceptar&#225;n las presentes bases por el mero hecho de concurrir a esta convocatoria&#46;<br></br> 8&#46; Las solicitudes se enviar&#225;n&#44; junto con seis copias del trabajo objeto de consideraci&#243;n&#44; a&#58; Premio Cient&#237;fico PHOEMO&#46; Gil de Santiva&#241;es&#44; 6&#46; 28001 Madrid&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara">BIBLIOGRAF&#205;A RECOMENDADA</p><p class="elsevierStylePara">Black CM&#46; Scleroderma-clinical aspects&#46; J Intern Med 1993&#59;234&#40;2&#41;&#58;115-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Denton CP&#44; Black CM&#44; Korn JH&#44; de Crombrugghe B&#46; Systemic sclerosis&#58; current pathogenetic concepts and future prospects for targeted therapy&#46; Lancet 1996&#59;347&#58;1453-8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Falanga V&#46; Localized scleroderma&#46; Med Clin North Am 1989&#59;73&#40;5&#41;&#58;1143-56&#46;</p><p class="elsevierStylePara">LeRoy EC&#44; Black CM&#44; Fleishmajer R&#44; Jablonska S&#44; Krieg T&#44; Medsger TA&#44; et al&#46; Scleroderma &#40;Systemic sclerosis&#41;&#58; Classification&#44; subsets and pathogenesis&#46; J Rheumatol 1988&#59;15&#58;202-5&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Resnick D&#46; Scleroderma &#40;Progressive Systemic Sclerosis&#41;&#46; En&#58; Resnick D&#44; Fix CF&#44; editores&#46; Bone and Joint Imaging&#46; 2&#170; ed&#46; Philadelphia&#58; WB Saunders&#59;1996&#46;p&#46;298-304&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Spencer-Green G&#44; Alter D&#44; Welch HG&#46; Test performance in systemic sclerosis&#58; Anticentromere and antiScl 70 antibodies&#46; Am J Med 1997&#59; 103&#40;3&#41;&#58;242-8&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 11328460
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Noviembre 16 0 16
2024 Octubre 123 4 127
2024 Septiembre 113 2 115
2024 Agosto 106 3 109
2024 Julio 87 7 94
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2024 Mayo 140 4 144
2024 Abril 117 4 121
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2024 Febrero 171 9 180
2024 Enero 184 7 191
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2023 Noviembre 230 9 239
2023 Octubre 325 12 337
2023 Septiembre 190 3 193
2023 Agosto 181 8 189
2023 Julio 143 3 146
2023 Junio 233 9 242
2023 Mayo 218 11 229
2023 Abril 196 8 204
2023 Marzo 202 5 207
2023 Febrero 152 2 154
2023 Enero 95 1 96
2022 Diciembre 117 9 126
2022 Noviembre 153 10 163
2022 Octubre 128 13 141
2022 Septiembre 150 15 165
2022 Agosto 152 8 160
2022 Julio 104 12 116
2022 Junio 103 10 113
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2022 Abril 114 10 124
2022 Marzo 138 10 148
2022 Febrero 143 6 149
2022 Enero 167 5 172
2021 Diciembre 127 11 138
2021 Noviembre 152 16 168
2021 Octubre 172 9 181
2021 Septiembre 134 7 141
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2021 Mayo 168 9 177
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2021 Marzo 196 10 206
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2020 Diciembre 132 8 140
2020 Noviembre 189 7 196
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2020 Agosto 137 4 141
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2020 Febrero 176 8 184
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